Микрокистозная аденома поджелудочной железы

Серозные цистаденомы — сравнительно редкие доброкачественные кистозные опухоли ПЖ. Среди них выделяют серозную микрокистозную аденому, серозную олигокистозную плохо отграниченную аденому и цистаденомы, ассоциированные с синдромами Хиппеля—Линдау и Осетснонда—Поттера. Несмотря на одинаковые гистологические характеристики, существуют возрастные, половые, топографические, клинические и генетические отличия этих опухолей.

Серозная цистадеиома ПЖ, как составная часть синдрома Хиппеля—Линдау, сочетается с гемангиобластомой головного мозга и сетчатки, феохромоцитомой, гипернефромой, кистами печени и селезёнки. Второй наследственный синдром — сочетание цистаденомы ПЖ с поликистозом почек, включающий два типа (I тип выявляют у новорождённых, которые быстро погибают от хронической почечной недостаточности; II тип характерен для взрослых).

Эпидемиология

Доля серозных микрокистозных аденом достигает 5,7% среди всех кистозных опухолей ПЖ. Если учитывать все серозные цистаденомы, включая олигокистозную плохо отграниченную аденому и цистаденому Хиппеля—Линдау, то их доля возрастает до 11%. Наиболее распространена серозная микрокистозная аденома — частота сё выявления превышает 50% от всех серозных цистаденом; она встречается практически исключительно у женщин, преимущественно среднего возраста. Доля олигокистозной плохо отграниченной аденомы ПЖ составляет до 35% всех серозных цистаденом. В отличие от серозной микрокистозной аденомы, при олигокистозной аденоме и цистаденомах Хинпеля-Линдау половых различий нет.

Расположение и патоморфология

Все серозные цистаденомы происходят из клеток одного типа, которые имеют цитоплазму, насыщенную гликогеном, и дуктулярный иммунный профиль (типичный для протокового эпителия). Кистома изнутри покрыта кубическим эпителием и не продуцирует муцин. Содержимое серозной цистаденомы, как правило, гомогенное жидкое без пристеночного компонента. Однако, несмотря на общие цитологические свойства, строение трёх отмеченных выше вариантов серозной цистаденомы различно.

Макроскопически серозная микрокистозная аденома представляет собой одиночную, хорошо отграниченную округлую опухоль диаметром 2,5-16 см; иногда она состоит из многочисленных небольших кист, собранных вокруг звездообразного солидного компонента, который в ряде случаев содержит кальцификаты. Две трети серозных микрокистозных аденом локализуются в теле и хвосте.

Макроскопически серозная олигокистозная плохо отграниченная аденома представлена несколькими крупными кистами (отсюда и другое название этой опухоли — макрокистозная серозная аденома). Преимущественно располагается в головке ПЖ, нередко сдавливая общий жёлчный проток и вызывая механическую желтуху.

У больных с синдромом Хиппеля-Линдау серозные цистаденомы развиваются во всех отделах ПЖ. и уже на ранних этапах заболевания вся железа может быть кистозно изменена.

Взаимосвязь серозных цистаденом с солидным вариантом серозной цистаденомы и серозной цистаденокарциномой возможна, но до сих пор не доказана.

Патогенез

Патогенез серозных цистаденом, как и большинства других опухолей, не изучен. Недавно проведённые молекулярно-генетические исследования приоткрыли завесу тайны над патогенезом этих опухолей. При синдроме Хиппеля—Линдау была выявлена врождённая мутация гeнa VHL хромосомы Зр. Интересно, что при серозной микрокистозной аденоме эта мутация выявлена лишь в 22% случаев. В то же время, более чем у половины больных серозными микрокистозными аденомами была выявлена потеря гетерозиготности в хромосоме 10q.

Таким образом, мутация гена VHL, по всей видимости, имеет относительное значение в развитии серозных микрокистозных аденом, в то время как изменения гена 10q могут играть основную роль. Причастен ли ген VHL к патогенезу серозной олигокистозной плохо отграниченной аденомы и серозной цистаденокарциномы, в настоящее время не известно.

Диагностика

Клиническая картина. В большинстве случаев серозная микрокистозная аденома протекает скрыто. Известны такие симптомы, как дискомфорт в животе и болевой абдоминальный синдром. Значительно реже выявляют похудание, желтуху, сдавление ДПК со стенозом выходного отдела желудка, которые более типичны для олигокистозной аденомы.

Большую опухоль можно пропальпировать через переднюю брюшную стенку в виде округлого плотноэластического неподвижного малоболезненного образования с чёткими границами.

Методики визуализации. Как и при других заболеваниях ПЖ, для скрининга применяют УЗИ. В случае выявления объёмного гитгоэхогенного образования с чёткими границами без акустической тени и с внутренним строением по типу «пчелиных сот», диаметром менее 2 см, диагноз серозной цистаденомы очень вероятен. В 10—30% случаев в септах обнаруживают кальцинаты; реже солидны й центральный компонент опухоли кальцинируется целиком, иногда имеет «звёздчатый» вид.

При синдроме Хиппеля—Линдау микрокисты располагаются мультицентрически или диффузно, в ряде случаев поражая всю железу. Сложности возникают при диагностике микрокистозных аденом, имеющих выраженный центральный стромальный компонент, который имитирует солидную опухоль; мелкие кисты при этом могут быть и не видны.

При КТ микрокистозная аденома выглядит как объемное образование, деформирующее контуры ПЖ. Очаг гомогенный, плотность его чуть выше, чем у воды, он изоэхогенный по отношению к паренхиме железы. Кальцинаты, если они есть, всегда располагаются в центре кистомы, в отличие от кальцинатов в стенках муцинозной цистаденомы. Нередко при крупных цистаденомах в центре опухоли выявляют фиброзный стромальный компонент.

Наилучшей визуализации септ и «сот» можно достичь в паренхиматозной фазе КТ. Наличие центральной кальцификации в сочетании с центральным стромальным компонентом и тонкими септами в значительной степени позволяет предполагать диагноз серозной цистаденомы. К сожалению, макрокистозные серозные аденомы не имеют даже условно специфичных маркёров при проведении КТ

МРТ позволяет получить важную дополнительную информацию, особенно при оценке септ. При микрокистозных аденомах можно определить даже небольшой объём жидкости, содержащейся в мелких кистах с плотными септами, которые в совокупности напоминают «губку». В тоже время, как мы уже неоднократно отмечали, существенный недостаток МРТ — невозможность визуализации кальцификатов.

МРХПГ позволяет оценить пространственное отношение аденомы к протоку ПЖ и общему жёлчному протоку, что позволяет отличить её от внутрипротоковой папиллярной опухоли, особенно при расположении в головке. Отсутствие связи с протоком ПЖ подтверждает диагноз серозной цистаденомы. МРТ при олигоцистных аденомах не имеет типичных признаков и даже не позволяет провести дифференциальную диагностику с муцинозной цистаденомой.

Лечение и прогноз

При установленном диагнозе, небольших размерах кист и при отсутствии угрозы осложнений можно остановиться на выжидательной тактике с постоянным наблюдением. При расположении в головке, крупных размерах опухоли и высоком риске осложнений применяют хирургическое лечение. Поскольку опухоль доброкачественная, широко используют различные способы дренирования кист, реже выполняют резекцию. Прогноз благоприятный. После радикальной резекции кист рецидивы отсутствуют. При развитии функциональных нарушений, особенно при синдроме Хиппеля—Линдау, проводят заместительную полиферментную и гипогликемическую терапию.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Источник

Аденома поджелудочной железы – не часто встречающееся заболевание, но в последнее время отмечается тенденция к его широкому распространению. Развитию в железистой ткани органа аденомы, имеющей доброкачественный характер, но склонной при определённых условиях к активной малигнизации, подвергаются в основном люди, достигшие 45-летнего возраста.

Особенности развития аденомы в поджелудочной железе

Аденома поджелудочной железы – это опухоль, формирующаяся из железистого компонента эпителиальных тканей пищеварительного органа, имеет в большинстве случаев непосредственную связь с гормональными нарушениями. Развитие аденомы поджелудочной железы начинается под влиянием сбоев, произошедших в естественной цепочке жизнедеятельности клетки – деление-размножение-рост-гибель.

Аденома поджелудочной железы

Симптомы и лечение аденомы в поджелудочной железе

Под воздействием негативных факторов, нарушивших естественные процессы, формируется атипичное для данного органа медленно развивающееся образование, для которого характерно:

развитие на изолированном, ограниченном от окружающих тканевых структур, участке железистого эпителия;
неспособность метастазировать. Метастазы при аденоме могут появиться только в том случае, когда доброкачественная опухоль при отсутствии лечения будет усиленно прогрессировать и приобретёт злокачественный характер;
отсутствие возможности оказывать на организм негативное влияние;
восприимчивость к большинству лечебных мероприятий;
благоприятные прогнозы на полное выздоровление.

В клинической практике часто встречаются случаи, когда аденома поджелудочной железы длительное время остаётся в первоначальном состоянии, а потом исчезает. Но, к сожалению, такой исход у заболевания отмечается не всегда. Иногда в доброкачественной опухолевой структуре начинается активный процесс малигнизации. При определённом стечении обстоятельств и отсутствии адекватной терапии опухолевая структура начинает активный рост и в короткие сроки превращается в аденокарциному или рак поджелудочной железы.

Стоит знать! Больные аденомой поджелудочной железы – это, в основном, женщины среднего возраста. У представительниц слабого пола диагностируют обычно активные формы аденомы, формирующиеся на фоне необратимых склеротических изменений (замещения функционирующих клеточных структур пищеварительного органа соединительнотканными элементами).

Виды аденомы поджелудочной железы

В связи с двойственным функционированием пищеварительного органа, аденому подразделяются на два типа:

островковые, зарождающиеся в эндокринных клетках, продуцирующих гормоны внутренней секреции;
экскреторные, поражающие клеточные структуры, выделяющие пищеварительные ферменты.

В клинической практике нередко используют разделение новообразования по размерам на:

микроаденому (0,5мм-0,5см);
макроаденому (0,5см-2см);
промежуточную структуру (диаметр превышает 2 см).

Все виды имеют высокое содержание активно вырабатываемых железой гормонов, но воздействие их на организм, провоцирующее появление негативной специфической симптоматики, определяемой избыточной продукцией определённого гормона, не одинаково. Оно возрастает от микро к макро образованиям, а наибольшую выраженность имеет при промежуточной форме.

Помимо этого доброкачественная аденома поджелудочной железы подразделяется на 4 подвида:

Серозная. Провоцируется хромосомными сбоями, состоит из множества тонких перегородок и характеризуется отсутствием склонности к злокачественному перерождению.
Муцинозная. Выглядит как скопление кист, заполненных слизью или геморрагическим экссудатом, диаметр которого может достигать 15 см, зарождается в зародышевых тканях репродуктивных органов, откуда проникает в ПЖ и имеет очень высокий процент озлокачествлений.
Пограничная, внутрипротоковая папиллярно-муцинозная. Предрак, переходное состояние между доброкачественной и злокачественной опухолью.

Причины возникновения аденомы поджелудочной железы

Предпосылки, дающие толчок к развитию опухолей доброкачественного характера, склонных к малигнизации, до настоящего времени полностью не установлены, хотя большинство специалистов считает, что основную роль играет наследственность, предрасполагающая к началу неопластического процесса.

Помимо непосредственного влияния генетики онкологами указывается ряд факторов, под воздействием которых вероятнее всего может развиться аденома поджелудочной железы:

Наследственные или хронические формы панкреатита. Длительное протекание болезни способно привести к развитию процесса мутации в клеточных структурах железы.
Злоупотребление алкоголем и склонность к табакокурению. Эти вредные привычки способствуют нарушению обменных процессов и кровообращения в поджелудочной железе.
Нарушение рациона питания и малоподвижный образ жизни, способствующие развитию ожирения, негативно влияющего на функционирование органа.
Наличие в анамнезе эндокринных заболеваний (сахарного диабета), болезни крона и язвенных поражений желудка и двенадцатиперстной кишки.

Важно! Исходя из вышеперечисленных причин, специалисты выделяют определённую категорию пациентов, относящихся к группе риска по развитию этого патологического состояния. В неё входят люди, проживающие на загрязнённой химическими выбросами или радиацией территории, злоупотребляющие употреблением спиртных напитков и имеющие никотиновую зависимость. Также сюда можно отнести пациентов, имеющих в анамнезе хронические воспалительные заболевания пищеварительных органов.

Симптомы и проявление аденомы поджелудочной железы

Обнаружить аденому длительное время после зарождения патологического процесса достаточно сложно, что связано с бессимптомным развитием болезни на первых этапах. Основные симптомы аденомы поджелудочной железы появляются через несколько лет после генетического или хромосомного поражения клеток, когда опухолевая структура начинает увеличиваться в размерах и оказывать давление на находящиеся в непосредственной близости ткани и сосуды.

Чаще всего первые признаки аденомы поджелудочной железы бывают следующими:

болевой синдром, локализовавшийся в верхней части живота, непосредственно под рёбрами. Он может усиливаться ночью, ощущаться справа или слева, а также иррадиировать в спину;
дискомфорт в области эпигастрия, кислая отрыжка, изжога, постоянная тошнота, перемежающаяся вне зависимости от приёма пищи, рвотными позывами;
потеря работоспособности, общая слабость и апатия;
необоснованное снижение аппетита.

Если первые признаки проигнорировать и не обратиться за медицинской помощью, аденома поджелудочной железы продолжит свой рост, вследствие чего произойдёт передавливание панкреатических и желчных выводящих путей. Патологическое состояние приводит к попаданию агрессивных жидкостей в кровяное русло и развитию более серьёзной и опасной симптоматики. На этом этапе заболевание проявляется тёмной (цвета пива) мочёй, обесцвеченным калом, частыми поносами, лихорадкой.

Самым лучшим способом обнаружения патологического процесса считается прохождение регулярных плановых медосмотров, но, к сожалению, такая возможность бывает не всегда. В этом случае специалисты рекомендуют внимательнее относиться к изменениям в своём состоянии и при появлении первых, не совсем специфичных тревожных признаков, обратиться к терапевту за консультацией и пройти обследование.

Диагностика аденомы поджелудочной железы

Для результативного лечения, специалисты рекомендуют обращать внимание на самые неспецифичные симптомы, которые проявляются при аденоме поджелудочной железы.

В первую очередь для выявления патологического состояния пациентам назначается ряд лабораторных исследований:

копрограмма;
биохимические анализы мочи и крови.

Если по их результатам выявляются патологические изменения, больному рекомендуется инструментальная, более точная диагностика аденомы поджелудочной железы.

Её проводят с применением следующих методов:

УЗИ. Исследование ультразвуком введено в стандарт скрининговых обследований доброкачественных опухолей поджелудочной железы.
МРТ или КТ. Такое визуальное обследование при аденоме поджелудочной железы позволяет специалисту увидеть на полученных изображениях размеры и структуру новообразования.
Эзофагогастродуоденоскопия – это исследование пищеварительных органов с помощью специального зонда. Оно позволяет в деталях изучить их слизистую и сделать забор пищеварительного сока для дальнейшего лабораторного анализа.

Данные методики позволяют обнаружить наличие в поджелудочной железе патологическое, не свойственное ему, образование, диаметр которого не превышает сантиметра. Но необходимо помнить о том, что определить характер развивающейся в пищеварительном органе опухолевой структуры невозможно даже с помощью самой современной диагностической аппаратуры. Ответ на этот вопрос может дать только гистологическое исследование. Помимо этого обязательно устанавливается дифференциальный диагноз аденомы поджелудочной железы. Подразделять эту доброкачественную, но склонную к озлокачествлению патологию необходимо с опухолями забрюшинного пространства и брыжейки кишечника, панкреатическими кистами, хроническим панкреатитом.

Лечение аденомы поджелудочной железы

Это заболевание до начала разрастания и перехода в стадию озлокачествления относится к разряду легко излечимых. Тактика врача при подборе терапевтического курса, с помощью которого лечение аденомы поджелудочной железы будет более результативным, зависит от большого количества факторов, но, несмотря на это, основным методом терапии при обнаружении в поджелудочной железе доброкачественной опухоли, остаётся хирургическое вмешательство.

Для лечения аденомы поджелудочной железы применяют следующие виды операций:

Лапароскопия. При помощи малоинвазивного оперативного вмешательства, возможно удаление доброкачественного новообразования, находящегося в хвосте пищеварительного органа.
Резекция. Данная разновидность операции подразумевает иссечение аденомы поджелудочной железы, находящейся в любом из её отделов – хвосте, теле или головке.
Энуклеация (вылущивание). Радикального воздействия на поджелудочную железу при этом хирургическом воздействии не производится, так как новообразование в этом случае просто «сковыривается» с поверхности повреждённого органа.
Панкреатодуоденальная резекция. Данная операция считается самой радикальной, так как проводится удаление аденомы поджелудочной железы посредством резецирования всего органа и части 12-перстной кишки. Назначается такой тип оперативного вмешательства только при аденоме, достигший больших размеров и начавших передавливать ДПК.

Когда проводится хирургическое лечение аденомы поджелудочной железы, непосредственно во время операции, специалист делает забор биопсийного материала для дальнейшего гистологического исследования. Такая тактика, применяемая при оперативных вмешательствах по удалению аденомы из поджелудочной железы, позволяет исключить начало в опухолевой структуре онкологического процесса.

Облучение и химиопрепия при аденоме поджелудочной железы не применяются, так как являются полностью безрезультатными, но пациентам с частично или полностью удалённым пищеварительным органом обязательно назначается медикаментозная терапия. Она заключается в постоянном приёме ферментативных препаратов, восстанавливающих функционирование пищеварительной системы, и подбирается для каждого конкретного пациента индивидуально.

Прогноз жизни при аденоме поджелудочной железы

Пока аденома в поджелудочной железе носит доброкачественный характер, она имеет спокойное, благоприятное течение и лучшие прогнозы на излечение. Выживаемость пациентов в этом случае очень высокая – полностью выздоравливают 9 из 10 прооперированных больных, у которых выявлена доброкачественная аденома.

Послеоперационные осложнения и рецидивирование считается в клинической практике очень редким явлением. Для полного их исключения прооперированных больных врачи наблюдают в течение года, после чего заболевание считается полностью вылеченным. Более плохой прогноз при аденоме поджелудочной железы бывает при отказе больного человека от операции. В этом случае, несмотря на доброкачественность опухоли, появляется реальная угроза развития серьёзных осложнений.

А именно:

начала процесса малигнизации;
развития механической желтухи;
появления в верхних отделах кишечника непроходимости.

Важно! Несмотря на то, что лечение аденомы поджелудочной железы проведено успешно, пациентам, имеющим в анамнезе это заболевание, необходимо будет всю дальнейшую жизнь контролировать состояние своего здоровья и соблюдать диету.

Будьте здоровы!

Автор: Иванов Александр Андреевич, врач общей практики (терапевт), медицинский обозреватель.

Источник