Кольцевидная поджелудочная железа новорожденных
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца.
Период протекания
Минимальный период протекания (дней):
1
Максимальный период протекания (дней):
не указан
Классификация
Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
—
эктопия
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
— агенезия;
—
гипоплазия
.
4. Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли;
— спиральный;
— прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
— тип А;
— тип В;
— тип С.
7. Врожденные кисты:
— единичные;
— множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).
Этиология и патогенез
Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.
Эпидемиология
Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде.
Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (
стеноза
) двенадцатиперстной кишки — наличие частичной или полной высокой кишечной непроходимости. Проявления разнообразны и варьируются от дискомфорта, тошноты, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения (подобное состояние без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу).
Развитие панкреатита кольцевидной поджелудочной железы может сопровождаться появлением типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности; образованием кальцификатов и псевдокист.
Вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и
холангита
.
При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда выявляются супрастенотическое расширение кишки и истончение ее стенок, а также выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стенoза. Это может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей
перфорации
с появлением типичной клинической картины.
Диагностика
Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.
1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.
2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
— ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
— медленное прохождение контраста за зону сужения;
— перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
— увеличение размеров, опущение желудка и др.
3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.
4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.
Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.
Лабораторная диагностика
В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .
Обязательные исследования:
— общий анализ крови (анемия);
— биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).
Осложнения
Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки — одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная
обструкция
ДПК.
Другие возможные осложнения —
гиповолемия
, анемия, обтурационная желтуха, секреторная недостаточность поджелудочной железы.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение
Лечение кольцевидной поджелудочной железы — хирургическое:
1. Радикальные операции — панкреатодуоденальная
резекция
.
2.
Паллиативные операции
(шунтирующие) — накладывание обходных
анастомозов
(гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах — латеральная антропилородуоденоеюностома).
Рассечение кольца поджелудочной железы опасно вследствие повышенного риска развития осложнений (повреждение стенки ДПК, образование
фистул
и пр.).
Прогноз
Сомнительный. Зависит от варианта порока.
Госпитализация
В экстренном порядке в отделение детской хирургии.
Информация
Источники и литература
- «Аномалии развития поджелудочной железы» Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Терминология
Кольцевидная ПЖ (pancreas annulare) — редкая врождённая аномалия развития, представляющая собой ткань ПЖ, которая охватывает нисходящую часть ДПК в виде кольца (рис. 3-8), Кольцевидная ПЖ впервые описана в 1818 г. Tiedmann, а термин был предложен Esker в 1862 г.
Рис. 3-8. Кольцевидная поджелудочная железа
Эпидемиология
Частота встречаемости кольцевидной ПЖ при аутопсии у взрослых составляет 2—4 случая на 20 тыс. вскрытий (0,01—0,015%). Эпидемиологические данные о частоте встречаемости этой аномалии в педиатрии значительно выше — 50 случаев на 10 тыс. детей, умерших в возрасте до 1 мес (0,5%), при этом следует отмстить, что среди случаев, сопровождавшихся атрезией и стенозом ДПК, частота встречаемости кольцевидной ПЖ достигает 33%.
Поскольку кольцевидную ПЖ прижизненно диагностируют, как правило, у новорождённых и младенцев младше года и несколько реже в течение первых десяти лет жизни, частота сё встречаемости приближается к таковой у взрослых — приблизительно один случай на каждые 12 —15 тыс. новорождённых (0,0067—0,0083%) или два случая на 100 тыс. родов (0,002%).
Более 25% новорождённых, имеющих кольцевидную ПЖ, рождаются недоношенными. При изучении более 3 тыс. эмбрионов после самопроизвольных абортов в сроки 5—12 нед кольцевидная ПЖ была диагностирована в 0,06% случаев, что существенно превышает частоту встречаемости аномалии у новорождённых, Можно предполагать, что наличие аномалии развития в этих случаях и выступило причиной выкидыша или преждевременных родов.
Безусловно, эпидемиологические данные, свидетельствующие о частоте прижизненной диагностики кольцевидной ПЖ у взрослых, труднодоступны ввиду редкой встречаемости этой аномалии развития. Отсутствие широкомасштабных статистических данных обусловлено часто встречающимся (примерно в 50% случаев) бессимптомным течением этой мальформации в возрастном диапазоне 30—50 лет. В ряде случаев кольцевидную ПЖ случайно выявляют при проведении КТ органов брюшной полости, лапаротомии, выполняемых по поводу других заболеваний органов брюшной полости. Частота обнаружения кольцевидной ПЖ при ЭРХПГ составляет один случай на 10 тыс. исследований.
Эмбриология
Формирование ПЖ у эмбриона человека происходит из двух зачатков кишечной энтодермы (дорсального и вентрального) и мезенхимы. Дорсальный зачаток развивается раньше вентрального, появляясь па третьей неделе эмбриогенеза из печеночного дивертикула и первичной кишечной трубки, в то время как вентральный — на 4—5 нед из развивающейся ДПК (из протокового отрезка средней кишки). У эмбрионов 5—6 нсд зачатки ПЖ сближаются позади ДПК, которая дугообразно искривлена. В начале 7-й недели зачатки сливаются с образованием головки ПЖ, вокруг которой формируется петля ДПК (рис. 3-9 а—г). Между 8-й и 10-й недели ДПК завершает свое развитие.
Рис. 3-9. Этапы формирования кольцевидной поджелудочной железы из вентрального зачатка
ПЖ происходит из вентрального зачатка. В процессе нормальной закладки вентральный зачаток обычно разделён на две части, при атрофии одной из которых, происходит слияние с дорсальным зачатком. Существуют две классических гипотезы относительно развития кольцевидной ПЖ из вентрального поджелудочного зачатка, предложенные ещё в начале прошлого века. Теория T.M. Lccco объясняет развитие аномалии в результате сращения правого вентрального зачатка со стенкой ДПК, а теория W.M. Baldwin в результате персистирования левого вентрального зачатка, однако ни одна из них до сих пор не доказана. Не так давно в ходе исследований была предложена «новая эмбриональная гипотеза» развития кольцевидной ПЖ. Авторы принимают обе предложенные ранее теории и считают, что механизм образования кольца существенного значения не имеет, а важно взаиморасположение панкреатических протоков с билиарным трактом, определяющее тяжесть клинических последствий аномалии.
Таким образом, одним из последствий развития кольцевидной ПЖ в течение перинатального периода выступает атрезия или стеноз ДП К. Стеноз вследствие кольцевидной ПЖ начинает формироваться с 8 нед фетальной жизни. Развитие такого стеноза происходит не только из-за атрофии двенадцатиперстного сегмента, вследствие компрессии кольцевидной ПЖ на развивающуюся ДПК, но также из-за аномальной дифференцировки интестинального сегмента, причиной которой может быть сбой морфогенетической корреляции.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Кольцевидная поджелудочная железа — это состояние, при котором ткани поджелудочной железы растут вокруг части тонкой кишки, что может вызвать затруднение проходимости кишечника.
Расстройство встречается редко и является врожденным, это значит, что оно развивается во внутриутробном периоде. Врач может диагностировать кольцевидную поджелудочную железу у новорожденных, но многие взрослые могут не знать о своей аномалии.
Что такое кольцевидная поджелудочная железа?
Поджелудочная железа находится за желудком. Она продуцирует ферменты, которые помогают организму переваривать пищу. Поджелудочная железа также вырабатывает инсулин, который контролирует уровень сахара в крови.
В эмбриональном периоде поджелудочная железа обычно состоит из двух частей. Эти части сливаются рядом с двенадцатиперстной кишкой — верхний сегмент тонкой кишки. Небольшой проток соединяет поджелудочную железу с двенадцатиперстной кишкой, позволяя поджелудочной железе высвобождать ферменты в тонкий кишечник.
Иногда части соединяются неправильно и создают кольцо вокруг двенадцатиперстной кишки. Врач может обнаружить кольцевую поджелудочную железу на УЗИ в дородовом периоде.
Врачи обычно диагностируют состояние у новорожденных с признаками кишечной закупорки. Многие взрослые обнаруживают, что у них есть аномалия, когда проходят обследование по поводу другого заболевания, что является диагностической находкой. В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа вызывает только желудочно-кишечные проблемы.
Кольцевидная поджелудочная железа — причины
Врачам еще предстоит определить, почему это происходит, и почему у одного человека с кольцевидной поджелудочной железой есть симптомы, а у другого нет. Это состояние встречается редко и наблюдается только у 5-15 детей из каждых 100 000 новорожденных.
Кольцевидная поджелудочная железа — симптомы
Кольцевидная поджелудочная железа может не проявлять симптомы, но иногда может вызвать боли в животе. Только у трети людей с данной аномалией развиваются симптомы.
Врач может заметить следующие признаки кольцевидной поджелудочной железы, пока ребенок еще находится в утробе:
- избыток околоплодных вод, который называется многоводием;
- избыток жидкости в животе, который называется асцитом;
- расширенная кишка.
У новорожденного симптомы кольцевидной поджелудочной железы могут включать:
- рвоту желтого или зеленого цвета, что означает, что она может содержать желчь
- беспокойство;
- признаки закупорки в кишечнике, такие как слишком редкие дефекации.
У взрослых могут быть следующие симптомы:
- боль в животе;
- ощущение дискомфорта после еды;
- потеря веса;
- тошнота или рвота;
- желтушность кожи, ногтей или глаз.
Хотя и редко, но кольцевидная поджелудочная железа может вызвать непроходимость двенадцатиперстной кишки у взрослого человека.
Кольцевидная поджелудочная железа — диагностика
Диагностика кольцевидной поджелудочной железы может быть затруднена, так как анализ крови и рентгенография с контрастированием зачастую не показывают аномалии. Основными рентгенологическими диагностическими признаками являются типичный уровень сужения, ограниченность ее протяжённости, ровные контуры двенадцатиперстной кишки в зоне сужения, медленное прохождение контрастного вещества за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и другие косвенные признаки. Все вышеперечисленные признаки указывают на то, что двенадцатиперстная кишка труднопроходима.
Если нет обструкции (закупорки) двенадцатиперстной кишки, кольцевую поджелудочную железу труднее диагностировать. Врач может рекомендовать МРТ и КТ поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки или кишечника.
У человека может быть диагностирована кольцевая поджелудочная железа во время лечения или диагностического исследования другого состояния.
Кольцевидная поджелудочная железа — лечение
Большинство людей с данным состоянием поджелудочной железы не имеют симптомов, и человеку может не требоваться лечение. Однако, когда кольцевидная поджелудочная железа сужает кишечник, то это затрудняет пищеварение, вызывает боль и даже может быть опасным для жизни. Операция является эффективным лечением.
При кольцевидной поджелудочной железе человек может не получать питательных веществ, поступающих с пищей. Тогда потребуется кормление с помощью трубки или внутривенное вливание жидкости.
Операция
В зависимости от места обструкции кишечника хирург может выполнить открытую или лапароскопическую операцию. Хирург обойдет закупорку и создаст проток. В редких случаях необходимо будет удалить часть кишечника. Это более сложная процедура и может потребовать большего наблюдения, а также изменения диеты и образа жизни.
После операции человек может вернуться к привычному питанию, как только у него начнется нормальная дефекация.
Время восстановления будет зависеть от тяжести обструкции и общего состояния здоровья человека. Большинство людей восстанавливаются быстро.
Кольцевидная поджелудочная железа — осложнения
Наиболее распространенным и серьезным осложнением кольцевидной поджелудочной железы является обструкция двенадцатиперстной кишки. Человек не способен получать питательные вещества или у него нарушается стул.
В некоторых случаях кольцевидная поджелудочная железа может вызвать сильную обструкцию или кишечную инфекцию. Человек, у которого внезапно развивается пожелтение кожных покровов, появляется сильная боль или рвота, должен обратиться к врачу. При своевременной медицинской помощи прогноз обычно хороший.
У человека, перенесшего операцию по поводу кольцевидной поджелудочной железе, могут возникнуть осложнения:
- реакция на анестезию;
- инфекция в месте разреза;
- инфекция кишечника;
- боль.
В некоторых случаях требуется еще одно хирургическое вмешательство.
Перед применением советов и рекомендаций, изложенных на сайте Мedical Insider, обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен
Источник
