Апудома поджелудочной железы на узи

Апудома – нейроэндокринная опухолевая структура, зарождение которой произошло в АПУД-клетках, выполняющих гормоносекретирующую функцию. Новообразование может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер. Апудомы встречаются в клинической практике нечасто и могут локализоваться не только в поджелудочной железе, но и в любых органах, функционирующих как железы внутренней секреции.

Особенности развития  апудомы в поджелудочной, щитовидной железе и органах ЖКТ

Нейроэндокринные опухоли делятся на 2 группы: ортоэндокринные (вырабатывающие гормоны, соответствующие органу, в котором они развиваются) и параэндокринные (продуцирующие нехарактерные для места своей локализации биологически активные вещества). Чаще всего в онкологической практике диагностируется апудома поджелудочной железы. В эндокринных островковых клеточных структурах этого пищеварительного органа вырабатываются такие биологически активные вещества, как инсулин, панкреастатин, полипептиды, соматостатин, глюкагон, поэтому больные апудомой поджелудочной железы испытывают выраженные негативные признаки их излишка в организме.

Апудома

Симптомы и лечение апудомы в поджелудочной, щитовидной железе и органах ЖКТ

Помимо панкреатического нейроэндокринного новообразования у человека могут развиваться:

  1. Аномальные структуры центральной и периферической нервной системы (гипофиза, мозгового вещества надпочечников, гипоталамуса и так далее).
  2. Апудома щитовидной железы. Опухоль нейроэктодермальных С-клеток, входящих в состав желёз внутренней секреции.
  3. Нейроэндокринные опухолевые структуры органов ЖКТ.

Значительно реже происходит формирование НЭО в слизистых мочевыводящих и дыхательных путей, а также кожных покровов. Развитие апудомы любого органа имеет непосредственную связь с появлением в крови человека гормонального дисбаланса. Научно доказано, что большой процент аномальных клеток имеет специфические рецепторы, которые при активной гормональной стимуляции начинают бесконтрольное деление, образуя в больших количествах подобные себе мутировавшие клеточные структуры, обладающие определённой степенью злокачественности.

Виды апудомы

В наше время существуют описания нескольких видов нейроэндокринных опухолей. К ним относятся випомы, продуцирующие вазоактивный интестинальный пептид, гастриномы, вырабатывающие пищеварительный гормон гастрин, глюкагономы, производящие глюкагон, ППомы, формирующие панкреатический полипептид, соматостатиномы, секретирующие сомастин.

Любая нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы может относиться по уровню злокачественности к одной из трёх морфолого-гистологических групп:

  1. Пограничные, являющиеся в данный момент доброкачественными, но способные под воздействием определённых негативных факторов начать процесс малигнизации. К ним относятся редкие виды НЭО, инсулинома, випома, гастринома, имеющие степень злокачественности, не превышающую 10% и не склонные к прорастанию в окружающие тканевые структуры и стенки сосудов.
  2. Апудома органов ЖКТ, обладающая низкой, от 10 до 50%, степенью злокачественности. В эту группу входят эндокринные онкоопухоли поджелудочной железы соматостатинома и глюкагонома.
  3. Низкодифференцированные карциномы, с высокой, превышающей 50%, степенью злокачественности – эндогенные карциноиды.

В зависимости от способности вырабатывать в том или ином количестве биологически активные вещества эндокринные опухоли подразделяют на 4 разновидности:

  • гормонально-активные, продолжающие продуцировать гормоны после начала процесса озлокачествления;
  • гормонально-неактивные;
  • нефункционирующие вырабатывающие гормональный компонент, но не сопровождающиеся при этом специфической симптоматикой;
  • функционирующие.

Стоит знать! К планированию диагностических мероприятий и составлению протокола лечения в каждом конкретном случае выявления определённой разновидности НЭО подходят индивидуально, так как любой вид эндокринного опухолевого процесса считается потенциально злокачественным.

Причины возникновения апудомы

Предпосылки, под воздействием которых в организме человека развивается онкология, до настоящего времени остаются неизвестными науке. Единственное, что с точностью могут сказать учёные о причинных факторах НЭО, это её генетическая составляющая. В связи с тем, что в формировании диффузной нейроэндокринной системы непосредственное участие принимают первичные эмбриональные (зародышевые) клетки, эндокринный, крайне редко встречающийся рак поджелудочной железы является наследственной формой патологического состояния.

Помимо наследственного элемента, провоцирующего возникновение НЭО, апудома может начать развиваться вследствие мутации эндокринных клеток поджелудочной железы, спровоцированной следующими факторами риска:

  • нарушение в пищеварительных органах кровообменных процессов;
  • длительное воздействие инфекционных, бактериальных или вирусных агентов;
  • появление механических, химических или термических повреждений;
  • воздействие облучения.

Симптомы и проявление  апудомы

Симптоматика НЭО имеет непосредственную зависимость от типа опухолевой структуры и разновидности продуцируемых ей гормонов. Пациенты с апудомой испытывают характерную для избытка в организме какого-либо биологически активного вещества симптоматику, например, усиленное выделение гастрина при гастриноме приводит к повышению кислотности желудка и развитию на его слизистой поверхности пептических язв.

Читайте также:  Может ли болеть поджелудочная железа от стресса

Помимо специфической симптоматики существуют и общие, характерные для всех видов нейроэндокринных опухолей, развивающихся в пищеварительных органах, признаки апудомы:

  • появление в брюшной полости болезненных ощущений, не имеющих точной локализации;
  • нарушения в процессе пищеварения из-за угнетённой желудочной секреции;
  • наличие не прекращающейся длительное время обильной водной диареи;
  • увеличение желчного пузыря и усиление продуцирования желчи;
  • постоянные приливы крови, провоцирующие гиперемию лица;
  • развитие судорожных синдромов.

Перечисленная симптоматика появляется не сразу, а только после того, как диаметр новообразования превысит 0,5 см и оно начнёт активно прорастать в окружающие ткани и сосудистые стенки. Дополнительно к вышеперечисленным признакам у пациентов появляется симптоматика, сопровождающая любые онкологические процессы – признаки интоксикации, спровоцированной распадом раковой структуры, резкое похудение, повышение температуры.

Диагностика апудомы

Выявление патологического состояния включает в себя 3 основные задачи, позволяющие составить адекватный протокол лечения, и подобрать тактику и объём оперативного вмешательства. Для достижения этих целей специалисту необходимо определить, какое именно биологически активное вещество продуцируется в избыточных или недостаточных количествах, установить место локализации НЭО, а в случае поражения поджелудочной железы, о чём скажут специфические симптомы апудомы, выяснить её непосредственное расположение внутри пищеварительного органа. К основным диагностическим мероприятиям при этой разновидности онкологического процесса относится ряд лабораторных и инструментальных исследований.

Диагностика апудомы начинается с выявления наследственных болезней и составления анамнеза. Для достижения этой цели специалист опрашивает пациента, оценивает его жалобы и проводит первичный осмотр с пальпацией брюшной полости.

Далее, для уточнения диагноза апудома, выполняют ряд специальных диагностических исследований:

  • лабораторные анализы мочи и крови, позволяющие выявить биологически активные вещества, продуцируемые опухолевой структурой;
  • эндоскопическая ретроградная панкреатография. С её помощью возможно выявить ряд патологических нарушений (обструкция, стеноз), которые произвела в панкреатических каналах апудома поджелудочной железы;
  • внутреннее УЗИ пищеварительного органа, выполняемое при помощи эндоскопа, позволяет более точно определить внутриорганное расположение онкоопухоли;
  • КТ и МРТ. Данные диагностические процедуры используют для уточнения характеристик материнской онкоопухоли, а также выявления проросших из неё метастазов.

Окончательная диагностика апудомы, дающая возможность установить правильный диагноз и подобрать адекватный курс терапии, проводится с помощью гистологического исследования. При помощи лапароскопии под рентгенологическим или ультразвуковым контролем с подозрительных участков поджелудочной железы берут биопсийный материал (тонкие тканевые срезы) для дальнейшего исследования под микроскопом. Забор биопсии может быть проведён и посредством тонкоигольной чрезкожной пункции.

Лечение апудомы

Основным терапевтическим мероприятием, применяемым для избавления онкобольного от НЭО, является хирургическое вмешательство. Его тактика и объём имеют непосредственную зависимость от внутриорганной части поджелудочной железы, в которой локализовалась апудома, от размеров первичного очага и распространённости онкопроцесса.

Удаление апудомы может быть проведено с помощью одного из двух вариантов оперативного вмешательства:

  1. Энуклеация (удаление опухолевой структуры без соблюдения принципов, применяемых в хирургии онкологических новообразований) части железы, хвоста или тела, на поверхности которой располагается одиночная НЭО.
  2. Частичная резекция поджелудочной железы. Данная разновидность операции проводится в том случае, когда злокачественная структура находится в мышечном слое пищеварительного органа.
  3. Тотальное (полное) удаление поджелудочной железы применяется при множественных нейроэндокринных опухолевых очагах.

Пред операцией, с помощью которой будет удалена апудома, пациенту назначается медикаментозное лечение, включающее в себя переливание жидкости и электролитов. Данная процедура проводится для недопущения развития ацидоза (нарушения в организме кислотно-щелочного баланса в сторону повышения уровня кислоты). Для массивного переливания жидкостного компонента чаще всего применяются глюкокортикоиды (Кортизол), стероидные гормоны, продуцируемые в организме человека корой надпочечников.

К сожалению, оперативное иссечение апудомы не всегда возможно, так как выявление истинного места локализации онкоопухоли такого типа сопряжено с определёнными трудностями. Помимо этого, проведению операции препятствуют маленькие размеры новообразования. Именно поэтому на практике чаще всего применяют симптоматическое лечение апудомы. В такой терапии применяют медикаментозные средства, способные купировать чрезмерную выработку определённой разновидности гормонов, например при инсулиномах пациентам назначают глюкокортикоиды, ингибиторы синтеза простагладинов и Н1- или Н2-гистаминоблокаторы, снижающие уровень инсулина в крови.

Химиотерапия для пост- или дооперативного лечения НЭО применяется в редких случаях, так как химиопрепараты при апудоме малоэффективны. Использование их может дать положительный результат только при низкой степени дифференцировки и быстром росте эндокринной онкоопухоли. В этих случаях используют 5-фторурацил, Доксорубицин, Стрептозоцин. Назначение курсов и схем этих препаратов проводится каждому конкретному пациенту в индивидуальном порядке с учётом характера развивающейся опухолевой структуры. Симптомы апудомы, достигшей заключительного этапа своего развития, устраняются с помощью паллиативной терапии, имеющей целью не полное излечение онкобольного, а улучшение качества его жизни на финальной стадии патологического процесса.

Стоит знать! Помимо общепринятых стандартных методов терапии для лечения апудомы поджелудочной применяются и новейшие методики, проходящие в настоящее время клинические испытания и способные стать в ближайшем будущем новым стандартом в устранении эндокринных опухолей поджелудочной железы. Их использование позволяет сохранить некоторым пациентам жизнь или продлить её сроки на максимально длительный временной период.

Прогноз жизни при апудоме

Своевременное и адекватное лечение апудомы даёт практически 90% онкобольных реальные шансы на полное выздоровление. Жизненный прогноз при апудоме зависит от её размеров и стадии развития. Лучшие прогностические данные отмечаются у маленьких, не превышающих в диаметре 2-х сантиметров, высокодифференцированных новообразований.

Читайте также:  Признаки умеренно выраженных изменений поджелудочной железы

Помимо этого продолжительность жизни при апудоме имеет непосредственную зависимость от того, какая именно гормонпродуцирующая онкоопухоль развивается в организме человека:

  1. ВИПома и Нейротензинома позволяют прожить после удачно проведённого оперативного вмешательства в течение 3-11 лет. Наступление раннего летального исхода при этих заболеваниях возможно по причине развития у человека дегидратации организма, выраженного ацидоза, сердечной или почечной недостаточности.
  2. При гастриноме и глюкагономе благоприятный исход возможен только в случае своевременного выявления заболевания и проведения полного курса адекватной терапии.
  3. Карциноид поджелудочной и медуллярная апудома щитовидной железы дают большинству пациентов шансы достигнуть 15-летнего рубежа жизни, а также превысить его, но только при своевременно проведённом оперативном лечении.
  4. При диагностировании ППомы или Соматостатиномы прогноз будет иметь непосредственную зависимость от срока начала лечебных мероприятий.

Стоит знать! Самые плохие жизненные прогнозы бывают в тех случаях, когда у онкобольного появляются метастазы при апудоме. Вторичные злокачественные очаги НЭО образуются в костных структурах лёгких и печени, что значительно снижает шансы пациента на дальнейшую полноценную жизнь и способствует наступлению раннего летального исхода.

Будьте здоровы!

Источник

Апудо́ма — опухоль, исходящая из клеточных элементов, расположенных в различных органах и тканях (преимущественно островковые (инкреторные) клетки поджелудочной железы, клетки других отделов ЖКТ, С-клетки щитовидной железы), продуцирующих полипептидные гормоны.

Историческая справка

Термин «Апуд» (аббревиатура английских слов: Amine — амины, Precursor —предшественник, Uptake — поглощение, Decarboxylation — декарбоксилирование) был предложен H.G.E. Pears в 1966 году для обозначения общих свойств разнообразных нейроэндокринных клеток, способных накапливать триптофан, гистидин и тирозин, трансформируя их путём декарбоксилирования в медиаторы: серотонин, гистамин, дофамин. Любая клетка APUD системы потенциально способна синтезировать многие пептидные гормоны.

Топографическая анатомия

Бо́льшая часть клеток развивается из нервного гребня, но под влиянием внешних стимулирующих факторов многие энтодермальные и мезенхимальные клетки могут приобретать свойства клеток гастроентеропанкреатической эндокринной системы (APUD системы).

Локализация клеток системы APUD:.

  1. Центральные и периферические нейроэндокринные органы (гипоталамус, гипофиз, периферические ганглии автономной нервной системы, мозговое вещество надпочечников, параганглии).
  2. Центральная нервная система (ЦНС) и периферическая нервная система (глиальные клетки и нейробласты).
  3. Нейроэктодермальные клетки в составе эндокринных желез энтодермального происхождения (С-клетки щитовидной железы).
  4. Эндокринные железы энтодермального происхождения (паращитовидные железы, островки поджелудочной железы, одиночные эндокринные клетки в стенках протоков поджелудочной железы).
  5. Слизистая ЖКТ (энтерохромаффинные клетки).
  6. Слизистая дыхательных путей (нейроэндокринные клетки лёгких).
  7. Кожа (меланоциты).

В настоящее время описаны следующие виды апудом:

  • ВИПома;
  • Гастринома;
  • Глюкагонома;
  • Карциноид;
  • Нейротензинома;
  • ППома;
  • Соматостатинома

Випома

Основная статья: ВИПома

ВИПо́ма (синдром Вернера-Моррисона, панкреатическая холера, синдром водной диареи-гипокалиемии-ахлоргидрии) — характеризуется наличием водной диареи и гипокалиемии в результате гиперплазии островковых клеток или опухоли, часто злокачественной, исходящей из островковых клеток поджелудочной железы (чаще тела и хвоста), которые секретируют вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП). В редких случаях ВИПома может приходиться на ганглионейробластомы, которые локализуются в ретроперитонеальном пространстве, лёгких, печени, тонкой кишке и надпочечниках, встречаются в детском возрасте и, как правило, доброкачественные. Размер панкреатических ВИПом 1…6 см. В 60 % случаев злокачественных новообразований на момент диагностики имеются метастазы. Метастазируют в печень и/или лимфатическиеузлы. Встречается 1 случай на 10 млн в возрасте от 17 до 73 лет, чаще у женщин (>65 %).

Читайте также:  Рецепты при болезни поджелудочной железы у детей

Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.

Гастринома

Основная статья: Гастринома

Гастрино́ма — гастринпродуцирующая опухоль, в 80 % случаев расположенная в поджелудочной железе, значительно реже (15 %) — в стенке двенадцатиперстной кишки или тощей кишке, антральном отделе желудка, перипанкреатических лимфатических узлах, в воротах селезёнки, крайне редко (5 %) — экстраинтестинально (сальник, яичники, билиарная система). При гиперплазии G-клеток образуется доброкачественная или злокачественная опухоль, секретирующая большое количество гастрина → возникает гипергастринимия → гиперстимуляция париетальных клеток → чрезмерная продукция соляной кислоты и пепсина. В физиологических условиях G-клетки под воздействием соляной кислоты тормозят выработку гастрина, однако фактор кислотности не влияет на G-клетки гастрино́м. Повышенная кислотность вызывает образование множественных пептических язв желудка, двенадцатиперстной или тощей кишки. Секреция гастрина гастриномами особенно резко усиливается после приёма пищи.

Клиническое проявление гипергастринимии — синдром Золлингера — Эллисона (II-го типа).

Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз при своевременно выявленном диагнозе и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.

Глюкагонома

Основная статья: Глюкагонома

Глюкагоно́ма — опухоль, чаще злокачественная, исходящая из альфа-клеток панкреатических островков. Характеризуется мигрирующим эрозивным дерматозом, ангулярным хейлитом, стоматитом, глосситом, гипергликемией, нормохромной анемией. Растёт медленно, метастазирует в печень. Встречается 1 случай на 20 млн в возрасте от 48 до 70 лет, чаще у женщин.

Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз при своевременно выявленном заболевании и правильной лечебной тактике — благоприятный. В остальных случаях — неблагоприятный.

Карциноид

Карцино́ид — опухоли, исходящие из энтерохромаффинных ЕС-клеток, локализующихся в ЖКТ от кардиального отдела желудка до прямой кишки, поджелудочной железе, желчном пузыре, урогенитальном тракте, слизистой оболочке бронхов и вилочковой железе.

Характеризуется приступами покраснения лица и верхней половины туловища, сопровождается гипотонией. Большинство карциноидных опухолей локализуется в тонкой кишке — 30 % из них множественные, растут медленно, как правило, не более 1 см в диаметре, редко 2 см в диаметре, с гладкой поверхностью, содержащей желтоватые или коричневатые узлы, располагаются в подслизистом слое, часто злокачественные. Встречаются в возрасте 50…60 лет.

Опухоли секретируют главным образом серотонин, а также калликреин, гистамин, простагландины, нейропептид К, нейрокинин А, вещество Р, которые обладают вазоактивными свойствами. До возникновения клинических симптомов опухоль может существовать 5…10 лет бессимптомно.

Метастазирует: в лимфатические узлы, печень, редко в кости, яичники, кожу, головной мозг, поджелудочную железу, грудную клетку.

Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз при своевременном оперативном лечении продолжительность жизни составляет 15 лет и более.

Нейротензинома

Не́йротензино́ма — опухоль поджелудочной железы или ганглиев симпатической цепочки, продуцирующей нейротензин.

У больных выявляется клиническая картина ВИПомы — ВИП и нейротензин имеют практически одинаковый биологический эффект, включая вазодилатацию, гипотензию, снижение секреции желудочного сока и перистальтики.

Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз серьёзен: при своевременно проведенном оперативном вмешательстве продолжительность жизни достигает 3…11 лет. Чаще летальный исход — следствие почечной или сердечной недостаточности, выраженного ацидоза и дегидратации организма.

ППома

Основная статья: ППома

ППо́ма — опухоль поджелудочной железы, секретирующая панкреатический полипептид (ПП). Клинические проявления практически отсутствуют.

Диагностируют после метастазирования в печень.

Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз зависит от срока начала лечения.

Соматостатинома

Основная статья: Соматостатинома

Сома́тостатино́ма — злокачественная медленно растущая опухоль, характеризуется повышением уровня соматостатина. Это редкое заболевание, встречается у лиц старше 45 лет — 1 случай на 40 млн.

Различают:

  • соматостатиному из дельта-клеток поджелудочной железы и
  • апудому, секретирующую соматостатин — опухоль двенадцатиперстной кишки.

Диагноз на основании клиники и повышения уровня соматостатина в крови.

Лечение: оперативное, химиотерапия и симптоматическое.

Прогноз зависит от своевременности лечения.

Источник