Экзогенная недостаточность поджелудочной железы у детей
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы – это состояние, при котором железа не способна вырабатывать достаточное количество ферментов для переваривания пищи.
Экзокринная недостаточность ведет к нарушению всасывания питательных веществ, потере веса и гиповитаминозу.
Американские врачи выделяют две ведущие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы – это хронический панкреатит (воспаление железы) и муковисцидоз.
Поскольку симптомы экзокринной недостаточности могут напоминать другие гастроэнтерологические заболевания, ее диагностика зачастую затруднена, а истинная распространенность данной патологии недооценивается.
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы успешно поддается лечению ферментными препаратами. Диета и здоровый образ жизни также помогают достичь хорошего результата.
Что такое экзокринная недостаточность поджелудочной железы?
Переваривание пищи – это сложный и многоэтапный процесс.
Он начинается еще в ротовой полости, когда вы пережевываете первый кусочек и смачиваете его слюной. Как только пища проглочена, в дело вступает желудок со своей соляной кислотой и пепсином.
Примерно через 30 минут полупереваренная пища поступает в тонкий кишечник, а именно в ее начальный отдел – 12-перстную кишку. Здесь поджелудочная железа с помощью ферментов расщепляет крупные молекулы на более простые и пригодные для всасывания в кровь.
Поджелудочная железа, наряду со слюнными и потовыми железами, относится к важнейшим железам внешней секреции. Это означает, что она выделяет биологически активные вещества на поверхность через специальные протоки. У поджелудочной железы есть и эндокринная функция: она заключается в выработке гормонов инсулина, соматостатина, грелина и панкреатического полипептида в кровь человека.
Если ваша поджелудочная железа здорова, то она способна не только обеспечить переваривание пищи, но и поддерживать обмен веществ, в том числе глюкозы. При экзокринной недостаточности пищеварительных ферментов становится недостаточно, а организму в результате не хватает витаминов и нутриентов.
При отсутствии лечения экзокринная недостаточность может замедлить рост и развитие у детей, привести к проблемам с костной тканью, оставить организм беззащитным перед инфекциями и укоротить жизнь.
Причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы
Причин экзокринной недостаточности очень много. Все то, что повреждает поджелудочную железу или блокирует высвобождение ее ферментов, может стать причиной этого состояния. Наиболее частыми причинами, как мы уже говорили, считаются хронический панкреатит и муковисцидоз.
Муковисцидоз, или кистозный фиброз – неизлечимое генетическое заболевание, при котором в пищеварительной и дыхательной системе выделяется густой и вязкий секрет, забивающий протоки поджелудочной железы, а также бронхиол и мелких бронхов.
При хроническом воспалении поджелудочной железы – панкреатите – нормальная ткань постепенно замещается бесполезной рубцовой тканью. Функции железы при этом ухудшаются, выработка ферментов снижается, а ваш организм перестает справляться даже с привычными продуктами питания.
Научные исследования подтверждают связь между курением и хроническим панкреатитом.
Другие причины экзокринной недостаточности поджелудочной железы:
• Рак поджелудочной железы
• Хирургическое удаление части железы
• Закупорка панкреатического протока
• Глютеновая энтеропатия
• Болезнь Крона
• Аутоиммунный панкреатит
• Сахарный диабет
• Синдром Золлингера-Эллисона
• Состояния после операций на ЖКТ
• Демпинг-синдром
Симптомы экзокринной недостаточности поджелудочной железы
Данное состояние бывает сложно диагностировать, потому что его симптомы пересекаются с другими заболеваниями, в том числе с синдромом раздраженного кишечника, пептической язвой, желчнокаменной болезнью, воспалительными заболеваниями кишечника и др.
Чаще всего экзокринная недостаточность поджелудочной железы проявляет себя хронической диареей и потерей веса. Характерна стеаторея – выделение большого количества непереваренных жиров с калом, что придает каловым массам маслянистый вид и резкий неприятный запах.
Другие симптомы экзокринной недостаточности:
• Слабость и утомляемость
• Избыточное газообразование
• Боль в центре живота, отдающая в спину
• Потеря мышечной массы, необъяснимое похудение
• Признаки гиповитаминоза (ломкость ногтей, выпадение волос)
Диагностика экзокринной недостаточности поджелудочной железы
Знать перечисленные симптомы – этого недостаточно. Проблема заключается в том, что диарея не развивается до тех пор, пока железа не утратила 90% своих функциональных возможностей, то есть на протяжении некоторого времени болезнь может протекать с нормальным стулом.
Для подтверждения экзокринной недостаточности поджелудочной железы нужен анализ кала, анализ крови на витамины и жирные кислоты, а также компьютерная томография – для выявления первопричин.
Лечение и профилактика
Лечение экзокринной недостаточности следует начинать как можно быстрее.
Заместительная терапия панкреатическими ферментами – это золотой стандарт в лечении данного состояния. Для заместительной терапии применяют большой арсенал препаратов, которые содержат ферменты поджелудочной железы свиней, а иногда и дополнительные активные компоненты.
Эти препараты обладают липолитической (расщепляют жиры), амилолитической (расщепляют крахмал) и протеолитической (расщепляют белки) активностью, которая измеряется в стандартных единицах – 8000, 10000, 20000. Сюда относят панкреатин, мезим, панзинорм, фестал, креон, пангрол и другие препараты.
Заместительная терапия панкреатическими ферментами как бы выполняет работу, с которой не справляется поджелудочная железа. Она не восстанавливает железу, но способна поддерживать организм больного на протяжении многих лет, позволяя усваивать питательные вещества.
Очень важную роль в лечении экзокринной недостаточности поджелудочной железы играет правильное питание и здоровый образ жизни.
Больным рекомендуется следующее:
• Избегание стрессов
• Отказ от курения и алкоголя
• Частый прием пищи малыми порциями
• Сбалансированное питание с ограничением жиров
• Прием витаминных добавок (особенно витамины A, D, E и K)
Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик
Источник
Недостаточность поджелудочной железы у детей занимает лидирующее положение среди патологии органов пищеварительного тракта, отличается многообразием причин и клинических проявлений. Они во многом объясняются анатомическим расположением: железа занимает центральное положение в брюшной полости, часть ее — ретроперитонеально (забрюшинно), головка тесно соприкасается с двенадцатиперстной кишкой, хвост расположен в воротах селезенки.
Причины появления патологии у ребенка
Поджелудочная железа является единственным органом с двойной функцией – внутренней и внешней секрецией:
- вырабатывает поджелудочный сок, содержащий ферменты и биологически активные вещества;
- синтезирует инсулин и глюкагон, принимающие участие в углеводном обмене и влияющие на микроциркуляцию других органов и систем.
В связи с многообразием функций и участием поджелудочной железы во многих процессах в организме, нарушение ее деятельности может быть вызвано различными причинами:
- неправильный режим питания и вредная еда;
- травмы живота;
- стрессы и хронические психоэмоциональные перенапряжения;
- инфекции (вирусные и бактериальные).
Несмотря на различные причины, приводящие к нарушению работы поджелудочной железы, клиническая картина во всех случаях имеет сходные симптомы: как при воспалительном процессе, так и при недостаточности ферментов, не связанной с воспалением.
Панкреатическая недостаточность у детей бывает первичной и вторичной.
Первичную вызывают немодифицируемые факторы (их не может изменить ни врач, ни пациент). Это определенные заболевания или патологические состояния:
- врожденная непроходимость общего панкреатического протока;
- рецидивирующий панкреатит, генетически обусловленный;
- недостаточный синтез некоторых энзимов — дефицит липазы или трипсина из-за дисфункции поджелудочной железы.
У детей в основном развивается вторичная недостаточность железы (панкреатопатия, диспанкреатизм).
К причинам срыва поджелудочной железы у ребенка относятся:
- вредная пища;
- переедание;
- временное снижение функций железы.
К вторичной недостаточности приводят воспалительные заболевания соседних пищеварительных органов:
- гастродуоденит;
- холецистит;
- дискинезия желчевыводящих путей.
Диагностические мероприятия
Нарушенная работа поджелудочной железы проявляется всеми типичными симптомами: болью, тошнотой, рвотой, сниженным аппетитом, поносом. В некоторых случаях длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Но в дальнейшем это приводит к выраженным изменениям пищеварительного процесса.
Диагностика таких состояний представляет определенные трудности из-за нечеткости проявлений и незначительных изменений при функциональных методах обследования.
Биохимические показатели крови – активность ферментов (чаще всего — амилазы). При обострении хронического панкреатита цифры превышают норму в 3 раза. В других случаях этот процесс бывает настолько кратковременным, что определить ее увеличение в крови не удается.
Копрограмма — кал блестящий, жирный, вязкий и липкий, «прилипает к горшку», при анализе в нем выявляется:
- большое количество жиров — стеаторея;
- непереваренные мышечные волокна — креаторея;
- крахмальные зерна как результат неполного расщепления углеводов — амилорея.
Фекальный эластазный тест – золотой стандарт диагностики. Определяется эластаза-1: она не изменяется при прохождении через весь кишечник:
- норма эластазы — не ниже 200 мкг/г;
- умеренная недостаточность — 200–100 мкг/г;
- выраженная недостаточность — менее 100 мкг/г.
Инструментальные методы исследования.
УЗИ определяет:
- эхогенность поджелудочной железы;
- изменение размеров;
- четкость контуров;
- наличие кист или кальцификатов.
Томография (компьютерная, магнитно-резонансная) дает четкую картину строения ткани железы, точно определяют даже незначительные структурные изменения.
Существует достаточное количество других функциональных и лабораторных исследований, но в данном случае они будут неинформативными.
Лечение болезни у детей
Лечебные мероприятия регулируют внешнесекреторный недостаток функции поджелудочной железы и восстанавливают ферментный сбой в организме. В обязательном порядке проводится терапия основной патологии, вызвавшей секреторный дефицит. Расстройство, возникшее в других органах, также корректируется приемом лекарственных препаратов.
Если ребенок жалуется на тошноту, отказывается от еды, у него появилась боль в животе, рвота и понос, используется весь спектр симптоматической терапии.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение заключается в проведении заместительной терапии. Новые препараты, направленные на выполнение этой функции, позволяют употреблять необходимое по возрасту количество жиров, а нехватка липазы компенсируется адекватной дозировкой лекарства. Это улучшает нутритивный статус, что важно, поскольку детский организм постоянно растет.
Ферментативный препарат подбирается по содержащемуся в нем панкреатину, в состав которого входят основные ферменты (липаза, амилаза, протеазы). Назначаются Панкреатин, Фестал, Мезим-форте и другие.
Более эффективно использование Креона, который выпускается в виде капсул, содержащих микросферы в pH-чувствительных оболочках. Благодаря такой инновационной форме микрокапсулы, содержащие фермент, начинают расщеплять жиры, углеводы и белки в двенадцатиперстной кишке, pH-устойчивая оболочка не дает соляной кислоте в желудке нарушать целостность микросфер, они поступают в просвет двенадцатиперстной кишки неповрежденными. Только там происходит высвобождение фермента.
Детский возраст не противопоказание к назначению Креона. Чтобы малыш мог глотать препарат, капсулу открывают и с небольшим количеством воды дают выпить микросферы.
К достоинствам современных ферментных препаратов относится:
- возможность применения в любом возрасте;
- отсутствие побочных действий;
- хорошая переносимость.
Последний пункт особенно важен, поскольку в некоторых ситуациях заместительную терапию назначают на всю жизнь. Детям с энзимной недостаточностью препараты необходимо принимать от нескольких недель до нескольких месяцев.
Креон имеет широкий спектр показаний, но главное назначение — восполнить экзокринный недостаток поджелудочной железы. Критерий правильно подобранной дозы – нормализация стула и уменьшение его частоты.
Если имеются заболевания органов пищеварения, которые привели к панкреатическому сбою, параллельно рекомендуется принимать:
- спазмолитики (Дюспаталин);
- прокинетики;
- ингибиторы протонной помпы.
Все препараты назначаются только педиатром или гастроэнтерологом индивидуально, учитывая состояние пациента.
Народные методы
В связи со сложностью проблемы, длительностью лечения ферментами, высокой вероятностью осложнений врачи категорически не рекомендуют панкреатическую недостаточность у детей лечить народными методами. Это может спровоцировать аллергические реакции, которые станут толчком к клиническим проявлениям даже в случаях бессимптомного течения патологии.
Возможные осложнения заболевания
При соблюдении рекомендаций, назначенных врачом, и правильном распорядке дня, включая обязательное временное ограничение в некоторых продуктах, осложнения не наступят. В противном случае внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы проявится яркой клинической симптоматикой панкреатита и в дальнейшем приобретет хроническое течение с обострениями, требующими лечения в стационаре.
Диета в период болезни
Диета при этой патологии является неотъемлемой частью лечения. Нарушать ее нельзя даже при приеме заместительной терапии.
Иногда специалисты назначают ограничения в питании на год и больше. Чтобы не сорвать достигнутое лечением равновесие, необходимо соблюдать режим питания:
- механически и химически щадящая еда;
- температурный режим — еда должна быть теплой;
- дробный прием (5–6 раз в день) маленькими порциями;
- ограничение слишком жирной, жареной, копченой и пряной пищи;
- прием достаточного количества жидкости (запрещены газированные напитки, крепкий чай, кофе);
- соблюдение интервалов между едой и времен ее приема.
Профилактика и советы родителям
Чтобы не пришлось лечить и ограничивать в еде ребенка, родителям необходимо внимательно следить за пищеварением малыша. Своевременное обращение к специалисту и лечение патологических отклонений предупредит развитие хронических заболеваний. Соблюдение режима дня, правильный прием пищи поможет избежать проблем со здоровьем детей.
Список литературы
- Бельмер С.В. Проблемы пищеварительной недостаточности: определение, выявление, коррекция. Российский медицинский журнал.2003 г. №3 Т. 11 стр. 119–121.
- Нецветаев А.В. Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат диссертации.
- Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: проблемы и решения (руководство для врачей). М. 2004 г.
- Коротько Г.Ф. Секреция поджелудочной железы. 2-е дополненное издание. Издательство Кубанского Государственного университета 2005 г.
- Бельмер С.В., Гасилина Т.В., Завалин П.А., Коваленко А.А. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей: методы диагностики и коррекции (методические аспекты). М. 2001 г.
Источник
Резюме. Анализ выполнен с целью пересмотра существующих рекомендаций
Экзокринная недостаточность поджелудочной железы определяется снижением или утратой ее внешнесекреторной функции. Падение интрадуоденального уровня липазы ниже 5–10% от нормы приводит к панкреатической стеаторее, потере массы тела и потенциальному снижению качества жизни.
На протяжении многих лет учеными-медиками разработано множество тестов для определения панкреатической недостаточности, но которому из них отдать предпочтение, остается неясным, равно как и понимание причин ложноположительного теста. Это приводит к путанице при назначении заместительной терапии.
С целью устранения противоречий и опровержения существующих мифов сотрудники Медицинского центра «Диакониссы Бет-Изрейел» (Beth Israel Deaconess Medical Center) при Гарвардской медицинской школе (Harvard Medical School), Бостон, США, путем пересмотра существующих подходов к диагностике и лечению внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы разработали собственные клинические рекомендации.
Диагностика
Авторы называют абсолютным заблуждением утверждение о том, что экзокринная недостаточность поджелудочной железы определяется утратой ферментпродуцирующей функции в объеме свыше 90%. По их мнению, дефицитному состоянию предшествует постепенное снижение экскреторной функции. Поэтому в интересах пациента целесообразно проводить раннюю диагностику недостаточности.
Однако многие методы диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы, разработанные в последние десятилетия, обладают низкой чувствительностью или специфичностью (например измерение уровня трипсина в сыворотке крови, анализ стеатореи) и/или ограничены в использовании (например 13С-меченный триглицеридный тест).
Считающаяся золотым стандартом методика 72-часового сбора фекального жира при потреблении липидов, не превышающем 100 г/сут, требует много времени для проведения и тяжело переносится пациентами из-за вздутия живота, абдоминального дискомфорта, метеоризма и усугубления стеатореи. Заболевания, снижающие резорбцию жирных кислот слизистой оболочкой кишечника, такие как болезнь Крона, дисбактериоз и синдром короткого кишечника, могут обусловить аномальные значения 72-часового сбора, несмотря на нормальную экзокринную функцию поджелудочной железы.
Такой метод, как определение уровня фекальной эластазы у пациентов с хронической диареей, по мнению авторов, ненадежен, если нет возможности оценить ее содержание в оформленных испражнениях. Кроме того, при умеренной экзокринной недостаточности поджелудочной железы чувствительность и специфичность этого метода ослабляется на 30%. Для педиатрической практики измерение содержания фекальной эластазы остается ценным неинвазивным скрининг-тестом экзокринной недостаточности поджелудочной железы с прогностической достоверностью на уровне 99%.
Заместительная терапия
Целью заместительной терапии является устранение мальабсорбции, уменьшение выраженности симптомов расстройства пищеварения и предотвращение их негативных последствий. Среди клиницистов принято считать, что заместительную энзимотерапию следует начинать с наименьшей доступной дозы препарата, принимаемого в любое время до еды и перед сном. В отличие от этого, авторы предлагают титровать дозу до необходимого объема и принимать препарат дробно: с первым глотком, постепенно прибавляя ферменты во время всего приема пищи и в конце еды. Дозирование и частота применения ферментозаместительных препаратов остаются сложными аспектами, поскольку их эффекты не являются биоэквивалентными in vitro, а клинических исследований для определения биодоступности in vivo недостаточно.
Таким образом, если потребление пищи занимает менее 15 мин, всю дозу препарата можно принимать в начале еды. Для 15–30-минутного приема пищи авторы предлагают разделять полную дозу на два приема — с первым глотком и в середине еды соответственно. Для еды, продолжающейся дольше 30 мин, авторы рекомендуют разделить по тому же принципу всю дозу на три приема. Обоснование дробного приема ферментов поджелудочной железы во время еды заключается в том, чтобы имитировать динамику действия собственных, эндогенных ферментов. В частности, больший объем потребляемой пищи и/или повышение ее жирности должны быть обеспечены адекватным количеством ферментов.
Для пациентов с подозрением на экзокринную недостаточность поджелудочной железы по клиническим признакам возможно применение эмпирической заместительной ферментотерапии без диагностического тестирования. При получении негативного или неполного эффекта заместительной терапии следует учесть сопутствующие желудочно-кишечные заболевания, такие как непереносимость лактозы, бактериальная инфекция, паразитарные заболевания (особенно лямблиоз), холестаз, колит, целиакия, синдром короткого кишечника и болезнь Крона. К другим причинам относятся недостаточная дозировка, отсутствие соблюдения режима применения препарата и плохое питание.
Авторы указывают на необходимость оптимизации существующих рекомендаций, которые предусматривают объем заместительной ферментотерапии в пределах от 25 до 80 тыс. ЕД липазы с основным приемом пищи, оставляя вопросы последовательности приема препарата и его количества до, во время или после еды в зоне неизвестности. На самом деле цели лечения охватывают более обширный перечень проблем, кроме уменьшения выраженности симптомов стеатореи.
Все панкреатические ферментные препараты производят в форме инкапсулированных мини-микросфер или микротаблеток, различающихся по размеру частиц и кинетике их высвобождения в зависимости от уровня интрадуоденальной кислотности. Энтеросолюбильные покрытия панкреатических ферментных препаратов, созданные для защиты липазы в их составе от кислотной денатурации в желудке, наиболее эффективны при уровне рН >6. Однако у пациентов с муковисцидозом рН двенадцатиперстной кишки составляет <6. Тем не менее в недавнем ретроспективном исследовании не выявили улучшения коэффициента поглощения липидов (72-часового теста на фекальные жиры) с применении ингибиторов протонной помпы у детей с муковисцидозом.
Управление диетой и изменение образа жизни
Синдром мальабсорбции при экзокринной недостаточности поджелудочной железы является основной причиной стеатореи, потери массы тела и гиповитаминоза A, D, E и K. Для больных хроническим панкреатитом обычно рекомендована диета с низким содержанием жиров. Тем не менее у пациентов с муковисцидозом диета с высоким содержанием жиров в сочетании с повышенным уровнем заместительной ферментотерапии улучшает общее состояние. Оценивать адекватность питания легче при консультационном сотрудничестве с диетологом.
Основной мерой по изменению образа жизни является отказ от курения и употребления алкоголя как основных факторов риска развития острого панкреатита, хронического панкреатита, рака поджелудочной железы и связанного с этим снижения экзокринной функции поджелудочной железы.
- Struyvenberg M.R., Martin C.R., Freedman S.D. (2017) Practical guide to exocrine pancreatic insufficiency — Breaking the myths. BMC Medicine, Feb. 10.
Александр Гузий
Источник
