Аберрантная поджелудочная железа мкб 10

Аберрантная поджелудочная железа – редкий порок, формирующийся во время эмбриогенеза. Диагностируется в 3% случаев аутопсий (патологоанатомических вскрытий). Второе название заболевания дополнительная, гетеротопная или эктопическая, представляет собой скопление железистой ткани анатомически и гистологически напоминающее поджелудочную железу.

Важно запомнить! Термин аберрантный означает отклонение от нормального строения, места расположения или состояния.

Аномалия заключается в смене локализации дополнительной эндокринной железы, размер варьирует от 0,3 мм до 70 мм, автономности кровенаполнения и иннервации, функционирование не связано с основным органом. Часто определяется в желудке, двенадцатиперстной кишке, тощей кишке. Может находиться в нижних отделах кишечника, печеночной паренхиме, желчном пузыре с вовлечением в структуру желчных протоков. Редко устанавливается в селезенке, брыжейке, кистозных образованиях брюшной полости, дивертикула Меккеля.

Многие ученые в медицинской науке называют аберрантную поджелудочную железу хористомой. Хористома – дистопированная ткань поджелудочной железы, которую макроскопически нелегко распознать от опухолевого образования. Самостоятельно дает симптоматику панкреатита или малигнизируется.

Классификация

Добавочная железа классифицируется на несколько типов:

1. По месту развития: в слизистой оболочке, мышечных волокнах органа, под серозной оболочкой.
2. По макроскопическому виду аберрантная поджелудочная железа бывает:

• Узловатая – конгломераты в форме узлов, плотно прилегают;
• Полипозная – напоминает по строению полип, выпячивается в просвет;
• Диффузная – утолщает стенки пораженного органа, не дифференцируется как рак;
• Смешанная – сочетание нескольких элементов.

3. По тканевому строению:

• Идентична основной железе;
• Структуры за исключением островков Лангерганса (экзокринная часть);
• Наличие выводящих протоков и островков;
• Состоит из выводных протоков (аденомиоз).

Важно! Чем больше размер аберрантной поджелудочной железы, тем больше вероятности развития яркой клинической картины панкреатита.

Причины и патогенез

Специалисты склонны считать аберрантную поджелудочную железу результатом нарушения эмбриогенеза, когда закладывается и развивается железистый орган. В момент формирования эндодермальных инвагинаций первичной стенки двенадцатиперстной кишки, задняя часть становится телом и хвостом, а передняя – головкой.

При эмбриопатии частички первичного органа остаются на зачатках кишечника, желудка, печени и прочих тканях, где продолжают дальнейшее формирование. Это объясняется иногда отдаленностью очагов, например как на селезенке, толстой кишке.

Нарушение дифференцировки и адгезия на близрасположенных органных структурах в период миграции к вентральной закладке находит объяснение гетеротопии в легочную ткань, яичники, средостение.

Возможные провоцирующие причины:

• Нарушение генетического материала вследствие мутации;
• Воздействие радиационного поля;
• Употребление беременной лекарственных средств, алкоголя, табачной продукции;
• Нервное потрясение, стрессовая ситуация;
• Неудовлетворительная экологическая обстановка;
• Заражение во время вынашивания ребенка корью, краснухой, герпетической инфекцией, токсоплазмой;
• Листериоз матери как следствие перинатальной и неонатальной патологии.

Важно запомнить! Люди могут длительно жить с аберрантной поджелудочной железой, не догадываясь о ее существовании, обычно выявляется при скрининговом обследовании.

Признаки и симптомы

Специфической симптоматики не существует, определяется локализацией и развитием признаков осложнения. Тонкокишечные очаги длительное время протекают бессимптомно, как печеночные и селезеночные.

Для воспаления свойственны болезненные ощущения ноющего и тянущего характера, пациенты, занимаясь самолечением, снимают боль. Поэтому симптом может беспокоить месяца и даже годы. Боль не связана с приемом пищи, что в первую очередь должно насторожить. Может переходить в острую, режущую и кинжальную при изъязвлении с кровотечением и перфорацией.

Хористома антрального отдела желудка

Аберрантная ПЖ выступает причиной нарушения эвакуации химуса в ДПК, ощущение тяжести и переполненности желудка. Может быть отрыжка с неприятным и зловонным (при длительной задержке содержимого) запахом. Маскируется под гастрит. Впоследствии присоединяется тошнота и рвота.

Чаще всего диагностируется аберрантная поджелудочная железа антрального отдела желудка со стертой симптоматикой. Отмечается болезненность в эпигастральной и левой подреберной области. Не связана с употреблением блюд.

Важно отметить! При дифференциальной диагностике с раковыми опухолями, отличительной особенностью выступает отсутствие потери массы тела, изменения цвета кожных покровов, отвращения к пище, извращения вкуса и астенизации как при онкопатологии.

Диагностика патологии

Для точной постановки диагноза и решения вопроса о последующем лечении проводят лабораторную и инструментальную диагностику:

1. Рентгенологическое обследование с применением рентгеноконтрастного вещества. Заметно возвышение, которое огибает контраст.
2. Ультразвуковое исследование ОБП. Диагностирование патологических образований, определение их объема, места расположения, эхогенности.
3. Эзофагофиброгастродуоденоскопия. Определяет разрастание подслизистой оболочки пищевода, желудка и 12ПК с возможностью взятия биоптата.
4. Эндоскопическая ультрасонография. Введение эндоскопа с датчиком на конце, выполняется УЗ-исследование эндоскопическое, позволяет оценить степень прорастания, размеры и плотность образования.
5. Компьютерная томография брюшной полости. Послойные срезы точно определяют локализацию, размер, плотность, степень малигнизации и диссеминации.
6. Взятие биоматериала на гистологический анализ (биопсия). Самый информативный метод установления генеза опухолевидного образования. При цитологическом исследовании среди фиброзных клеточных форм находятся железистые элементы подобные по строению с поджелудочной железой. Протоки оформлены эпителием цилиндрического типа, резко деформированы, изменены.
7. Клинический и биохимический анализ крови с целью исключения патологии гепатобилиарной системы, тонкой и толстой кишки.
8. Общий и биохимический анализ мочи для оценки функционирования почечно-выделительной системы.

Важно! Если аберрантная поджелудочная железа расположена в желчевыводящих протоках с экзофитным (рост внутрь) прорастанием могут наблюдаться симптомы механической желтухи с билиарной гипертензией.

Осложнения

Гетеротопия приводит к разному роду изменений с появлением осложнений, которые способствуют более тщательному обследованию и определению точной причины недомогания.

Имеются случаи малигнизации образования, особенно если расположена в антральном отделе желудка, двенадцатиперстной кишке в месте наибольшего травмирования и контакта с секреторными агрессивными соками.

Нередки случаи желудочно-кишечного кровотечения, которые не определяются на первых порах при незначительной геморрагии, так как не болят. Могут быть профузные кровотечения с рвотой кровяными сгустками, калом черного цвета, интоксикационным синдромом.

Сужение просвета кишки способствует стенозу и кишечной непроходимости, когда нет отхождения кишечных газов, отмечается «каловый завал», увеличенный в объеме живот, резкая болезненность, зловонная рвота. При рентгене ОБП – чаши Клойбера с уровнем жидкости.

Воспаление удаленного железистого образования с выраженными болями, маскирующимися под гастрит, дуоденит, аппендицит, холецистит и прочее.

Лечение

При малых размерах, слабом экзофитном росте, отсутствии патогномоничной симптоматики больного наблюдают в динамике, проводится контрольное УЗИ ОБП 1-2 раза в год.

При неблагоприятном прогнозе, осложнении и внушительном размере показано оперативное вмешательство:

• Эндоскопическая минилапаротомия;
• Обширная лапаротомия;
• Лапароскопия с электрокоагулятором.

Для улучшения работы верхних отделов ЖКТ назначают антациды (Ренни, Викалин, Маалокс, Альмагель) и ингибиторы протонной помпы (Омепразол, Пантопразол, Рабепразол).

Имеются случаи симптоматической терапии синтетическими аналогами гормона соматостатина (Ланреотид), когда операция противопоказана.

Хронический панкреатит — это воспалительно-деструктивный процесс в поджелудочной железе, характеризующийся фокальными некрозами в сочетании с диффузным или сегментарным фиброзом, развитием функциональной недостаточности и прогрессированием после прекращения воздействия этиологических факторов.

Код протокола: Н-T-027 «Хронический панкреатит и другие болезни поджелудочной железы»
Для стационаров терапевтического профиля 

Степени тяжести хронического панкреатита

Инструментальные исследования

— обзорная ренгенография брюшной полости: кальцинаты поджелудочной железы с характерной локализацией вблизи второго поясничного позвонка;

— УЗИ признаки: увеличение эхогенной плотности, неровность контуров и изменение размеров, у части больных отмечается уменьшение железы наличие кальцинатов, кист, деформация, расширение главного протока железы (исследование считается полноценным, если визуализируется вирсунгов проток). При подозрении на опухоль железы УЗИ дополняется выполнением КТ;

 -компьютерная томография: очаги обызыствления, некроза, наличие кист и псевдокист поджелудочной железы. При карциномах железы диагностическая эффективность близка к 85%, особенно при повторных исследованиях;

— ЭРХПГ-комбинированное ренгеноэндоскопическое исследование деформация протока, имеет неправильный четкообразный вид, наличие камней и стриктур главного протока и его боковых ветвей. Показание к ЭРХПГ — подозрение на карциному ПЖ псевдоопухолевые формы ХП, упорный болевой синдром, похудание. «Золотой» стандарт для выявления стриктур главного протока и расширения его боковых ветвей.

Дифференциальный диагноз
Исключение синдромосходных заболеваний – необходимый этап диагностики ХП.

К синдромосходным заболеваниям относятся гастродуоденальные язвы, заболевания тонкой кишки, поражения нижнегрудного отдела позвоночника с корешковым синдромом, а также карциномы желудка, поджелудочной железы, почек, поперечно ободочной кишки.

В пользу ХП свидетельствуют:
— типичные «панкреатогенные» поздние или ранние боли, возникающие после употребления алкоголя и/или пищевых погрешностей,;
— симптомы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (полифекалия, стеаторея, потеря массы тела, сравнительно легкая коррекция поносов ферментными препаратами);
— положительный амилазный тест в начале обострения заболевания;
— характерные изменения структуры железы и ее протоков по данным УЗИ , КТ, ЭРХПГ.

В распознавании ХП имеют значение изменения постбульбарного отдела ДПК и большого дуоденального сосочка определяемых с помощью эндоскопии и измерения давления ДПК.

Немедикаментозное лечение:  Диета №5.

При тяжелой степени обострения ХП неотложная помощь включает:

Плановое консервативное лечение включает следующие мероприятия:

На амбулаторном этапе рекомендуют соблюдение диеты №5, а также проведение заместительной и антисекреторной терапии.

Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации