Наследственный фиброз поджелудочной железы
Фиброз поджелудочной железы – диффузное пери- и интралобулярное замещение здоровой функционирующей ткани поджелудочной железы соединительнотканными очагами. Основными симптомами являются выраженная экзокринная (нарушение пищеварения, снижение веса, диарея) и эндокринная недостаточность органа (нарушение углеводного обмена). Диагностика включает проведение лабораторных исследований, УЗИ поджелудочной железы, КТ, биопсии. Лечение направлено на коррекцию внешнесекреторной недостаточности (ферментные препараты), гипергликемии. Прогноз неблагоприятный: полное излечение невозможно, при адекватной терапии достижима компенсация панкреатической недостаточности.
Общие сведения
Фиброз поджелудочной железы – клинико-морфологическая форма хронического воспалительного процесса панкреас, являющаяся исходом, завершающим этапом течения основного заболевания. Распространенность фиброза поджелудочной железы неуклонно растет в связи с увеличивающейся частотой острых и хронических панкреатитов; данная патология диагностируется более чем у 40% пациентов с заболеваниями панкреас. При злоупотреблении спиртными напитками полное замещение паренхимы поджелудочной железы фиброзной тканью развивается в течение 15-20 лет, что приводит к инвалидизации и летальному исходу. Росту заболеваемости способствует неэффективное лечение основной патологии, несоблюдение пациентами рекомендаций, зачастую – продолжение алкоголизации. Лечением фиброза поджелудочной железы занимаются специалисты в области гастроэнтерологии, терапии, хирургии.
Фиброз поджелудочной железы
Причины фиброза поджелудочной железы
Основной причиной развития фиброза поджелудочной железы является хронический панкреатит. Специалистами доказано, что очаги замещения функционирующих элементов соединительной тканью формируются в периоды обострения воспаления, и их распространенность зависит от стажа заболевания. К рецидивированию основной патологии и прогрессированию фиброза поджелудочной железы чаще всего приводит употребление алкоголя, но способствуют и такие факторы, как обилие в рационе жирной пищи, недостаток витаминов и антиоксидантов, микроэлементов. Важную роль в развитии фиброза играет табакокурение, которое нарушает секрецию бикарбонатов поджелудочной железой и предрасполагает к разрастанию соединительной ткани.
Фиброз поджелудочной железы также может развиваться при заболеваниях, сопровождающихся повышением давления в протоковой системе панкреас (при патологии желчевыводящих путей и желчного пузыря): панкреатическая гипертензия приводит к нарушению целостности протоков, повреждению паренхимы, воспалению. К редким причинам фиброза поджелудочной железы относят гиперлипидемию, муковисцидоз, воздействие токсических веществ (в том числе лекарственных препаратов: гипотиазида, ацетилсалициловой кислоты и других), травмы.
Независимо от провоцирующих факторов, фиброз поджелудочной железы является следствием аутолиза ее паренхимы при активации протеолитических ферментов, отека, некроза и инфильтрации. Патогенез заболевания при воздействии алкоголя имеет особенности: в результате алкогольного повреждения снижается содержание в панкреатическом соке бикарбонатов и повышается уровень белка, вследствие чего белковые преципитаты в виде пробок обтурируют мелкие протоки, создавая условия для формирования фиброза поджелудочной железы.
Симптомы фиброза поджелудочной железы
Клиническая картина фиброза поджелудочной железы определяется внешнесекреторной недостаточностью (снижением секреции ферментов, бикарбонатов и уменьшением объема панкреатического сока) и нарушением углеводного обмена. Объем продуцируемых ферментов снижается на 80-90% и более, поэтому симптомы экзокринной недостаточности при фиброзе поджелудочной железы выражены существенно: снижается масса тела, имеет место диарея до восьми раз в сутки (при приеме ферментных препаратов и соблюдении пациентом диеты данный признак может быть менее выраженным или даже отсутствовать), стеаторея. Вследствие нарушения секреции бикарбонатов снижается интрадуоденальный уровень рН, что приводит к активации цАМФ клеток кишечной стенки и секреторной диарее: наблюдается водянистый стул. Снижение массы тела вызвано не только нарушением переваривания пищи и ее всасывания в кишечнике, но и ограничением ее объема при болевом синдроме. Длительная стеаторея при фиброзе поджелудочной железы приводит к дефициту жирорастворимых витаминов (К, А, Е, D), что проявляется нарушением адаптации зрения в условиях темноты, повышенной кровоточивостью, развитием остеопороза.
У подавляющего большинства пациентов имеет место нарушение углеводного обмена, а у двух третей – признаки сахарного диабета (сухость во рту, жажда, общая слабость, кожный зуд, сонливость). Поскольку фиброзные изменения затрагивают все клетки островкового аппарата железы, снижается секреция и инсулина, и глюкагона. Диабет при фиброзе поджелудочной железы редко сопровождается гипогликемическими состояниями, кетоацидозом, ангиопатией.
Диагностика фиброза поджелудочной железы
Консультация гастроэнтеролога при фиброзе поджелудочной железы позволяет выявить некоторые объективные признаки патологии: дистрофические изменения (вплоть до кахексии), сухость кожи, языка, цианоз, покраснение лица, атрофию подкожной клетчатки в области проекции панкреас. Поджелудочная железа пальпируется в виде плотного тяжа. В лабораторных анализах определяется выраженное уменьшение содержания белка крови, снижение альбумино-глобулинового коэффициента. Активность панкреатических ферментов, в том числе амилазы, низкая (это неблагоприятный признак, свидетельствующий о тотальном поражении поджелудочной железы).
Важный метод диагностики фиброза поджелудочной железы – ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ брюшной полости). Определяется диффузное повышение эхогенности органа, структура неоднородная, размеры уменьшены; возможно выявление расширения вирсунгова протока. Более информативна эндоскопическая ультросонография, которая позволяет выявить линейные тяжистые включения разной протяженности и формы, бугристость контуров, гиперэхогенность паренхимы. При проведении ЭРХПГ выявляются изменения протокового аппарата, вызванные образованием рубцов.
Для подтверждения диагноза может проводиться КТ поджелудочной железы. Если данный метод диагностики не дает необходимой информации, выполняется биопсия поджелудочной железы, которая является «золотым стандартом» диагностики фиброза поджелудочной железы и позволяет получить достоверные данные о морфологических изменениях органа.
Лечение фиброза поджелудочной железы
Лечение фиброза поджелудочной железы направлено на восполнение внешне- и внутрисекреторной недостаточности. Назначается диета № 5п, включающая стимулирующие секрецию ферментов блюда, продукты с высоким содержанием белка. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы. При выраженной кахексии питание парентеральное. Этиотропное лечение заключается в устранении причин патологии (исключение употребления алкоголя, проведение холецистэктомии при желчнокаменной болезни, хирургическое лечение папиллостеноза и т. д.).
С целью замещения экзокринной недостаточности назначаются ферментные препараты: панкреатин, липаза и другие. При абсолютной недостаточности поджелудочной железы данные препараты применяются постоянно в максимальных дозировках. Критериями эффективности заместительной терапии являются прекращение снижения массы тела, снижение диспепсических явлений, устранение диареи. Коррекция нарушений углеводного обмена проводится пероральными сахароснижающими препаратами; крайне редко требуется инсулинотерапия. Вне эпизодов обострения основного заболевания показано санаторно-курортное лечение.
При выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса, частых рецидивах панкреатита проводится хирургическое лечение фиброза (резекция поджелудочной железы в различных объемах).
Прогноз и профилактика фиброза поджелудочной железы
Прогноз при фиброзе поджелудочной железы определяется объемом функционирующей ткани, а также соблюдением пациентом рекомендованного лечения. При полном пожизненном отказе от алкоголя, правильном применении ферментных препаратов возможно длительное течение заболевания без существенного прогрессирования. Однако не существует методов, позволяющих устранить фиброз.
Профилактика патологии заключается в отказе от алкоголя, своевременном лечении заболеваний, которые могут стать причиной фиброза поджелудочной железы. Пациенты с диагностированным фиброзом подлежат диспансеризации. Дважды в год необходимо профилактическое обследование с оценкой наличия или отсутствия прогрессирования и проведением коррекции терапии (при необходимости).
Источник
Фиброз поджелудочной железы не относится к самостоятельным болезням. Данный патологический процесс характеризуется развитием неблагоприятных изменений структуры органа, которые в большинстве случаев появляются вследствие прогрессирования хронической формы панкреатита. Чаще всего липофиброз поджелудочной железы выявляется при ультразвуковом исследовании. Очень часто такое заболевание не проявляет никаких симптомов и обнаруживается во время планового обследования у врача.
Причины возникновения
В случае регулярного влияния неблагоприятных факторов на структурную ткань органа, поджелудочная железа начинает постепенно разрушаться. Поскольку полное исчезновение слизистой из организма невозможно, начинается постепенное замещение отмерших клеток на пустые или жировые ткани. Новообразованные клеточные участки не способны выполнять необходимых функций, что провоцирует нарушение обменных процессов. Такие изменения поджелудочной железы могут привести к полной или частичной дисфункции органа.
Главная опасность при фиброзных изменениях заключается в том, что восстановить разрушенные ткани невозможно. Обратить процесс замены здоровых клеток жировой тканью не получится даже с помощью использования лекарственных препаратов и хирургического вмешательства. Если своевременно не остановить фиброзные изменения в железе, возможно образование опухолей.
Во многих случаях разрастание фиброзной ткани происходит в результате воспалительных процессов в органе. Это может произойти при хронической форме нарушения панкреатической функции.
К наиболее распространенным факторам, которые способны повлечь за собой развитие фиброза, относятся:
- наличие лишнего веса;
- злоупотребление алкоголем;
- курение;
- отравления химическими веществами различной этиологии;
- нарушение деятельности желчевыводящей системы (воспаление желчного пузыря, желчекаменная болезнь);
- воспалительные процессы в двенадцатиперстной кишке;
- неправильное питание;
- инфекционные заболевания;
- длительное употребление некоторых препаратов;
- частые стрессовые ситуации;
- наследственная предрасположенность;
- повышенная выработка гормона щитовидной железы.
При развитии острой формы панкреатита может появиться некроз, который затрагивает огромную часть органа. В связи с этим фиброзно-жировая ткань начинает разрастаться быстрее. В случае панкреатита хронической формы течения воспалительный процесс прогрессирует не так быстро и не сопровождается болезненными симптомами. Поэтому очень часто человек даже не подозревает о том, что в его организме происходят патологические изменения. Признаки болезни проявляются лишь во время приступа основного заболевания.
Симптоматика
При развитии фиброза поджелудочной железы симптомы соответствуют основному заболеванию. На начальном этапе развития заболевания никаких ярко выраженных признаков не наблюдается. При очаговом обострении панкреатита могут проявляться следующие симптомы:
- болезненные ощущения под ребрами с левой стороны;
- опоясывающие боли резкого приступообразного или постоянного ноющего характера;
- тошнота (особенно после приема жирной и копченой пищи);
- частая дефекация;
- присутствие в каловых массах непереваренной еды.
В случае перманентного типа панкреатита могут наблюдаться следующие симптомы:
- нарушение пищеварительной деятельности (снижение аппетита, ощущение тяжести в желудке, нерегулярный стул);
- болевые ощущения в левой части подреберья, которые носят периодический характер;
- вздутие живота, метеоризм;
- анорексия.
Если патология имеет тяжелую степень, появляются следующие признаки:
- сильные болевые ощущения режущего типа в эпигастральной области и в левом подреберье (особенно после приема пищи);
- боль опоясывающего характера в верхней области живота;
- постоянное ощущение вздутия живота и тяжести в желудке после приема пищи;
- ярко выраженная отрыжка;
- тошнота;
- ухудшение аппетита;
- метеоризм;
- понос;
- присутствие непереваренных продуктов в каловых массах;
- анорексия.
При фиброзе очаговой этиологии признаки заболевания напрямую зависят от того, насколько большого размера образовалось уплотнение. Если патологическим изменениям подверглась большая часть органа, то соседние органы будут сдавливаться железой, ввиду чего у пациента появятся частые позывы к рвоте. Часто такое заболевание приводит к развитию желтухи.
Диагностика
Консультация гастроэнтеролога при фиброзном уплотнении в поджелудочной железе помогает выявить многие характерные симптомы заболевания, такие как:
- дистрофические изменения;
- сухость кожных покровов и слизистых оболочек;
- цианоз;
- покраснение кожи на лице;
- атрофия подкожной клетчатки в районе проекции панкреас.
При пальпации поджелудочная железа характеризуется значительным очаговым уплотнением. В результате лабораторных анализов выявляется значительное снижение уровня белка в крови и уменьшение альбумин-глобулинового коэффициента. Кроме того, наблюдается пониженная активность панкреатических ферментов, в том числе амилазы. Этот симптом является неблагоприятным, поскольку свидетельствует о значительном разрушении структуры железы. В этом случае фиброзная ткань разрастается большими очагами.
Наиболее важным и эффективным способом диагностики данного заболевания является ультразвуковое исследование брюшной полости. При этом выявляется диффузное увеличение эхогенности железы. Структура органа имеет неоднородный характер, размеры значительно уменьшены. Иногда может быть выявлено расширение вирсунгова протока.
Более информативной является эндоскопическая ультрасонография. Данный диагностический метод позволяет определить линейные тяжистые включения различной протяженности и формы, бугристость контуров, гиперэхогенность паренхимы. В ходе осуществления ЭРХПГ могут быть выявлены патологические изменения протокового аппарата, вызванные фиброзом и формированием рубцов.
Для того чтобы подтвердить предварительный диагноз, может потребоваться компьютерная томография поджелудочной железы. Если такой способ диагностики не дал необходимой информации, может быть назначена биопсия поджелудочной железы, которая помогает получить необходимые сведения о патологических изменениях в органе.
Способы лечения
На сегодняшний день специфических способов лечения фиброзных заболеваний поджелудочной железы не существует. Основная задача терапевтических мероприятий заключается в нормализации пищеварительной функции пораженного органа, устранении болевых ощущений и других неприятных симптомов.
Во время ремиссии хронической формы панкреатита больному назначается диета, основанная на употреблении продуктов с высоким содержанием белка, количество жиров и углеводов следует снизить. Принимать пищу необходимо маленькими порциями не менее 5 раз в день. Количество соли не должно превышать 6 г в сутки. Употребление алкоголя, даже в маленьких количествах, категорически запрещено.
При развитии фиброза поджелудочной железы лечение должно быть направлено в первую очередь на регулирование уровня ферментов. В зависимости от типа воспалительного процесса в органе, врач может назначить следующие лекарственные средства:
- спазмолитические препараты;
- средства, уменьшающие желудочную секрецию;
- нестероидные противовоспалительные средства;
- анальгезирующие и обезболивающие препараты;
- антиферментные и противорвотные лекарственные средства;
- глюкокортикостероиды;
- препараты интерферона;
- дезинтоксикационные растворы;
- препараты, понижающие уровень глюкозы в крови;
- антибиотики.
Основным критерием, который свидетельствует о том, что очаговый фиброз лечится правильным способом, является прекращение снижения массы тела и нормализация пищеварения.
Эндоскопическое и хирургическое вмешательство могут быть назначены при наличии следующих факторов:
- постоянные болевые ощущения, не исчезающие после приема лекарственных препаратов;
- желтуха механического характера;
- формирование постнекротической кисты в поджелудочной железе;
- сдавливание панкреатического протока или большого дуоденального сосочка;
- формирование новообразований различного характера.
Прогноз при заболевании такого типа зависит от размеров функционирующих тканей и соблюдения больным всех предписаний врача. Если не пренебрегать назначенным лечением и полностью отказаться от вредной пищи и алкоголя, патология в течение длительного времени может не прогрессировать. Однако полностью вылечить болезнь невозможно.
Профилактика заболевания
Рекомендуется вовремя начать принимать профилактические меры. Несмотря на неутешительный прогноз болезни, можно значительно повысить качество жизни и остановить прогрессирование патологии. В первую очередь необходимо соблюдать следующие правила:
- отказаться от курения;
- не допускать переедания (особенно жирными продуктами);
- отказаться от употребления алкоголя.
Кроме того, важно соблюдать правильное питание. Для этого необходимо отрегулировать качество употребляемых продуктов и выпивать больше жидкости. Также следует вести здоровый образ жизни и избегать нервного перенапряжения.
При наличии различных хронических заболеваний важно вовремя купировать их приступы. Особое внимание рекомендуется уделять ремиссиям панкреатических болезней, когда орган может воспаляться под действием тех или иных внешних факторов.
Очень важно своевременно заниматься лечением болезней, которые могут спровоцировать патологические изменения в структуре железы. Для этого следует регулярно посещать врача и в обязательном порядке проходить плановую диспансеризацию.
Несмотря на то что существует большое количество причин, способствующих появлению фиброза, на которые невозможно повлиять, необходимо вести здоровый образ жизни. Это поможет снизить риск развития многих заболеваний внутренних органов.
Фиброз является очень серьезным заболеванием, поэтому заниматься самолечением категорически запрещено. Лишь обратившись к опытному специалисту, который проведет необходимое обследование и назначит правильное лечение, можно избежать прогрессирования патологии и развития серьезных осложнений.
Источник
