Карциноидная опухоль поджелудочной железы симптомы

Основной причиной развития осложнений является наличие длительно персистирующего карциноидного синдрома, который может вызывать следующие осложнения:

1. Поражение сердечной мышцы и повышение риска развития сердечной недостаточности. Признаки поражения сердечной мышцы включают:
2. усталость;
3. одышку;
4. плохую переносимость физической нагрузки.
5. Кишечную непроходимость. При достижении крупных размеров первичной опухоли, расположенной в просвете кишечника, или же при сдавлении извне поражёнными лимфоузлами возможно развитие кишечной непроходимости. Симптомы обструкции кишечника включают тяжёлые, схваткообразные боли в животе и рвоту. Эта ситуация требует немедленной госпитализации в хирургическое отделение.

   

6. Карциноидный криз. При очень высоких концентрациях гормонально-активных веществ, которые вырабатываются опухолью в кровь, возможно развитие карциноидного криза. Он включает в себя:
7. гипотензию (падение артериального давления);
8. тахикардию (учащённое сердцебиение);
9. аритмию;
10. длительный прилив;
11. затруднение дыхания;
12. дисфункция ЦНС.

Первым и основным диагностическим приёмом является подробный сбор жалоб и анамнеза.

В связи с разнообразием синдромов болезнь может долгое время скрываться под маской других заболеваний, тем самым затрудняя постановку верного диагноза. Нефункционирующие опухоли довольно долго могут протекать без симптомов и зачастую обнаруживаются случайно.

После общеклинического обследования, включающего стандартные анализы крови, мочи, рентгенографию. При подозрении на наличие карциноидной опухоли врач прибегает к следующим лабораторным и инструментальным методам диагностики:

• оценка уровня хромогранина А в крови — маркера нейроэндокринных опухолей;
• оценка уровня 5-гидроксииндолуксусной кислоты (5-ГИУК) в суточной моче — продукт метаболизма серотонина;
• рентгенография с пероральным контрастным препаратом (внутрь);
• эзофагогастроскопия (ЭФГДС) с биопсией;

• колоноскопия с биопсией;
• капсульная эндоскопия;
• бронхоскопия с биопсией;
• УЗИ брюшной полости;
• МСКТ органов грудной клетки и брюшной полости с контрастным усилением;
• МРТ головного мозга;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ);
• радиоизотопная сцинтиграфия с аналогами соматостатина.

По данным вышеуказанных исследований, нацеленных на определение наличия опухоли и поиск её локализации, врачу необходимо выставить клиническую стадию заболевания и определить распространённость опухолевого процесса (наличие метастазов).

Основным диагностическим моментом после установления наличия опухоли является морфологическое исследование опухолевых тканей после выполнения биопсии или исследование удалённых тканей после операции. На основании этого исследования устанавливается гистологическая природа опухоли, степень злокачественности, поражение лимфоузлов и стадия заболевания. Всё это играет прямую роль в определении последующего лечения и прогноза заболевания.

Схема лечения пациентов с карциноидными опухолями зависит от стадии заболевания и распространённости процесса.

Основными компонентами лечения являются хирургия, химиотерапия, лучевая и симптоматическая терапия.

Оперативное лечение

Хирургические операции при карциноидных опухолях выполняются при соблюдении основных онкологических принципов:

• радикализм (удаление злокачественной опухоли);
• абластика (предотвращение рецидива и метостазирования) ;
• лимфодиссекция (удаление лимфоузлов).

Возможные варианты хирургического лечения определяются размерами и локализацией опухоли, её морфологической картиной, наличием метастазов и осложнений основного заболевания.

Основная цель радикального лечения карциноидной опухоли — её удаление в пределах здоровых тканей. При локальном опухолевом процессе в пределах одного органа операция способна полностью избавить человека от заболевания, однако иногда для этого могут потребоваться большие по объему хирургические вмешательства с резекцией (удалением) нескольких органов.

При далеко зашедшем опухолевом процессе и распространении метастатических клеток по организму хирургическое лечение не приносит желаемого успеха. В данном случае требуется системный подход.

Химиотерапия

Этот метод предполагает лечение с помощью лекарственных препаратов и назначается после результатов морфологического исследования. Цель химиотерапии — подавление роста и уничтожение опухолевых клеток.

При приёме данных препаратов действующее вещество попадает непосредственно в кровь и наносит системное воздействие на все ткани организма (системная химиотерапия).

Существуют методики проведения региональной химиотерапии, когда препарат вводится в орган, полость или часть организма. Данный подход применятся для локального воздействия на поражённые ткани и используется в качестве компонента комбинированного лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия — это метод лечения онкологических заболеваний с применением высокоэнергетических рентгеновских лучей (гамма-лучи). Он направлен на уничтожение опухолевых клеток и предотвращение их роста.

Такой метод леченя карциноидных опухолей проводится, если проведение оперативного лечения невозможно (тяжёлое общее состояние или обострение/декомпенсация хронических сопутствующих заболеваний может явится противопоказанием к выполнению операции и назначению химиотерапии), или при циторедуктивных вмешательствах (когда не удалось полностью удалить опухоль).

Излучение возникает в результате работы медицинского линейного ускорителя (специальный медицинский прибор). Он располагается снаружи тела пациента и нацеливается на область локализации опухоли. Весь энергетический поток рентгеновского излучения воздействует на зону опухоли, разрушая её клетки.

На сегодняшний день медицинская аппаратура и знания об этом методе лечения шагнули вперед. При правильном планировании процедуры эффект радиотерапии максимально нацелен на массу опухоли без значимого воздействия гамма-лучей на здоровые окружающие ткани.

Возможны различные модификации применения лучевой терапии в зависимости от способов доставки гамма-лучей к опухоли.

Помимо наружной лучевой терапии на сегодняшний день существуют методы воздействия на опухоль изнутри, с близкого расстояния, максимально минуя вредное воздействие на здоровые ткани.

При внутренней лучевой терапии (брахитерапия) используется радиоактивное вещество, которое помещается непосредственно в опухолевую массу или рядом с ней.

Симптоматическое лечение карциноидного синдрома

Отдельным компонентом лечения является лечение непосредственно карциноидного синдрома как проявления опухоли с целью повышения качества жизни и предотвращения осложнений.[4]

Для подавления выработки повышенного количества гормонально-активных веществ применяются:

• аналоги соматостатина;
• α-интерфероны.

Эти препараты воздействуют на главное звено патогенеза, подавляя повышенную секрецию гормонов и тем самым смягчают клинические проявления болезни.

Результат хирургического лечения пациента с диагнозом «Нейроэндокринная опухоль (типичный карциноид)» легкого ассоциированный с АКТГ-эктопическим синдромом.

Прогноз заболевания относительно благоприятный при условии раннего выявления новообразования, отсутствия отдалённых метастазов и успешного радикального хирургического вмешательства.

Проанализировано, что у радикально оперированных больных 10-летняя безрецидивная выживаемость составляет 94%. Общая 5-летняя выживаемость всех карциноидных опухолей (независимо от локализации или стадии) колеблется в пределах от 70% до 80%.[3][5]

Прогнозирование зависит от стадии заболевания. Лучшая 5-летняя выживаемость зарегистрирована при локализованной форме болезни и возможности радикального лечения (93%). В группе при распространённой форме с метастатическим поражением показатели значительно ниже — 20-30%. Наиболее высокие общие показатели 5-летней выживаемости наблюдаются у пациентов с карциноидной опухолью аппендикса и лёгких (95% и 80% соответственно) вследствие низкой скорости инвазивного роста и развития метастатической болезни.[3][5][6]

При распространённых формах карциноида возможен летальный исход. Причинами гибели пацинетов в таком случае обычно являются:

• сердечная недостаточность, возникающая по причине поражения трикуспидального клапана;
• кишечная непроходимость в результате спаечного процесса в брюшной полости;
• раковая кахексия (крайняя степень истощения организма) или дисфункция различных органов (зачастую печени), связанные с отдалёнными метастазами.

Специфических профилактических мер по предупреждению карциноида не существует.

1. 
   Maroun J, Kocha W, Kvols L, et al. Guidelines for the diagnosis and management of carcinoid tumors. Part 1: The gastrointestinal tract. A statement from a Canadian National Carcinoid Expert Group // Curr Oncol. — 2006; 13(2): 67-76.
2. 
   Cunningham JL, Janson ET. The biological hallmarks of ileal carcinoids // European Journal of Clinical Investigation. — 2011; 41(12): 1353-60.
3. 
   Modlin IM, Lye KD, Kidd M. A 5-decade analysis of 13,715 carcinoid tumors // Cancer. — 2003; 97:934–959.
4. 
   Орлова Р.В., Новик А.В. Современные подходы лекарственного лечения генерализованных форм нейроэндокринных опухолей. Симптоматическая терапия синдромов при нейроэндокринных неоплазиях // Практическая онкология. — 2005. — Т. 6, № 4.
5. 
   Norton J.A., Fraker D.L., Alexander H.R. et al. Surgery to cure the Zollinger — Ellison syn-drome // New Engl. J. Med. — 1999. — Vol. 341. — P. 635.
6. 
   Taal BG, Visser O. Epidemiology of neuroendocrine tumours // Neuroendocrinology. — 2004; 80(1):3-7.
7. 
   Кубрышкин В.А., Кочатков А.В., Константинова М.М., Кригер А.Г. Нейроэндокринная неоплазия поджелудочной железы: терминология, классификации и стадирование // Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. — 2012. — № 6. — С. 4-8.

Карциноид – редкое, потенциально злокачественное новообразование из группы нейроэндокринных опухолей. Располагается в органах пищеварительной и дыхательной системы. Выделяет большие количества биологически активных веществ. Карциноид может долго протекать бессимптомно. В последующем возникают приливы, сопровождающиеся покраснением верхней половины тела, тахикардией и гипотонией. Возможны диарея и боли в животе. В запущенных случаях могут развиваться кровотечения, кишечная непроходимость или ателектаз легкого. Диагноз карциноида устанавливается на основании симптомов, УЗИ, КТ, лабораторных анализов и других исследований. Лечение – операция, химиотерапия.

Общие сведения

Карциноид – редкая, медленнорастущая гормонально активная опухоль, происходящая из клеток APUD-системы. По клиническому течению напоминает доброкачественные новообразования, однако склонна к отдаленному метастазированию. Карциноид рассматривается, как потенциально злокачественная неоплазия. Чаще поражает желудок и кишечник, реже встречается в легких, поджелудочной железе, желчном пузыре, вилочковой железе или урогенитальном тракте. Обычно карциноид диагностируется в возрасте 50-60 лет, хотя может выявляться и у молодых пациентов. Составляет 0,05-0,2% от общего количества онкологических заболеваний и 5-9% от общего количества неоплазий желудочно-кишечного тракта. По одним данным, мужчины страдают карциноидом несколько чаще женщин, по другим заболевание одинаково часто поражает представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, абдоминальной хирургии, торакальной хирургии и эндокринологии.

Этиология и патанатомия карциноида

Симптомы карциноида

Диагностика карциноида

Лечение карциноида