Аберрантная поджелудочная железа фото
Добавочная, или аберрантная поджелудочная железа – это редчайшая аномалия развития желудочно-кишечного тракта, когда в дополнение к основной железе появляется еще одна. Орган располагается в антральном участке ЖКТ, у стенки желудка или 12-перстной, подвздошной или тонкой кишки, брыжейке. Он считается аномалией и появляется дополнительно к основному органу, имея такие же ткани, но при этом никак с ним не связан. Как проявляется патология и что необходимо предпринимать, рассмотрим далее.
Что скрывается под термином «аберрантная поджелудочная железа»?
Добавочная железа появляется в результате аномального развития. Считать ее появление заболеванием не стоит, в некоторых случаях она себя никак вообще не проявляет и почти не мешает человеку жить полноценной жизнью. Выявить патологию можно случайно, во время проведения лапаротомии, которая была назначена по другой причине. К примеру, когда проверяется поджелудочная железа на предмет аномалий, при хирургическом вмешательстве по удалению язв в желудке или кишечнике, оперативном излечении холецистита в калькулезной форме.
Ткани аномальной железы и нормального органа состоят из одинаковых составляющих. Аберрантная поджелудочная железа состоит из протока, который открывает свой просвет в желудок или кишечник. В результате этого в дополнительной железе может развиться панкреатит в острой форме. К редчайшим недугам можно отнести желудочно-кишечное кровотечение.
Причины развития добавочной железы
До сих пор ученые бьются над главным из вопросов: по какой причине формируется двойной аберрантный проток поджелудочной железы. Но есть достоверные сведения, что возникает аномалия еще в утробе матери, а влияют на его развитие многие нежелательные факторы:
- неблагоприятный экологический фон, влияющий на женщину в период вынашивания малыша;
- генетические патологии;
- курение и прием спиртосодержащих напитков во время беременности;
- частые депрессивные состояния и стрессы;
- инфекционные заболевания, которые были перенесены женщиной во время вынашивания малыша, в их числе — сифилис, краснуха, герпес и другие;
- прием нежелательных для беременной женщины препаратов.
Симптоматика заболевания
Клинические проявления наличия аберрантной поджелудочной железы зависят от ее размеров и места локализации. Если она находится в районе стенок желудка, то симптомы очень схожи с проявлением гастрита, а если расположена в области 12-перстной кишки, то в этом случае проявления могут указывать на развитие язвы. Кроме этого, могут появиться признаки, указывающие на панкреатит, холецистит или аппендицит. Эти признаки не заставляют пациента обратиться к врачу, и патология длительное время может не выявляться.
Но в большинстве случаев симптомы почти не проявляются, жалобы у пациента возникают только при развитии осложнений. Это:
- воспалительные процессы;
- перфорация стенки кишечника или желудка;
- некроз;
- кровотечение;
- непроходимость кишечника.
Чаще всего осложнения появляются, если добавочная железа локализуется в области тонкого кишечника. Осложнением в этом случае является его непроходимость. А если еще дополнительно в организме присутствует воспаление, то у пациента могут развиться диспепсические расстройства, сильнейшие боли в области брюшины.
Во время лабораторного обследования могут быть выявлены гиперлипаземия и гиперамилаземия.
Формы заболевания
Существует несколько форм аберрантной железы. Она может быть представлена:
- всеми существующими компонентами поджелудочной железы: протоками и секреторными частями;
- исключительно экзокринной частью, которая отвечает за выработку желудочного сока;
- непосредственно эндокринной частью, помогающей вырабатывать жизненно важные гормоны, которые регулируют уровень сахара в крови;
- аденомиозом – ткани поджелудочной внедряются в большой 12-перстный сосочек (это место открытия протока железы в 12-перстную кишку).
Место локализации аберрантной железы
Располагаться может аберрантная поджелудочная железа в желудке и в других органах:
- пищеводе;
- двенадцатиперстной кишке;
- стенках желчного пузыря;
- печени;
- селезенке;
- тонкой кишке;
- брыжейке тонкой кишки, в складке или слизистой оболочке брюшной полости.
Как диагностировать болезнь?
Обнаружить патологию можно разными методами, все зависит от места ее локализации. Если аберрантная долька поджелудочной железы расположена на стенке 12-перстной кишки, в толстом кишечнике или желудке, то в этом случае выявить ее будет несложно. В большинстве случаев ее обнаруживают во время скринингового исследования. Возраст пациентов, у которых чаще всего диагностируется недуг, составляет 40-70 лет.
Выявить аномалию можно несколькими методиками:
- Эндоскопическим. В этом случае железа представляет собой крупного размера островок железистой ткани, часто напоминающей полип, который располагается на широком основании. Часто на вершине подобного островка может быть вдавление, являющееся эндоскопическим признаком аберрантной железы. Если во время этого исследования взять поверхностную биопсию, то получить точные данные будет сложно.
- Рентген. В этом случае аномалия может представлять собой крупное образование, которое заметно в виде скопления контраста. Но в этом случае может быть заметно и устье протока, которое также контрастируется.
- УЗИ. При проведении ультразвукового исследования дополнительную железу можно заметить, а способствуют этому гипоэхогенная структура, наличие дополнительных полостей и анэхогенный проток.
- КТ брюшной полости. Это исследование поможет выявить железу в том случае, если она расположена на стенках полого органа. Это обследование помогает провести дифференциальную диагностику от злокачественного новообразования. В случае наличия опухоли имеется инвазия в соседние с брюшиной органы и наличие метастазов. Но дифференциальная диагностика может быть затруднена, если опухоль локализуется в подслизистых слоях (лейомиома, липома и миосаркома).
Лечение аберрантной поджелудочной железы
Пациенты, у которых была выявлена аномалия, считают, что сразу придется ложиться под нож хирурга. У них возникает резонный вопрос: стоит ли удалять аберрантную поджелудочную железу? Оставлять ее без внимания нельзя, ведь она опасна тем, что может произойти малигнизация тканей. Во время ее обнаружения нужно в срочном порядке пройти ряд исследований, которые помогут исключить развитие злокачественной опухоли. А вот уже после заключительного диагноза рекомендовано удаление аномалии, а вот какой метод для этого выберет хирург, зависит от места расположения железы.
Если дополнительный орган расположен поверхностно, то рекомендована эндоскопическая электроэксцизиция. Если в органе имеются кисты, то в этом случае проводят фенестрацию кист.
Консервативное лечение также хорошо помогает в тех случаях, если нет риска перехода в рак. Рекомендованы препараты длительного действия, лучше всего подойдут аналоги «Соматостатина». Одновременно проводят симптоматическую терапию.
Аберрантная поджелудочная железа антрального отдела желудка не опасна для пациента до тех пор, пока не начнут развиваться патологические процессы. Именно поэтому при наличии дополнительной железы у пациента лечение может не использоваться, но постоянный контроль у специалиста должен быть.
Осложнения и последствия
Стоит помнить, что полностью игнорировать наличие аномалии в поджелудочной железе не стоит, ведь при любом негативном влиянии она легко может привести к развитию таких патологий:
- панкреатит — добавочная железа воспаляется;
- кровотечение в желудке или кишечнике;
- злокачественное новообразование добавочной железы или поджелудочной.
Профилактика развития осложнений со стороны добавочной железы
Если есть добавочная железа, то контролировать ее дальнейшее развитие необходимо регулярно. Чтобы она не вызвала массу осложнений, необходима профилактика:
- Придерживаться диеты: больше в рацион добавлять легкоусвояемого белка, продуктов, обогащенных клетчаткой. Минимум жиров и ничего того, что бы усиливало аппетит.
- Принимать препараты, помогающие процессу пищеварения, например, «Креон» в виде мини-микросфер. Капсулы легко смешиваются в желудке с пищей и проникают в кишечник. Это необходимо при отсутствии выработки собственных ферментов.
- Отказ от курения и алкоголя.
Если соблюдать рекомендации и постоянно наблюдаться у врача, то добавочная железа не вызовет никаких неудобств. В любом случае необходим постоянный контроль со стороны специалиста, чтобы своевременно выявить осложнения и принять необходимые меры.
Источник
Аберрантная ПЖ по своим проявлениям не специфична, в значительной степени клиническая картина зависит от локализации и размера гетеротопии и чаще всего появляется при развитии осложнений, к которым относят воспаление, некроз, перфорацию желудочной или кишечной стенки, кровотечение, кишечную непроходимость.
В литературе есть не мало описанных клинических случаев, когда аберрантная ПЖ вызывала тонкокишечную непроходимость. Значительно реже гетеротопия железы выступает причиной стеноза дистального отдела пищевода и выходного отдела желудка.
Эктопированная ПЖ может вызывать сдавление окружающих тканей, склероз подслизистого и мышечного слоев, способствовать развитию язвы желудка и ДПК. Описаны также случаи малигнизации и абсцедирования аберрантной ПЖ, возникновения механической желтухи, вызванной эктопией ПЖ во внепеченочных жёлчных протоках. Однако в большинстве случаев аберрантная ПЖ существует бессимптомно, в том числе и при кистах аберрантной ПЖ, и даже при её малигнизации.
Следует отметить, что при локализации в тонкой кишке бессимптомно протекает менее половины случаев, поскольку осложнения возникают несколько чаше. Существуют описания ассоциации аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля с болезнью Крона, при этом эктопированная железа не проявлялась какими-либо самостоятельными симптомами. Вероятно, данную связь следует признать случайной, по крайней мерс в настоящее время. При воспалении аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля, клиническая картина может имитировать острый аппендицит.
При воспалении аберрантной ПЖ возможно появление болевого абдоминального синдрома, диспептических расстройств, транзиторной гиперамилаземии, гиперлипаземии, гиперамилазурии, что требует проведения дифференциальной диагностики с воспалительными изменениями собственно ПЖ. В связи с этим можно использовать термин «панкреатит аберрантной ПЖ» или «эктопический панкреатит». Воспаление в аберрантной железе может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным вовлечением ее в воспалительный процесс окружающих тканей, например при пенетрируюшей язве.
Следует иметь в виду, что даже на секционном и операционном материале не всегда удается оценить последовательность событий: привела ли язва к эктопическому панкреатиту или сам панкреатит послужил причиной язвы. При панкреатите аберрантной ПЖ иногда наблюдают метаплазию протокового эпителия, выраженную муцинозную экссудацию в строму добавочной железы, имитирующую муцинозную карциному.
Инвагинация кишечника — редкое осложнение добавочной ПЖ в тонкой (чаще в подвздошной) кишке.
Малигнизация аберрантной ПЖ происходит редко, прогноз в этих случаях, по понятным причинам, лучше, чем при раке основной железы: 5-летняя выживаемость после операции составляет 30%. Идентификация таких опухолей возможна только на сравнительно ранних стадиях. Опухоли, как правило, имеют строение адепокарциномы, расположенной в подслизистом слое, и граничащей с элементами ПЖ. В поздних стадиях опухоль прорастает слизистую оболочку, изъязвляется и в этих случаях её трудно отличить от «обычной» аденокарциномы, также есть наблюдения редчайшей внутрипротоковой папиллярной мунинозной опухоли аберрантной ПЖ.
Диагностика
При локализации аберрантной ПЖ в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Поскольку аберрантная ПЖ зачастую клинически не проявляется, то в большинстве случаев диагноз устанавливают случайно, особенно при скрининговом обследовании, что и объясняет временной пик выявляемости аберрантной ПЖ в возрастном интервале 40—70 лет.
При рентгенологическом и эндоскопическом исследовании выявляют достаточно крупные островки ткани ПЖ, обычно имеющие вид полипа (или полипов) на широком основании или округлых подслизистых образований, иногда с кратерообразным или пупковидным вдавлением (см. рис, 3-4 а, б). Эндоскопический признак, позволяющий предположить наличие аберрантной ПЖ, — вдавление на вершине полипа. Рентгенологически в центре таких достаточно крупных образований в ряде случаев также отмечают небольшое скопление контрастного вещества, это контрастируется устье протока аберрантной ПЖ (см. рис. 3-5 а, б). Поверхностно выполненные биопсии чаще всего неинформативны.
Рис. 3-4. Фиброгастроскопия. Аберрантная поджелудочная железа в желудке: а — определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое; б — определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое с кратерообразным вдавлением в центре
Рис. 3-5. Рентгенография желудка: а — визуализируется аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка ближе к пилорическому каналу, панкреатическая гетеротопия имеет кратерообразную форму (показано стрелкой); б — прицельный снимок нижней стенки желудка выявляет образование округой формы с чёткими ровными контурами, в центре контрастируется выводной проток железы, гетеротопия показана белой стрелкой, проток — чёрной
Для уточнения диагноза целесообразно проведение КТ органов брюшной полости. Методика позволяет выявить образование в стенке полого органа, исключить ярко выраженный злокачественный процесс (инвазию опухоли в соседние органы, метастазы н органы брюшной полости и забрюшинные лимфатические узлы), а также внеоргапную опухоль, локальную сдавливающую одну из стенок полого органа (см. рис. 3-6). В то же время, чётко дифференцировать аберрантную ПЖ с подслизистыми опухолями (липома, лейомиома, миосаркома) по данным КТ не всегда возможно.
Рис. 3-6. Компьютерная томограмма с контрастированием. Аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка (задняя стенка) и наличие округлой кисты с гомогенным содержимым (показано стрелкой)
Большей чувствительностью обладает ЭУС, с помощью которой можно определить эхографическую структуру подслизистого образования, глубину его расположения, наличие признаков злокачественного роста и выполнить биопсию образования под ультразвуковым контролем.
Патогномоничные ультразвуковые признаки для аберрантной ПЖ:
• гипоэхогенность структуры;
• наличие кистозных полостей (непостоянный признак);
• визуализация анэхогенного протока ПЖ при отсутствии маркеров злокачественного роста: диаметр образования более 4 см, нечёткость контуров, неоднородность эхоструктуры, наличие полостей (кист) более 4 мм в диаметре (см. рис. 3-7).
Рис. 3-7. Эндоскопическая ультрасонография: аберрантная поджелудочная железа стенки желудка. Визуализируется объёмное образование, исходящее из подслизистого и мышечного (жёлтая стрелка) слоёв с кистозными участками (зелёная стрелка). Красной стрелкой показана неизменённая стенка желудка
В целом ЭУС выступает диагностической методикой выбора при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, Особенно в случаях её стеноза.
При локализации аберрантной ПЖ в жёлчевыводящих протоках возможно развитие клинической картины механической желтухи. При обследовании может быть выявлено экзофитное образование с проксимальной билиарной гипертензией (расширением жёлчевыводящих протоков выше сужения). В этих случаях пациентов ведут, как больных с холангиогенным раком. Точный диагноз чаще устанавливают только после планового гистологического исследования.
Лечение
Лечение аберрантной ПЖ — хирургическая операция вне зависимости от наличия клинических проявлений, локализации и размера участка эктопии ввиду риска малигнизации. Даже при установленном до оперативного вмешательства диагнозе эктопии ПЖ целесообразно срочное интраоперационное гистологическое исследование, которое позволит исключить наличие злокачественных клеток и ограничить объём оперативного вмешательства до экономной резекции желудка или кишечника. При локализации аберрантной ПЖ в селезёнке, жёлчном пузыре, внепечёночных жёлчных протоках прижизненное дооперационное гистологическое исследование вряд ли возможно, больных оперируют по поводу различных (предположительно) новообразований, а диагноз чаще устанавливают при срочных или плановых гистологических исследованиях операционного материала.
В последние годы появились сообщения об эффективности применения пролонгированных синтетических аналогов соматостатина (ланреотид) у больных аберрантной ПЖ. Однако этот подход носит сугубо симптоматический характер, особенно если учитывать тот факт, что применение ланреотида не уменьшает степень дуоденального стеноза, обусловленного аберрантной ПЖ. Кроме того, до сих пор не установлена минимально эффективная продолжительность такой терапии, что весьма ограничивает применение этого препарата у больных аберрантной ПЖ.
В последнее время разрабатывают малоинвазивные подходы к лечению аберрантной ПЖ. Конечно же, это в большей степени относится к гетеротопии ПЖ в желудке и ДПК. В случае поверхностного расположения аберрантной ПЖ, особенно в виде полипа, возможно проведение эндоскопической электроэксцизии. При наличии в аберрантной ПЖ крупных кист предложен метод эндоскопической фенестрации кист, альтернативный хирургическому лечению, однако этот метод можно считать адекватным только в случае небольшого числа кист и их крупных размерах.
Таким образом, в настоящее время единственным радикальным подходом остаётся оперативное лечение. В случае локализации аберрантной ПЖ в желудке и тонкой кишке объём оперативного вмешательства ограничивают экономной резекцией с наложением анастомоза, при локализации в жёлчном пузыре производят холецистектомию. Наибольшие сложности возникают при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, в этом случае не всегда удаётся выполнить экономную резекцию ДПК, и возникают показания для панкреатодуоденальной резекции, имеющей значительное большее число потенциальных осложнений и худший прогноз.
В заключение следует отметить, что гетеротопия ПЖ — отнюдь не редкость в повседневной клинической практике. Специфические особенности течения этой аномалии развития отсутствуют, в большинстве случаев заболевание манифестирует при развитии осложнений (воспаления, кровотечения, кишечной непроходимости, малигнизации и др.).
Отсутствие отработанных схем терапии, сомнительная эффективность пролонгированных синтетических аналогов соматостатина и чрезвычайно высокая стоимость препаратов, ставят перед врачом сложную задачу ведения больного в случае его отказа от оперативного лечения. При наличии гетеротопии ПЖ в желудок, наличии симптомов заболевания и отказе пациента от оперативного лечения возможно назначение ингибиторов протонного насоса в стандартных дозах.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Источник
