Муковисцидоз поджелудочной железы препарат

ВСЁ ПРО МЕДИЦИНУ

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы)

Муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) – системное наследственное заболевание, при котором поражаются экзокринные железы. Причиной муковисцидоза является генная мутация, передающаяся по аутосомно – рециссивному типу.

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:
— смешанная (легочно-кишечная, 75-80%)
— респираторная (15-20%)
— кишечная (5%).

Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцедоза. С первых недель жизни отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, нередко коклюшепобный, с вязкой мокротой, кишечные нарушения и расстройства питания. Нарушения бронхиальной проводимости является неотъемлемой частью бронхо-легочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Типичными изменениями являются постоянные разноколиберные хрипы, которые выслушиваются обычно с двух сторон. Перкуторный звук носит коробочный оттенок.

Рентгенологическая картина характеризуется распространенностью и большой пестротой легочных изменений. Сочетание эмфиземы и резко усиленного и деформированного легочного рисунка даже вне обострения создает довольно типичную картину.

При бронхологическом исследовании выявляются распространенные бронхиальные деформации имеющие ряд типичных для муковисцидоза признаков: каплевидные бронхоэктазы, изменения хода бронхов, а также четкообразная неравномерность просвета бронхов III-VI порядка. При исследовании функции внешнего дыхания обычно наблюдаются выраженные обструктивные нарушения.

При длительном течении муковисцедоза почти постоянно наблюдаются поражения носоглотки, аденоиды, полипы носа. Почти у всех детей обнаруживается синусит, клиническим проявлением которого являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса.

Клиническая симптоматика кишечного синдрома складывается из симптомов нарушения функций поджелудочной железы и кишечника. В кишечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего живот постоянно вздут. Характерен обильный, жирный, замазкообразный стул с неприятным гнилостным запахом, что иногда позволяет заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного.

Микониальный илеус развивается у 10-15% больных в периоде новорожденности. В первые дни жизни ребенка появляютсясимптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота. Весьма опасным осложнением является мекониевый перитонит. Мекониальный илеус принято считать проявлением тяжелой формы муковисцедоза.

Лечение муковисцидоза

Диета больного муковисцидозом должна соответствовать возрасту, содержать повышенное на 10-15% количество белка и нормальное количество жиров и углеводов. При этом в рацион включают только легко усваиваемые жиры (сливочное и растительное масло). Пища не должна содержать грубую клетчатку. У детей с вторичной лактазной недостаточностью исключают молоко. При выраженном кишечном синдроме и симптомах, обусловленных недостаточностью различных витаминов, парентерально назначают витамины.

При кишечном синдроме с заместительной целью применяют ферментные препараты: пациентам с муковисцидозом необходимо принимать новые микросферические ферменты с кислотоустойчивой оболочкой — Креон или Панцитрат, которые эффективнее таких известных форм, как панзинорм, мезим-форте, фестал. Препараты принимаются в течение всей жизни, с каждым приемом пищи.Доза фермента зависит от тяжести заболевания и подбирается индивидуально. Критериями достаточности дозы являются исчезновение болей в животе, нормализация стула, отсутствие нейтрального жира при копрологическом исследовании, нормализация веса. Ферментные препараты принимают во время еды.

Лечение легочного синдрома включает мероприятия по уменьшению вязкости мокроты и улучшению дренажа бронхов, антибактериальную терапию, борьбу с интоксикацией и гипоксией, гиповитаминозом, сердечной недостаточностью. Для уменьшения вязкости мокроты применяют ингаляции ферментных препаратов (химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина) или муколитических препаратов, ацетилцистеина, мукосольвина. С целью разжижения мокроты ацетилцистеин и мукосольвин можно назначать внутримышечно, а мукосольвин также и внутрь. Более слабый разжижающий эффект оказывают бромгексин и мукалтин. Для улучшения дренажа бронхов проводят вибрационный массаж грудной клетки, лечебную гимнастику, постуральный дренаж, v детей раннего возраста мокроту удаляют электроотсосом.

При обострении легочного процесса назначают антибактериальную терапию сроком не менее чем на 3-4 нед. Антибиотики подбирают с учетом антибиотикограммы, но если это исследование провести невозможно, то основываются на том, что наиболее часто возбудителями воспалительного процесса в легких у больных М. являются стафилококк и синегнойная палочка. Одновременно с антибиотиками используют противогрибковые (нистатин, чеворин) и антигистаминные препараты. В период обострения проводят также УВЧ-, СВЧ-терапию. а затем электрофорез препаратов пода и магния (препараты кальция противопоказаны, т.к. они усиливают пневмосклероз); назначают поливитамины, для уменьшения легочной гипертензии — эуфиллин по 7-10 мг/кг массы тела в сутки внутрь (дозу делят на 3 приема) в течение 4-5 нед. от начала обострения. Показаны препараты, улучшающие метаболизм миокарда: оротат калия, кокарбоксилаза. При декомпенсации легочного сердца применяют сердечные гликозиды (дигоксин), глюкокортикоиды (по 1-1,5 мг/кг в сутки в пересчете на преднизолон с учетом суточного ритма надпочечников в течение 3-4 нед.). Глюкокортикоиды в такой же дозе назначают и при быстром прогрессировании пневмосклероза, а при хронической надпочечниковой недостаточности, развившейся в результате гнойной интоксикации и гипоксии, — в дозе 0,4 мг/кг в сутки по преднизолону с учетом суточного ритма.

Дети, больные муковисцидозом, находятся под диспансерным наблюдением участкового врача и пульмонолога, т. к., несмотря на генерализацию процесса и изменения во многих органах и системах, поражение органов дыхания отмечается у большинства больных и именно оно определяет тяжесть и прогноз заболевания. Родители должны быть обучены уходу за больным и таким методам лечения, как массаж, лечебная гимнастика, аэрозольтерапия. Задачами диспансерного наблюдения являются контроль за функциональным состоянием бронхолегочной, сердечно-сосудистой систем, желудочно-кишечного тракта, почек, печени и правильностью дозы ферментных препаратов, своевременное лечение при обострении заболевания, проведение общеукрепляющей терапии, в периоде ремиссии — санация очагов хронической инфекции. Лечение осуществляют амбулаторно и в домашних условиях, где ребенку может быть обеспечен индивидуальный уход и исключена реинфекция. Лишь при тяжелом состоянии или наличии осложнений показана госпитализация. Интенсивную терапию проводят больным с дыхательной недостаточностью II-III степени, с декомпенсацией легочного сердца, с плевральными осложнениями, деструкцией легких, кровохарканьем Оперативное вмешательство показано при мекониальной непроходимости, при отсутствии эффекта от консервативной терапии при кишечной непроходимости у детей более старшего возраста, иногда при деструкции в легких. При бронхоэктазах хирургическое лечение не рекомендуется, т.к. процесс всегда распространенный.

Больные муковисцидозом дети получают все лекарства для амбулаторного лечения бесплатно.

Детям с легкими и среднетяжелыми кишечными формами М. показано санаторное лечение. Для детей с легочной формой М. полезно санаторное лечение, если есть возможность создать специальные группы. Больных М. рекомендуется направлять в местные санатории. Критериями отбора в санаторий являются компенсация кишечных расстройств при назначении ферментных препаратов, отсутствие декомпенсации легочного сердца и воспалительного процесса в легких.

Пребывание больных муковисцидозом в детских дошкольных учреждениях нецелесообразно. Посещение школы при хорошем и удовлетворительном состоянии возможно, но необходим дополнительный выходной день в неделю и свободное посещение школы в дни лечения и обследования в поликлинике (при пульмонологическом центре), освобождение от экзаменов. Вопрос о возможности прививок детям, больным муковисцидозом, решается индивидуально.

Больные муковисцидозом дети с диспансерного учета не снимаются, а по достижении 15-летнего возраста передаются под наблюдение терапевта в поликлинику для взрослых.

Использованные источники: promedicinu.ru

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

  Несахарный диабет в моче

  Похудел и гинекомастия прошла

Муковисцидоз поджелудочной железы

Время чтения: мин.

Муковисидоз заболевание поражающее все железы экзокринной секреции с увеличением вязкости их секретов. Поражение поджелудочной железы при муковисидозе не исключение. Панкреатическая недостаточность проявляется с раннего возраста, начиная с новорожденности. При мутации как известно происходят изменения в белково-углеводных фракциях, что выражается в снижении активности энзинов, нарушается резорбция электролитов. Вследствие болезни муковисцидоз поджелудочная железа не вырабатывает необходимое количество ферментов, что приводит к повышению вязкости секрета и закупоривании им протоков. Это в результате приводит к характерным проявлениям заболевания муковисцидоз поджелудочной железы. Симптомы проявляются в виде вторичной экзокринной недостаточности поджелудочной железы, в результате дефицита трипсина и липазы. Клиническая картина проявляется:

• снижением массы тела;
• неустойчивый стул (обильный жирный сменяется скудным, в виде «овечьего кала»);
• болевой синдром в области живота (опоясывающая боль в околопупочной области);
• повышенное газообразование (метеоризм);
• иногда рвота;
• стеаторея (кал с характерным жирным блеском, выделение капли жира в конце акта дефекации);
• отставание в физическом развитии;
• зловонный запах кала с серым оттенком.

Поджелудочная железа всегда поражается при муковисцидозе. В некоторых случаях симптомы поражения поджелудочной железы проявляется в более позднем возрасте, что значительно осложняет течение болезни и возможность лечения. Но почти в 90% недостаточность диагностируется уже на первом году жизни ребенка. Проводят такие методы диагностики для определения нарушения работы поджелудочной железы. Первым методом является УЗИ исследование железы. При ультразвуковой диагностике наблюдается увеличение и уплотнение поджелудочной железы. В некоторых случаях на фоне уплотненной и неоднородной паренхимы железы распознаются беспорядочно расположенные включения (возможно фиброзные кисты) размерами от 3мм до 1 см. В некоторых случаях наблюдается уплотнение стенок сосудов. Просматриваются кистозные расширения протоков вплоть до полного кистозного превращения всей паренхимы железы. А вот количество островков Лангерганса не меняется и остается таким же, как и у здоровых.

Ко второму методу диагностики относят копрологическое исследование. При исследовании кала определяют в большом количестве содержание нейтральных жиров, незначительное количество жирных кислот, остатки непереваренных мышечных волокон и некоторое количество крахмала.

Использованные источники: mukovistsidoz.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  К чему приводит гипогликемия

  Лечение гипогликемии рекомендации

Муковисцидоз у детей и поджелудочная железа

При наблюдении пациентов с нарушением деятельности поджелудочной железы врачи нередко встречают случаи, когда не вырабатывается лишь один фермент, например, амилаза или липаза. Но чаще всего при муковисцидозе поджелудочная железа не вырабатывает в достаточных количествах ни один фермент, а более всего не хватает липазы.

У больных с таким нарушением очень частые испражнения, в них всегда присутствуют включения непереработанной пищи. Запах у испражнений весьма специфический, на вид в них присутствуют обильные включения жиров. Только одним этим признаком невозможно руководствоваться при установлении диагноза, так как некоторая липазная недостаточность возможна и при целиакии, и при иных недугах желудочно-кишечного тракта.

При подобных проявлениях заболевания хорошие результаты дает заместительная терапия. Особенно важно правильно подобрать препарат. Наиболее предпочтительны препараты в виде микротаблеток или микросфер. Лекарственная форма этих препаратов дает возможность доставить лекарство непосредственно в желудок, там тщательно объединяется с пищей и доставляется в кишечник.

Количество необходимого лекарства назначается строго индивидуально исходя из симптомов и реакции каждого отдельного пациента. Для точного подбора препарата используются и данные лабораторных исследований.

Всемирная организация здравоохранения при муковисцидозе советует использовать от двух до шести тысяч единиц липазы на килограмм массы тела в день. Такое количество должно полностью покрыть нехватку ферментов поджелудочной железы.

Использованные источники: www.tiensmed.ru

СМОТРИТЕ ЕЩЕ:

  Гинекомастия у мужчины лечение

  Гипогликемия после инсулина

Поражение поджелудочной железы при муковисцидозе

Муковисцидоз (панкреофиброз, стеаторея панкреатическая врожденная и др.) — наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным изменением поджелудочной железы, желез кишечника, дыхательных путей, больших слюнных желез и др. вследствие выделения соответствующими железами очень вязкого секрета. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Считается, что 2,6-3,6% взрослого населения являются гетерозиготными носителями гена муковисцидоза.

Муковисцидоз встречается в разных регионах мира с довольно различной частотой — от 1:2800 до 1:90000 новорожденных (последняя цифра относится преимущественно к лицам монголоидных рас).

Поджелудочная железа при муковисцидозе уплотнена, избыточно развиты прослойки соединительной ткани. Выводные протоки кистозно расширены. У детей старшего возраста ацинусы расширены, отмечается кистозное расширение отдельных протоков и ацинусов — до полного кистозного превращения всей железистой паренхимы. Количество панкреатических островков такое же, как и у здоровых лиц. Развитие болезни связывают с нарушением трансмембранного транспорта ионов, что считается вызвано дефектом «кальцийзависимого регуляторного белка».

Основными симптомами муковисцидоза у взрослых являются снижение массы тела, «панкреатогенные» поносы, значительная стеаторея, постоянные легочные заболевания с формированием гнойных бронхоэктазов, компенсаторной эмфиземы легких, хронической пневмонии с часто возникающими очагами абсцедирования, наличие хронического ринита, синусита с полипозом.

Подобное сочетание довольно различных симптомов, притом наблюдаемых с детства, позволяет врачу заподозрить муковисцидоз. Рентгенологическое исследование грудной клетки и околоносовых пазух позволяет выявить изменения в них, довольно характерные для муковисцидоза. При УЗИ поджелудочной железы она может быть уплотнена, увеличена в размерах, кистозно перерождена с наличием в кистах эхонегативного содержимого. Может быть увеличенной печень. Важным методом выявления добавочной поджелудочной железы является гастродуоденоскопия, в необходимых случаях — с биопсией. Очень надежным считается так называемый потовой тест с определением в поте содержания натрия и хлора. Доказательным в пользу муковисцидоза является повышение содержания этих ионов в поте свыше 40 ммоль/л у детей и 60 ммоль/л у взрослых.

В качестве лечения муковицидоза рекомендуется бедная жирами и богатая белками диета. Рекомендуется частое (4-6 раз в день) дробное питание. Назначаются ферментные препараты, компенсирующие недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы (панкреатин, панзинорм, панцитрат, фестал, солизим, сомилаза и др.). Для разжижения густого слизистого секрета назначают ацетилцистеин (муколитический препарат). При большой потере массы тела вместе с усиленным питанием назначают анаболические стероидные гормоны. Больные должны находиться под диспансерным наблюдением гастроэнтеролога с периодическим (1 раз в 1-2 мес) проведением копрологических исследований (определяется степень нарушения переваривания, в основном это касается жиров, и соответственно подбирается доза ферментных препаратов). Больным муковисцидозом обычно рекомендуют поливитамины, особенно витамины группы В.

Больные муковисцидозом также должны находиться под диспансерным наблюдением у пульмонолога, чтобы не запустить бронхолегочный процесс, и у отоларинголога. Они должны всячески избегать переохлаждения.

Использованные источники: m.ilive.com.ua