Что такое ipmn поджелудочной железы
Рак поджелудочной железы становится с каждым годом все более распространенным заболеванием. Очень часто причиной его возникновения являются генетические факторы.
Существует немало пациентов, которые рассказывали о существовании в их семьях больных раком поджелудочной железы или прочих специфических заболеваний генетического направления, которые были связаны с нарушениями в определенном гене, приводящими с раку поджелудочной железы.
Типы опухолей
Сегодня, медицине известно о 15-ти типах опухолей поджелудочной железы. Некоторая часть этих разновидностей крайне редко проявляется, например, сформированные из клеток секретирующих гормоны опухоли. Наиболее распространенными являются опухоли, которые поражают протоки поджелудочной железы. Через эти протоки транспортируются в пищеварительный тракт выработанные поджелудочной железой энзимы. Свыше 70% опухолей локализуются в области головки поджелудочной железы.
Эндокарцинома – является наиболее часто встречаемым видом опухоли.
Широкое применение компьютерной томографии в области исследования брюшины все чаще позволяет еще на начальной стадии диагностировать рак поджелудочной железы. Обычно, когда люди проводят компьютерную томографию для диагностики других заболеваний, удается обнаружить в поджелудочной железе различные новообразования. Это могут быть доброкачественные опухоли, но могут быть и раковые опухоли. Благодаря ранней диагностике, а также своевременному медицинскому вмешательству, можно координально воздействовать на ход течения болезни и ее развитие.
Внутрипротоковая опухоль поджелудочной железы
В большинстве случаев в злокачественном процессе задействуются протоки, а локализованная опухоль находится в области головки поджелудочной железы. Такой вид опухоли называется IPMN (внутрипротоковая опухоль поджелудочной железы). Для нее характерна высокая степень агрессии. Случаи развития опухоли IPMN в других органах составляют 40% от общего числа. Вот почему, выписанные из стационара пациенты всегда проходят регулярные проверки, оставаясь в поле зрения специалиста.
Когда же опухоль локализована в боковых отделах поджелудочной железы, то скорее всего она уже никогда не переродиться. В некоторых случаях врачи-радиологи затрудняются с уверенностью обозначить протоки, которые затронуты злокачественным процессом, а это значит, что пациенту необходима хирургическая операция.
Кто более всех рискует заболеть раком поджелудочной железы?
Для женщин существует один круг характерных опухолей, а для мужчин другой. Так мужчины болеют эндокарциномой в 2-3 раза чаще чем женщины. Зато женщины, особенно молодые, страдают кистообразными опухолями, которые имеют склонность к злокачественному перерождению. Для мужчин в среднем возрасте характерны опухоли, которые поражают панкреатические протоки (например, IPNM).
Обычно, хирургические операции показаны больным молодого и среднего возраста. Хотя возраст конечно не является серьезным препятствием на пути хирургического вмешательства. Если пациент обладает удовлетворительным состоянием здоровья, то ему могут в любом возрасте провести масштабную хирургическую операцию.
Что же касается детей, то опухоль поджелудочной железы у них очень редко встречается. Хотя в хирургической практике существуют случаи существования опухолей поджелудочной железы у детей подросткового возраста, большее число которых составляли молодые девушки.
Симптомы рака поджелудочной железы
Симптомы этого заболевания зависят от степени локализации опухоли. Как утверждают пациенты, у некоторых из них присутствовали следующие симптомы:
- потеря веса;
- неспецифические боли в животе;
- отдающая в спину боль;
- диагностирование сахарного диабета за несколько месяцев до проявления рака поджелудочной железы.
Опухоль, локализованная в районе головки поджелудочной железы, имеет такой главный симптом как механическая желтуха, которая получает свое развитие за счет сдавливания желчных протоков. Рак поджелудочной железы проявляет свои симптомы чаще всего на поздних стадиях. Это связано с тем, что такие важные жизненные органы как желчные протоки и место соединения двенадцатиперстной кишки и панкреатическим протоком, не затрагиваются опухолью.
Как диагностируют рак поджелудочной железы?
Компьютерная томография представляет собой основное средство диагностики рака поджелудочной железы. С помощью этого средства можно определить точное положение опухоли и ее структуру (солидное или кистозное новообразование), а также определить, насколько вовлечены в этот процесс кровеносные сосуды. Данная информация очень важна при формировании индивидуальной стратегии лечения. Так, например, она может стать определяющей в решении проведения хирургического вмешательства или использования химиотерапии.
В том случае, если компьютерная томография продемонстрировала подозрительные результаты, появляется необходимость в дополнительном обследовании. Одним из таких является эндоскопическое ультразвуковое сканирование, которое проводится посредством желудка (EUS). Такая проверка позволяет с большой точностью определить степень локализации опухоли и то, насколько близко она находится к кровеносным сосудам. С помощью данного метода также удается провести биопсию участка поджелудочной железы, вызывающего подозрения. Поскольку такой обследование подходит не для всех пациентов, то его целесообразность определяет лечащий врач. Еще одним дополнительным методом диагностики можно назвать позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ-КТ).
Методы лечения рака поджелудочной железы
Хирургическая операция. Хирургическое вмешательство в этом случае предполагает частичное или полное удаление поджелудочной железы (исходя из типа и локализации опухоли) и восстановление рабочей структуры пищеварительного тракта. Очень часто удается «подключить» оставшуюся здоровую часть поджелудочной железы к органам пищеварения. Хотя ее некоторые части удалены, она все равно сможет выполнять свои функции. Правда с течением времени у большей части больных отмечается нарушение способности поджелудочной железы секретировать энзимы и гормоны. Для них специально прописываются лекарства, которые создают имитацию нормальной деятельности поджелудочной железы (заместительная терапия).
По окончании операции некоторая часть пациентов проходит химио- или радиотерапию (в некоторых случаях и то и другое). В том случае, если у пациента опухоль имеет крупные размеры или же находится рядом с кровеносными сосудами, которые питают головку поджелудочной железы, перед выполнением операции ему назначают предварительный курс химиотерапии, призванный уменьшить объем опухоли.
Каковы шансы на излечение от рака поджелудочной железы?
Сегодня, больные этой болезнью имеют гораздо больше шансов на выздоровление, чем раньше. Самые большие шансы на выздоровление присутствуют у больных эндокарциномой, которая локализована в районе фатерова сосочка, представляющего собой место, где соединяются панкреотические и желчные протоки с двенадцатиперстной кишкой.
На данный момент 30% пациентов, переживших операцию связанную с раком головки поджелудочной железы, продолжают жить пять и более лет. Статистика гласит, что более половины больных этой болезнью, не получившие необходимого лечения, умирают через 9 месяцев.
Стадия опухоли, на которой был поставлен диагноз, является самым главным фактором. Такими же важными факторами являются: тип опухоли и ее локализация, а также профессиональная подготовка лечащего врача и хирурга. Компьютерная томография является сегодня наиболее распространенным диагностическим инструментом для выявления рака поджелудочной железы. Современные хирурги обладают возможностью выполнять самые сложные комплексные хирургические операции. В лечении опухоли поджелудочной железы используются специальные химиосредства. Все эти факторы обеспечили высокие шансы на излечение пациентам, страдающим раком поджелудочной железы. Даже если пациент был прооперирован 10-12 лет назад, онкологи все равно следят за состоянием его здоровья, сохраняя, таким образом, его жизнь.
На данный момент ведется активная работа по разработке биологических препаратов, а также ведутся работы по исследованию комбинаций химиопрепаратов. Данные исследования, безусловно, позволят принципиально улучшить ситуацию с этим заболеванием.
Как предотвратить заболеваемость раком поджелудочной железы?
Ранняя диагностика является самым главным фактором в этом вопросе. Семейные врачи должны более внимательно реагировать на жалобы своих подопечных, распознавая симптомы и узнавая о наличие раковых заболеваний у родственников пациента. Иногда признаки рака проявляются за несколько месяцев до диагностирования, что позволяет судить о том, что с организмом не все в порядке. Такими признаками являются: сброс веса, неспецифические боли, жидкая консистенция и измененный цвет кала, появление сахарного диабета. Если у пациента проявились приведенные признаки, врач должен на это моментально отреагировать, отправив своего пациента на глубокое обследование, которое должно помочь обеспечить раннюю диагностику рака поджелудочной железы.
Источник
Полости, обычно содержащие панкреатический секрет, находящиеся внутри или снаружи железы. Различают кисты истинные и псевдокисты.
1. Истинные кисты — имеют стенку, выстланную эпителием:
1) застойные кисты (ретенционные) — в результате расширения панкреатического протока в связи с непроходимостью (часто при ХП);
2) опухолевые кисты (≈50 % кист поджелудочной железы) — муцинозные кистозные опухоли (МКО; значительный риск злокачественного роста); серозные цистаденомы (СЦА; почти всегда — доброкачественные); интрадуктальные папиллярные муцинозные опухоли (ИПМО; риск трансформации в инвазивный рак зависит от подтипа: выше при ИПМО, происходящих из главного панкреатического протока, ниже при ИПМО из боковой ветви, а также при смешанных формах);
3) паразитарные кисты — образуются в результате инфицирования эхинококком, человеческой аскаридой и при шистосомозе;
4) дермоидные кисты (врожденные) и тератомы.
2. Поствоспалительные кисты (псевдокисты) — последствия ОП (→разд. 5.1).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ тЕЧЕНИЕ наверх
В случае наличия поствоспалительных кист в анамнезе ОП или ХП (или факторы риска появления), травма. Симптомы: ощущение дискомфорта в брюшной полости, умеренная, временами острая боль, иногда тошнота, рвота, слабость, потеря аппетита, прогрессирующая потеря веса, лихорадка. В верхней или средней части живота может пальпироваться напряжение. Первые симптомы могут быть результатом осложнения →ниже. Небольшие кисты обычно бессимптомны. В течение 6–12 нед. от приступа ОП до 80 % поствоспалительных жидкостных скоплений рассасываются сами по себе; вероятность рассасывания снижается в случае нескольких скоплений, больших (≥4 см), расположенных в хвосте поджелудочной железы, имеющих толстую стенку, соединенных с протоком поджелудочной железы, увеличивающихся во время наблюдения, с сопутствующим сужением проксимального отдела протока поджелудочной железы, или являющихся результатом билиарного или послеоперационного ОП и алкогольного ХП.
ДИАГНОЗ наверх
Алгоритм диагностической тактики →рис. 5.3-1.
Рисунок 5.3-1. Алгоритм диагностической тактики при кистах поджелудочной железы
Дополнительные методы исследования
1. Лабораторные методы исследования: при поствоспалительных кистах (часто только периодически) повышение активности α-амилазы в сыворотке крови и моче, а также активности липазы в сыворотке крови, лейкоцитоз и повышение концентрации СРБ в сыворотке крови; повышение активности ЩФ и гипербилирубинемия в случае компрессии на внепеченочные желчные протоки.
2. Визуализирующие исследования: УЗИ и ЭУС — ограниченное жидкостное скопление, обычно содержащее гиперэхогенные структуры в просвете; наличие солидных структур в просвете кисты может свидетельствовать о злокачественной опухоли. ЭУС является методикой с наиболее подробной оценкой малых изменений в головке поджелудочной железы; позволяет тщательно оценить структуру кисты, а также пунктировать ее с целью получения содержимого для исследования. КТ — визуализирует гладкостенный, круглый гиподенсивный очаг низкой однородной жидкостной плотности; определяет точное расположение кисты, но не позволяет отличить ретенционную кисту от псевдокисты. МРХПГ — лучший метод для исследования сообщения кисты с протоком поджелудочной железы. ЭРХПГ — выполняют, если планируется эндоскопическое лечение (напр., имплантация стента в проток поджелудочной железы). Селективная висцеральная ангиография — в случае подозрения псевдоаневризмы, позволяет выполнить эмболизацию.
3. Исследование жидкости из кисты: жидкость может быть прозрачной, светлой, желтой или коричневой, в ней часто определяется высокая активность α-амилазы и липазы, значительно превышающая показатели в сыворотке крови; микробиологическое исследование; в случае подозрения на опухолевую кисту → CEA, окраска на наличие слизи, цитологическое исследование.
Дифференциальная диагностика
Прежде всего, опухолевые кисты →табл. 5.3-1. Определение вероятного типа кисты (чаще всего, основываясь на результатах визуализирующих исследований, в т. ч. ЭУС) и, тем самым, риска малигнизации, имеет ключевое значение для выбора алгоритма лечения. О злокачественном характере МКО и ИПМО свидетельствуют: толстые стенки кисты и узлы в их толще, диаметр кисты ≥3 см и плотные структуры (включения) в просвете кисты. При ИПМО, о высоком риске малигнизации свидетельствует расширение главного панкреатического протока >10 мм. При наличии ≥2 признаков высокого риска малигнизации следует выполнить ЭУС с ТАБ. Заключительная диагностика обычно возможна только на основании гистологическогог исследования удаленной кисты.
Тип кисты | Средний возраст (лет) | Пол (Ж:M) | Визуализационные исследования | Свойства жидкости из кисты | Цитология жидкости |
муцинозная кистозная опухоль (МКО) | 40–70 | >10:1 | большие одиночные или многокамерные цисты расположеные в теле или хвосте поджелудочной железы, отсутствие связи с панкреатическими протоками, толстые стенки, периферические кальцификаты | – высокая вязкость – РЭА ↑ (в 75 % случаев > 200 нг/мл) – амилаза ↓ | столбчатые клетки эпителия ± атипия |
интрадуктальные папиллярные муцинозные опухоли (ИПМО) | 50–70 | 1:1 | – многокамерные цисты – ВПМО исходящие из главного протока поджелудочной железы: разлитое или сегментарное расширение главного панкреатического протока – ВПМО исходящие из боковой ветви: киста сообщается с протоком – смешанные ВПМО: комбинация вышеперечисленных | – высокая вязкость – РЭА ↑ (в 75 % случаев >200 нг/мл) – амилаза ↑ | столбчатые клетки эпителия ± атипия |
серозная цистаденома (СЦА) | 50–80 | 7:3 | различных размеров; многочисленные мелкие кисты создают картину медового сота, центральный радиальный рубец | – низкая вязкость – РЭА ↓ (обычно <5–20 нг/мл) – амилаза ↓ | клетки однослойного кубического эпителия, цитоплазма богата гликогеном |
поствоспалительные кисты (ложные) | разный | 1:1 | однокамерная киста, толстая, фиброзная капсула; панкреатит в анамнезе | – низкая вязкость – РЭА ↓ (<5 нг/мл) – амилаза ↑ | воспалительные клетки, отсутствие эпителиальных клеток с муцином |
↓ — низкая концентрация/активность, ↑ — высокая концентрация/активность, РЭА — раковый эмбриональный антиген на основе: Semin. Oncol., 2015; 42: 70–85, модифицированный |
ЛЕЧЕНИЕ наверх
Алгоритм лечения при поствоспалительных кистах →рис. 5.3-2.
Рисунок 5.3-2. Алгоритм лечения псевдокист поджелудочной железы
1. Дренирование: применяют исключительно при поствоспалительных кистах в случае наличия симптомов сдавления (при опухолевых кистах противопоказано). Методы:
1) пункция под контролем УЗИ;
2) непрерывное чрескожное дренирование (2–3 нед.);
3) эндоскопическое внутреннее дренирование (наилучшие результаты; эндоскопическое введение стента в проток поджелудочной железы, если его целостность была нарушена на длинном отрезке, или непосредственно в полость кисты через желудок или двенадцатиперстную кишку). При лечении персистирующих кист, соединенных с протоком поджелудочной железы, рассмотрите применение октреотида 100–250 мг п/к каждые 8–12 часов перед эндоскопическим дренированием или во время процедуры с целью уменьшения выделения панкреатического сока.
2. Хирургическое лечение:
1) опухолевые кисты — удаление кисты полностью (цистэктомия); показано при МКО и ИПМО из главного панкреатического протока. В случае ИПМО из боковой ветки и смешанных форм ИПМО — показания к операции неоднозначны; обычно принимают во внимание следующие: диаметр кисты ≥3 см, плотные включения в просвете кисты, узлы в стенке кисты, либо клинические проявления. СЦА, учитывая их низкий потенциал к малигнизации, оперируют только тогда, когда они вызывают клинические проявления.
2) поствоспалительные кисты — рассмотрите в случае симптоматической, персистирующей псевдокисты (>12 нед.) не квалифицирующейся к эндоскопическому лечению. Методы:
a) удаление кисты полностью (часто является возможным в случае кисты, расположенной в хвосте поджелудочной железы, — удаление кисты с тканью хвоста поджелудочной железы, с сохранением селезенки);
б) хирургическое внутреннее дренирование (т. е. анастомоз кисты с просветом желудочно-кишечного тракта — панкреатоцистогастростомия, панкреатоцистодуоденостомия или панкреатоцистоеюностомия; полное выздоровление достигается в 70–80 % случаев);
в) внешнее хирургическое дренирование (наименее полезное, часто приводит к возникновению внешних свищей поджелудочной железы).
МОНИТОРИНГ наверх
У пациентов со случайно выявленными, бессимптомными кистами диаметром <2,5–3 см без признаков малигнизации, следует через год выполнить МРТ, а в дальнейшем повторять каждые 2 года (до 5 лет в целом, если МРТ-картина не изменяется). В случае появления признаков малигнизации либо клинических симптомов — оперативное лечение. При поствоспалительных кистах периодическая оценка биохимических параметров (активность α-амилазы в сыворотке крови и моче, активность липазы и ЩФ в сыворотке крови, концентрация билирубина в сыворотке крови) и количества лейкоцитов, а также УЗИ брюшной полости.
ОСЛОЖНЕНИЯ наверх
1. Разрыв кисты в брюшную полость: перитонеальная реакция и асцит.
2. Внепеченочный холестаз или непроходимость двенадцатиперстной кишки вызвана наружным давлением кисты; в случае холестаза проведите МРХПГ и возможно ЭРХПГ с протезированием желчных протоков (если показано эндоскопическое лечение).
3. Кровотечение из варикозных вен дна желудка или пищевода, образовавшихся в результате давления кисты на селезёночную или портальную вену: УЗИ с допплеровским исследованием может выявить компрессию сосуда стенкой кисты.
4. Кровотечение в кисту из парапанкреатических сосудов: появление гиперэхогенного содержания кисты при УЗИ.
5. Псевдоаневризма: образуется вследствие повреждения парапанкреатических артерий (селезёночной, гастродуоденальной, панкреатодуоденальной, печеночных) с сохранением проходимости между артерией и просветом кисты. Допплеровское обследование может визуализировать кровоток внутри кисты. Разрыв псевдоаневризмы может вызвать кровотечение (в зависимости от локализации) в брюшную или забрюшинное пространство; редким осложнением аневризмы является кровотечение в двенадцатиперстную кишку через проток поджелудочной железы.
Источник