Гепатобилиарной и поджелудочной железы
20.7.1. Синдром печёночной недостаточности
Несмотря на
достаточно большое разнообразие
вариантов альтерации печени, ее
функциональная недостаточность
формируется на базе трех взаимосвязанных
этиопатогенетических механизмов:
♦- дистрофических
и некротических процессов в гепатоцитах,
вызывающих печеночно-клеточную
(гепатоцеллюлярную) недостаточность;
♦- нарушений
желчеобразования и желчевыделения,
формирующих холестатическую печеночную
(экскреторную) недостаточность;
♦- нарушений
кровообращения в печени, инициирующих
сосудистую печеночную недостаточность.
Ведущий
этиопатогенетический механизм, обычно
определяет специфические черты той или
иной формы гепатобилиарной патологии.
Наиболее ранние
и характерные проявления гепатоцеллюлярнойнедостаточности, обусловлены ухудшением
антитоксических и синтетических
метаболических процессов в органе.
Снижение
антитоксической функциипечени
сопровождается накоплением в организме
ядовитых белковых (аммиак, фенол, индол,
скатол и др.), липидных (масляная,
капроновая и др. жирные кислоты, ацетоин,
бутиленгликоль) метаболитов, пигментов,
ложных медиаторов и необезвреженных
ароматических БАВ (адреналин, серотонин,
гистамин и др.). Совокупный токсический
эффект этих веществ на организм вызывает
нарушение функций практически всех его
систем. Однако наиболее чувствительные
к ним нейроны ЦНС поражаются в первую
очередь, формируя гепатоцеребральный
синдром —печеночную энцефалопатию(Рис.40).
Общие
механизмы печеночной энцефалопатии
Рис.40
В относительно
легких случаях энцефалопатия проявляется
ухудшением интеллектуальных способностей,
тремором конечностей, атаксией,
ригидностью мускулатуры. При более
тяжелом течении неврологические
нарушения нарастают: появляются
патологические рефлексы, сонливость,
сумеречное состояние сознания, вплоть
до его потери при терминальной интоксикации
ЦНС — азотемической комы.
Наиболее характерными
сердечнососудистыминарушениями,
в относительно легких случаях, являются
артериальная гипертензия и тахиаритмии,
а в более тяжелых – миокардиодистрофия
со снижением инотропизма миокарда,
гипотензия и расстройства микроциркуляции.
Наиболее яркие
эндокринныенарушения связаны
с ослаблением инактивации альдостерона
и проявляются интерстициальными отеками
и асцитом. Снижение детоксикации
паратгормона проявляется артрозами и
патологическими переломами, а половых
гормонов – феминизацией у мужчин и
гирсутизмом у женщин.
Токсический блок
купферовских клеток (печеночных
макрофагов) подавляет их фагоцитарную
активность, что ослабляет
резистентность организма к инфекционным
факторам. Незавершенный макрофагальный
фагоцитоз способствует развитиюаллергических и аутоаллергическихпроцессов, как в самой печени, так и в
других органах и системах. Это
обстоятельство связано с тем, что 95%
всех антигенов организма инактивируются
СФМ печени. Для тяжелой печеночной
токсемии также характерно повреждение
почек и развитие почечной недостаточности,
эрозивное поражение кишечника, гемолиз
эритроцитов, лихорадка.
Нарушения
детоксикации лекарственныхвеществ нередко сопровождается их
кумуляцией (хинин, морфин, барбитураты,
сердечные гликозиды и др.) или появления
ядовитых метаболитов, что требует
коррекцию доз, интервалов введения,
отмены и замены препаратов.
Одним из ранних
признаков печёночной недостаточности
является желтуха— прокрашивание
слизистых и кожи метаболитом гемоглобина
билирубином. Пригепатоцеллюлярнойформе она, в большей степени, обусловлена
неметаболизированным (свободным и
липофильным) токсичным «селезеночным»
билирубином, кот, поражая нейроны ЦНС
(билирубиновая энцефалопатия), вносит
свой вклад в развитие печеночной
энцефалопатии. Прихолестатическойформе печеночной недостаточности
детоксикация билирубина страдает в
меньшей степени, и развитие желтухи
опосредуется, преимущественно
глюкуронидизированным (гидрофильным)
и малотоксичным «печеночным» билирубином.
Он легко и массивно поступает в мочу,
придавая ей цвет «темного пива».
Нарушения
белковосинтетической функции печени
проявляются:
◊- гипоонкическими
интерстициальными отекамииз-за
снижения синтеза плазменных альбуминов
и гипоальбуминемии;
◊- геморрагическим
синдромомиз-за тотального снижения
синтеза печеночных факторов свертывания
крови при гепатонекрозе и витамин
К-зависимых факторов (протромбин и др.)
при холестазе.
◊- гипергаммаглобулинемией
(при аутоаллергических процессах
в печени) из-за повышения синтеза-глобулинов
печеночными макрофагами;
◊- аминоацидемией– качественного и колическтвенного
увеличения содержания свободных
аминокислот в крови;
◊- аминоацидоурией– повышенного выведения аминокислот
с мочой;
◊- повышение
содержания в крови аминотрансфераз— печеночных клеточных ферментов –
маркеров повреждения гепатоцитов;
◊- увеличением
остаточного азота мочевины, аминокислот
и аммиака в крови. Повышение последнего
свидетельствует о поражении 80% гепатоцитов
и более.
Характерным
нарушением углеводного обмена
при печеночной недостаточности являетсягепатогенная гипогликемия,
обусловленная исчезновением запасов
гликогена.
Расстройства
жировогообмена базируются на трех
основных факторах:
◊- снижение
переваривания и всасывания пищевых
липидов при холестазе, что проявляется
стеатореей и осмотической диареей;
◊- нарушениях
синтеза и окисления триглицеридов,
фосфолипидов, липопротеидов и холестерина,
которые накапливаясь в гепатоцитах,
вызывают жировой гепатоз (жировую
дистрофию, жировую инфильтрацию),
усугубляющий первичное повреждение
органа;
◊- увеличение
образования кетоновых тел и развитии
кетоацидоза.
Водно-электролитныенарушения при печёночной
недостаточности проявляются отёками
и скоплением жидкости в брюшной полости
— асцитом. Патогенез печёночных отёков
обусловлен тремя факторами:
задержкой натрия
в организме из-за пониженной инактивации
альдостерона;снижением
онкотического давления плазмы крови
вследствие уменьшения белковосинтетической
функции;повышением
капиллярной проницаемости из-за дефицита
витамина К.
В возникновении
асцита, помимо указанных факторов,
большое значение имеет портальная
гипертензия, которая развивается в
результате сдавления сосудистой сети
печени воспалительным экссудатом.
Нарушения обмена
витаминовпри печеночной
недостаточности характеризуются:
♦- уменьшением
всасывания жирорастворимых витаминов
— А, D, Е, К при холестатической форме
патологии;
♦- нарушением
образования их активных форм в печени
(например, ретинола из каротина,
пиридоксальфосфата и др.);
♦- нарушением их
депонирования в печени (например,
цианокобаламина, фолиевой и никотиновой
кислот и др.).
Последствиями
этих нарушений могут быть различные
варианты гиповитаминозов.
Различают малую,
среднюю и тяжелуюстепень печеночной
недостаточности, клинические характеристики
которых зависят от особенностей и
массива альтерации гепатоцитов, а также
от степени функциональных нарушений
организма.
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
Гепатобилиарная система представляет собой сложный многоуровневый механизм, позволяющий осуществлять такие важнейшие процессы, как пищеварение и экскреция (выведение из организма продуктов метаболизма). Результатом ее повреждения становится нарушение обменных процессов, процессов детоксикации, а также иммунного ответа и антимикробной защиты.
Органы гепатобилиарной системы
Гепатобилиарную систему составляют желчный пузырь, печень и желчные протоки. Основной ее задачей является образование и транспортировка желчи, которая вырабатывается клетками печени. По протокам она перемещается в желчный пузырь, являющийся дополнительным резервуаром. Желчь, скапливающаяся в нем, концентрированнее печеночной в 5-10 раз. После приема пищи она попадает в просвет двенадцатиперстной кишки.
Анатомия гепатобилиарной системы помимо печени и желчного пузыря включает в себя внутрипеченочные желчевыводящие пути, которые находятся непосредственно в печени. Они, начинаясь как желчные капилляры, постепенно переходят в более крупные желчные протоки, выходящие за пределы печени. Внепеченочные желчные протоки представлены общим печеночным и общим пузырным, которые, соединяясь, образуют общий желчный проток.
Функции желчи в организме человека
Функции желчи, в состав которой входят растворенные в воде электролиты, тяжелые металлы (медь) и органические вещества (желчные соли и кислоты, холестерин, билирубин и многие другие), весьма разнообразны. В первую очередь она участвует в эмульгации жиров, а также усиливает гидролиз и всасывание белков и углеводов. Желчь является катализатором активности ферментов кишечника и поджелудочной железы, тем самым стимулируя процесс переваривания и всасывания жиров и витаминов А, D, Е, К.
Кроме секреторной функции желчь в организме играет еще и регуляторную роль, контролируя желчеобразование и желчевыведение, влияя на моторную и секреторную функции тонкого кишечника. Она участвует в инактивации пептина и соляной кислоты, входящих в состав желудочного сока, стимулирует пролиферацию (разрастание) и слущивание эпителиальных клеток кишечника, влияет на секрецию слизи. Кроме этого, она участвует в нейтрализации различных токсических и лекарственных веществ.
Печень
Анатомия гепатобилиарной системы рассматривает печень не только как центральный орган желчеобразования, но и как важнейший орган человека. Именно здесь происходит образование большей части энергии организма, ведь 20% массы клеток, составляющих печень, занимают митохондрии, синтезирующие АТФ.
Печень представляет собой самую крупную железу в теле человека, которая обеспечивает постоянство внутренней среды организма. Ей принадлежит центральная роль в белковом, жировом и углеродном обмене, а также в метаболизме лекарственных веществ.
Печень относится к одним из немногих органов, которые постоянно подвергаются серьезным нагрузкам, но при этом способны самостоятельно восстанавливаться в короткие сроки.
В организме она выполняет следующие функции:
- желчеобразование и желчевыведение;
- метаболическая – помимо того, что здесь происходит синтез многих веществ (белков, холестерина, гликогена, мочевины), необходимых для нормальной работы ЖКТ, в печени осуществляется регуляция водного обмена и обмена аминокислот и белков, углеводов, жиров и биологически активных веществ;
- депонирующая – печень является своеобразной кладовой, где накапливаются белки, углеводы, жиры, витамины, гормоны, минеральные вещества;
- барьерная – здесь обезвреживаются чужеродные и токсические соединения, поступившие в организм с пищей или образовавшиеся в кишечнике;
- экскреторная – печень способна выводить поступившие в нее токсические вещества в желчь, которая благодаря своему составу выводит их из организма;
- гомеостатическая – в печени происходят синтез, накопление и расщепление компонентов плазмы крови, в частности, иммуноглобулинов, компонентов свертывающей системы.
Причины поражения гепатобилиарной системы
Дисфункция гепатобилиарной системы, в частности, печени, чаще всего становится результатом действия агрессивных соединений. К ним можно отнести воздействие ядов, бактериальных и вирусных поражений, свободных радикалов. Также гепатобилиарная система может страдать из-за различных гормональных и метаболических нарушений, некачественного питания, бесконтрольного приема лекарственных препаратов, злоупотребления алкоголем. Стрессы тоже могут иметь немаловажное значение в возникновении различных патологий.
Виды поражений гепатобилиарной системы
Современная медицина выделяет следующие виды поражения, вызывающие нарушение гепатобилиарной системы:
- Митохондриальные – эти поражения развиваются на клеточном уровне и заключаются в частичной блокаде ферментов дыхательной цепи. Чаще всего они становятся результатом применения антибиотиков (тетрациклинов), антиретровирусных средств, парентерального питания. Проявлениями таких поражений становится фиброз, иногда возможна пролиферация желчных протоков.
- Белковая дистрофия возникает вследствие нарушения синтеза белков. Чаще всего такие поражения становятся результатом длительного токсического воздействия (алкоголь, лекарственные вещества, вирусные и бактериальные поражения, яды).
- Фиброз развивается вследствие лекарственных поражений. Чаще всего их вызывают цитостатические препараты. Проявляется он разрастанием фиброзной ткани, которая, нарушая кровоток, вызывает повышение давления в портальной вене и нарушает функционирование клеток печени.
- Холестаз – снижение количества желчи, поступающей в двенадцатиперстную кишку, или ее отсутствие. Причиной этого может стать механическое препятствие (камни в желчном пузыре) или нарушения, возникшие на уровне клеток печени и внутрипеченочных желчных протоков.
- Сосудистые поражения – могут проявляться на разных уровнях ее кровеносной сети, начиная от капилляров и заканчивая поражением сосудов артериального русла и системы воротной вены.
- Сгущение желчи — эта патология гепатобилиарной системы чаще всего развивается вследствие закупорки желчных протоков слизистыми или желчными пробками. Чаще всего она встречается у новорожденных детей и связана с конфликтом по резус-фактору.
Симптомы
Заболевания гепатобилиарной системы, как правило, имеют специфические и неспецифические симптомы. К неспецифическим можно отнести симптомы интоксикации, проявляющиеся вялостью, утомляемостью, слабостью и повышением температуры в периоды обострения заболевания. Они связаны со снижением дезинтоксикационной функции печени, возможным обратным всасыванием желчи или нарушений в белковом, углеводном или витаминном обменах. К специфическим симптомам можно отнести те проявления, которые возникают, когда поражается непосредственно гепатобилиарная система.
К ним относятся:
— различные нарушения пищеварения (тошнота, тяжесть в правом подреберье, реже рвота, вызванная пищевой провокацией, диарея);
— боли в животе «под ложечкой» или локализующиеся справа, как правило, возникающие после приема жирной или копченой пищи;
— кожные проявления (сосудистые звездочки, ксантомы, нарушение пигментации, желтуха);
— асцит – скопление в брюшной полости жидкости; усиление венозного рисунка на животе;
— наличие печеночного запаха изо рта.
Нарушения гепатобилиарной системы у детей
Гепатобилиарная система у детей намного реже, чем у взрослых, подвергается воспалительным процессам, вызванным инфекционными факторами. Гораздо чаще ее патологии связаны с функциональными расстройствами. Их можно диагностировать у детей разного возраста, но наиболее часто ими страдают школьники. Это связано с увеличением психических, эмоциональных и физических нагрузок, а также с изменением режима питания. Важное значение в возникновении функциональных расстройств имеет усиленный рост и гормональная перестройка организма ребенка. Наиболее часто в этот период диагностируются дискинезии желчных путей, реже – холецистохолангиты и холециститы.
Принято выделять первичные и вторичные поражения гепатобилиарной системы. Первичные поражения могут быть связаны как с анатомическими патологиями билиарного тракта, так и с пороками сфинктеров, регулирующих движение желчи, в частности, сфинктера Одди.
Вторичные дисфункции могут возникать при следующих патологиях:
— гастродуоденальных (язвенная болезнь, дуодениты);
— патологии поджелудочной железы;
— нарушения обмена веществ;
— паразитарные заболевания.
Диагностика
Несмотря на значительные успехи современной гепатологии, наблюдается рост различных поражений билиарного тракта и склонность их к хронизации и длительному, затяжному течению, поэтому своевременная диагностика становится первостепенной задачей.
Помимо осмотра, сбора анамнеза и лабораторных исследований, наиболее информативным из которых можно считать биохимию крови, определить функциональное состояние помогают следующие методы исследования гепатобилиарной системы:
- Компьютерная томография – чаще проводится для контроля проведения биопсии тканей органов брюшной полости, наиболее информативна при внутривенном введении контрастных веществ.
- МРТ – позволяет эффективно выявлять различные поражения тканей печени и кисты, позволяет обследовать и выявлять сосудистые изменения при онкологических процессах.
- Радионуклидное сканирование – позволяет оценить экскрецию желчи и различные изменения в тканях печени, выявить опухолевые процессы, очаги воспаления и оценить проходимость желчных протоков.
- Холангиография позволяет выявить камни и опухоли в желчных протоках, а также наличие свищей и других патологий желчевыводящих путей. Кроме того, это обследование позволяет забрать пробы желчи и эпителия желчных протоков, а также ввести катетер и провести дренирование желчи, расширить желчные протоки и ввести препараты, растворяющие конкременты (желчные камни).
- Ангиография позволяет оценить кровоток в портальной и печеночных венах. Имеет определяющее значение при дифференциальной диагностике онкологических поражениях печени.
- УЗИ органов гепатобилиарной системы является наиболее простым, доступным и информативным методом исследования. Оно позволяет выявить камни в желчном пузыре и желчных протоках, оптимально для выявления асцита.
УЗИ органов гепатобилиарной системы
Подготовка, которая требуется для проведения этого исследования, довольно проста, но необходима для получения полной картины. Ее целью является максимальное снижение количества газов в кишечнике для того, чтобы петли кишечника не закрывали обзор исследуемых органов. Для этого накануне обследования нужно провести очистительную клизму или принять слабительное. Чтобы процедура была максимально результативна, за три дня до ее проведения необходимо соблюдать диету, снижающую процесс газообразования. Обследование должно проводиться натощак, со времени последнего приема пищи должно пройти не менее 8 часов.
Диета перед ультразвуковым исследованием
При проведении УЗИ органов гепатобилиарной системы подготовка должна обязательно включать, помимо очистительных процедур, диету, снижающую газообразование.
Вот ее принципы:
- Питание должно быть дробным – не менее четырех раз в день, а последний прием пищи должен быть не менее чем за 2 часа до сна.
- Объем жидкости необходимо снизить до полутора литров.
- Исключить из рациона продукты, в состав которых входят дрожжи, жирное мясо или рыба, бобовые, сахар, крепкий чай или кофе, газированные или спиртные напитки.
Гепатобилиарная система выполняет множество важнейших функций в организме человека, и своевременно выявленные нарушения в ее работе помогут избежать многих проблем в дальнейшем.
Рисунки: Netter’s pediatrics (1st ed. Florin 2011)
Источник