Если у ребенка не хватает ферментов поджелудочной железы
Ферментативная недостаточность у новорожденных и более старших детей – это отсутствие определенных биологически активных веществ (БАВ или энзимов), участвующих в пищеварительных процессах. Для полноценного усвоения продуктов в слюне, желудочном соке и желчи, продуцируемой поджелудочной железой, необходимо присутствие энзимов – участников обменных процессов. Различают несколько патологий, связанных с недостатком ферментов поджелудочной, но в целом они определяются как пищевая непереносимость.
Почему не хватает ферментов?
По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.
Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:
- болезни поджелудочного органа;
- инфекционные заболевания;
- любые тяжело протекающие недуги;
- нарушение флоры кишечника;
- интоксикация медикаментами;
- пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
- истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.
Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.
Общие симптомы дефицита энзимов
Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:
- жидкие каловые массы;
- снижение аппетита;
- тошнота и рвота;
- внезапное похудение;
- задержка физического развития;
- вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.
Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.
Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов. Таким образом, недостаточность ферментов проявляется любыми проблемами с пищеварением и странными фекалиями. Стабильно жидкий стул, вялое состояние и вздутие живота – характерные симптомы патологии. Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.
Болезни дефицита ферментов поджелудочной железы
Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.
Лактозная недостаточность у детей
Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.
Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.
Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.
Проблема расщепления глютена – целиакия
Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами. Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы). Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.
Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:
- рвота;
- стоматит;
- худощавость;
- слишком сухая кожа;
- жидкий стул с гнилостным запахом;
- диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.
Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.
Фенилкетонурия – дефицит аминокислоты
Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.
Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.
Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.
Оздоровление поджелудочной и кишечника
Помимо лечебного питания поджелудочной железе нужны специальные препараты:
- пищевая добавка Лактазар;
- средства ферментативной группы – Фестал, Креон, Панкреатин, Мезим Форте.
Улучшить состояние кишечника поможет Линекс, Хилак Форте, Бифидумбактерин, Ацилакт, Пробифор, Флорин Форте, Гастрофарм, Биобактон.
Что делать при поносах и «газиках»? Симптоматическую терапию пищевой непереносимости рекомендуется проводить антидиарейными лекарствами и средствами от усиленного газообразования (Боботик, Эспумизан, Саб Симплекс). От боли малыша спасут Но-шпа и гидрохлорид дротаверина.
Комментирует наш специалист
- Дефицит ферментов поджелудочной железы опасен нарушением обменных процессов и замедлением психологического и физического развития ребенка. Поэтому наладка выработки недостающих энзимов становится важной задачей для родителей.
- Кормите малышей витаминизированными смесями и кашами. Авитаминоз замедляет активность ферментов.
В период введения прикорма не злоупотребляйте новыми блюдами и обращайте внимание на испражнения ребенка. При первых пробах соков и фруктовых пюре у крохи могут появиться признаки аллергии (сыпь на теле) или недостаточности сахаразы-изомальтозы (жидкий стул с сильным обезвоживанием). Состояние не опасно для жизни, оно разрешается самостоятельно по мере увеличения пищеварительного тракта.
Что такое лактазная недостаточность и как с этим бороться?
Источник
Недостаточность поджелудочной железы у детей занимает лидирующее положение среди патологии органов пищеварительного тракта, отличается многообразием причин и клинических проявлений. Они во многом объясняются анатомическим расположением: железа занимает центральное положение в брюшной полости, часть ее — ретроперитонеально (забрюшинно), головка тесно соприкасается с двенадцатиперстной кишкой, хвост расположен в воротах селезенки.
Причины появления патологии у ребенка
Поджелудочная железа является единственным органом с двойной функцией – внутренней и внешней секрецией:
- вырабатывает поджелудочный сок, содержащий ферменты и биологически активные вещества;
- синтезирует инсулин и глюкагон, принимающие участие в углеводном обмене и влияющие на микроциркуляцию других органов и систем.
В связи с многообразием функций и участием поджелудочной железы во многих процессах в организме, нарушение ее деятельности может быть вызвано различными причинами:
- неправильный режим питания и вредная еда;
- травмы живота;
- стрессы и хронические психоэмоциональные перенапряжения;
- инфекции (вирусные и бактериальные).
Несмотря на различные причины, приводящие к нарушению работы поджелудочной железы, клиническая картина во всех случаях имеет сходные симптомы: как при воспалительном процессе, так и при недостаточности ферментов, не связанной с воспалением.
Панкреатическая недостаточность у детей бывает первичной и вторичной.
Первичную вызывают немодифицируемые факторы (их не может изменить ни врач, ни пациент). Это определенные заболевания или патологические состояния:
- врожденная непроходимость общего панкреатического протока;
- рецидивирующий панкреатит, генетически обусловленный;
- недостаточный синтез некоторых энзимов — дефицит липазы или трипсина из-за дисфункции поджелудочной железы.
У детей в основном развивается вторичная недостаточность железы (панкреатопатия, диспанкреатизм).
К причинам срыва поджелудочной железы у ребенка относятся:
- вредная пища;
- переедание;
- временное снижение функций железы.
К вторичной недостаточности приводят воспалительные заболевания соседних пищеварительных органов:
- гастродуоденит;
- холецистит;
- дискинезия желчевыводящих путей.
Диагностические мероприятия
Нарушенная работа поджелудочной железы проявляется всеми типичными симптомами: болью, тошнотой, рвотой, сниженным аппетитом, поносом. В некоторых случаях длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Но в дальнейшем это приводит к выраженным изменениям пищеварительного процесса.
Диагностика таких состояний представляет определенные трудности из-за нечеткости проявлений и незначительных изменений при функциональных методах обследования.
Биохимические показатели крови – активность ферментов (чаще всего — амилазы). При обострении хронического панкреатита цифры превышают норму в 3 раза. В других случаях этот процесс бывает настолько кратковременным, что определить ее увеличение в крови не удается.
Копрограмма — кал блестящий, жирный, вязкий и липкий, «прилипает к горшку», при анализе в нем выявляется:
- большое количество жиров — стеаторея;
- непереваренные мышечные волокна — креаторея;
- крахмальные зерна как результат неполного расщепления углеводов — амилорея.
Фекальный эластазный тест – золотой стандарт диагностики. Определяется эластаза-1: она не изменяется при прохождении через весь кишечник:
- норма эластазы — не ниже 200 мкг/г;
- умеренная недостаточность — 200–100 мкг/г;
- выраженная недостаточность — менее 100 мкг/г.
Инструментальные методы исследования.
УЗИ определяет:
- эхогенность поджелудочной железы;
- изменение размеров;
- четкость контуров;
- наличие кист или кальцификатов.
Томография (компьютерная, магнитно-резонансная) дает четкую картину строения ткани железы, точно определяют даже незначительные структурные изменения.
Существует достаточное количество других функциональных и лабораторных исследований, но в данном случае они будут неинформативными.
Лечение болезни у детей
Лечебные мероприятия регулируют внешнесекреторный недостаток функции поджелудочной железы и восстанавливают ферментный сбой в организме. В обязательном порядке проводится терапия основной патологии, вызвавшей секреторный дефицит. Расстройство, возникшее в других органах, также корректируется приемом лекарственных препаратов.
Если ребенок жалуется на тошноту, отказывается от еды, у него появилась боль в животе, рвота и понос, используется весь спектр симптоматической терапии.
Медикаментозное лечение
Медикаментозное лечение заключается в проведении заместительной терапии. Новые препараты, направленные на выполнение этой функции, позволяют употреблять необходимое по возрасту количество жиров, а нехватка липазы компенсируется адекватной дозировкой лекарства. Это улучшает нутритивный статус, что важно, поскольку детский организм постоянно растет.
Ферментативный препарат подбирается по содержащемуся в нем панкреатину, в состав которого входят основные ферменты (липаза, амилаза, протеазы). Назначаются Панкреатин, Фестал, Мезим-форте и другие.
Более эффективно использование Креона, который выпускается в виде капсул, содержащих микросферы в pH-чувствительных оболочках. Благодаря такой инновационной форме микрокапсулы, содержащие фермент, начинают расщеплять жиры, углеводы и белки в двенадцатиперстной кишке, pH-устойчивая оболочка не дает соляной кислоте в желудке нарушать целостность микросфер, они поступают в просвет двенадцатиперстной кишки неповрежденными. Только там происходит высвобождение фермента.
Детский возраст не противопоказание к назначению Креона. Чтобы малыш мог глотать препарат, капсулу открывают и с небольшим количеством воды дают выпить микросферы.
К достоинствам современных ферментных препаратов относится:
- возможность применения в любом возрасте;
- отсутствие побочных действий;
- хорошая переносимость.
Последний пункт особенно важен, поскольку в некоторых ситуациях заместительную терапию назначают на всю жизнь. Детям с энзимной недостаточностью препараты необходимо принимать от нескольких недель до нескольких месяцев.
Креон имеет широкий спектр показаний, но главное назначение — восполнить экзокринный недостаток поджелудочной железы. Критерий правильно подобранной дозы – нормализация стула и уменьшение его частоты.
Если имеются заболевания органов пищеварения, которые привели к панкреатическому сбою, параллельно рекомендуется принимать:
- спазмолитики (Дюспаталин);
- прокинетики;
- ингибиторы протонной помпы.
Все препараты назначаются только педиатром или гастроэнтерологом индивидуально, учитывая состояние пациента.
Народные методы
В связи со сложностью проблемы, длительностью лечения ферментами, высокой вероятностью осложнений врачи категорически не рекомендуют панкреатическую недостаточность у детей лечить народными методами. Это может спровоцировать аллергические реакции, которые станут толчком к клиническим проявлениям даже в случаях бессимптомного течения патологии.
Возможные осложнения заболевания
При соблюдении рекомендаций, назначенных врачом, и правильном распорядке дня, включая обязательное временное ограничение в некоторых продуктах, осложнения не наступят. В противном случае внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы проявится яркой клинической симптоматикой панкреатита и в дальнейшем приобретет хроническое течение с обострениями, требующими лечения в стационаре.
Диета в период болезни
Диета при этой патологии является неотъемлемой частью лечения. Нарушать ее нельзя даже при приеме заместительной терапии.
Иногда специалисты назначают ограничения в питании на год и больше. Чтобы не сорвать достигнутое лечением равновесие, необходимо соблюдать режим питания:
- механически и химически щадящая еда;
- температурный режим — еда должна быть теплой;
- дробный прием (5–6 раз в день) маленькими порциями;
- ограничение слишком жирной, жареной, копченой и пряной пищи;
- прием достаточного количества жидкости (запрещены газированные напитки, крепкий чай, кофе);
- соблюдение интервалов между едой и времен ее приема.
Профилактика и советы родителям
Чтобы не пришлось лечить и ограничивать в еде ребенка, родителям необходимо внимательно следить за пищеварением малыша. Своевременное обращение к специалисту и лечение патологических отклонений предупредит развитие хронических заболеваний. Соблюдение режима дня, правильный прием пищи поможет избежать проблем со здоровьем детей.
Список литературы
- Бельмер С.В. Проблемы пищеварительной недостаточности: определение, выявление, коррекция. Российский медицинский журнал.2003 г. №3 Т. 11 стр. 119–121.
- Нецветаев А.В. Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат диссертации.
- Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: проблемы и решения (руководство для врачей). М. 2004 г.
- Коротько Г.Ф. Секреция поджелудочной железы. 2-е дополненное издание. Издательство Кубанского Государственного университета 2005 г.
- Бельмер С.В., Гасилина Т.В., Завалин П.А., Коваленко А.А. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей: методы диагностики и коррекции (методические аспекты). М. 2001 г.
Источник
Любое заболевание, при котором в организме ребенка недостает ферментов, называется ферментопатией. Общий признак этих недугов – нарушение пищеварения.
Ферменты: объединяем и делим
Если не хватает:
- пепсина – плохо работает желудок;
- амилазы, липазы или протеазы – страдает поджелудочная железа;
- дисахаридазы, лактазы, сахаразы, мальтазы – нарушается функция тонкого кишечника;
- желчи – возникают проблемы с печенью;
- многих ферментов – сбой дает весь желудочно-кишечный тракт.
Бывает наследственная ферментопатия и приобретенная. В первой группе – связанные с нарушением аминокислотного обмена, фенилкетонурия, тирозинемия, алкаптонурия, альбинизм. Если плохо идет углеводный обмен, развиваются галактоземия, фруктоземия, гликогенозы, при проблемах с липидным обменом идет накопление липидов – липидозы.
И еще. Также ферментопатии делятся по времени возникновения на врожденные, когда в результате генетической поломки нарушается выработка того или иного фермента, и приобретенные, возникающие вторично на фоне другого заболевания.
Это факт
Еще одна наследственная проблема – синдром Швахмана: поджелудочная железа ребенка вырабатывает недостаточно ферментов для переработки жиров. Болезнь заявляет о себе в первые недели жизни: малыш начинает часто и помногу ходить в туалет «по-большому», а его стул становится «жирным». В результате ребенок плохо прибавляет в весе, хуже растет, кроме того, в крови снижается уровень гемоглобина (врачи называют это состояние анемией). Чтобы помочь малышу, специалисты назначают ему ферменты или специальные смеси с измененным жировым компонентом, который легче усваивается в организме.
Дефицит ферментов: лактазная недостаточность
Наиболее часто встречающейся ферментопатией среди детей грудного и раннего возраста является лактазная недостаточность (ЛН) – врожденное или приобретенное снижение активности фермента лактазы, расщепляющего молочный сахар лактозу в тонкой кишке. Наибольшую значимость проблема имеет для новорожденных и младенцев, так как в этот возрастной период молочные продукты преобладают в диете в рационе питания. В зависимости от причины и времени возникновения лактазная недостаточность подразделяется на частичную (гиполактазия) и полную (алактазия).
И еще. Первичная ЛН – врожденное снижение активности лактазы – передается по наследству, транзиторная беспокоит недоношенных и незрелых младенцев и проходит, когда они подрастают. В отличие от конституциональной, сохраняющейся на всю жизнь. Вторичная ЛН развивается как следствие инфекционного (кишечная инфекция), иммунного (непереносимость белка коровьего молока или при нарушении питания – при целиакии, например, после длительного периода полного парентерального питания и др.), недостатке трофических факторов.
По пунктам
У лактазной недостаточности много симптомов, но основными считаются:
- повышенное газообразование в кишечнике, а именно метеоризм, вздутие кишечника, боли в животе;
- диарея после приема молока или содержащих лактозу молочных продуктов, точнее, частый, жидкий, желтый, пенистый с кислым запахом стул, боли в животе, беспокойство и при этом хороший аппетит;
- у младенцев – срыгивание из-за повышения внутрибрюшного давления, дегидратации, недостаточная прибавка массы тела;
- изменение микрофлоры кишечника.
И еще. Тяжесть заболевания определяется выраженностью нарушений. Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и подтверждается дополнительными методами обследования. Так, копроскопия определяет общее содержание непереваренных углеводов в кале, диетодиагностика – уменьшение диспепсических симптомов при переводе на безлактозую диету.
Это факт
Временное отсутствие фермента, который расщепляет сахар, называется сахарозо-изомальтазной недостаточностью. Один из самых ярких признаков болезни – водянистый стул, возникающий в ответ на пищу с сахаром. Поскольку грудное молоко не содержит этого компонента, проблемы обычно начинаются у детей, которые питаются искусственными смесями. Но болезнь может заявить о себе в полный голос и в момент знакомства ребенка с новыми продуктами (соками, фруктами, кашами), которые содержат сахар, даже у тех детей, кто питается маминым молоком. Обычно к двухлетнему возрасту неприятности перестают давать о себе знать.
Лактазная недостаточность: лечить или нет?
В лечении нуждаются лишь те случаи лактазной недостаточности, которые проявляются клинически. При первичной ЛН в основе лечения пациента лежит снижение количества лактозы в пище вплоть до полного ее исключения:
- при естественном вскармливании – применение препаратов синтетической лактазы;
- при искусственном вскармливании – применение низко- или безлактозных смесей;
- в более старшем возрасте – уменьшение или полное исключение употребления содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока.
При вторичной ЛН основное внимание должно быть уделено лечению основного заболевания, а снижение количества лактозы в диете является временным мероприятием, которое проводится до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.
И еще. Основными критериями эффективности лечения являются:
- нормализация стула, уменьшение и исчезновение метеоризма и болей в животе;
- соответствующие возрасту темпы прибавки в весе, нормальные показатели физического и моторного развития;
- снижение и нормализация экскреции углеводов (лактозы) с калом.
Проблемы с ферментами: фенилкетонурия
Дети с фенилкетонурией (ФКУ) рождаются без каких-либо признаков болезни. Недуг начинается так же, как и лактазная недостаточность. А потом становится агрессивнее. В крови и других жидкостях организма накапливается фенилаланин и образуется слишком много фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот, нарушающих обменные процессы, влияющие на развивающийся мозг ребенка. Следствием становится тяжелое психическое недоразвитие. Если не предпринято своевременное лечение, то больные на всю жизнь остаются глубокими инвалидами. Уже на втором месяце жизни можно заметить некоторые физические признаки: посветление волос и радужки глаз. Многие дети очень быстро и чрезмерно прибавляют в весе, однако остаются рыхлыми, вялыми. У большинства из них рано зарастает большой родничок. Чаще всего явные признаки болезни обнаруживаются на 4–6-м месяце жизни, когда малыши перестают реагировать на обращение к ним и яркие игрушки, узнавать маму, не фиксируют взгляд, не переворачиваются на живот, не сидят.
И еще. Диагностический тест на фенилкетонурию – анализ мочи на фенилпировиноградную кислоту и ее взаимодействие с хлорным железом. Если жидкость становитя зеленой, значит, малыш болен. Проверяют мочу и на фенилмолочную и фенилуксусную кислоты. Последняя пахнет «мышами».
Совет врача
На постнатальном скрининге сегодня выявляются фенилкетонурия и галактоземия. Планируют добавить еще 6 недугов подобного рода. А всего их известно 300. Сделать тест на каждую форму невозможно и не нужно. Следите за состоянием новорожденного. Заметив неладное, проведите генетическое исследование.
Мимо не пройдешь
Если ничего не предпринимать, фенилкетонурия приводит к олигофрении. Если поставить правильный диагноз при рождении, то малыш спасен. Сейчас во всех роддомах проводят пренатальный скрининг новорожденных на ФКУ. Единственный метод лечения ФКУ – диетотерапия должна применяться с первых месяцев жизни ребенка, тогда поражение мозга не разовьется.
И еще. Применение диетотерапии на позднем этапе не вернет ребенку нормального интеллекта. Дети, у которых ФКУ не диагностируют сразу при рождении, а выявляют по умственной отсталости, не могут быть излечены.
Редко, но метко
Не менее известной, хотя и гораздо более редкой патологией, является галактоземия. Это наследственное заболевание обусловлено недостаточностью ферментов, участвующих в обмене галактозы, которая входит в состав молочного сахара лактозы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается с частотой от 1:187 тыс. до 1:18 тыс. новорожденных детей. В результате дефицита фермента в организме накапливается вредный метаболит – галактозо-1-фосфат, оказывая токсическое действие на нервную систему, печень и хрусталики глаз, что и определяет клинические проявления болезни.
И еще. После начала кормления грудным молоком или смесями возникают рвота, понос, нарастают токсикоз и обезвоживание, быстро развивается гипотрофия, стойкая желтуха, сопровождающаяся увеличением размеров печени. Постепенно прогрессируют признаки печеночной недостаточности. В дальнейшем обнаруживается отставание в физическом и нервно-психическом развитии, возникает катаракта. При лабораторном исследовании в крови определяется повышенное содержание галактозы, снижение активности фермента галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы.
Без молока
Лечение галактоземии заключается в полном исключении молока и молочных продуктов из рациона ребенка и замене их на соевые или специальные безгалактозные смеси. При соблюдении диеты через 1–2 недели восстанавливается масса тела, уменьшается печень, постепенно нормализуется физическое и психомоторное развитие.
И еще. Часто встречается болезнь Гоше – сбой при выработке фермента бета-глюкоцереброзидазы, приводящий к дефициту липидов в клетках костного мозга, селезенки, печени.
Источник
