Муцинозная опухоль поджелудочной железы симптомы
Впервые опухоль описана в 1982 г. как новообразование с гиперпродукцией муцина, располагающееся внутри протоков ПЖ с экзофитным ростом в виде сосочков (триада К. Охеши). В течение последующего десятилетия появлялись единичные сообщения о выявлении муцинозных злокачественных опухолей ПЖ, однако отсутствие единого определения не позволяло классифицировать эти находки. Только в 1994 г. для таких опухолей было предложено вышеуказанное название, которое вошло в общепринятую терминологию и сохранилось и по сей день. С тех пор число публикаций, посвященных этой проблеме, резко увеличилось.
Эпидемиология
Внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли относительно редки, их доля составляет до 3% от всех экзокринных опухолей ПЖ и 18% среди кистозных опухолей ПЖ. Несколько чаще болеют мужчины; возрастной диапазон при первичной диагностике составляет 37—80 лет (чаще 60—70 лет), средний возраст — 64 года. Вероятно, истинная частота внутрипротоковых папиллярных муцинозных опухолей значительно выше, поскольку многим больным выставляют диагноз острого или хронического панкреатита, что обусловлено рядом причин.
Во-первых, средний возраст клинической манифестации этой опухоли составляет 60-70 лет, когда подавляющее большинство больных имеет тяжелые сопутствующие заболевания, каждое из которых может привести к смерти. Во-вторых, аутопсию проводят не у всех больных, а если и выполняют, то при очевидной причине смерти (например, при остром инфаркте миокарда), поэтому ПЖ не уделяют должного внимания. По нашему опыту работы с различными отечественными патоморфологами при отсутствии макроскопически или пальпаторно определяемой опухоли, вскрытие ПЖ по её протоку практически не проводят.
Поскольку опухоль папиллярная, пропальпировать её невозможно, в ряде случаев невозможно даже увидеть её при осмотре макропрепарата (на поперечном срезе протока). Только лишь в том случае, если больной скончался от диагностированного обструктивного панкреатита, причина которого не ясна, есть хороший шанс диагностировать эту опухоль на аутопсии. В-третьих, внутрипротоковая папиллярная опухоль склонна к медленному прогрессированию. Аналогично (с длительно сохраняющимися симптомами) протекает и ХП.
При адекватной лекарственной терапии и отсутствии серьёзного мониторинга (с использованием всех доступных методик визуализации) как исходно, так и в динамике, течение заболевания может продолжаться несколько лет, пока не произойдёт озлокачеетвление со всеми вытекающими последствиями. В-четвёртых, как ни печально это признавать, значительный вктад в гиподиагностику внутрипротоковых папиллярных муцинозных опухолей вносит низкая осведомлённость как практических врачей, так и некоторых морфологов о существовании этой опухоли.
Патоморфология
Опухоль характеризуется внутрипротоковой пролиферацией муцинпродуцирующих клеток, располагающихся в виде сосочков. Гиперсекреция муцина и затруднение оттока секрета при большом количестве сосочков в пределах одного протока может приводить к его кистозному расширению. Если очагов опухолевого роста несколько (фокальный или диффузный тип опухоли), расширение протоков ПЖ выше места сужения может носить ограниченный характер.
Клеточная атипия варьирует от минимальной до тяжёлой, что предполагает подразделение этих опухолей на аденомы, пограничные опухоли и интрацуктальные карциномы (т.е. на доброкачественные, пограничные и злокачественные опухоли). Кроме того, кпеточная дифференцировка может быть различной — интестинальной, панкреатобилиарной и онкокистозной. В основном внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли растут медленно, однако в 30% случаев они прорастают окружающие ткани и метастазируют. Наиболее частое расположение опухоли — проток ПЖ в проекции её головки. Предполагают, что опухоли, возникшие из второстепенных протоков, имеют лучший прогноз, нежели те, что происходят из основного протока ПЖ.
До сих пор отсутствуют иммуногистохимические и молекулярные маркёры опухоли, не совсем изучены механизмы изменчивости папиллярного компонента, степени секреции муцина, причин вариабельного распространения опухоли и т.п. В ряде случаев эту опухоль крайне трудно отличить от других новообразований, в частности от панкреатической интраэпителиальной неоплазии (PanlNs), поэтому в последние годы в действующую классификацию внесены поправки, благодаря которым можно разграничить эти опухоли.
Этиопатогенез
Этиопагогенез внутрипротоковых папиллярных муцинозных опухолей в настоящее время остаётся загадкой. Интересен следующий факт — такая опухоль, ассоциированная с цистадеиокарциномой, гистологически характеризуется наличием инвазивного компонента с трубчатой или муцинозной структурой. Тубулярная инвазия имеет сходство с протоковой цистадеиокарциномой, в то время как муцинозная часть опухоли представлена коллоидом (муцинозная некистозная карцинома). Кроме того, внутрипротоковые папиллярные опухоли с тубулярной, подобной протоковой иистаденокарциноме, инвазией, характеризуются панкреатобилиарным типом дифференцировки клеток, в то время как опухоль с муцинозноподобной инвазией характеризуется гастроинтестинальным фенотипом.
Исследования последних лет, в некоторой степени приоткрывающие завесу таинственности над патогенезом этой опухоли, посвящены изучению продукции муцина опухолевыми клетками. Было обнаружено, что опухоли с различной дифференцировкой клеток (разным фенотипом) продуцируют разные муцины. Так, опухоли с гастроинтестинальным фенотипом, продуцируют MUC-2, а опухоли с панкреатобилиарным фенотипом — только MUC-1. Кроме того, был обнаружен третий тип опухоли, способный к одновременной продукции муцинов обоих типов — MUC-1 и MUC-2.
Эта разновидность в последствии была названа онкокистозным подтипом внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли. Результаты этих исследований наводят на мысль, что термин внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль — собирательное понятие, объединяющее, по крайней мере, три разновидности опухолей, достаточно близких по строению, но различных по иммунофенотипу секретируемого ими муцина. Наиболее часто выявляют гастроинтестинальный MUC-2- фенотип.
Гастроинтестинальный MUC-2+ фенотип составляет одну иммунофенотипическую группу с MUC-2+ коллоидной (муцинозной некистозной) карциномой, что предполагает возможность превращения внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли в эту разновидность злокачественного новообразования. MUC-l+ панкреатобилиарный тип связан, возможно, с протоковой цистадеиокарциномой. Третий тип протоковой папиллярной опухоли — онкокистозный, возможно, может озлокачествляться, трансформируясь в карциному, однако гистологические и биологические особенности последней остаются неизученными.
Молекулярные механизмы, вктючающиеся при нарушении регуляции гена MUC при внутрипротоковой папиллярной опухоли, остаются пока неизвестными. Возможно, они определяются другими клетками, что косвенно подтверждается различным прогнозом при разных типах папиллярной опухоли — как мы отмечали выше, MUC-2+ тип отличается более благоприятным течением. Существует предположение о существовании неидентифицированной в настоящее время мутации, определяющей развитие интрадуктальной папиллярной муцинозной опухоли. Предположение это основано на факте частой ассоциации этих опухолей с другими внепанкреатическими злокачественными новообразованиями, а также с синдромом Пейтца—Егерса. Диагностика
Клиническая картина
Характерны симптомы острого или хронического панкреатита, реже опухоль выявляют случайно. Частота тяжёлых деструктивных панкреатитов при внутрипротоковой папиллярной опухоли не превышает 2%.
Большинство симптомов аналогичны таковым при ХП — боли в эпигастрии с усилением после приёма пищи, диспептические расстройства, астенические симптомы, признаки эндо- и экзокринной недостаточности, похудание.
Механическая желтуха возникает в 20% случаев, сс появление косвенно свидетельствует о злокачественном варианте опухоли. Крайне редко обнаруживают асцит.
Частота встречаемости сахарного диабета при внутрипротоковых папиллярных муцинозных опухолях достигает 11%, однако истинная причина эндокринной недостаточности до сих пор не установлена. Если речь идёт о протоковой аденокарциноме, быстро распространяющейся по паренхиме ПЖ с замещением опухолевой тканью островков Лангерганса, то, как правило, говорят о панкреатогенном сахарном диабете, вторичном по отношению к раку ПЖ. При внутрипротоковых папиллярных опухолях инвазия в паренхиму ПЖ происходит не так часто, и менее выражена, чем при раке, поэтому механизм диабета при этих новообразованиях не совсем понятен. Возможно, сахарный диабет развивается на фоне рецидивирующего обструктивного панкреатита, приводящего к воспалительным, деструктивным, кистозным, фиброзным и атрофическим изменениям как экзо-, так и эндокринной части ПЖ.
Дефицит массы тела обнаруживают у 42% больных. Как и при панкреатите, он обусловлен рядом причин. Во-первых, гиперпродукция муцина на ранних этапах развития опухоли может приводить с временной обструкции выводных протоков ПЖ, что обусловливает болевой абдоминальный синдром после приёма пищи. Дальнейший рост опухоли приводит к уменьшению просвета поражённого протока (или протоков) с нарастанием клинических проявлений. Боль вынуждает больных отказываться от приёма пищи, чтобы предотвратить, таким образом, её повторное возникновение (ситофобия). Во-вторых, растущая, метаболически активная опухоль потребляет для собственных нужд всё необходимое. Нарушение обмена веществ обусловлено и сахарным диабетом, осложняющим течение опухоли.
В-третьих, нарушенный отток панкреатического сока в просвет ДПК приводит к развитию экзокринной недостаточности ПЖ, способствуя нарушению пищеварения и всасывания питательных веществ.
Методы визуализации. Для скрининга, как и при других опухолях ПЖ, используют УЗИ и КТ. Эффективность диагностики существенно повышается при информированности врачей о существовании этой необычной опухоли. На эффективность диагностики влияет также расположение опухоли (в основном протоке ПЖ или в более мелких протоках).
Во всех случаях, когда при скрининговом УЗИ выявляют дилатацию протока ПЖ при отсутствии объективной причины блока (опухоли головки ПЖ больших размеров, камней в общем жёлчном протоке, опухоли БДС и т.п.) и анамнестических данных заранее имевшую место патологию, способствующую развитию Рубцовых изменений БДС и терминального отдела протока ПЖ, в первую очередь надо думать о наличии у больного внутрипротоковой папиллярной опухоли. При диффузной форме опухоли может быть расширено несколько протоков, при сегментарной — как правило, один.
Другой важнейший признак внутрипротоковых папиллярных опухолей — распространённая атрофия паренхимы ПЖ, обычно пропорциональная степени протоковой дилатации. Далеко не всегда при УЗИ можно выявить чёткие зоны внутрипротоковых блоков, а уж тем более определить, чем они вызваны — муциновыми «пробками» или папиллярными разрастаниями. Третий признак опухоли патогномоничен — наличие гипоэхогенных микро- или макрокистозных изменений паренхимы ПЖ по типу «пчелиных сот»; связь этих кист с дилатированными протоками при УЗИ выявляют не всегда.
В ряде случаев у больных обнаруживают кальцификацию и панкреатолитиаз, обусловленные как рецидивирующим панкреатитом, так и отложением солей кальция в муциновых «пробках».
При КТ с контрастированием зона опухоли значительно лучше накапливает контрастное вещество, чем окружающая паренхима. В просвете расширенного протока ПЖ можно выявить гиперэхогенные включения, соответствующие муциновым «пробкам» или папиллярным разрастаниям.
При длительном течении новообразования, расположенного в головке ПЖ, опухолевая инфильтрация вместе с кистозными изменениями протоков может достигать больших размеров, занимая всю головку железы. В результате сдавливается интрапанкреатический отдел общего жёлчного протока с развитием билиарной гипертензии. В ряде случаев у больных возникает асцит, обусловленный пропотеванием жидкостного компонента кист, поскольку стенка кист может быть достаточно тонкой, а давление внутри кист значительно большим, чем в полости брюшины.
Выраженная протоковая дилатация при отсутствии атрофических изменений паренхимы, особенно при наличии чётко определяемых внутрилротоковых папиллярных разрастаний, — признак озлокачествления опухоли. Даже при начальных этапах озлокачесгвления всегда присутствует кистозный компонент, что важно учитывать при дифференциальной диагностике с протоковой аденокарциномой. Наличие кистозного расширения коллатеральных протоков в сочетании с внутрипротоковыми разрастаниями существенно упрощает диагностику диффузных форм. При сегментных формах результаты КТ не столь специфичны.
Несмотря на ряд условно специфичных признаков при УЗИ, КТ и МРТ, необходимо выявить сами внутрипротоковые папиллярные разрастания. Ранее с этой целью применяли только ЭРХПГ, однако совершенствование программ КТ и МРТ, появление ЭУС и МРХПГ позволяет в настоящее время с достаточной точностью выявлять внутрипротоковые разрастания. Достаточно чувствительный метод диагностики внутрипротоковых папиллярных опухолей — проведение МРХПГ с внутривенным ведением карбахола (секретина). Самый современный метод диагностики, позволяющий осуществить визуальный осмотр протока ПЖ и произвести биопсию опухоли. — вирсунгоскопия, дополняющая ЭУС.
Дифференциальная диагностика с первичными панкреатитами основана на возрастном критерии (в среднем 42 года при рецидивируюшем хроническом панкреатите), половом критерии (хроническим панкреатитом, не связанным с очевидной патологией билиарного тракта, страдают преимущественно мужчины), а также на факте отсутствия у многих больных внутрипротоковой папиллярной опухолью отягощенного анамнеза по злоупотреблению алкоголем и табакокурению.
Дифференциальная диагностика с серозной цистаденомой достаточно трудна и основана на возрастных (при пистаденомах средний возраст больных на Шлет меньше), половых (цистаденома встречается у женщин в 7 раз чаще) отличиях и более благоприятном течении (чаше скрытом) цистаденомы. Расположение опухоли, демографические признаки, образ жизни не позволяют разграничить эти кистомы. Внутрипротоковая папиллярная опухоль чаще протекает с клиническими проявлениями и с развитием осложнений, чем при цистаденомах.
Дифференциальная диагностика с муцинозной цистаденомой также трудна, однако она имеет меньшее значение, поскольку в обоих случаях показано радикальное хирургическое лечение. Отмечают некоторые возрастно-половые, клинические и топографические отличия, поскольку мупинозная цистаденома встречается, в подавляющем большинстве случаев, у женщин среднего возраста, в 93% случаев она располагается в теле и хвосте ПЖ, практически всегда протекает бессимптомно.
Лечение
Всем больным внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухолью показано хирургическое лечение в виде панкреатодуоденальной резекции либо панкреатэктомии, несмотря на высокий средний возраст больных (65—70 лет), имеющих много сопутствующих заболеваний. До операции должен быть установлен морфологический диагноз.
Ориентация на хирургическое лечение у всех больных в обязательном порядке вполне оправдана, поскольку даже при доброкачественной папиллярной опухоли на момент первичного установления диагноза риск озлокачествления высок; значительна вероятность развития рецидивирующего обструктивного панкреатита, грозного своими осложнениями. В специализированных центрах, занимающихся хирургией ПЖ, летальность после панкреатодуоденальной резекции при внутрипротоковых папиллярных муцинозных опухолях не превышает 5%, при дистальной резекции смертельных случаев, как правило, и вовсе нет.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Источник
Цистаденомы
Наиболее частое доброкачественное новообразование, которое развивается из протокового эпителия поджелудочной железы. Встречается в 10-15% всех кистозных поражений поджелудочной железы и в 1,5-4% опухолевого её поражения. Чаще локализуются в хвосте или теле железы. Страдают преимущественно женщины.
Согласно современной международной гистологической классификации ВОЗ (Дж. Клоппель и др., 1996) выделяют 3 варианта доброкачественных кистозных опухолей поджелудочной железы: серозную, муцинозную цистаденому и внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль.
Серозная цистаденома
Этот вид цистаденомы поджелудочной железы в большинстве случаев представляет собой полостное образование, внутри которого содержится прозрачная водянистая жидкость. Этиология серозной цистаденомы неясна, хотя полагают, что она может развиваться из эпителиальных клеток ацинусов поджелудочной железы вследствие альтерации в хромосоме Зр25.
Характерной особенностью макроскопического строения кистозных опухолей поджелудочной железы считают наличие в их полости дополнительных тканевых структур — перегородок или солидных масс (рис. 58-11).
Рис. 58-11. Серозная цистаденома хвоста поджелудочной железы: а — препарат на разрезе; б — магнитно-резонансная томограмма.
При гистологическом исследовании стенки серозной цистаденомы обнаруживают внутреннюю эпителиальную выстилку, состоящую из однослойных кубических клеток, а при гистохимическом окрашивании внутри этих эпителиальных клеток обнаруживают гранулы с гликогеном.
При серозной цистаденоме перегородки делят кистозную опухоль на множество более мелких кист, делая ее похожей на пчелиные соты. Этот вариант строения цистаденомы называется микрокистозным и он считается характерным только для серозной кистозной опухоли поджелудочной железы. Однако встречается и другой вариант макроскопического строения серозной кистозной опухоли, когда она имеет вид однополостной кисты, а внутренние перегородки в ней полностью отсутствуют. Такой вариант серозной цистаденомы называется макрокистозным, или олигоцистным. Её трудно отличить от псевдокисты.
Заболевание очень медленно прогрессирует, и многолетние наблюдения могут не выявлять увеличения размеров серозной цистаденомы. Случаи её злокачественной трансформации в серозную цистаденокарциному казуистичны.
Размеры такой кистозной опухоли обычно не превышают 5-7 см. Часто заболевание обнаруживают при профилактическом обследовании. Клинические симптомы редко выражены, неспецифичны, чаще всего это хроническая боль в эпигастральной области. В диагностике основное значение принадлежит УЗИ, КТ и МРТ, а также эндосонографии. Для дифференциальной диагностики с псевдокистами можно использовать чрескожную тонкоигольную пункцию с аспирацией и исследованием содержимого на активность амилазы и особенно клеточный состав.
Совокупность перечисленных особенностей этой разновидности кистозной опухоли позволяет избежать оперативного вмешательства и рекомендовать больным ежегодное инструментальное обследование. Операция показана при нарастании симптомов и увеличении размеров кисты свыше 5-6 см. Среди методов оперативного лечения предпочтительна энуклеация, и лишь при локализации кисты в хвосте допустима экономная резекция этого отдела поджелудочной железы. Недопустима операция наружного или внутреннего дренирования. Следует особо подчеркнуть важность экстренного гистологического исследования стенки кисты, без которого всегда есть риск выбора неадекватного метода или объёма операции, особенно в условиях широкого использования миниинвазивных методов.
Муцинозная цистаденома
Муцинозная цистаденома отличается полиморфизмом строения. В большинстве случаев она представляет собой крупную многокамерную кисту (рис. 58-12), заполненную вязкой слизью или геморрагическим содержимым с толстой стенкой.
Рис. 58-12. Муцинозная цистаденома поджелудочной железы: а — препарат на разрезе; б — компьютерная томограмма с контрастным усилением.
Нередко она имеет строение однополостной кисты без внутренних перегородок (макрокистозная олигоцистная форма). Согласно одной из наиболее распространённых гипотез, считают, что муцинозная кистозная опухоль развивается из ткани яичника, элементы которой попадают в закладку поджелудочной железы в периоде раннего внутриутробного развития. Стромальная ткань стенки и перегородок муцинозной цистаденомы имеет большое сходство со стромальной тканью яичника, в связи с чем получила название овариоподобной стромы. Это считают одной из отличительных особенностей строения муцинозной кистозной опухоли. Гистологическое строение стенки муцинозной кистозной опухоли характеризуется эпителиальной выстилкой, состоящей из призматического эпителия, содержащего муцин. Гистохимическая окраска на гликоген в этом случае даёт отрицательный результат.
Муцинозная цистаденома сравнительно быстро прогрессирует и ко времени обнаружения обычно имеет размеры до 10-15 см в диаметре. Поэтому для неё может быть характерен неотчётливый, но постоянный болевой синдром, чувство дискомфорта в эпигастрии. Описаны единичные наблюдения сдавления или обтурации этой опухолью общего жёлчного протока, двенадцатиперстной кишки и главного протока поджелудочной железы. Важнейшая особенность такой кистозной опухоли — очень высокий потенциал злокачественной трансформации.
Во многих исследованиях показано, что практически в любой муцинозной кистозной опухоли с течением времени появляются участки тяжёлой дисплазии эпителия, переходящие в карциному in situ, а далее — в цистаденокарциному поджелудочной железы.
По данным УЗИ и КТ приблизительно в 20-30% случаев выявляют кальцификацию её наружной стенки. В некоторых случаях, при КТ-исследовании с внутривенным болюсным усилением, можно выявить накопление контрастного вещества в перегородках и стенке кистозной опухоли (см. рис. 58-12). Коллатеральный кровоток внутри кистознои опухоли можно обнаружить и при УЗИ в режиме дуплексного сканирования, что обусловлено наличием сосудов во внутриполостных структурах и стенке кистозной опухоли.
Определённое значение для диагностики кистозной опухоли имеет состояние остальной паренхимы поджелудочной железы. Важно принимать во внимание, что при таких опухолях она не подвержена структурным изменениям. В то же время при псевдокисте поджелудочной железы в её паренхиме часто обнаруживают склероз, атрофию, включение кальцинатов, расширение главного протока поджелудочной железы. Муцинозная цистаденома сходна с цистаденокарциномой поджелудочной железы. Но по данным КТ или УЗИ только при цистаденокарциноме можно обнаружить признаки прорастания опухоли в окружающие ткани, увеличение регионарных лимфатических узлов или отдалённые метастазы в других органах. Для их различения важно определить онкомаркёры (СЕА и СА-19-9).
Большие возможности для диагностики кистозных опухолей поджелудочной железы открывает МРТ. Она позволяет не только получать и обрабатывать изображение органов, но и одновременно оценивать некоторые физические свойства биологических жидкостей при исследовании Т1- и Т2-взвешенных изображений. Эти данные могут быть использованы при проведении дифференциальной диагностики серозной от муцинозной кистозной опухоли. При серозной цистаденоме внутриполостная жидкость характеризуется низкой интенсивностью сигнала в T1- и высокой — в Т2-взвешенном изображении. Сигнал от внутреннего содержимого муцинозной кистозной опухоли более интенсивный в T1-взвешенном изображении.
Для псевдокисты поджелудочной железы, как и при серозной цистаденоме, характерна низкая интенсивность сигнала в Т1-взвешенном изображении и высокая — в Т2-взвешенном изображении. Однако присутствие внутри псевдокисты сгустков крови или секвестров может изменить характеристики получаемого сигнала.
Магнитно-резонансная панкреатикохолангиография позволяет установить взаимоотношение между кистой и главным протоком поджелудочной железы. При серозной и муцинозной кистозных опухолях такая связь отсутствует. А при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли, наоборот, дилатированный, связанный с полостью кисты главный проток является одним из её основных дифференциально-диагностических признаков.
Однако специфичность УЗИ и КТ при диагностике кистозных опухолей не превышает 50-60%. Основное количество ошибочных заключений возникает при олигоцистном варианте строения кистозной опухоли.
В сомнительных случаях, когда характер кистозного поражения поджелудочной железы остаётся неясным, целесообразно использовать чрескожную ТАБ кисты с последующим биохимическим и цитологическим анализами. Один из перспективных методов диагностики патологических процессов в поджелудочной железе — метод эндоскопического УЗИ, обладающий высокой разрешающей способностью.
В лечении муцинозной цистаденомы принята активная хирургическая тактика независимо от её размеров, что обусловлено высокой опасностью малигнизации именно этой разновидности кисты. Среди методов оперативного лечения допустимо только полное её удаление обычно с резекцией соответствующего отдела поджелудочной железы после пункции, биопсии, цитологического и гистологического подтверждения диагноза.
Следует учитывать, что стенка кистозной опухоли часто имеет участки, лишённые внутренней эпителиальной выстилки. Исследованию подлежат несколько фрагментов стенки кисты, состоящих преимущественно из участков, где находятся внутриполостные тканевые разрастания или перегородки.
Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль
Это редкая и труднодиагностируемая опухоль. Встречается в любом возрасте. Развивается из призматического, муцинпродуцирующего эпителия главного или боковых протоков поджелудочной железы и локализуется преимущественно в её головке или крючковидном отростке. Такие опухоли представлены в виде папиллярных эпителиальных разрастаний, продуцируют густую слизь и сопровождаются резким расширением главного и боковых протоков поджелудочной железы. В отдельных случаях может наблюдаться преимущественное поражение какого-то одного отдела железы. Эта разновидность опухоли имеет абсолютный риск малигнизации.
В связи с тем что ни один из методов инструментального исследования, кроме морфологического, не способен определить истинные границы распространения опухоли по протокам, основным методом лечения является тотальная панкреатэктомия. В отдельных случаях допустимо удаление железы в границах видимых изменений со срочным гистологическим исследованием срезов.
В.А. Кубышкин
Источник
