Гиперфункция поджелудочной железы у детей

Гиперфункция и гипофункция поджелудочной железы, независимо от причины появления, представляют опасность для здоровья. Сбои в работе связаны с расстройством секреторной деятельности органа. Особенно тяжело протекает сахарный диабет — состояние с нарушенным синтезом или выработкой инсулина, которое развивается при гипофункции поджелудочной железы, приводит к тяжелым поражениям многих органов и систем, изменяет образ жизни больного и длительно лечится.

В процессе терапии может возникнуть другое нарушение, когда количество вырабатываемых гормонов резко увеличивается. При гиперфункции поджелудочной железы нередко развивается жизнеопасное состояние, если количество синтезируемых гормональных веществ становится критично высоким. В таких случаях необходимо оказание неотложной помощи.

Структура поджелудочной и основные функции железы

Поджелудочная железа (ПЖ) является органом, одновременно относящимся к пищеварительной и эндокринной системе и выполняющим экскреторную и инкреторную функции. Это связано со строением тканей, строго разделяющимся по структуре и выполняемым функциям.

Эндокринная часть ПЖ состоит из скопления клеток, вырабатывающих гормоны. Составляет 1,5% объема органа, называется островками Лангерганса, у человека их насчитывается 1—1,5 млн. Состоят из нескольких видов клеток, вырабатывающих строго определенные гормоны:

• α (25%) − глюкагон;
• β (60%) − инсулин и амилин;
• δ (10%) – соматостатин;
• PP (5%) − вазоактивный интестинальный полипептид (ВИП), панкреатический полипептид (ПП);
• g-клетки − гастрин, влияющий на желудочный сок, его кислотность.

Среди всех гормонов главное значение как в условиях нормы, так и при патологии, играет инсулин.

Остальная часть ПЖ (90%) выполняет экзокринную функцию. Представлена железистыми клетками, продуцирующими ферменты панкреатического сока. Они расщепляют поступающую в организм пищу:

• трипсин;
• липаза;
• амилаза.

Помимо этих главных представителей, в каждую группу входит еще по несколько ферментов. Все они направлены на обеспечение внешнесекреторной функции — поддержания процесса нормального пищеварения. При воспалении ПЖ агрессивные по отношению к любой ткани ферменты могут вызывать самопереваривание железы из-за их высокой активности. Прогноз может быть неблагоприятным при появлении осложнений.

Гиперфункция поджелудочной железы

Гиперфункция поджелудочной железы зависит от того, какая часть органа патологически изменена. Проявлением повышенной внешнесекреторной деятельности ПЖ является ферментный выброс, развитие панкреатита и всех проявлений, связанных с его обострением. При отсутствии лечения гиперферментемия может привести к панкреонекрозу и другим осложнениям, угрожающим жизни.

Если происходит интенсивная секреция гормонов ПЖ, это вызывает чаще всего симптоматику гипогликемии (при высоком синтезе железой инсулина). Она опасна для ЦНС.

Причины возникновения

Существует три глобальных причины развития повышенной эндокринной функции ПЖ:

1. Ошибки в лечебной тактике сахарного диабета или проведении лечения: передозировка инсулина либо введение его натощак.
2. Опухоль поджелудочной железы — инсулома. Это общее понятие, объединяющее все новообразования из островков Лангерганса. Включает развитие инсулиномы, глюкагономы, гастриномы, соматостатиномы и других. Чаще всего развивается инсулинома, но среди населения встречается крайне редко — 1 случай на 250 тысяч человек в год. Остальные инсуломы, соответственно, возникают еще с меньшей частотой.
3. Опухоли с локализацией в головном мозге.

Инсулома

Чаще всего в развитии и росте инсуломы участвует клетки разных видов. Около 60% опухолей продуцируют инсулин, но может преобладать секреция гастрина, соматостатина, панкреатического полипептида. Инсулома развивается в виде аденомы — доброкачественного новообразования, или как аденокарцинома — злокачественная, быстропрогрессирующая опухоль. В последнем случае возможен летальный исход из-за осложнений, которые возникают из-за воздействия на организм большого количества инсулина, и распространения опухоли.

По данным статистики, среди диагностированных инсулом выявляются:

• 80% – доброкачественные аденомы;
• 9% – с признаками озлокачествления;
• 11% – злокачественные аденокарциномы.

Развивается опухоль в возрасте 35—50 лет, в 2 раза чаще выявляется у женщин, чем у мужчин, у детей практически не встречается. Не является наследственным заболеванием.

Виды инсулом

1. Инсулинома − это инсулома с повышенной продукцией инсулина (когда в процесс вовлечены только β-клетки поджелудочной железы). В случаях инсулиномы: 70% составляет аденома, 30% − аденокарцинома.
2. Глюкагонома (один из видов инсуломы) встречается исключительно редко. Исходит из α-клеток ПЖ, при их разрастании развивается сахарный диабет со всеми его признаками. Объясняется тем, что глюкагон при избыточной его секреции может значительно повысить уровень сахара в крови, расщепляя запасы гликогена в мышцах и печени. Опухоль склонна к озлокачествлению, после чего приобретает неудержимый рост.
3. Гастринома из g-клеток, продуцирующих гастрин. Гормон влияет на состояние желудка. У 90% пациентов проявляется тяжелым поражением желудка в виде синдрома Золлингера — Эллисона (ульцерогенного синдрома). Выявляется у мужчин с 50 лет. Является наиболее злокачественной (в 70%) среди опухолей ПЖ. Клинические симптомы – язвы и диарея. Ненормально высокий уровень гастрина стимулирует париетальные клетки. Продуцируется большое количество желудочного сока с высоким содержанием соляной кислоты, что вызывает образование пептических язв.
4. Соматостатинома — опухоль из δ-клеток ПЖ. Самая редкая среди инсулом. Соматостатин, вырабатывающийся в завышенных количествах, угнетает секрецию соматотропного (СТГ — гормона роста, продуцируется в гипофизе), тиреотропного (гормон щитовидной железы), инсулина, глюкагона, гастрина. Образование склонно к множественным метастазам (в 74%), является генетическим нарушением. Клиника разнообразна, специфической картины нет (развивается желчнокаменная болезнь — из-за спазмолитического воздействия соматостатина на гладкую мускулатуру желчного пузыря, сахарный диабет, анемия, диарея с быстрой дегидратации, снижение веса). Резкое снижение СТГ (гормона роста) приводит к блокированию поступления в кровь основного гормона тимуса (второе название — вилочковая железа) — тимозина. Он влияет на обмен кальция и нервно-мышечную передачу. В детском возрасте это замедляет половое развитие и рост ребенка.

Первичная симптоматика болезни

Симптомы патологии зависят от превалирования секреции конкретного гормона. Чаще всего увеличивается продукция инсулина.

Клиническая картина индивидуальна, но имеет ряд нарушений в состоянии, по которым можно заподозрить патологию. Это триада Уиппла — симптомы, связанные с падением сахара в крови:

1. Спонтанная гипогликемия (пониженный сахар определяется после ночного сна, тяжелого труда или после голодания с потерей сознания).
2. Вегетативные проявления (повышенная потливость, резкая слабость и дрожь в теле, сердцебиение, тревожность, страх, тошнота, головокружение, рвота, чувство сильного голода, в тяжелых случаях – кома).
3. Быстрое улучшение после введения глюкозы.

С течением времени присоединяется неврологическая симптоматика, нарушение слуха и зрения. Чаще появляются:

• дезориентация в утреннее время;
• судорожные приступы, длительные по времени, напоминающие эпилептические;
• вегетативные нарушения прогрессируют и учащаются: гипергидроз (повышенная потливость), резкая слабость, покраснение лица, вялость, повышение артериального давления (АД), приступы тахикардии или аритмии;
• психомоторные возбуждения с несвязной речью и бессмысленными движениями, сходные с состоянием опьянения;
• нарушение сознания вплоть до комы.

Заболевание опасно тем, что на начальных этапах нет никаких специфических симптомов. Состояние напоминает глубокую усталость, астенический синдром или протекает как вегетососудистая дистония. Во многих случаях клиника развивается постепенно: появляется рассеянность, отсутствие концентрации, иногда человек не может сосредоточиться и правильно ответить на простой вопрос.

В дальнейшем, по мере падения уровня сахара в крови, возникают случаи психомоторного возбуждения (метания, бессмысленные поиски, некоординированные движения, невозможность общения). Появляются элементы спутанности сознания с нарушением ориентации, которые учащаются и прогрессируют, состояния, напоминающие сон: человек куда-то идет или совершает действия необъяснимые и неосознанные. Могут учащаться и вегетативные приступы: внезапные повышения АД до высоких цифр, приступы сердцебиений, потливость. Состояние сопровождается сухостью во рту, тошнотой, рвотой. Через год развиваются необратимые изменения в психике из-за частых эпизодов гипогликемии.

Несмотря на частые приступы голода, из-за чрезмерного питания между ними может развиться ожирение. В большинстве случаев, при длительном течении болезни возникают истощение и мышечная атрофия.

Обострение заболевания

При гиперфункции ПЖ, связанной с усиленной выработкой инсулина, возникают гипогликемические состояния и кома. Ухудшение, связанное с низким сахаром в крови, не всегда наступает постепенно. Часто это происходит внезапно и проявляется ступором, судорогами или острой формой психоза.

Признаками начальной стадии является острый голод, тремор рук, вегетативные нарушения. Если сразу не купировать развитие гипогликемии углеводами (продуктами питания или введением глюкозы), приступ продолжит развиваться. Появится:

• профузное потоотделение;
• дрожь в теле;
• диплопия (двоение перед глазами);
• неподвижный взгляд;
• гемиплегии.

Возможно развитие психического состояния, напоминающего алкогольное опьянение: неспособность ориентироваться, галлюцинации. Если состояние не нормализовать, возникает рвота, судорожный синдром с клоническими и тоническими судорогами, спутанность сознания, кома. Повторные приступы приводят к деградации личности.

Симптоматика хронической гипогликемии

Хроническая гипогликемия проявляется слабостью, апатией, ощущением беспричинной усталости, разбитости, постоянной сонливости при обычном режиме сна, головными болями, невозможностью сосредоточиться. Симптомы выражены неярко, клиническая картина напоминает гипотиреоз. Обычно пациент не обращается к врачу, начало заболевания пропускается. Патология принимает хронический характер. Каждый симптом со временем нарастает.

Предвестниками гипогликемического приступа являются потливость, тремор, тревога, сердцебиение, падение АД, сильное чувство голода. Состояние можно прервать, приняв глюкозу.

Гипофункция поджелудочной железы

Поскольку главным гормоном ПЖ, от которого зависят сохранность и нормальное функционирование других органов, является инсулин, сниженная функция β-клеток приводит к необратимым изменениям в организме. Нарушаются все виды обмена веществ: снижается синтез белка, липогенез и глюконеогенез. Гипофункция ПЖ встречается гораздо чаще, чем повышенный синтез гормонов, проявляется сахарным диабетом.

Симптоматика гипофункции

Проявлением сниженной функции ПЖ является сахарный диабет. Он характеризуется:

• постоянной сухостью во рту;
• сильной жаждой;
• полиурией (выделением большого количества мочи);
• потерей веса;
• постоянной утомляемостью и слабостью.

Если не проводится адекватное лечение или нарушается диета, заболевание прогрессирует, развиваются осложнения: поражаются практически все органы и системы. Особенно страдают почки, глаза (может появиться слепота), сердечно-сосудистая и нервная система, нарушается кровоснабжение ног, развивается диабетическая стопа, гангрена. Самое опасное осложнение — это диабетическая кома.

Сахарный диабет при гипофункции инсулина с учетом механизма поражения разделяется на 2 типа:

• инсулинозависимый (тип I) — вызван разрушением β-клеток, характеризуется абсолютным дефицитом инсулина (у 10% больных);
• инсулинонезависимый (тип II) — развивается у тучных людей, при гиподинамии, стрессе, имеющейся генетической предрасположенности, связан с нарушением чувствительности рецепторов к инсулину.

Гипофункции гормонов

Гипофункция гормонов при поражении ПЖ наблюдается чаще и проявляется нарушением выработки инсулина, как следствие — сахарного диабета. В настоящее время структура и свойства инсулина изучены, он синтезирован и широко применяется в лечении этой патологии. Это дает возможность продлить жизнь пациентам. Но принимать заместительную инсулинотерапию и соблюдать специальную диету больным приходится всю жизнь.

Методы диагностики нарушения функций ПЖ

При подозрении на нарушение функции ПЖ необходимо тщательное обследование. Из лабораторных методов назначаются при инсулиноме:

• анализ крови и мочи на сахар;
• при необходимости — дополнительные нагрузочные тесты с углеводным завтраком, инсулином;
• в период спонтанного приступа инсулиомы определяется уровень инсулина в крови.

Используются функциональные методы:

• УЗИ ОБП и ЗП — для обнаружения опухоли и изменений в соседних органах, если они есть;
• КТ — если возникли сомнения при проведении ультразвукового исследования.

При диагностике глюканомы:

• сахар крови и мочи;
• глюкагон в крови.

При гастриноме:

• кровь на гастрин натощак;
• рентгенологическое и эндоскопическое исследование для выявления язв в слизистой желудка и кишечника;
• кислотность желудочного сока.

Локализация опухоли определяется стандартно, как при инсулиноме.

Лечение заболевания

Опухоли (инсулиомы) лечат хирургическим путем, используя следующие методы:

• энуклеацию — успешно применяется на ранних этапах заболевания;
• дистальную резекцию ПЖ;
• лапароскопию.

Гастриному лечат препаратами, подавляющими секрецию соляной кислоты:

• ИПП (ингибиторы протонной помпы) — Пантапразол, Рабепразол, Омепразол;
• блокаторы Н2 -рецепторов — Циметидин, Ранитидин, Фамотидин.

В тяжелых случаях применяется оперативное вмешательство — гастрэктомия.

Для лечения гипофункции, проявляющейся низким сахаром в крови, необходима углеводная диета, введение глюкозы, при диагностике опухоли — оперативное лечение, курс химиотерапии. Возможно назначение препаратов, подавляющих инсулин, — Диазоксид, Октреотид и гормон ПЖ — Глюкагон. Лекарственные средства, снижающие инсулин, ухудшают внешнесекреторную функцию ПЖ, поэтому одновременно рекомендуется ферментная терапия.

В терапии сахарного диабета используются инсулин, сахароснижающие препараты, строгая диета — стол № 9 по Певзнеру. При назначенном инсулине пациента обучают пользоваться специальной таблицей с указанием углеводного содержания продуктов, количества условных хлебных единиц, по которым можно рассчитать необходимую дозу инсулина при нарушении в питании.

Осложнения нарушения функции гормонов

Если функция ПЖ снижена, уменьшена выработка инсулина и развивается сахарный диабет, при отсутствии адекватного лечения или нарушении диеты заболевание прогрессирует. Развиваются осложнения, при которых поражаются сосуды и ткани практически всех органов и систем. Очень страдают почки, глаза (может появиться слепота), сердечно-сосудистая и нервная система, нарушается кровоснабжение ног, развивается диабетическая стопа, гангрена. Самое тяжелое осложнение — диабетическая кома.

Вылечить полностью нарушения функций поджелудочной железы невозможно, но при своевременном обращении и раннем терапевтическом или хирургическом лечении можно улучшить качество жизни, а в некоторых случаях — сохранить ее.

Источник