Что такое ангиомиолипома поджелудочной железы

Общие сведения

Ангиомиолипома (АМЛ) относится к относительно редким видам доброкачественных опухолей из мезенхимальной ткани. Код ангиомиолипомы почки по МКБ-10: D30.0. Ангиомиолипома в большинстве случаев (80-85%) является самостоятельным спорадическим заболеванием, и реже — ассоциирована с лимфангиолейомиоматозом и туберозным склерозом (15-20%).

Наиболее типичным для этого вида опухоли является поражение почек, значительно реже поражаются ткани печени, поджелудочной железы, надпочечников. Соответственно, ангиомиолипома печени, надпочечников и поджелудочной железы встречаются редко. Агиомиолипома почки представляет из себя высокоактивную сосудистую доброкачественную опухоль, состоящую из клеток эндотелия кровеносных сосудов, жировой ткани и гладкомышечных клеток. Опухоль может развиваться как в мозговом, так и в корковом веществе почек. Чаще происходит из почечной лоханки/почечного синуса, при этом, соотношение эндотелия, жирового компонента и гладкомышечной ткани в рамках одной опухоли может варьировать в различных соотношениях.

Заболеваемость АМЛ почки относительно низкая и варьирует в пределах 0,3-3%, а без связи с туберозным склерозом еще ниже (0,1% у мужчин/0,2% у женщин). Чаще обнаруживается в процессе прохождения профилактических осмотров или является «случайной находкой» при УЗИ почек. Тенденция к озлокачествлению незначительна. Почти в 85% случаев опухоль прорастает в фиброзную капсулу почки и выходит за ее пределы, реже — инвазивный рост происходит в нижнюю полую/почечную вену или в периренальные лимфоузлы. Встречается у лиц любого возраста, но чаще у взрослых 40-50 лет и старше. В группе повышенного риска развития ангиомиолипомы — женщины в возрасте 45-70 лет.

В большинстве случаев ангиомиолипома правой почки также, как и ангиомиолипома левой почки — это одностороннее единичное образование. И лишь в 10-20% случаях встречаются билатеральные опухоли (левой почки и правой почки) и только в 5-7% случаев не единичные, а множественные опухоли. Ангиомиолипома почки часто сочетается с другими заболеваниями почек.

Поскольку АМЛ относится к редко встречаемым опухолям, среди запросов в поисковых системах инета часто можно встретить такие как «ангиомиолипома левой почки — что это такое» или ангиомиолипома почки — опасна ли она для жизни». Действительно общедоступной информации об этой опухоли мало, что объясняется ее редкой встречаемостью. Что представляет собой эта опухоль мы уже разобрали, а что касается ее угрозы для жизни, то нужно от отметить, что АМЛ небольших размеров, как правило опасности для жизни не представляют, однако такие пациенты должны находится под постоянным динамическим УЗИ-наблюдением.

Ангиолипома больших размеров опасна для жизни, поскольку имеет относительно хрупкую структуру (слабость сосудистой стенки) и может разорваться из-за незначительной травмы или минимального физического воздействия с развитием забрюшинных и внутрипочечных гематом и жизнеугрожающих кровотечений.

Патогенез

Патогенез AMЛ практически не изучен. Опухоль возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток, которые располагаются вокруг сосудов и их можно охарактеризовать как крупные гладкомышечные полигональные клетки с признаками меланоцитарной дифференцировки. Для этих клеток характерна относительно высокая скорость пролиферации и роста (в среднем 1,5 мм в год), возникающая под действием точно неустановленных факторов. Предполагается, что в развитии AMЛ ведущая роль принадлежит гормональным факторам, о чем свидетельствует наличие в клетках опухоли специфических рецепторов к эстрогену/прогестерону.

Имеются сведения о характерных генных мутациях как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом почек (потеря гетерозиготности, мутации локализованного на хромосоме 16р13 локуса гена TSC2/TSC1). Гистологически опухоль представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в разных количественных соотношениях. Структурные варианты АМЛ могут значительно различаться и зависят от зрелости гладкой мышечной ткани в гладкомышечном компоненте опухоли.

Классификация

В основу классификационного признака положена морфологическая структура опухоли, в зависимости от преобладающего компонента, в соответствии с которой выделяют:

• Классическую форму (характерный признак — отсутствие капсулы между окружающей здоровой тканью и опухолью).
• Эпителиоидную.
• Онкоцитическую.
• АМЛ с эпителиальными кистами.
• АМЛ с превалированием жирового компонента.
• МЛ с превалированием гладкомышечного компонента.

Также выделяют:

• типичную форму (включает все компоненты — мышечной, жировой и эпителий);
• атипичную форму (характерно отсутствие жировых клеток в составе новообразования).

Причины

В основе развития АМЛ лежат наследственные герминальные генные мутации (TSC2/TSC1) в хромосоме 16р13. Потеря гетерозиготности является ведущей причиной развития заболеваемости как в спорадических случаях, так и в случаях, ассоциированных с туберозным склерозом. По сути, ангиомиолипома — это результат клональной репродукции клетки, результатом чего является приобретение ею пролиферативных свойств.

Общепризнанного взгляда на факторы риска появления и развития этой опухоли нет. Однако, кроме наследственного фактора, согласно статистическим данным, способствовать ее развитию могут хронические заболевания почек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь), изменения гормонального фона (климактерический период, беременность, гормональные сбои, а у мужчин — повышенный уровень женских половых гормонов).

Симптомы

В большинстве случаев (76%) при небольших опухолях (менее 4 см) обычно наблюдается бессимптомное течение АМЛ. При крупных новообразованиях (более 4 см) у большинства пациентов присутствует клиническая симптоматика. Прослеживается четкая взаимосвязь между размерами АМЛ и почечной симптоматикой: чем опухоль больше, тем чаще присутствует почечная симптоматика и тем больше она выражена.

Функция почек, в зависимости от размеров и количества ангиомиолипом, может практически оставаться интактной или постепенно и прогрессивно ухудшаться, приводя зачастую к развитию артериальной гипертензии. Наиболее распространенными жалобами являются: боль в животе, слабость, артериальная гипертензия, пальпирование опухоли, макро/микрогематурия. При разрыве ангиомиолипомы и развитии кровотечения — симптомы острого живота, шок.

Анализы и диагностика

Диагностика новообразований почки базируется преимущественно на данных ультразвукового исследования (УЗИ), рентгеновской компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). При необходимости проводится биопсия, а также, лабораторные обследование — ОАМ, ОАК, биохимический анализ крови. Эти методы достаточно информативны и позволяют визуализировать опухоль и наиболее характерный для АМЛ признак — жировой компонент в структуре опухоли. Для верификации мелких АМЛ оптимальным вариантом является методы лучевой диагностики МСКТ (мультиспиральной компьютерной томографии), которые позволяют определить размеры опухоли, ее динамику.

В настоящее время принят следующий алгоритм динамического наблюдения: контроль размера АМЛ на УЗИ через каждые 3 месяца, КТ с внутривенным усилением через 6 месяцев и 1 год.

Лечение ангиомиолипомы почки

Выбор тактики лечения ангиолипомы почек базируется на размерах АМЛ и наличии/выраженности клинических проявлений. Общепринятым стандартом является динамическое УЗИ-наблюдение за пациентами при небольших (<4-5 см) бессимптомных опухолях и хирургическое лечение при наличии показаний — крупные размеры опухоли, агрессивный ее рост (скорость роста более 1,5 мм/год), когда существует очень высокий риск разрыва опухоли и забрюшинного кровотечения, а также при наличии осложнений опухолевого процесса (сдавление чашечно-лоханочной системы, забрюшинное/внутрипочечное кровотечения, выраженный болевой синдром, артериальная гипертензия).

В случаях опухолей спорадического генеза и когда АМЛ ассоциирована с туберозным склерозом может назначаться патогенетическое лечение препаратами ингибиторами mTOR (белковый комплекс, задействованный в процессах опухолевого роста) — Афинитор, Сиролимус, Эверолимус.

Применение этих препаратов позволяет добиться почти у 40% пациентов уменьшения размеров опухоли, сохранявшееся 5 и более месяцев после окончания курса лечения. Применение таких препаратов позволяет не просто уменьшить размеры опухоли, а и снизить риск ее разрыва и соответственно, необходимость хирургического вмешательства, или в крайнем случае, подготовить больного к малоинвазивному хирургическому лечению (лапароскопической резекции крио-/радиочастотной абляции).

При развитии сопутствующих состояний (в частности, артериальной гипертензии) назначение соответствующих препаратов: ингибиторов АПФ (иАПФ); блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА); бета-блокаторов — Периндоприл, Эналаприл, Квинаприл, Лотензин, Рамиприл, Лозартан и другие. Ниже схематически представлена лечебная тактика при АМЛ (Д. Иванов).

Доктора

Лекарства

• Афинитор;
• Эверолимус;
• Квинаприл;
• Эналаприл;
• Рамиприл.

Процедуры и операции

Процедуры — отсутствуют. Операции — эндоскопическая селективная ангиоэмболизация, энуклеация опухолевого узла, резекция полюса почки, нефрэктомия.

Диета

Специальная диета при ангиомиолипоме почек не назначается, однако, если опухоль развивается на фоне гломерулонефрита, пиелонефрита или мочекаменной болезни, то назначается соответствующее диетическое питание (диета при пиелонефрите, диета при мочекаменной болезни, диета при гломерулонефрите). При хирургическом лечении — диета после операции на почке.

Профилактика

Каких-либо специфических профилактических мер не существует, поскольку спрогнозировать развитие АМЛ в почках невозможно. В связи с чем особую актуальность приобретает своевременная диагностика опухоли. Соответственно, важно при появлении дискомфорта в области почек сразу обращаться в медицинское учреждение, а также регулярно проходить профилактические осмотры.

Последствия и осложнения

К осложнениям АМЛ относятся кровоизлияния в паранефральную клетчатку/ткань опухоли, разрыв опухолевого узла с развитием забрюшинного кровотечения, сдавление близлежащих органов.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, опухоль до 5 см не требует планового удаления, достаточно регулярного УЗИ-контроля и контроля функции почек. Пациентов с АМЛ рассматривают как больных с хронической болезнью почек. При этом прогноз определяется отсутствием/уровнем альбуминурии, сохранением скорости клубочковой фильтрации и контролем возможного роста/риска развития кровотечения. Ниже приведен схематический рисунок мониторинга больного с АМЛ.

Список источников

• Иванов Д.Д. (2017а) Нефрология «под микроскопом».
• Ангиомиолипома почки: самостоятельная и ассоциированная болезнь. Укр. мед. часопис, 4(120): 78–79.
• Кучинский Г.А., Матвеев В.Б., Миронова Г.Т., Лукьяненко А.Б. Некоторые вопросы клиники и диагностики ангиомиолипомы почки // Урол. нефрол. – 1995. — № 2. – С.41-45.
• Нечипоренко Н.А., Нечипоренко А.Н. Доброкачественные опухоли почки: диагностика и лечение // Материалы III Польско-Белорусского симпозиума урологов. – Августов, 2003. – С.21-23
• Нечипоренко Н.А., Галкин Л.П., Балла А.А. Особенности эхоскопической структуры опухолей паренхимы почки // Здравоохранение Белоруссии. – 1993. — №8. – С.52-54.
• Чистякова О.В., Соколова И.Н., Богатырев В.Н., Сорокин К.В. Цитологический метод в дооперационной диагностики ангиомиолипом. Тезисы III съезда онкологов и радиологов СНГ, Минск 25-28 мая, 2004 г, Часть 1, с.323-324

Виды

Данная болезнь в 3-4 раза чаще случается у женщин в возрасте 36-65 лет, это происходит из-за повышенной концентрации эстрогена и прогестерона.

Различают такие виды ангиомиолипомы:

• Изолированный или спорадический – бывает в 90% случаев. Как правило, поражает одну почку.
• Врожденный – возникает на фоне туберкулезного склероза наследственного происхождения (болезнь Бурневиля-Прина).

Причины

Ангиомиолипома может возникать в результате самых разных причин, в том числе склонность может передаваться по наследству. Часто ангиомиолипома возникает при:

• поражениях как острого, так и хронического характера;
• наличии подобных явлений в других органах;
• беременности (опухолевый процесс формируется в результате повышения в организме будущей матери концентрации гормонов).

Симптомы

Ангиомиолипому можно обнаружить совершенно случайно при помощи ультразвука, который проводился по другой причине. Симптомы, заставляющие заподозрить такое новообразование, следующие: длительная боль в пояснице и брюшной полости ноющего и тянущего характера, существенные и частые скачки артериального давления, хорошо прощупывающиеся припухлости в области поясницы, иногда они могут быть болезненными. А также бледные кожные покровы, головокружение и слабость, которые доходят почти до обморочного состояния, и кровь в моче. При появлении подобной клиники обязательно необходимо обратиться к терапевту или урологу. Большая опухоль может спровоцировать резкий разрыв паренхиматозного органа и обширное внутрибрюшное кровотечение. Если ангиомиолипома прорастает в близлежащие лимфоузлы или в почечную вену, могут сформироваться многочисленные метастазы.

Диагностика

Врач, кроме общего анализа крови и мочи, может назначить инструментальные методы диагностики. Например:

• ультразвуковое исследование – позволяет обнаружить гиперэхогенные структуры;
• магнитно-резонансная томография – позволяет получить изображение в разных плоскостях;
• ангиографическое исследование – проводится для дифференцирования с другими образованиями;
• мультиспиральная компьютерная томография – помогает обнаружить участки низкой плотности в тех местах, где присутствует жир (наиболее точный и объективный тип диагностики этой патологии);
• экскреторная урография – проводится с целью оценки функционального и морфологического состояния нефральных структур.
• биопсия почечной ткани и дальнейшие цитология и гистология – проводятся при подозрении на малигнизацию.

Лечение

Методы лечения ангиомиолипомы урологи выбирают, учитывая размеры опухолевых узлов, их количество и локализацию.

При медленнорастущих новообразованиях небольших размеров (до 4 см), которые не дают осложнений, активные лечебные мероприятия не проводят.

В этом случае показана наблюдательная тактика. Один раз в год проводят контрольные исследования. При быстрорастущих новообразованиях, которые имеют 5 см или более, показана хирургическая тактика. Чаще всего выполняются хирургическая органосохраняющая операция (проводится резекция) – в случае нормального функционирования второго органа, эмболизация – в артерию, питающую опухоль, под рентгенконтролем специальным прибором вводят препарат, который способствует ее закупорке. Данная процедура может полностью заменить хирургическое вмешательство или же упростить его.

Нефросберегающая операция используется при множественном очаговом поражении обеих почек с целью сохранить их функцию. Энуклеация – вмешательство, при котором поврежденные участки отделяют от здоровых тканей, а потом удаляют. Еще такой способ имеет название «вылущивание». Криоаблация – малоинвазивный современный метод, который используется для терапии малых появлений. Его преимущество заключается в возможности минимального вмешательства в организм и повторения процедуры, коротком послеоперационном периоде, редких осложнениях. При данной патологии нельзя прибегать к использованию различных народных средств. Такое лечение малоэффективно и может привести к очень плачевным результатам. Потеря времени в данной ситуации грозит необратимыми осложнениями.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в медико-генетическом консультировании и срочном обращении к специалисту при возникновении симптомов заболевания.