Ангиома и поджелудочная железа
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы – это новообразования, которые характеризуются сохраненной дифференцировкой клеток, имеют благоприятное течение, могут развиваться из продуцирующих гормоны тканей, сосудистых и нервных структур, эпителия органа. Симптомы определяются типом неоплазии: при гормонпродуцирующих опухолях – повышением уровня определенного гормона, при других типах – болевым синдромом, нарушениями пищеварения, признаками сдавления соседних органов. Основными методами диагностики являются инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ . Лечение хирургическое — от энуклеации опухоли до резекции поджелудочной железы.
Общие сведения
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы – редкая патология. Неоплазии встречаются с частотой 1-3 случая на 1 миллион населения. Поражают преимущественно людей среднего и старшего возраста. Могут быть одиночными или множественными, располагаться в хвосте, теле или головке органа. Небольшие гормонально неактивные опухоли обычно протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний. Гормонально активные новообразования характеризуются специфическими изменениями эндокринного фона.
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы
Причины
Причины развития данной патологии не установлены. Считается, что имеют значение генетические факторы, предрасполагающие к неопластическим процессам, неблагоприятная экологическая обстановка, курение, злоупотребление алкоголем. Большая роль в развитии опухолей ПЖ в современной гастроэнтерологии и онкологии отводится воспалительным процессам органа, в первую очередь – хроническому панкреатиту.
Фактором риска развития доброкачественных новообразований также является нерациональное питание: преобладание жирной пищи (преимущественно животного происхождения), недостаток клетчатки, протеинов, витаминов, а также неправильный режим питания (отсутствие регулярных приемов пищи, переедание).
Классификация
Чаще диагностируются функциональные нейроэндокринные опухоли: гастриному (гастрин-продуцирующую неоплазию ПЖ из клеток островков Лангерганса), инсулиному, глюкагоному. Несмотря на то, что такие образования обычно имеют небольшие размеры и не склонны к быстрому росту, их проявления весьма специфичны, поскольку клетками новообразований продуцируются гормоны, поступающие в системный кровоток.
К доброкачественным неоплазиям поджелудочной железы также относят гемангиому (образование, имеющее сосудистую структуру), фиброму (из соединительной ткани), липому (из жировой ткани), лейомиому (образование из мышечных волокон), невриному или шванному (новообразование из шванновских клеток, которые находятся в оболочках нервов). Данные виды опухолей отличаются отсутствием клинических проявлений до достижения ими значительных размеров.
Симптомы
Симптомы новообразований поджелудочной железы доброкачественной природы определяются типом опухоли. Гормонально неактивные неоплазии обычно являются диагностической находкой, поскольку не имеют никаких симптомов до достижения ими существенных размеров и сдавления соседних органов, растяжения капсулы органа или нарушения кровотока. Обычно такие опухоли выявляются при проведении инструментальной диагностики других заболеваний.
Предварительно отличить их от злокачественных позволяет ряд признаков: отсутствие клинических симптомов (в том числе проявлений интоксикационного синдрома: слабости, снижения аппетита, утомляемости, тошноты, субфебрильной температуры тела), медленный рост при нормальном уровне онкомаркеров в крови. Если доброкачественная опухоль поджелудочной железы больших размеров сдавливает соседние органы, возможен болевой синдром. Боли постоянные, ноющие, могут усиливаться при смене положения тела, их локализация зависит от расположения неоплазии.
Новообразования головки ПЖ характеризуются болью в правом подреберье и эпигастрии, тела органа – в верхних отделах живота, хвоста – в левом подреберье, поясничной области. Опухоль может сдавливать панкреатический или общий желчный протоки, что проявляется признаками механической желтухи: иктеричностью склер и кожи, зудом, появлением темной окраски мочи, обесцвечиванием кала. Если сдавливается какой-либо отдел кишечника, может развиться кишечная непроходимость.
Гормонпродуцирующие доброкачественные опухоли имеют специфические признаки, которые определяются выделяемым гормоном. Инсуломы (инсулиномы) продуцируют гормон инсулин, влияющий на уровень сахара крови. Признаками такого новообразования являются симптомы гипогликемии: слабость, повышенная потливость, головокружение, раздражительность, тахикардия; при значительном снижении глюкозы крови возможна гипогликемическая кома.
Гастринома проявляется развитием множественных гастродуоденальных язв, рефрактерных к фармакотерапии. Язвы могут располагаться в желудке, бульбарном отделе, иногда даже в тощей кишке. Пациенты ощущают интенсивные боли в эпигастральной области; характерна отрыжка кислым, изжога. Вследствие гиперпродукции гастрина в просвет желудочно-кишечного тракта попадает большое количество соляной кислоты, что приводит к нарушению моторики кишечника, повреждению его слизистой оболочки и ухудшению процессов всасывания.
Симптомы глюкагономы определяются повышением уровня сахара в крови. Типично значительное снижение веса, появление некролитической мигрирующей эритемы (красно-коричневой сыпи на различных участках тела, преимущественно в области ягодиц, бедер, паха), шелушение кожи, поражение слизистых оболочек (гингивит, стоматит, вагинит). На фоне глюкагономы может развиться сахарный диабет, отличительными особенностями которого является довольно быстрое достижение компенсации, зачастую только диетотерапией, а также редкое развитие кетоацидоза, ангиопатии и нефропатии.
Диагностика
Диагностика данной патологии основана на характерной клинической картине некоторых видов новообразований, а также результатах инструментальных и гистологических методов исследования. Консультация гастроэнтеролога позволяет предположить тип опухоли, выяснить, как давно появились симптомы и прогрессируют ли они. В анамнезе жизни пациента возможны воспалительные заболевания поджелудочной железы, злоупотребление алкоголем.
При осмотре пациента врач может определить желтушность кожных покровов и склер, свидетельствующую о механическом сдавлении опухолью панкреатического или общего желчного протока. При оценке общего анализа крови изменения выявляются крайне редко. Биохимический анализ крови в случае инсуломы и глюкагономы подтверждает изменение уровня сахара крови. Обязательно проводится определение онкомаркеров: карциноэмбрионального антигена, СА 19-9, которые в случае доброкачественной природы заболевания не повышены.
Наиболее информативными методами диагностики являются инструментальные исследования. УЗИ органов брюшной полости проводится с целью визуализации образования, определения его размеров, состояния регионарных лимфатических узлов. Однако при гормонпродуцирующих опухолях малых размерах данный метод малоэффективен. Высокоинформативны КТ и МРТ поджелудочной железы, позволяющие обнаружить новообразования небольших размеров и детально изучить их распространенность.
Для определения неоплазий с множественными очагами (это характерно для инсулом, гастрином) проводится сцинтиграфия – в организм вводятся радиофармпрепараты, которые активно накапливаются клетками опухоли, и их излучение фиксируется на снимке. При подозрении на гемангиому выполняется ангиография с целью оценки тока крови в образовании и его связи с системным кровотоком. Для изучения гистологической структуры новообразования, дифференциации его от злокачественных опухолей осуществляется пункционная биопсия поджелудочной железы с последующим морфологическим исследованием биоптатов.
Лечение доброкачественных опухолей ПЖ
Лечение только хирургическое. При гормонпродуцирующих опухолях проводится их энуклеация (вылущивание). Резекция головки железы или хвоста целесообразна при наличии новообразования в соответствующем отделе органа. В случае локализации крупной неоплазии в области головки железы и нарушения оттока желчи осуществляется панкреатодуоденальная резекция (образование удаляется вместе с частью железы и двенадцатиперстной кишкой). Довольно эффективным методом лечения гемангиомы является селективная эмболизация артерий. Методика заключается в блокировании кровоснабжения опухолевого образования.
В некоторых случаях, когда при множественных гормонпродуцирующих новообразованиях радикальное хирургическое лечение провести невозможно, необходима симптоматическая терапия. При инсулиноме и глюкагономе основным направлением является нормализация уровня сахара крови. При развитии эпизодов гипер- и гипогликемии проводится соответствующая коррекция растворами инсулина или глюкозы. Обязательно назначается диетотерапия. При лечении гастриномы используются препараты, подавляющие желудочную гиперсекрецию: ранитидин, фамотидин, омепразол и другие. В тяжелых случаях проводится иссечение гастриномы с гастрэктомией (с целью предупреждения рецидивов из-за неполного удаления опухоли).
Прогноз и профилактика
Доброкачественные панкреатические новообразования в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз, крайне редко перерождаются в злокачественные. При увеличении размеров опухоли могут возникнуть осложнения в виде механической желтухи, кишечной непроходимости. При своевременном хирургическом удалении возможно полное излечение. Специфической профилактики не существует. Общими мероприятиями по предупреждению развития доброкачественных опухолей ПЖ являются соблюдение принципов рационального питания, отказ от употребления алкоголя, а также своевременное адекватное лечение панкреатитов.
Источник
Злокачественная опухоль головки ПЖ нередко прорастает ДПК, имитируя опухоль БДС, или, наоборот, рак БДС крупных размеров инфильтрирует головку ПЖ, имитируя первичную опухоль головки ПЖ. И при опухолях головки ПЖ, и при опухолях БДС выявляют общие клинические синдромы— механическую желтуху, обструктивный панкреатит, кишечное кровотечение, экзокринную панкреатическую недостаточность. Общность клинических проявлений и нередко возникающие затруднения в дифференциальной диагностике определяют необходимость совместного рассмотрения опухолей ПЖ и БДС.
Разделение доброкачественных опухолей на кистозные и некистозные с точки зрения морфолога весьма условно, поскольку многие опухоли встречаются не только в виде солидных опухолей, но и опухолей с кистозным компонентом (аденома, цистаденома и т.п.). С позиций клинициста это разделение весьма существенно, поскольку кистозные опухоли достигают относительно больших размеров.
Лечение доброкачественных опухолей ПЖ только хирургическое, что приводит к полному излечению. Выбор операции зависит от размеров, локализации опухоли, а также от срочности вмешательства (наличия механической желтухи, ОП).
Учитывая крайне редкую встречаемость некистозных доброкачественных опухолей, схожесть клинического течения, диагностических признаков по данным методик визуализации, общность подходов к лечению, мы решили не представлять подробный обзор по каждой из опухолей, уделив особое внимание только двум, наиболее интересным с точки зрения практикующего врача доброкачественным некистозным опухолям — гемангиоме и шванноме.
Гемангиома
Гемангиомы — сосудистые опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, расположенных линейно или разветвление Их развитие обусловлено избыточной митотической активностью эндотелиоцитов. В отличие от сосудистых мальформаций, увеличивающихся в процессе роста ребёнка, в гемангиомах в течение первых месяцев и лет жизни протекают пролиферативные процессы, замедляющиеся в период медленного роста. В последующем очаги поражения подвергаются фиброзу и очаговой жировой дистрофии. Таким образом, естественное течение этой опухоли вкгпочает два периода — фазу пролиферации (как правило, в течение первого года жизни) и фазу инволюции (в среднем до 12 лет).
Механизмы появления гемангиом ПЖ у взрослых не совсем ясны, особенно при опухолях крупных размеров. Возможно, имеет место врождённая опухоль, которая не подверглась обратному развитию, а при реализации неизвестных эндо- или экзогенных факторов стала прогрессировать; не исключено, что такие гемангиомы появляются в течение жизни.
Гемангиомы — чрезвычайно редкие опухоли ПЖ. В настоящее время описано чуть более 20 случаев гистологически верифицированных случаев у детей и у взрослых. Частота встречаемости гемангиом ПЖ среди всех сосудистых аномалий у детей составляет менее 0,04%. Однако следует признать, что потенциально частота распространённости гемангиом ПЖ может быть значительно выше, не достигая, конечно, 5% барьера в популяции, как это отмечают при гемангиомах печени. Вероятно, большинство гемангиом в теле и хвосте ПЖ протекают скрыто, в то время как крупные гемангиомы головки ПЖ приводят к синдрому сдавления общего жёлчного протока, протока ПЖ и ДПК. Об этом косвенно свидетельствует известный факт — большинство описанных гемангиом ПЖ локализовалось в головке ПЖ.
Рис. 5-1. Аденома поджелудочной железы
Рис. 5-2. Гемангиома головки поджелудочной железы: а — участки небольших капилляров, отделённых соединительнотканными прослойками от паренхимы поджелудочной железы; небольшой участок ацинарной ткани поджелудочной железы хорошо виден в правом верхнем углу рисунка (окраска гематоксилином и эозином, ×100); б — хорошо видны дольки капилляров гемангиомы при иммуногистохимическом исследовании ткани с использованием эндотелиального клеточного маркёра CD34; чётко видно отсутствие иммунного окрашивания участков экзокринной паренхимы поджелудочной железы в левой части рисунка (иммуногистохимическое окрашивание CD34, ×100)
Макроскопически гемангиомы имеют округлую, реже клиновидную форму, тёмно-красный цвет, на разрезе напоминают медовые соты; фиброзная капсула может содержать очаги кальцификации. При гистологическом исследовании выявляют сеть разветвлённых сообщающихся пространств, заполненных эритроцитами. Опухолевые клетки могут экспрессировать фактор VIII свёртывания крови. Сосуды опухоли выстланы плоскими эндотелиальными клетками и содержат небольшое количество соединительной ткани, хотя в некоторых случаях оно может быть значительным (см. рис. 5-2).
Клинические проявления
Гемангиомы небольших размеров, как правило, клинически не проявляются. Симптомы в большинстве случаев обусловлены осложнениями, основные из которых — кровотечение и синдром сдавления соседних органов. Ранее к числу проявлений относили и тромбоцитопеническую коагулопатию (синдром Касабаха—Мерритта) на фоне массивного забрюшинного гемангиоматоза с вовлечением в опухолевый процесс ПЖ и других органов.
Тромбоцитопения, а иногда и анемия, связаны с большим размером опухолевой массы (как правило, суммарной, реже одной опухоли), которая служит «ловушкой» для тромбоцитов и эритроцитов в виду извращённого кровотока по опухоли. В последние годы эту патологию всё чаще относят к капошиподобной ангиосаркоме (гемангиоэндотелиоме).
Большинство известных случаев осложнённого течения гемангиом было обусловлено, в первую очередь, размерами и локализацией опухоли ПЖ.
Первые симптомы у детей появляются в возрасте от 2 мес до 2 лет. Возможна пренатальная диагностика гемангиомы ПЖ, особенно при внутриутробном развитии осложнений. У взрослых клинические проявления гемангиомы могут возникать практически во всех возрастных группах.
Синдром сдавления при гемангиомах ПЖ, как правило, включает механическую желтуху (вследствие сдавления внепеченочных жёлчных протоков) и гепатомегалию, реже стеноз ДПК с развитием высокой кишечной непроходимости (табл. 5-1). Описаны случаи сдавления опухолью воротной вены с развитием подпечёночной портальной гипертензии.
Таблица 5-1. Некоторые клинические особенности известных случаев гемангиом поджелудочной железы у детей
Примечание. В таблицу включены только случаи с одиночными интерстициальными гемангиомами поджелудочной железы, верифицированными гистологически; все опухоли локализовались в головке поджелудочной железы; м — мужской пол, ж — женский пол.
Диагностика
На обзорных рентгенограммах в некоторых случаях можно обнаружить обызвествлённую капсулу.
При УЗИ можно выявить одиночное гиперэхогенное образование с гладкими, хорошо очерченными контурами. Известно только единственное описание, когда в ПЖ было выявлено три гемангиомы. При локализации опухоли в головке ПЖ возможна жёлчная гипертензии, обусловленная давлением опухоли на терминальный отдел общего жёлчного протока. Описаны случаи сдавления воротной вены.
При КТ с контрастированием выявляют скопление контрастного вещества в венозном русле опухоли в виде «лужиц». Контраст распространяется из периферических отделов к центру, и через 30—60 мин затемнение приобретает гомогенный характер. При динамической КТ после внутривенного струйного введения контрастного вещества видны глобулярные участки затемнения. Может быть кальцификация, что свидетельствует о предшествующем кровотечении и образовании тромба.
При МРТ гёмангиома выглядит как участок высокой интенсивности сигнала (на Т2-взвешенных изображениях), увеличивающийся после внутривенного введения контраста (гадодиамида), МРХПГ применяют при развитии билиарной гипертензии (см. рис. 5-3).
Рис. 5-3. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография у пятимесячной девочки с механической желтухой, вызванной гемангиомой головки поджелудочной железы: а — увеличенный в размерах жёлчный пузырь, дилатация вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков, обусловленные компрессией терминального отдела общего жёлчного протока в проекции головки поджелудочной железы; б — после введения контрастного вещества в области головки чётко видна зона опухоли (3 см в наибольшем измерении), компримирующая воротную вену
Один из наиболее информативных методов диагностики гемангиом более 1 см в диаметре — однофотонная эмиссионная КТ с меченными 99mТс эритроцитами. Метод позволяет выявить длительное сохранение радиоактивности над опухолью вследствие задержки в ней крови.
Ангиография показана лишь в тех случаях, когда применение КТ, МРТ и сцинтиграфии не позволяет установить диагноз. Заполненные контрастным веществом кавернозные пространства опухоли имеют форму кольца или полукольца вследствие фиброза центральных участков. В гемангиомах контрастное вещество может задерживаться до 18 с.
Пункционная тонкоигольная аспирационная биопсия достаточно безопасна, однако необходимость в ней у клиницистов возникает не всегда ввиду информативности визуализационных методов исследования. В тоже время, известен факт озлокачествления гемангиом, а также возможность развития пограничных (элителиоидной гемангиоэндотелиомы) и злокачественных сосудистых опухолей (гемангиоэндотелиомы или ангиосаркомы), напоминающих по данным визуализирующих методов доброкачественные гемангиомы. Следовательно, морфологическая верификация новообразования целесообразна во всех случаях.
Лечение
Подходы к лечению при гемангиомах ПЖ определяются локализацией, размером опухоли, риском развития или уже развившимися осложнениями. В некоторых случаях проводят радикальное хирургическое лечение в объеме удаления опухоли (панкреатодуоденальной резекции). Однако при гистологически верифицированном диагнозе такой подход следует признать чрезмерным, даже при некоторых осложнённых формах, что обусловлено хорошим прогнозом при этом заболевании и возможностью устранения осложнений с помощью малоинвазивных вмешательств (таких, как стентирование общего жёлчного протока, протока ПЖ) или менее травматичных операций (холецистоеюностомии, гепатоентеростомии, гастроэнтеростомии и др.). Описаны попытки применения глюкокортикоидов и препаратов интерферона-а, однако, если при этом клинический эффект и был отмечен, то минимальный и на незначительный срок.
В отдельных случаях при крупных размерах гемангиом успех имела артериальная селективная эмболизация с целью прекращения кровотока по опухоли.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
