Муковисцидоз поджелудочной железы у детей
Муковисидоз заболевание поражающее все железы экзокринной секреции с увеличением вязкости их секретов. Поражение поджелудочной железы при муковисидозе не исключение. Панкреатическая недостаточность проявляется с раннего возраста, начиная с новорожденности. При мутации как известно происходят изменения в белково-углеводных фракциях, что выражается в снижении активности энзинов, нарушается резорбция электролитов. Вследствие болезни муковисцидоз поджелудочная железа не вырабатывает необходимое количество ферментов, что приводит к повышению вязкости секрета и закупоривании им протоков. Это в результате приводит к характерным проявлениям заболевания муковисцидоз поджелудочной железы. Симптомы проявляются в виде вторичной экзокринной недостаточности поджелудочной железы, в результате дефицита трипсина и липазы. Клиническая картина проявляется:
- снижением массы тела;
- неустойчивый стул (обильный жирный сменяется скудным, в виде «овечьего кала»);
- болевой синдром в области живота (опоясывающая боль в околопупочной области);
- повышенное газообразование (метеоризм);
- иногда рвота;
- стеаторея (кал с характерным жирным блеском, выделение капли жира в конце акта дефекации);
- отставание в физическом развитии;
- зловонный запах кала с серым оттенком.
Поджелудочная железа всегда поражается при муковисцидозе. В некоторых случаях симптомы поражения поджелудочной железы проявляется в более позднем возрасте, что значительно осложняет течение болезни и возможность лечения. Но почти в 90% недостаточность диагностируется уже на первом году жизни ребенка. Проводят такие методы диагностики для определения нарушения работы поджелудочной железы. Первым методом является УЗИ исследование железы. При ультразвуковой диагностике наблюдается увеличение и уплотнение поджелудочной железы. В некоторых случаях на фоне уплотненной и неоднородной паренхимы железы распознаются беспорядочно расположенные включения (возможно фиброзные кисты) размерами от 3мм до 1 см. В некоторых случаях наблюдается уплотнение стенок сосудов. Просматриваются кистозные расширения протоков вплоть до полного кистозного превращения всей паренхимы железы. А вот количество островков Лангерганса не меняется и остается таким же, как и у здоровых.
Ко второму методу диагностики относят копрологическое исследование. При исследовании кала определяют в большом количестве содержание нейтральных жиров, незначительное количество жирных кислот, остатки непереваренных мышечных волокон и некоторое количество крахмала.
При заболевании муковисцидоз поражение поджелудочной железы необходимо лечить комплексно. Назначается ферментотерапия с применением синтетических ферментов совместно с витаминотерапией. Так же рекомендуется соблюдать диетотерапию. Лечение панкреатической недостаточности позволяет улучшить процессы переваривания и всасывание, необходимые для нормального развития.
Таблица услуг
| Название услуги | Цена |
|---|---|
| Акция! Первичная консультация репродуктолога и УЗИ | 0 руб. |
| Первичная консультация репродуктолога, к.м.н. Осиной Е.А. | 10 000 руб. |
| Консультация генетика по скайпу или телефону | 2 500 руб. |
| Повторная консультация генетика | 2 500 руб. |
| Первичная консультация генетика (Консультация генетика — выявление риска рождения ребенка с наследственными заболеваниями) | 3 500 руб. |
| Консультация генетика перед ПГД | 3 300 руб. |
| Тест Vistara (Natera) | 78 000 руб. |
| Тест Vistara совместно с Panorama базовой (Natera) | 95 550 руб. |
| Тест Vistara совместно с Panorama расширенной (Natera) | 107 250 руб. |
| Неинвазивное пренатальное исследование плода на наличие анеуплодий (PANORAMA) | 33 900 руб. |
| Неинвазивное пренатальное исследование плода на наличие анеуплоидий + панель микроделеций (PANORAMA) | 47 500 руб. |
| Цитогенетическое исследование материала абортуса (24 хромосомы, aGGH) | 15 000 руб. |
| Тест ANORA цитогенетический анализ абортуса ( Natera) | 53 200 руб. |
| Пренатальный комплекс 10-13 нед. (свободная b-субъединица хорионического гонадотропина человека (свободный b-ХГЧ, free b-hCG) | 2 100 руб. |
| Пренатальный комплекс 14-20 нед. (Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ, бета-ХГЧ, б-ХГЧ, Human Chorionic gonadotropin, HCG) | 2 400 руб. |
| Панель Horizon 4 (Natera) | 27 300 руб. |
| Панель Horizon 27 (Natera) | 31 200 руб. |
| Панель Horizon 106 (Natera) | 42 900 руб. |
| Панель Horizon 274 (Natera) | 50 700 руб. |
| Предварительный этап ПГТ для носителей моногенных мутаций (кровь с ЭДТА) | 112 500 руб. |
| ПГТ моногенные заболевания (до 8 эмбрионов) | 187 000 руб. |
| ПГТ на 24 хромосомы при проведении ПГТ моногенного заболевания (1 эмбрион) | 20 000 руб. |
| Преимплантационное генетическое тестирование на 24 хромосомы (1 эмбрион) бесплатная консультация генетика по результатам ПГТ | 23 000 руб. |
| Преимплантационная генетическая экспресс диагностика на 24 хромосомы (1 эмбрион) | 48 000 руб. |
| Преимплантационное генетическое тестирование на 24 хромосомы — за каждый дополнительный эмбрион, начиная с 3-го | 20 000 руб. |
| Преимплантационное генетическое тестирование 24 хромосомы + транслокация (до 2 эмбрионов) | 72 000 руб. |
| Преимплантационное генетическое тестирование 24 хромосомы + транслокация (за каждый дополнительный эмбрион, начиная с 3) | 35 000 руб. |
| Преимплантационное генетическое тестирование эмбрионов, остановившихся в развитии | 60 000 руб. |
| Подготовка эмбрионов для повторного генетического исследования | 10 780 руб. |
Источник
Муковисцидоз — самое распространенное среди всех наследственных заболеваний[1]. В России на 8 000–10 000 новорожденных приходится один ребенок с муковисцидозом[2]. Из-за генной мутации, унаследованной от обоих родителей, нарушается функция желез внешней секреции (потовых, желез кишечника, поджелудочной железы), а также легких и печени. При этой болезни проблемы возникают практически в каждом органе, но основные симптомы приходятся на дыхательную и пищеварительную системы. Степень поражения именно этих систем и определяет тяжесть заболевания.
Что за диагноз муковисцидоз и какие формы заболевания бывают?
Как мы уже указали, муковисцидоз — патология, при которой так или иначе страдает весь организм, но симптомы поражения каких-то органов проявляются ярче, других — слабее. В зависимости от того, какие проблемы выходят на первый план, и определяются разные формы муковисцидоза:
- легочная — на первый план выходят нарушения функции легких;
- кишечная — основные симптомы связаны с нарушением пищеварения и недостаточной выработкой ферментов поджелудочной железы;
- смешанная;
- атипичная (цирротическая, отечно-анемическая, стертые формы).
Тем не менее это деление на формы в какой-то степени условно, так как при муковисцидозе поражения органов могут сочетаться.
Симптомы и признаки муковисцидоза
Густой секрет, формирующийся при муковисцидозе, обуславливает возникающие симптомы.
В легких секрет практически полностью закупоривает мелкие бронхиолы, нарушает нормальный газообмен, что вызывает дыхательную недостаточность. Поскольку бронхиальный секрет не может в полной мере выполнять защитные функции, в легких развивается инфекция, на фоне хронического воспаления меняется структура бронхиального дерева: появляются бронхоэктазы.
Дети с легочным муковисцидозом обычно часто кашляют, у них постоянно возобновляются бронхиты и пневмония. Кожа их бледная, приобретает сероватый оттенок, синеют кончики пальцев, мочки ушей. Со временем развивается бочкообразная деформация грудной клетки. Из-за постоянной нехватки кислорода ребенок вялый, плохо развивается. Постепенно нарастает дыхательная недостаточность.
Сгущение секрета поджелудочной железы часто приводит к тому, что ребенок рождается уже с закупоренными протоками. Ферменты вырабатываются в нормальных количествах, но не могут выделиться в кишечник, поскольку протоки закрыты. В результате ферменты начинают разрушать собственную ткань поджелудочной железы, приводя к формированию кист и фиброза (рубцов), при этом пищеварение необратимо нарушается. Сильнее всего ухудшается процесс переваривания белков и жиров.
Из-за недостатка ферментов пища в кишечнике начинает бродить, выделяя множество газов. Живот у ребенка постоянно вздут, отходят газы, стул бывает несколько раз в день, обильный и светлый, зловонный. Малыш худеет, начинает отставать в развитии. По мере того, как у ребенка получается формулировать свои ощущения, он начинает жаловаться на сухость во рту, из-за недостатка слюны ему трудно есть сухую пищу, любые блюда ребенок старается запивать.
Примерно пятая часть новорожденных, страдающих муковисцидозом, рождаются с симптомами кишечной непроходимости, возникшей из-за того что слишком вязкий первородный кал закупоривает просвет кишечника. Уже на второй день жизни малыш становится беспокойным, у него вздувается живот, появляются срыгивания, рвота с желчью. Кожа становится сухой, бледной, беспокойство сменяется вялостью.
При смешанной форме явно выражены симптомы и со стороны легких, и со стороны желудочно-кишечного тракта. Это самая тяжелая форма муковисцидоза.
Стертые формы обусловлены особыми мутациями и часто протекают под «масками» синуситов, рецидивирующих бронхитов, цирроза печени. Истинную причину проблем при этой форме обычно обнаруживают довольно поздно, нередко уже у взрослых.
Причины муковисцидоза
Муковисцидоз — наследственное заболевание. Его вызывает мутация гена CFTR (трансмембранного регулятора муковисцидоза) в 7-й паре хромосом. Если в этой паре одна хромосома с мутировавшим геном, а вторая нормальная, человек остается здоровым, но передает измененную хромосому своим потомкам. Если же эта мутация наследуется от обоих родителей — ребенок рождается с муковисцидозом.
Мутировавший ген кодирует особый белок, который регулирует движение ионов натрия и хлора через клеточную стенку. При муковисцидозе транспорт этих ионов нарушается, именно поэтому секрет становится вязким и закупоривает протоки. В результате нарушаются свойства всех без исключения секретов, выделяемых организмом: пота, секрета дыхательных путей, который должен поддерживать их в нормальном состоянии, слизи, защищающей стенки желудочно-кишечного тракта, ферментов поджелудочной железы, что и вызывает симптомы, описанные выше.
Как диагностировать муковисцидоз?
Признаки, по которым можно заподозрить муковисцидоз:
B грудном возрасте:
- частый, постоянно возобновляющийся кашель, одышка;
- рецидивирующая или хроническая пневмония;
- отставание в физическом развитии;
- неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный кал;
- хроническая диарея;
- выпадение прямой кишки;
- затяжная неонатальная желтуха;
- соленый вкус кожи (постоянно, а не только когда ребенок вспотел);
- отеки;
- в родне были дети, умершие на первом году жизни.
У детей дошкольного возраста:
- стойкий кашель с гнойной мокротой или без;
- рецидивирующая или хроническая одышка без видимых причин;
- отставание в весе и росте;
- выпадение прямой кишки;
- хроническая диарея;
- деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
- увеличенная печень и нарушенная ее функция.
Кроме того, внимания требуют дети и подростки с хроническим синуситом, полипами в носу, бронхоэктазами, панкреатитом, а также при сочетании признаков сахарного диабета и нарушения дыхания. Насторожиться нужно, если у ребенка с частыми бронхитами или пневмониями высевают из мокроты синегнойную палочку.
Как правило, в таких ситуациях врач-генетик начинает диагностический поиск с семейного анамнеза. Заполняется анкета, которая предваряет молекулярно-генетическое исследование. В анкете предлагается ответить на 50–60 вопросов: имеет значение пол и национальность, результаты инструментальных и лабораторных исследований.
Молекулярно-генетическое исследование частых мутаций в гене CFTR позволяет сделать один из четырех выводов:
- Мутация не выявлена.
- Мутация выявлена в гетерозиготном состоянии.
- Мутация выявлена в гомозиготном состоянии.
- Мутация выявлена в компаунд-гетерозиготном состоянии.
ДНК-диагностика позволяет выявить конкретную мутацию гена, вызывавшую болезнь.
К сведению
В гене CFTR на текущий момент описано свыше 700 мутаций, большинство из которых являются очень редкими. И только на 14 мутаций приходится примерно 75% всех генетических дефектов, приводящих к муковисцидозу.
Детям на первом месяце жизни проводят ииследование уровня иммунореактивного трипсина в крови — выявляют количество этого фермента поджелудочной железы. При муковисцидозе количество трипсина в 5–10 раз выше нормы.
Относительно несложен потовый тест — с помощью специальных анализаторов оценивают содержание в поте ионов натрия и хлора.
Кроме того, проводят и обследования, позволяющие обнаружить нарушенную функцию тех или иных органов. Так, обнаружение на рентгенограмме легких признаков эмфиземы, кистозных изменений может говорить об изменениях в структуре легких, характерных для муковисцидоза.
При кишечной форме болезни в кале обнаруживается большое количество непереваренного жира, а лабораторные исследования сыворотки крови, а также содержимого двенадцатиперстной кишки и мочи фиксируют резкое снижение уровня панкреатических ферментов.
Лечение и профилактика заболевания
Поскольку причина муковисцидоза — измененный мутацией ген, в настоящее время излечить эту болезнь невозможно. Но можно значительно продлить жизнь пациенту, грамотно используя симптоматическую терапию, то есть воздействуя на проявления болезни. Основные направления терапии:
- разжижение секрета бронхов (муколитическая терапия);
- антибиотикотерапия для контроля над инфекциями;
- терапия ферментами поджелудочной железы для нормализации пищеварения;
- диета с повышенной калорийностью;
- противовоспалительная терапия.
Для профилактики муковисцидоза необходимо генетическое консультирование. Если в семье уже есть больные дети, или случаи муковисцидоза встречались в семейной истории, необходима консультация медицинского генетика. При обнаружении измененного гена у обоих родителей рекомендуется пренатальная диагностика плода, чтобы родители могли принять решение о продлении или прерывании беременности.
Итак, муковисцидоз — пока неизлечимая генетическая патология, затрагивающая все органы и системы. Но если проводить терапию настойчиво и последовательно, можно облегчить состояние пациента и повысить качество его жизни.
Источник
Рославцева Е.А., к.м.н., старший научный сотрудник отделения питания здорового и больного ребенка НЦЗД РАМН
Из чего состоит пища?
Макроэлементы:
- Белки – основной «строительный» материал: органы и ткани, мышцы, кровь, ферменты.
- Жиры – источник энергии и «строительный» материал (входит в состав всех клеточных оболочек)
- Углеводы – источник энергии, входят в состав некоторых белков
Минеральные вещества и микроэлементы: (натрий, калий, железо, кальций, магний, цинк, селен и пр.)
Витамины и витамино-подобные вещества
Пищевые волокна (клетчатка, пектины, камеди, фрукто- и галакто-олигосахариды)
Строение желудочно-кишечного тракта человека
- Желудок: расщепление белка (пепсин), кислая среда
- Поджелудочная железа: вырабатывает ферменты для расщепления белка (трипсин), жиров (липаза) крахмала (амилаза); бикарбонаты – создают щелочную среду в 12-перстной кишке
- Печень: вырабатывает желчные кислоты, которые накапливаются в желчном пузыре, без них не всасываются жиры
- В 12-перстную кишку открываются выводные протоки поджелудочной железы и желчного пузыря; щелочная среда – необходима для активации ферментов поджелудочной железы.
- Тонкая кишка: клетки СО продолжают расщепление белков и углеводов; всасывают образовавшиеся простые молекулы в кровь
Как усваивается пища?
Для усвоения питательных веществ (всасывания через слизистую оболочку кишечника в кровь) необходимо их расщепление до мелких молекул — мономеров.
Белки расщепляются до аминокислот:
— пепсином желудочного сока
— трипсином поджелудочной железы
— ферментами кишечного эпителия
Крахмал расщепляется до глюкозы:
— амилазой слюнных желез
— панкреатической амилазой (поджелудочной железы) -глюкоамилазой, сахаразой-изомальтазой клеток СО кишечника
И только для жиров существует только один фермент – панкреатическая липаза, расщепляющая их до моноглицеридов, глицерина и жирных кислот
Кроме того, для всасывания большинства жиров необходима их эмульгация солями желчных кислот.
Что не так при муковисцидозе?
При МВ, вследствие генетической мутации, белок клеточной оболочки МВТР не работает. Ионы хлора не могут свободно выходить из клетки. Происходит нарушение потоков жидкости из клетки, образуется вязкая слизь в протоках всех органов
Муковисцидоз поражает органы, выделяющие жидкие секреты (бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые, слюнные и половые железы).
Секреты во всех органах становятся вязкими, густыми, их отделение затруднено. В легких постепенно формируется хронический воспалительный процесс.
Кроме того, плохо выделяется сок поджелудочной железы (панкреатическая недостаточность) и желчь, что приводит к нарушению пищеварения.
Причины недостаточности питания при муковисцидозе
1 причина – основная
2 причина
3 причина
Многочисленные исследования доказали, что при хорошем состоянии питания:
- Достоверно улучшается качество и увеличивается продолжительность жизни больных МВ
- Значительно сокращается частота бронхо-легочных осложнений и замедляется прогрессирование поражения легких
Наша цель – достижение нормального, соответствующего возрастным нормам, состояния питания у каждого больного
Нормальные показатели ИМТ (Что такое ИМТ? — индекс массы тела = вес(кг) : рост 2 (см)):
- Для взрослых: 18,5 – 24,5
- Для детей – индивидуальные (другие), определяются по специальным таблицам.
- Вы должны знать вес и рост Вашего ребенка!
Принципы лечебного питания при МВ
1. Увеличение энергетической ценности (калорийности) рациона в 2. 1,1 – 2 раза по сравнению со здоровым ребенком того же возраста
3. Увеличение квоты белка в 1,2- 1,5 раза по сравнению с возрастной нормой
4. Сохранение или увеличение физиологической нормы жира (40% калорийности рациона)
5. Создание максимального покоя для поджелудочной железы, печени и желчевыделительной системы
6. Борьба с повышенным газообразованием, вздутием живота, увеличенным объемом стула
7. Дополнительное подсаливание пищи
8. Введение пищевых веществ, способных подавлять хроническое воспаление (пробиотики; омега-3 полиненасыщенные жирные кислоты)
Каким образом это осуществить:
1. «Активный» подход к питанию ребенка в любом возрасте:
- Питание ребенка должно быть регулярным — (по формуле 3+3, т.е. 6 раз в день даже для школьников): завтрак, 2-й завтрак (перекус), обед, полдник, ужин, вечерний перекус;
- Питание должно быть «плотным», в каждый основной прием пищи (завтрак, обед, ужин) должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки (мясо, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог), качественные жиры (растительное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и простые (фрукты, сладости, варенье, мед) углеводы;
2. Дополнительные приемы пищи (2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки или сладостей.
При бронхо-легочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические продукты (Нутридринк, Нутриэн, Педиашур, Изосурс, Ресурс, Импакт и др. смеси для энтерального питания).
3. Подсаливание пищу и обогащение ее противовоспалительными компонентами:
- даем слабосоленую (не копченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семга, форель и др. лососевые, скумбрия, красная икра 3- 4 раза в неделю в качестве закуски
- растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, проростков пшеницы, соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) – в нерафинированном виде в салаты и овощные блюда (не прогревать, добавлять в готовые блюда!)
- ежедневно даем кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий) – йогурты короткого срока хранения, биокефир, Активиа, Актимель, Иммунеле, и т.п.). Живые штаммы содержат молочнокислые продукты с коротким сроком хранения!!!
4. При муковисцидозе, если нет аллергических реакций, можно есть все, однако:
до 10% больных к подростковому возрасту формируют цирроз печени;
до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам формируют сахарный диабет (CFRD)
Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять.
Нежелательны продукты:
- осложняющие работу печени и желчевыводящих путей: тугоплавкие и транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, кулинарные жиры), крепкие бульоны, кислые и очень острые блюда и пряности;
- содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства, фаст-фуд: чипсы, лимонады, лапша типа «Доширак», готовые сухие полуфабрикаты, сухарики типа «Три корочки»;
- сладкие газированные напитки: кока-кола, фанта, лимонады, неразбавленные фруктовые напитки промышленного производства, конфеты и сладости, употребляемые натощак или взамен основного приема пищи в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы)
- При болях в животе, газообразовании – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, краснокочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы
Типичные ошибки:
- Питание ребенка (как правило, школьника-подростка) брошено на «самотек»: отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака
- Замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фаст-фудом, кока-колой
- Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов)
- Вегетарианство (в особенности веганство), соблюдение религиозных постов (в православии – посты не должны соблюдать больные люди)
Подражание подростков (как правило, девочек) стандартам красоты – девочки усиленно «худеют»
Важна работа психолога
Миф о вреде молока, которое «усиливает образование слизи»
Чрезвычайно важно: сохранение нормального потребления жиров больными МВ
- жиры являются наиболее энергетически «плотным» энергоносителем (9 ккал/г),
- источником полиненасыщенных жирных кислот и жирорастворимых витаминов,
- важнейшей составной частью клеточных мембран,
- участниками и регуляторами иммунного ответа,
- немаловажное значение для ребенка имеет хороший вкус необезжиренных продуктов и блюд
Благодаря использованию современных форм панкреатических ферментов в большинстве случаев удается нормализовать стул и копрограмму, сохраняя физиологическую норму жира в рационе больного (40-50% суточного калоража)
Заместительная ферментотерапия при МВ
Около 90% больных МВ страдают панкреатической недостаточностью, это значит, что их поджелудочная железа не вырабатывает достаточного количества ферментов для переваривания пищи
Поэтому с каждым приемом пищи больные должны получать ферменты поджелудочной железы.
Наиболее эффективны современные препараты панкреатина в виде минимикросфер/микрогранул
Минимикросферы — это микротаблетки размером от 0,4 мм – 1,4 мм, что обеспечивает равномерное перемешивание препарата с содержимым желудка и синхронное с пищей прохождение в кишечник; рН-чувствительная оболочка минимикросфер защищает фермент от преждевременной активации в ротовой полости и разрушения в кислой среде желудка.
Заместительная терапия больным МВ должна проводиться только современными высокоэффективными микрогранулированными/микросферическими препаратами с рН-чувствительной оболочкой (Креон, Эрмиталь, Пангрол, Панцитрат)
Прием ферментных препаратов
- Панкреатические ферменты должны приниматься во время каждого приема пищи, в один или два приема (если это обед или ужин, а доза фермента достаточно большая)
- Ферменты можно не давать, если ребенок съел только простые углеводы (сахар, мед, варенье, леденцы, фрукты — кроме банана)
- Доза ферментов индивидуальна и повышается при употреблении пищи с большим содержанием жира, белка, крахмала и подбирается до нормализации стула и копрограммы.
- Доказано, что даже большие дозы ферментов, принимаемые во время еды, не вызывают угнетения собственной панкреатической активности
- В среднем доза ферментов составляет 5000 – 7000 ЕД по липазе на 1 кг веса больного/сут или 2000-4000 ЕД липазы на 1 г жира в съедаемой пище
- Однако, дозировку ферментов нельзя повышать до бесконечности! Если стул и копрограмма у ребенка не нормализуются на дозе выше 10000 ЕД по липазе на 1 кг веса в сутки, необходимо дополнительное обследование желудочно-кишечного тракта! И возможно, постоянный прием препаратов, понижающих кислотность желудочного сока (т.н. ингибиторы протонной помпы – эзомепразол (нексиум, иманера) омепразол (омез).
Родители! Внимание!
Не соглашаться ни на какие замены препаратов – так называемые аналоги или дженерики, которые не одобрены Вашим лечащим врачом по муковисцидозу!
Препараты, которые не прошли испытания у пациентов с муковисцидозом в России!
От качества лечения Вашего ребенка зависит качество его жизни!!!!!
Муковисцидоз: дети первого года жизни
- У детей первых месяцев жизни оптимальной пищей является материнское молоко с добавкой микрокапсулированных панкреатических ферментов в каждое кормление
- Идеальным является непастеризованное грудное молоко, так как оно содержит широкий спектр защитных факторов и биологически активных веществ:
— иммунокомпетентные клетки,
— иммуноглобулины,
— лактоферрин,
— лизоцим, комплемент, гормоны,
— факторы роста,
— длинноцепочечные жирные кислоты, нуклеотиды.
Важную роль играет активность термолабильной липазы в нативном (не пастеризованном) женском молоке. Большинство детей с МВ на искусственном вскармливании хорошо растут и развиваются обычных молочных смесях – заменителях (при условии правильно подобранной дозы ферментов). Предпочтение следует отдавать смесям с преобладанием сывороточных белков
Детям на искусственном вскармливании при гипотрофии рекомендуются молочные смеси с повышенной квотой белка калорийностью, с включением СЦТ:
— с первых месяцев жизни: Симилак Особая Забота (Эбботт), Пре-Нан (Нестле), Нутрилон-Пре (Нутриция), Нутрилак-Пре (Нутритек)
— детям старше 5-6 мес : Хумана ЛП+СЦТ(Хумана, Германия)
Детям с выраженными нарушениями нутритивного статуса:
ESPEN-ESPGHAN-ECFS Guidelines 2016 : в те же сроки, что и здоровым детям, но чуть раньше
Сроки введения прикорма детям 1 года жизни с муковисцидозом
ДЕТИ СТАРШЕ 1 ГОДА: ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ЛЕЧЕБНЫМИ СМЕСЯМИ
Показания к дополнительному питанию специализированными смесями:
- Любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста;
Смеси применяются в виде:
— дополнительного питания между основными приемами пищи (2-й завтрак, полдник, на ночь)
— В виде сиппинга: англ. Sip feeding – кормление глотками)- через трубочку либо из поильника. Метод применяется в тех случаях, когда пациент получает обычную пищу, самостоятельно ест, но по каким либо причинам питание снижено, но не настолько, чтобы проводить зондовое питание.
Муковисцидоз – СЦТ (ТСЦ, МСТ)
Триглицериды с жирными кислотами со средней длиной углеродной цепи (С6-С12), с особыми физико-химическими свойствами.
Легко доступный источник энергии, так как для всасывания в кишечнике:
— не нуждаются в эмульгации желчными солями
— не нуждаются в гидролизе панкреатической липазой,
— легко всасываются, минуя лимфатическую систему, непосредственно в кровеносные сосуды системы воротной вены
— содержание СЦТ в специализированных смесях составляет до 70% жирового компонента
— остальные жиры представлены липидами с высоким содержанием эссенциальных (полиненасыщенных) жирных кислот
Масла СЦТ используются для обогащения рациона истощенных больных легко доступными калориями. Не требуют увеличения дозы панкреатических ферментов
— Ликвиджен (Liquigen) Nutricia — SHS – 50% эмульсия СЦТ — представляет собой высококалорийный жировой модуль
— Масла Ceres Dr. Schär: 100% MCT, 77% MCT, обогащенное: ПНЖК ω6 — 9,5 г, ω3 — 3 4,5 г., вит. А 728 мкг, Д 2,3 мкг, Е 23 мг
66% МСТ – маргарин, содержит вит. А, Д, Е, β-каротин, фолиевую к-ту
Практические советы: как поддержать у ребенка интерес к еде (по мат. журнала Гастроном)
Готовим вместе с детьми!
Ребенку важно осознавать, что ему доверили важное дело, поэтому он с удовольствием будет помогать вам на кухне!
Даже двухлетним можно поручить перемешать салат или тесто для блинов, посыпать суп зеленью, вырезать формочкой печенье.
В 3 – 4 года дети очень интересуются всем новым: как яйцо из прозрачного становится белым, как поднимается тесто, как закипает вода в кастрюле… Дети могут сами просеять муку, отмерить продукты стаканом или ложкой, размять творог вилкой, залепить пирожок или вареник. Надо учить ребенка резать продукты – сначала столовым ножом что-то мягкое – например, яйцо, банан или сыр.
Дети еще не могут долго удерживать внимание, поэтому выбирайте блюда, на которые уходит не больше 15-20 минут
В 4 – 5 лет наступает возраст любви к кухонной технике. Блендеры, миксеры, кухонные комбайны, микроволновые печи – все интересует юного исследователя. Дети могут взбивать молочные коктейли, натирать сыр на терке, при помощи миксера взбить яйца для омлета или белки для безе, прокрутить фарш. Они уже могут приготовить самостоятельно простые блюда: вареные яйца, фруктовый салат, бутерброды, в т.ч. и горячие.
Пусть ребенок «нарисует рецепт» в картинках, чтобы в следующий раз вспомнить этапы приготовления
Дети очень любят украшать блюда. Это такой же вид художественного творчества, как и традиционные рисование или лепка.
В 6 – 8 лет дети уже могут сами прочитать рецепт, у них хорошая координация, поэтому им под силу и более сложные блюда. Однако для обращения с горячим и тяжелыми кастрюлями им нужна помощь мамы. В этом возрасте можно научить их чистить овощи овощечисткой и аккуратно нареза
