Аномалия формы поджелудочной железы

Аномалии поджелудочной железы встречаются довольно нередко. Большая группа аномалий относится к вариантам размеров, формы и расположения поджелудочной железы и в основном не имеют клинического значения.

В то же время достаточно часто встречаются наследственные заболевания, значительно более серьезные, часть из них несовместима с жизнью и проявляется уже сразу после рождения, некоторые аномалии поджелудочной железы в большей или меньшей мере отражаются на состоянии здоровья больного и снижают качество жизни. Говоря об аномалиях поджелудочной железы, следует помнить, что многие наследственные болезни проявляются не одним каким-то пороком развития, а несколькими, иногда даже целыми комплексами таких пороков. Кроме того, немаловажным фактором является рост распространенности наследственных заболеваний в некоторых странах: например, в Швейцарии приблизительно каждый 13-й новорожденный при рождении или в течение жизни страдает полностью или частично генетически обусловленным заболеванием.

Однако в данной главе будут рассматриваться в основном те аномалии поджелудочной железы, с которыми больные могут длительное время жить и по поводу симптомов (или осложнений которых) обращаются к врачам; и таким больным медикам часто удается помочь.

В легких случаях врожденных аномалий поджелудочная железа может быть расщеплена по своей продольной оси или же головка поджелудочной железы может располагаться отдельно от ее тела.

Удвоение поджелудочной железы — крайне редкий порок развития; несколько чаще встречается расщепление ее хвоста.

В поджелудочной железе иногда наблюдается гетеротопия ткани селезенки; в этих случаях хвост железы обычно сращен с селезенкой; на разрезе определяются панкреатические островки темно-красной ткани размерами в несколько миллиметров.

Удвоение поджелудочной железы и гетеротопия ткани селезенки в поджелудочную железу сами по себе, по-видимому, какой-то реальной угрозы для развития ребенка не представляют, если не являются лишь одним из проявлений значительно более сложных дефектов развития, например синдромов Патау и де Ланге. Дистопии и аномалии формы поджелудочной железы встречаются в случаях situs viscerum inversus (железа расположена справа «зеркально» к своему обычному расположению), а также (в меньшей степени) при смещении ее положения вследствие увеличения расположенных рядом органов (резко увеличенная селезенка, больших размеров левосторонние диафрагмальные грыжи и др.).

Кольцевидная железа. Сравнительно нередко встречается так называемая кольцевидная поджелудочная железа, возникающая в эмбриогенезе вследствие неравномерного роста дорсальной и вентральной закладок этого органа. Ткань поджелудочной железы при этом пороке развития располагается в виде кольца, которое полностью или почти полностью охватывает нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. В одних случаях, что бывает относительно нередко, кольцевидная поджелудочная железа представляет собой сравнительно неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, либо, при достаточно выраженном стенозе, относительно несложно корригируется операцией. В то же время, что следует иметь в виду, кольцевидная поджелудочная железа может сочетаться с другими аномалиями развития пищеварительной системы, а в ряде случаев — и других органов. Кроме того, эта аномалия может входить лишь как один из компонентов в очень сложные комбинированные дефекты развития, порой несовместимые с жизнью. Если рассматривать более часто встречающиеся случаи, когда кольцевидная поджелудочная железа не сочетается с другими пороками развития, то ее клинические проявления во многом определяются степенью сдавления двенадцатиперстной кишки и нарушения ее проходимости.

Если сдавление достаточно выражено в период развития плода, то уже сразу после рождения проявляется срыгиванием, рвотой и другими симптомами, напоминая врожденный пилоростеноз или пилороспазм.

В более старшем возрасте и у взрослых даже неповрежденная ткань этого «панкреатического кольца» может сдавливать просвет двенадцатиперстной кишки, а в случае хронического панкреатита или рака головки поджелудочной железы такое сдавление происходит, как правило, вплоть до возникновения высокой полной кишечной непроходимости хронической или даже острой. В некоторых случаях при кольцевидной поджелудочной железе может возникнуть желтуха механического типа (подпеченочная) вследствие сдавления и вовлечения в процесс общего желчного протока. При контрастном рентгенологическом исследовании желудка и двенадцатиперстной кишки в нисходящей части последней обычно выявляется ограниченное (на протяжении 2-3 см) циркулярное сужение, при этом слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки в зоне сужения представляется неизмененной, складки слизистой оболочки сохранены. При гастродуоденоскопии выявляется сужение нисходящей части двенадцатиперстной кишки (в разных случаях — различной степени), слизистая оболочка двенадцатиперстной кишки не изменена. Этот признак позволяет исключить воспалительно-рубцовое поражение двенадцатиперстной кишки, например, вследствие рубцевания внелуковичной язвы, сужение вследствие опухолевого прирастания стенки кишки при раке БСД или головки поджелудочной железы.

Лечение при выраженном сдавлении и нарушении проходимости двенадцатиперстной кишки оперативное.

Добавочная (аберрантная) поджелудочная железа. Относительно нередкий порок развития, заключающийся в гетеротопии ткани поджелудочной железы в стенку желудка, кишечника, желчного пузыря, в печень и совсем редко — в другие органы.

Считается, что первое описание добавочной поджелудочной железы принадлежит Schulz (1727), который обнаружил ее в дивертикуле подвздошной кишки (дивертикул Меккеля). С. А. Рейнберг предложил для аберрантной поджелудочной железы термин «хористома» (от греч. choristos, что означает «отделимый, отдельный»).

К 1927 г., т. е. за 200 лет со времени первого описания, по данным И. И. Генкина, было описано всего 60 случаев аберрантной поджелудочной железы, в последующие 20 лет — еще 415. К 1960 г. в отечественной и зарубежной литературе описано 724 случая «хористом»; по данным патологоанатомов, аберрантные очажки ткани поджелудочной железы встречаются в 0,3-0,5% всех случаев вскрытия, что обусловлено более точной морфологической диагностикой.

При локализации в желудке и кишечнике добавочная железа обычно располагается в подслизистой основе или мышечной оболочке. Наиболее частая локализация — в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%) с преимущественной локализацией в пилорическом отделе желудка. Аберрантная поджелудочная железа чаще встречается у мужчин. Достаточно крупные островки ткани поджелудочной железы при рентгенологическом и эндоскопическом исследованиях обычно имеют вид полипа (или полипов) на широком основании. В центре таких достаточно крупных полипов при рентгенологическом исследовании иногда определяется маленькое скопление контрастной массы — это устье протока добавочной поджелудочной железы. В большинстве случаев аберрантная поджелудочная железа существует бессимптомно.

Осложнениями добавочной поджелудочной железы являются ее воспалительные поражения, некроз и перфорация желудочной или кишечной стенки, малигнизация, возможны кровотечения из добавочной поджелудочной железы.

При локализации аберрантной поджелудочной железы в гастродуоденальной зоне могут наблюдаться боли в эпигастральной области, тошнота, рвота. Уточняется диагноз при рентгенологическом, эндоскопическом и, особенно, морфологическом (гистологическом) исследованиях биоптатов. С учетом высокого риска малигнизации большинство авторов считают, что больным с аберрантной поджелудочной железой показано хирургическое лечение.

Агенезия (аплазия). Считается крайне редким пороком развития, и новорожденные с этой аномалией обычно очень быстро умирают. В литературе описаны лишь отдельные случаи, когда больные с этим пороком развития жили по нескольку лет, казуистически редко такие больные живут более 10 лет — при этом у них, кроме отсутствия или недоразвития поджелудочной железы, обычно обнаруживается комплекс первичных (т. е. врожденных) и вторичных (приобретенных) изменений в организме.

Синдром Швахмана. Своеобразный симптомокомплекс, характеризующийся гипоплазией или аплазией экзокринной части поджелудочной железы с ее липоматозом, гипоплазией костного мозга, задержкой созревания гранулоцитов, жировым гепатозом и фиброзом печени, фиброэластозом эндокарда, метафизарной хондродисплазией, впервые в отечественной литературе был описан Т. Е. Ивановской и Е. К. Жуковой в 1958 г. Однако свое название (синдром Швахмана) он получил по имени одного из авторов, описавших его в 1963 г.

Этот синдром встречается довольно редко. Характеризуется наследственной недостаточностью внешнесекреторной функции поджелудочной железы (аутосомно-рецессивное наследование), дисфункцией костного мозга. Проявляется обычно в грудном возрасте. Возникают хронические рецидивирующие поносы, задержка роста и общего развития при сохранении умственного развития, задержка которого встречается редко. При обследовании обнаруживают признаки синдрома нарушенного кишечного всасывания: дефицит массы тела, отеки, положительный симптом мышечного валика, проявления гипо- и авитаминоза, анемия и др. При лабораторном и инструментальном исследовании выявляют гипогликемию натощак, сниженную толерантность к галактозе, метаболический ацидоз, метафизарный дизостоз, гематологические нарушения (нейтропения, анемия, тромбоцитопения, панцитопения), а также стеаторею.

Описаны больные, у которых синдром Швахмана сочетался с другими врожденными пороками развития, биохимическими и гематологическими аномалиями, хотя панкреатические островки, как правило, не поражаются, описаны единичные случаи, протекающие с нарушением функции эндокринного аппарата поджелудочной железы и развитием сахарного диабета. Больные чаще умирают в первые 10 лет от бактериальных инфекций, обычно пневмоний, или от тяжелых нарушений обменных процессов. Вместе с тем описаны больные, дожившие до 30 лет и более.

Морфологически обнаруживают гипоплазию поджелудочной железы с липоматозом, при котором железистая ткань и протоки замещены жировой тканью; иногда поражается и эндокринная паренхима железы.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Источник

Симптомы аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии поджелудочной железы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно (например, при проведении компьютерной томографии (КТ) или операции по поводу других заболеваний).

Клиническая картина (симптомы) разнообразна и отличается при различных видах аномалий.

Чаще всего аномалии проявляются хроническим панкреатитом (длительно текущим воспалительным заболеванием поджелудочной железы). Могут встречаться различные синдромы – как в сочетании друг с другом, так и по отдельности.

Абдоминальный болевой синдром — боли в верхнем среднем отделе живота, иррадиирущие (отдающие) в спину и позвоночник, часто опоясывающие (распространяющиеся на переднюю и боковые стенки живота, спину). Могут носить кинжальный характер.
Экзокринная недостаточность (недостаточная внешнесекреторная функция (выработка пищеварительного сока)).
- Рвота непереваренной пищей.
- Чувство горечи во рту, отрыжка.
- Нарушения пищеварения – чувство тяжести в животе, изменения стула:
  - полифекалия (каловые массы большого объема);
  - стеаторея (каловые массы с жирным блеском);
  - каловые массы светлой или крайне темной окраски.

Эндокринная недостаточность (недостаточная внутрисекреторная функция – выделение инсулина (гормона поджелудочной железы, регулирующего уровень глюкозы (сахара) в крови)).
- Частое мочеиспускание с выделением больших объемов мочи.
- Постоянная жажда.
- Повышенный уровень глюкозы в крови.

Формы

Выделяют следующие аномалии поджелудочной железы.

Аномалии недоразвития поджелудочной железы.
- Агенезия (отсутствие) поджелудочной железы.
- Гипоплазия (поджелудочная железа маленького размера, выполняет свои функции неполноценно).

Аномалии расположения поджелудочной железы.
- Абберантная (добавочная) поджелудочная железа – наличие участков поджелудочной железы в других органах.
- Кольцевидная поджелудочная железа (поджелудочная железа охватывает кишку в форме кольца).
- Эктопия (неправильное расположение) большого дуоденального сосочка (отверстия протока поджелудочной железы).

Аномалии, обусловленные внутриутробным (возникшим внутриутробно) нарушением развития протока поджелудочной железы.
- Полное расщепление поджелудочной железы (проток поджелудочной железы на всем протяжении делит орган на 2 части).
- Неполное расщепление (проток поджелудочной железы делит один из участков органа на 2 части) поджелудочной железы.
- Изолированный (отдельно расположенный) дорзальный сегмент (задний участок поджелудочной железы расположен отдельно от основной части органа).

Аномалии количества (удвоение):
- протоков – наличие второго протока поджелудочной железы;
- дуоденального (12-перстного) сосочка – наличие добавочного (дополнительного) сосочка (отверстия протока поджелудочной железы в просвете кишки);
- тотальное (полное) удвоение поджелудочной железы (наличие двух поджелудочных желез в организме);
- удвоение части органа (хвоста, тела поджелудочной железы).

Аномалии протока поджелудочной железы. Он может быть:
- в форме петли (проток поджелудочной железы образует петлю);
- спиральным (проток поджелудочной железы образует спираль).

Кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) поджелудочной железы:
- единичная;
- множественные (2 и более).

Прочие.
- Аномалии расположения поджелудочной железы: она может находиться в поясничной области, в малом тазу, под печенью и т.д.
- Внедрение части селезенки в ткань поджелудочной железы.

Причины

Причины развития большинства аномалии поджелудочной железы неизвестны. Чаще всего к развитию пороков поджелудочной железы приводят следующие факторы:

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего к ним относятся:
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, облучение).

Инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности:
- краснуха (вирусное заболевание, характеризующееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице);
- сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем);
- герпетическая инфекция (заболевание, вызванное вирусами простого герпеса);
- листериоз (инфекционное заболевание, поражающее лимфатическую ткань (ткань органов иммунной системы), печень) и другие.

Психоэмоциональные стрессы.
Использование различных лекарственных средств, противопоказанных к приему во время беременности.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

Диагностика

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, рвота, изменения стула и мочи, повышение температуры тела, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные в детско-юношеском периоде болезни, наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, хронические заболевания ближайших родственников).
Осмотр больного.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их желтушности (желтой окраски).
- Определение пульса и артериального давления.
- Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота.
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки). Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, общего желчного протока и протока поджелудочной железы, их строения, наличия камней, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора (фиброгастроскопа) для обнаружения добавочных (дополнительных) участков поджелудочной железы, сужения просвета кишки кольцевидной поджелудочной железой.
- Фиброколоноскопия – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью фиброколоноскопа для обнаружения добавочных участков поджелудочной железы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, наличие в ней кист и т.д.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — введение контрастного вещества (видного на рентгеновском снимке) в проток поджелудочной железы и общий желчный проток и выполнение магнитно-резонансного исследования для определения размера протоков, их строения, наличия добавочных протоков.

Лечение аномалии развития поджелудочной железы

Бессимптомно протекающие аномалии поджелудочной железы не требуют лечения.

Лечение аномалий поджелудочной железы может быть как консервативным, так и хирургическим.

Консервативное (безоперационное) лечение.

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Заместительная терапия эндокринной недостаточности (недостаточной выработки гормонов поджелудочной железы), проявляющейся сахарным диабетом (повышением уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы) или неправильной его работы). Применяются сахароснижающие препараты или инсулин.

Некоторые аномалии поджелудочной железы требуют хирургического (оперативного) лечения.

Удаление абберантной (добавочной) поджелудочной железы.
При кольцевидной поджелудочной железы – создание обходных шунтов (кишечных петель) « в обход» суженного поджелудочной железой участка 12-перстной кишки.
Стентирование (установка специальной трубки, выполняющей роль каркаса) протока поджелудочной железы.
Сфинктеротомия – рассечение тканей, расположенных в сосочке протока поджелудочной железы (месте открывания протока в 12-перстную кишку).
При внедрении селезенки в ткани поджелудочной железы – выполняют резекцию (удаление части) органа.

Осложнения и последствия

Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
Холангит (воспаление общего желчного протока).
Обструктивная желтуха (нарушение оттока желчи вследствие внешнего сдавления желчевыделительных путей или наличия препятствия в них) – характеризуется:
- желтой окраской кожи и слизистых оболочек (глаз, ротовой полости);
- потемнением мочи;
- светлой окраской каловых масс;
- кожным зудом.

Мальабсорбция (недостаточное переваривание пищи и всасывание питательных веществ).
Гиповитаминоз (дефицит витаминов (особенно A, D, E, K)).
Сахарный диабет (повышение уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы)).
Желудочно-кишечное кровотечение (излитие крови в желудочно-кишечный тракт).
Кишечная непроходимость (нарушение пассажа (движения) пищи по кишке).
Рак поджелудочной железы (злокачественное новообразование поджелудочной железы).

Профилактика аномалии развития поджелудочной железы

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Исключения употребления алкоголя.

Дополнительно

Выделяют 3 части поджелудочной железы: головку (округлая и широкая часть), тело (основной объем органа) и хвост (тонкая удлиненная часть). Через всю длину органа проходит проток поджелудочной железы, по которому пищеварительный сок выделяется в 12-перстную кишку (отдел кишки, расположенный между желудком и тонкой кишкой) через Фатеров (большой дуоденальный (12-перстный)) сосочек.

Источник