Что это врожденная гипоплазия поджелудочной железы
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Агенезия, аплазия и гипоплазия поджелудочной железы (Q45.0)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Медицинская выставка Astana Zdorovie 2019
Медицинская выставка Astana Zdorovie 2019
Международная выставка по здравоохранению
24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан
Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5
Получить бесплатный билет
Общая информация
Краткое описание
Полная агенезия поджелудочной железы (ПЖ) — очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета).
Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют).
Гипоплазия может представлять собой изолированный порок или выступать одним из проявлений сложных сочетанных пороков развития не только органов желудочно-кишечного тракта, но и органов других систем (синдромы Швахмана, Кларка-Хэдвилда (см. подпункт K86.8), синдром Йохансона-Близзарда, врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью).
Среди перечисленных пороков необходимо отдельно отметить синдром Йохансона-Близзарда, поскольку расстройства экболической (ферментообразующей) функции ПЖ при нем являются доминирующими.
Период протекания
Минимальный период протекания (дней):
1
Максимальный период протекания (дней):
не указан
Классификация
Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
—
эктопия
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
— агенезия;
—
гипоплазия
.
4. Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли;
— спиральный;
— прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
— тип А;
— тип В;
— тип С.
7. Врожденные кисты:
— единичные;
— множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).
Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей
1. Тотальная гипoплазия органа:
1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/
1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:
— дорсальной части;
— вентральной части.
2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ:
2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов:
2.1.1 Изолированные:
— избирательная недостаточность трипсиногена;
— избирательная недостаточность панкреатической липазы;
— постоянное отсутствие панкреатической амилазы.
2.1.2 Сочетанные:
— сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы;
— сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы.
2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия:
2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений.
2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями:
— синдром Shwachman-Bodian;
— синдром Burke;
— синдром Pearson-Stoddard.
2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).
Этиология и патогенез
Гипоплазия поджелудочной железы носит аутосомно-рецессивный тип наследования, что доказано в многочисленных работах.
Эпидемиология
Данные противоречивы в связи с большим количеством вариантов.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной):
1. Врожденный сахарный диабет.
2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром.
При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем.
1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и синдром Бурке (Burke). Проявления: сахарный диабет, признаки внешнесекреторной недостаточности ПЖ, гипоплазия костного мозга (панцитопения), жировой гепатоз,
фиброэластоз
миокарда, гипофизарная
хондродистрофия
, задержка роста и физического развития при нормальном умственном развитии.
2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield). Проявления: атрофия ПЖ и
гепатомегалия
, задержка роста и развития, пониженное питание, обильный жирный стул вследствие внешнесекреторной недостаточности.
3. Синдром Йохансона-Близзарда (Johanson-Blizzard). Проявления: выраженная внешнесекреторная недостаточность ПЖ, аплазия крыльев носа, глухота,
нанизм
, отсутствие постоянных зубов. Характерно также резкое отставание в психическом и физическом развитии детей. Липоматозные изменения ПЖ при данном синдроме выявляются только у части больных.
4. Врожденная сидеробластная анемия. Проявления: ацинарная ткань ПЖ атрофирована, фиброзная ткань изменена. В результате наблюдается резкое снижение секреции панкреатических ферментов и бикарбонатов, развитие экзокринной недостаточности.
Наиболее тяжелая форма среди внесиндромных тотальных гипоплазий ПЖ — недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков дорсальной части. Она характеризуется сочетанием расстройств инкреторный (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной (экболической) функций органа.
Данный вариант гипоплазий ПЖ отличается особой тяжестью, связанной с тем, что на первый план выступают расстройства углеводного обмена. На фоне быстро прогрессирующих диабетогенных метаболических сдвигов нарушения кишечного пищеварения и всасывания менее заметны или вообще не успевают развиться. Продлить жизнь ребенка возможно только при помощи рано начатого лечения инсулином и панкреатическими ферментами.
Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков ПЖ имеет более легкое течение, не сопровождается ранним дефицитом инсулина и панкреатических ферментов и может проявиться в зрелом возрасте. Описан случай (G. Lechner и R. Reag) длительной (в течение 18 месяцев) дуоденальной непроходимости у мужчины 26 лет, у которого ранее был установлен сахарный диабет. при проведении операции у него была обнаружена гипоплазия дорсального эмбрионального зачатка ПЖ с отсутствием шейки, тела, крючковидного отростка и большей части головки.
К особой группе гипоплазий внешнесекреторного аппарата ПЖ относят варианты, при которых пока не обнаружены явные изменения в анатомо-гистологической структуре органа, однако, в панкреатическом соке отсутствует один или несколько пищеварительных ферментов: трипсин, карбоксипептидаза, липаза или амилаза. В подобных случаях предполагается избирательное выключение функции клеток-продуцентов отсутствующего энзима.
Постоянный признак такой болезни — расстройство стула. Фекалии имеют резкий неприятный запах и содержат большое количество неусвоенного пищевого белка. Трипсин в дуоденальном содержимом отсутствует и не появляется даже после максимальной стимуляции секретином и
панкреозимином
.
Поскольку активность других протеолитических ферментов (химотрипсин и карбоксипептидаза) проявляется только в присутствии трипсина, очень рано возникают глубокие нарушения белкового обмена. Синтез белка замедляется в организме ребенка в связи с ограниченным поступлением независимых аминокислот. У больного формируется выраженная гипопротеинемия с последовательными — вначале локальными, а далее генерализованными отеками. Для заболевания типичны гипохромная анемия с умеренным ретикулоцитозом и повышенная кровоточивость вследствие недостаточного содержания в крови протромбина и фибриногена. Отмечают также пеллагроподобное шелушение кожи, выпадение волос, ломкость ногтей.
Проявления селективного дефицита панкреатической липазы:
— стеаторея;
— признаки дефицита жирорастворимых витаминов A, D, Е и К;
— фекалии напоминают топленое масло.
Аппетит, физическое развитие и масса тела не изменяются. Липолитическая активность полностью отсутствует при применении существующих методов стимуляции ПЖ.
Известны также такие селективные дефициты, как врожденная постоянная недостаточность панкреатической амилазы и сочетанные дефициты панкреатических протеолитических энзимов и липазы, трипсина и панкреатической амилазы. Концентрация натрия и хлора в поте при всех перечисленных селективных дефицитах не повышается. Современные методы гистологического исследования биоптатов ПЖ структуральных отклонений в секреторных клетках не выявляют.
При синдромах Швахмана и Бурке липоматозная гипоплазия внешнесекреторного отдела ПЖ в обязательном порядке сочетается с гранулоцитопенией, первичный характер которой не вызывает сомнений.
Непостоянные признаки — отставание в росте, а также наличие метафизарных дизостозов и других нарушений со стороны скелета.
Первые клинические проявления (начинаются в первые дни или недели жизни ребенка) — расстройство стула, стеаторея.
Проявления:
1. Развивается
гипотрофия
, обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности.
2. Живот увеличивается в размерах .
3. Каловые массы становятся обильными и приобретают характерный жирный блеск и неприятный запах.
4. Активность панкреатических ферментов в дуоденальном соке резко снижена и не нарастает после стимуляции ПЖ панкреoзимином и секретином.
5. В кале трипсин не определяется совсем или содержится в небольшом количестве.
6. Частые респираторные инфекции у детей, объясняемые дефицитом иммунитета, который свойственен гранулоцитопениям любого происхождения.
7. Нейтропения при обоих синдромах может быть преходящей.
Прижизненное или посмертное морфологическое исследование ПЖ выявляет жировое замещение ткани выводных канальцев и ацинусов при неизмененных betta-клетках островков Лангерганса. По некоторым данным, в островковых зонах отсутствуют alpha-клетки. Этим в определенной степени можно объяснить склонность больных детей к гипогликемии в результате дефицита глюкагона. Развитие цирротических изменений в печени может усугублять расстройство углеводного обмена.
Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и
вакуолизация
клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.
Проявления синдрома отмечаются уже в первые недели жизни. Предполагается, что заболевание носит наследственный характер. Начальные признаки заболевания во многом повторяют симптомы других вариантов липоматозной гипоплазии ПЖ. В то же время у всех пациентов в молодых клетках костного мозга обнаруживаются вакуоли, содержащие продукты метаболизма. Считается, что вакуолизация, анемия и нейтропения связаны с дефицитом внутриклеточных энзимов. Своеобразие синдрома Pearson-Stoddard проявляется в присущих только ему ацинарной атрофии, фиброзе и гемосидерозе ПЖ.
Диагностика
Диагностика основана на методах визуализации: УЗИ, КТ, МРТ,
ЭРХПГ
,
МРХПГ
.
Определяют:
— гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии;
— отсутствие главного протока поджелудочной железы;
— наличие функционирующего санториниева протока.
Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы.
Лабораторная диагностика
1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз).
2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия).
3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности).
4. Определения сахара сыворотки крови (повышение).
5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение).
6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).
Дифференциальный диагноз
1. Наследственный рецидивирующий панкреатит. Исключается путем генеалогического анализа и по отсутствию цистинурии, аргининурии и лизинурии.
2. Муковисцидоз. При дифференциальной диагностике, наряду с другими признаками, учитывают свойственное муковисцидозу повышение концентрации натрия и хлора в поте, отсутствие гранулоцитопении, а также определенный эффект заместительной терапии панкреатическими ферментами.
3. Наследственный дефицит кишечной энтерокиназы (которая участвует также в процессах превращения трипсиногена в трипсин). Для дифференциальной диагностики используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина однозначно исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.
4. Любые другие заболевания, сопровождающиеся синдромом
мальабсорбции
,
стеатореей
, врожденным сахарным диабетом и отставанием в развитии.
Осложнения
—
гипотрофия
;
— анемия;
—
гипергликемия
;
— сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах
Выбрать иностранную клинику
Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже
Лечение
1. Заместительная терапия секреторной недостаточности (пищеварительные ферменты). Примечательно что, при некоторых формах попытки замещения дефицита панкреатических ферментов соответствующими препаратами приводили только к кратковременному и незначительному улучшению кишечного переваривания и всасывания.
2. Инсулинотерапия по показаниям.
3. Коррекция жировой, белковой и витаминной недостаточности. Парентеральное питание. Селективное энтеральное питание.
4. Коррекция анемии.
Прогноз
Госпитализация
Информация
Источники и литература
- «Аномалии развития поджелудочной железы» Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор
- «Врожденные гипоплазии поджелудочной железы у детей раннего возраста» , Витебский Е.М., Виненцова Т.П., Мельник А.И., Мельник В.А., Ровенская Н.М., Цыбровская Г.Е., журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор
XI Конгресс КАРМ-2019
1-2 ноября, Алматы, Rixos
ВРТ. Современные подходы к лечению бесплодия
Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
Регистрация на конгресс
XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ
1-2 ноября, Алматы, отель Rixos
Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ:
Настоящее и будущее
— Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
— Симпозиумы, дискуссии,
мастер-классы по актуальным проблемам
Регистрация на конгресс
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Различают следующие варианты врожденных гипоплазий поджелу-дочной железы [Е. М. Витебский и соавт., 1990 г.]:
I. Тотальная гипоплазия.
Парциальная гипоплазия внешнесекреторного аппарата:
избирательная недостаточность трипсиногена,
избирательная недостаточность панкреатической липазы (синдром Шелдона—Рея),
избирательная недостаточность панкреатической амилазы,
сочетанная недостаточность панкреатических ферментов.
Врожденная липоматозная гипоплазия:
с гематологическими нарушениями (синдром Швахмана—Даймонда, синдром Бурке, синдром Пирсона—Штоддарта),
в сочетании с множественными пороками, глухотой и нанизмом (синдром Йохансона—Бицарель).
Этиология
Врожденные гипоплазии поджелудочной железы возникают, в основном, как результат генных мутаций вследствие неблагоприятных влияний на плод в I триместр беременности. При некоторых заболеваниях (синдромы Швахмана—Даймонда, Бурке) возможно внутриутробное поражение поджелудочной железы вирусами паротита, энтеровирусами Коксаки В и ECHO. В ряде случаев, при сочетании с другими пороками развития, возможны хромосомные аберрации. Селективный дефицит отдельных ферментов поджелудочной железы, как правило, имеет аутосомно-рецессивный тип наследования.
Патогенез
Тотальная гипоплазия поджелудочной железы характеризуется сочетанием недостаточности инкреторной (инсулиновой и глюкагоновой) и экзокринной функции органа, при этом на первый план выступают симптомы сахарного диабета, в то время как нарушения пищеварения не столь ярки.
Недоразвитие только одного из двух эмбриональных зачатков поджелудочной железы проявляется экзокринной недостаточностью, эндокринных нарушений при этом не наблюдают. Изолированный дефицит отдельных ферментов не сопровождается нарушениями анатомо-гистологической структуры органа, отсутствуют лишь соответствующие энзимы.
При врожденной липоматозной гипоплазии дольки поджелудочной железы обычно замещены жировой тканью без фиброза и признаков воспаления, секреция ферментов снижена, но секреция жидкости и бикарбонатов (в отличие от муковисцидоза) не страдает.
При ряде синдромов нарушается гемолоэз: при синдроме Швахмана—Даймонда и синдроме Бурке нарушен процесс созревания гранулоцитов(реже тромбоцитов и эритроцитов), при первом выявляют также признаки дисхои- дроплазии метафизов. При синдроме Пирсона—Штоддарта наблюдается ва-куолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга и сидеробластическая анемия, что связывают с дефицитом внутриклеточных энзимов, а также гипоплазия селезенки и щитовидной железы.
Клиника
Первые клинические проявления большинства синдромов гипоплазии поджелудочной железы наблюдаются обычно с первых дней или недель жизни ребенка, как правило резко усиливаясь при переводе на искусственное вскармливание. Появляется жидкий обильный учащенный стул, он имеет неприятный запах и жирный блеск. При изолированном дефиците панкреатической липазы (синдром Шелдона—Рея) жиры отделяются от фекалий в виде жидкой субстанции желто-оранжевого цвета, напоминающей растопленное масло, жир постоянно подтекает из ануса. При всех вариантах гипоплазии поджелудочной железы развивается гипотрофия, отмечается увеличение в размерах живота.
При липоматозной гипоплазии могут быть выявлены соответствующие гематологические изменения: нейтропения и гранулоцитопения, иногда в сочетании с анемией и тромбоцитопенией при синдроме Швахмана—Даймонда и синдроме Бурке, сидеробластическая анемия при синдроме Пирсона— Штоддарта.
Синдром Швахмана—Даймонда (врожденная гипоплазия поджелудочной железы, сочетающаяся с нейтропенией, низким ростом и аномалией костей), встречается примерно в 100 раз реже муковисцидоза. Дольки поджелудочной железы обычно замещены жировой тканью без признаков фиброза и воспаления. Островки и протоки повреждаются редко. После стимуляции холецисто- кинином и секретином выработка ферментов поджелудочной железы остается низкой, но в отличие от муковисцидоза секреция жидкости и бикарбонатов не изменена. Нейтропения может быть выраженной или минимальной, постоянной, эпизодической и циклической, процесс созревания гранулоцитов в костном мозге бывает нарушен. Может быть уменьшено количество грануло- цитарных стволовых клеток. Тромбоцитопения и гипопластическая анемия наблюдаются часто, но, как правило, выражены незначительно. Примерно у половины больных рентгенологически выявляют признаки хондроплазии метафизов, первой обычно поражается головка бедренной кости, но возможны изменения метафизов и других костей. У некоторых больных наблюдают короткие ребра со свободными передними концами, что затрудняет дыхание. У ряда больных отмечается фиброз миокарда, преимущественно левого желудочка, и утолщение эндокарда, как при фиброэластозе, что связывают с отсутствием эластазы.
В клинической картине заболевания преобладают хроническая диарея, гипотрофия и склонность к инфекциям, обусловленная нарушением функции фагоцитов. Патология манифестирует примерно на 3-м месяце жизни, диарея появляется при введении прикорма или при прекращении грудного вскармливания. Стул частый от 4 до 10 раз в сутки, кашицеобразный, как пра- вило сероватого цвета, жирный, с отвратительным запахом, наблюдается полифекалия. Аппетит резко снижен, но иногда бывает нормальным и даже повышенным. Почти у всех больных развивается гипотрофия, они отстают в физическом развитии, отмечается повышенная чувствительность респираторного тракта и кожи к кокковым инфекциям (бронхитам, пневмониям, абсцессам, пиодермиям). Более тяжелыми и частыми инфекциями страдают дети с гипогаммаглобулинемией и выраженной нейтропенией. Тромбоцитопения иногда сопровождается геморрагическими явлениями. У половины больных отмечается гипопластическая гипохромная анемия. Стеаторея сопровождается гиполипидемией и гипохолестеринемией. Диагноз обычно устанавливают в грудном возрасте, когда больные страдают от тяжелых рецидивирующих инфекций и нарушений кишечного всасывания. Нормальное содержание хлоридов в секрете потовых желез отличает синдром Швахмана от муковисцидо- за. Обнаружение недостаточности поджелудочной железы в сочетании с нейтропенией позволяет исключить другие причины мальабсорбции.
Диагноз
В ряде случаев изменение размеров, формы и структуры поджелудочной железы можно обнаружить при УЗИ и КТ. Используют также копрологичес- кое исследование (характерно высокое содержание нейтрального жира), исследование активности ферментов в дуоденальном содержимом. При изолированном дефиците активность соответствующего фермента в дуоденальном содержимом отсутствует, несмотря на стимуляцию холецистокинином, при липоматозной гипоплазии активность всех ферментов снижена. Для дифференциальной диагностики с наследственным дефицитом энтерокиназы используют тест с добавлением к дуоденальному соку энтерокиназы. Появление после этого в субстрате трипсина исключает наличие врожденного изолированного дефицита трипсиногена.
В дифференциальной диагностике с муковисцидозом основное значение имеют результаты потовой пробы, медико-генетическое обследование.
Лечение
При большинстве синдромов врожденной гипоплазии поджелудочной железы рекомендуют диету, как при муковисцидозе. Тяжелая стеаторея определяет необходимость перевода на специальные лечебные смеси, содержащие среднецепочечные триглицериды, которые всасываются в тонкой кишке без образования хиломикронов: Портаген, Нутрамиген, Прегестимил, Альфаре, Пепти-Юниор, Фрисопеп. Детям более старшего возраста можно дополнительно назначать высококалорийные продукты и молочные коктейли: «Scandishake», «Изокал», «Нутризон», «Liquid polical» и т. д. Калораж при этом должен быть увеличен до 130-150% от возрастной нормы. 40% энерго-потребности должно покрываться жирами, 15-20% — за счет белков. При невозможности приема пищи в достаточном количестве естественным путем, возможна постановка назогастрального зонда и проведение частичного (обыч- но ночного) энтерального искусственного питания. Необходимо дополнительно подсаливать пищу, особенно в жаркое время, при лихорадке, диарее, а также дополнительно поить — до 2-3 л жидкости в день в зависимости от возраста.
Коррекцию внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы проводят путем назначения панкреатических ферментов, предпочтительны микросферические формы (Креон, Панцитрат, Ликреаза, Пролипаза, Зима- за), которые содержат достаточное количество липазы, обладают кислотоус- тойчивостью, равномерно поступают в двенадцатиперстную кишку, быстро освобождаясь в ней и гомогенно смешиваясь с химусом, что обеспечивает их максимальную биодоступность и активность. Средняя суточная доза ферментов составляет 2-6 тыс. ЕД липазы/кг. Она должна быть равномерно распределена на все приемы пищи и ее принимают вместе с едой соответственно количеству последней. Критериями достаточности дозы является нормализация стула, отсутствие стеатореи, соответствующие возрасту весовые прибавки. Дозы выше 18-20 тыс. ЕД/кг в сутки опасны из-за возможности развития грозного осложнения — непроходимости толстой кишки вследствие повреждения ее стенки. С помощью адекватной ферментотерапии можно добиться усвоения 80% поступающих жиров, но поступление желчных кислот остается недостаточным, что не позволяет достичь 100% результата.
Еще по теме Врожденные гипоплазии поджелудочной железы:
- ВРОЖДЁННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ
- Врожденная гипоплазия мозжечка ■.
- Дисгенезия (аплазия или гипоплазия) щитовидной железы
- ВРОЖДЕННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ И ГИПОГОНАДОТРОПНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ У МАЛЬЧИКОВ (МУТАЦИЯ ГЕНА йАХ1)
- ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
- Глава 14. ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
- 14.2. Повреждения поджелудочной железы
- 14.5. Кисты и свищи поджелудочной железы
- 28.6. Трансплантация поджелудочной железы
- РАС поджелудочной железы
- Поджелудочная железа
- Опухоли поджелудочной железы
- ИНКРЕТОРНАЯ ФУНКЦИЯ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
- ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА
- Другое болезни поджелудочной железы
- Трансплантация поджелудочной железы
Источник
