Недостаток ферментов поджелудочной железы симптомы у ребенка

Диагностика и лечение недостаточности поджелудочной железы у детей

Недостаточность поджелудочной железы у детей занимает лидирующее положение среди патологии органов пищеварительного тракта, отличается многообразием причин и клинических проявлений. Они во многом объясняются анатомическим расположением: железа занимает центральное положение в брюшной полости, часть ее — ретроперитонеально (забрюшинно), головка тесно соприкасается с двенадцатиперстной кишкой, хвост расположен в воротах селезенки.

Причины появления патологии у ребенка

Поджелудочная железа является единственным органом с двойной функцией – внутренней и внешней секрецией:

  • вырабатывает поджелудочный сок, содержащий ферменты и биологически активные вещества;
  • синтезирует инсулин и глюкагон, принимающие участие в углеводном обмене и влияющие на микроциркуляцию других органов и систем.

В связи с многообразием функций и участием поджелудочной железы во многих процессах в организме, нарушение ее деятельности может быть вызвано различными причинами:

  • неправильный режим питания и вредная еда;
  • травмы живота;
  • стрессы и хронические психоэмоциональные перенапряжения;
  • инфекции (вирусные и бактериальные).

стресс у ребенка

Несмотря на различные причины, приводящие к нарушению работы поджелудочной железы, клиническая картина во всех случаях имеет сходные симптомы: как при воспалительном процессе, так и при недостаточности ферментов, не связанной с воспалением.

Панкреатическая недостаточность у детей бывает первичной и вторичной.

Первичную вызывают немодифицируемые факторы (их не может изменить ни врач, ни пациент). Это определенные заболевания или патологические состояния:

  • врожденная непроходимость общего панкреатического протока;
  • рецидивирующий панкреатит, генетически обусловленный;
  • недостаточный синтез некоторых энзимов — дефицит липазы или трипсина из-за дисфункции поджелудочной железы.

У детей в основном развивается вторичная недостаточность железы (панкреатопатия, диспанкреатизм).

К причинам срыва поджелудочной железы у ребенка относятся:

  • вредная пища;
  • переедание;
  • временное снижение функций железы.

К вторичной недостаточности приводят воспалительные заболевания соседних пищеварительных органов:

  • гастродуоденит;
  • холецистит;
  • дискинезия желчевыводящих путей.

Диагностические мероприятия

Нарушенная работа поджелудочной железы проявляется всеми типичными симптомами: болью, тошнотой, рвотой, сниженным аппетитом, поносом. В некоторых случаях длительное время клинические проявления могут отсутствовать. Но в дальнейшем это приводит к выраженным изменениям пищеварительного процесса.

Диагностика таких состояний представляет определенные трудности из-за нечеткости проявлений и незначительных изменений при функциональных методах обследования.

Биохимические показатели крови – активность ферментов (чаще всего — амилазы). При обострении хронического панкреатита цифры превышают норму в 3 раза. В других случаях этот процесс бывает настолько кратковременным, что определить ее увеличение в крови не удается.

анализ крови

Копрограмма — кал блестящий, жирный, вязкий и липкий, «прилипает к горшку», при анализе в нем выявляется:

  • большое количество жиров — стеаторея;
  • непереваренные мышечные волокна — креаторея;
  • крахмальные зерна как результат неполного расщепления углеводов — амилорея.

Фекальный эластазный тест – золотой стандарт диагностики. Определяется эластаза-1: она не изменяется при прохождении через весь кишечник:

  • норма эластазы — не ниже 200 мкг/г;
  • умеренная недостаточность — 200–100 мкг/г;
  • выраженная недостаточность — менее 100 мкг/г.

Инструментальные методы исследования.

УЗИ определяет:

  • эхогенность поджелудочной железы;
  • изменение размеров;
  • четкость контуров;
  • наличие кист или кальцификатов.

Томография (компьютерная, магнитно-резонансная) дает четкую картину строения ткани железы, точно определяют даже незначительные структурные изменения.

Существует достаточное количество других функциональных и лабораторных исследований, но в данном случае они будут неинформативными.

Лечение болезни у детей

Лечебные мероприятия регулируют внешнесекреторный недостаток функции поджелудочной железы и восстанавливают ферментный сбой в организме. В обязательном порядке проводится терапия основной патологии, вызвавшей секреторный дефицит. Расстройство, возникшее в других органах, также корректируется приемом лекарственных препаратов.

Если ребенок жалуется на тошноту, отказывается от еды, у него появилась боль в животе, рвота и понос, используется весь спектр симптоматической терапии.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение заключается в проведении заместительной терапии. Новые препараты, направленные на выполнение этой функции, позволяют употреблять необходимое по возрасту количество жиров, а нехватка липазы компенсируется адекватной дозировкой лекарства. Это улучшает нутритивный статус, что важно, поскольку детский организм постоянно растет.

Ферментативный препарат подбирается по содержащемуся в нем панкреатину, в состав которого входят основные ферменты (липаза, амилаза, протеазы). Назначаются Панкреатин, Фестал, Мезим-форте и другие.

Более эффективно использование Креона, который выпускается в виде капсул, содержащих микросферы в pH-чувствительных оболочках. Благодаря такой инновационной форме микрокапсулы, содержащие фермент, начинают расщеплять жиры, углеводы и белки в двенадцатиперстной кишке, pH-устойчивая оболочка не дает соляной кислоте в желудке нарушать целостность микросфер, они поступают в просвет двенадцатиперстной кишки неповрежденными. Только там происходит высвобождение фермента.

Креон

Детский возраст не противопоказание к назначению Креона. Чтобы малыш мог глотать препарат, капсулу открывают и с небольшим количеством воды дают выпить микросферы.

К достоинствам современных ферментных препаратов относится:

  • возможность применения в любом возрасте;
  • отсутствие побочных действий;
  • хорошая переносимость.

Последний пункт особенно важен, поскольку в некоторых ситуациях заместительную терапию назначают на всю жизнь. Детям с энзимной недостаточностью препараты необходимо принимать от нескольких недель до нескольких месяцев.

Креон имеет широкий спектр показаний, но главное назначение — восполнить экзокринный недостаток поджелудочной железы. Критерий правильно подобранной дозы – нормализация стула и уменьшение его частоты.

Если имеются заболевания органов пищеварения, которые привели к панкреатическому сбою, параллельно рекомендуется принимать:

  • спазмолитики (Дюспаталин);
  • прокинетики;
  • ингибиторы протонной помпы.

Все препараты назначаются только педиатром или гастроэнтерологом индивидуально, учитывая состояние пациента.

Народные методы

В связи со сложностью проблемы, длительностью лечения ферментами, высокой вероятностью осложнений врачи категорически не рекомендуют панкреатическую недостаточность у детей лечить народными методами. Это может спровоцировать аллергические реакции, которые станут толчком к клиническим проявлениям даже в случаях бессимптомного течения патологии.

Возможные осложнения заболевания

При соблюдении рекомендаций, назначенных врачом, и правильном распорядке дня, включая обязательное временное ограничение в некоторых продуктах, осложнения не наступят. В противном случае внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы проявится яркой клинической симптоматикой панкреатита и в дальнейшем приобретет хроническое течение с обострениями, требующими лечения в стационаре.

Диета в период болезни

Диета при этой патологии является неотъемлемой частью лечения. Нарушать ее нельзя даже при приеме заместительной терапии.

Иногда специалисты назначают ограничения в питании на год и больше. Чтобы не сорвать достигнутое лечением равновесие, необходимо соблюдать режим питания:

  • механически и химически щадящая еда;
  • температурный режим — еда должна быть теплой;
  • дробный прием (5–6 раз в день) маленькими порциями;
  • ограничение слишком жирной, жареной, копченой и пряной пищи;
  • прием достаточного количества жидкости (запрещены газированные напитки, крепкий чай, кофе);
  • соблюдение интервалов между едой и времен ее приема.

Профилактика и советы родителям

Чтобы не пришлось лечить и ограничивать в еде ребенка, родителям необходимо внимательно следить за пищеварением малыша. Своевременное обращение к специалисту и лечение патологических отклонений предупредит развитие хронических заболеваний. Соблюдение режима дня, правильный прием пищи поможет избежать проблем со здоровьем детей.

Читайте также:  Быстрое восстановление поджелудочной железы

Список литературы

  1. Бельмер С.В. Проблемы пищеварительной недостаточности: определение, выявление, коррекция. Российский медицинский журнал.2003 г. №3 Т. 11 стр. 119–121.
  2. Нецветаев А.В. Хирургическая патология поджелудочной железы у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат диссертации.
  3. Коровина Н.А., Захарова И.Н., Малова Н.Е. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: проблемы и решения (руководство для врачей). М. 2004 г.
  4. Коротько Г.Ф. Секреция поджелудочной железы. 2-е дополненное издание. Издательство Кубанского Государственного университета 2005 г.
  5. Бельмер С.В., Гасилина Т.В., Завалин П.А., Коваленко А.А. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей: методы диагностики и коррекции (методические аспекты). М. 2001 г.

Источник

Недостаток ферментов поджелудочной железы симптомы у ребенка

Ферментативная недостаточность у новорожденных и более старших детей – это отсутствие определенных биологически активных веществ (БАВ или энзимов), участвующих в пищеварительных процессах. Для полноценного усвоения продуктов в слюне, желудочном соке и желчи, продуцируемой поджелудочной железой, необходимо присутствие энзимов – участников обменных процессов. Различают несколько патологий, связанных с недостатком ферментов поджелудочной, но в целом они определяются как пищевая непереносимость.

Почему не хватает ферментов?

Нехватка энзимов у ребенка

По происхождению ферментная недостаточность подразделяется на врожденную и приобретенную. В первом случае она развивается из-за генных дефектов или на фоне нарушений поджелудочной железы. Лечение проводится по-разному в зависимости от провоцирующего фактора.

Приобретенная нехватка энзимов встречается у детей, перенесших разные патологии:

  1. болезни поджелудочного органа;
  2. инфекционные заболевания;
  3. любые тяжело протекающие недуги;
  4. нарушение флоры кишечника;
  5. интоксикация медикаментами;
  6. пребывание в неблагоприятной экологической обстановке;
  7. истощение вследствие дефицита белка и витаминов в питании.

Частыми причинами недостачи ферментов у детей являются инфицирование организма и плохое питание, но вызвать нарушение могут и др. факторы. Ими становятся любые ситуации, сказывающиеся на выработке БАВ.

Общие симптомы дефицита энзимов

Вздутие и болезненные ощущения у ребенка

Как заболевание ферментативная недостаточность оказывает негативное воздействие на пищеварительные процессы. Любое ее проявление отражается на самочувствии детей и характере стула. О пищевой непереносимости сигнализируют следующие симптомы:

  • жидкие каловые массы;
  • снижение аппетита;
  • тошнота и рвота;
  • внезапное похудение;
  • задержка физического развития;
  • вздутие и болезненные ощущения, вызванные процессами гниения пищи.

Начало развития болезни легко распознается по внешнему виду малышей. Они становятся вялыми, плохо кушают, но при этом опорожняются более 8 р. в сутки. Эти симптомы сходны с клиникой инфицированного кишечника, но гастроэнтеролог распознает болезнь по ответам исследования кала.

Нехватка энзимов влияет на характеристики стула. С этой стороны симптомы выражаются пенистым калом, источающим резкий кислый запах и выделяющимся в обильной жидкостной среде. Измененные продукты дефекации говорят о переизбытке углеводов. Таким образом, недостаточность ферментов проявляется любыми проблемами с пищеварением и странными фекалиями. Стабильно жидкий стул, вялое состояние и вздутие живота – характерные симптомы патологии. Из-за схожести с кишечной инфекцией пищевую непереносимость следует дифференцировать по анализу кала.

Болезни дефицита ферментов поджелудочной железы

Лактозная недостаточность у детей

Недостаточность ферментов диагностируют в нескольких разновидностях. Патологии определяют по конкретному веществу, дефицит которого испытывает детский организм.

Лактозная недостаточность у детей

Проблема нехватки лактазы распространена среди малышей возрастом до года. Ее опасность состоит в том, что содержащийся в грудном молоке сахар (углевод «лактоза») не переваривается детским желудком. Процесс распада лактозы не протекает без лактазы.

Заподозрить лактозную недостаточность мамы могут в первые дни жизни своих деток. Голодные малыши с жадностью припадают к груди, но быстро отрываются. Стул принимает жидкую консистенцию и ненормальный зеленоватый оттенок. У детей усиливается газообразование и вздувается живот. Голодные и измученные болью, они капризничают, плачут, плохо спят.

Лечение дефицита лактозы предполагает соблюдение мамой диеты с исключением из рациона молочной продукции и говядины. И женщине, и ребенку педиатр или гастроэнтеролог назначает фермент лактазы в капсулах.

Проблема расщепления глютена – целиакия

Фенилкетонурия у детей

Этот тип недостатка ферментов поджелудочной железы возникает во 2-ом полугодии жизни, когда детей приучают питаться кашами. Заболевание развивается ввиду отсутствия энзима, перерабатывающего глютен (необходимый растущему организму белок присутствует в составе ржи, ячменя, овса, пшеницы). Дефицит повышает раздражимость кишечных ворсинок, отчего нарушается всасываемость полезных веществ желудком.

Симптомы целиакии – это самые разные отклонения:

  1. рвота;
  2. стоматит;
  3. худощавость;
  4. слишком сухая кожа;
  5. жидкий стул с гнилостным запахом;
  6. диспропорции фигуры из-за увеличенного вздутием живота.

Суть терапии целиакии сводится к соблюдению безглютеновой диеты. Из рациона ребенка убирают манку, овсянку, ячменную и пшенную каши. Запрещается выпечка из пшеничной и ржаной муки. Витамины восполняют через мясо, овощи и фрукты. Недостаток глютена как продукта поджелудочной железы выявляют по результатам биопсии.

Фенилкетонурия – дефицит аминокислоты

Недостаточность вещества, расщепляющего аминокислоту под названием фенилаланин, провоцирует генетический фактор. Фенилаланин входит в состав белков. Нехватка данного фермента поджелудочной железы опасна накоплением токсинов. Они тормозят интеллектуальное развитие малыша.

Распознается фенилкетонурия по умственной отсталости и психическим расстройствам, которые возникают у крохи уже с 6 месяцев. Лечение заболевания основано на соблюдении диеты с исключением всех фенилаланин содержащих продуктов.

Педиатр Комаровский призывает родителей своевременно консультироваться с врачом по поводу всех изменений самочувствия ребенка и не пренебрегать диетическими рекомендациями. На первом году жизни важно нормализовать работу крошечного желудка и адаптировать его к разной пище.

Оздоровление поджелудочной и кишечника

Препараты для улучшения работы ЖКТ

Помимо лечебного питания поджелудочной железе нужны специальные препараты:

  • пищевая добавка Лактазар;
  • средства ферментативной группы – Фестал, Креон, Панкреатин, Мезим Форте.

Улучшить состояние кишечника поможет Линекс, Хилак Форте, Бифидумбактерин, Ацилакт, Пробифор, Флорин Форте, Гастрофарм, Биобактон.

Что делать при поносах и «газиках»? Симптоматическую терапию пищевой непереносимости рекомендуется проводить антидиарейными лекарствами и средствами от усиленного газообразования (Боботик, Эспумизан, Саб Симплекс). От боли малыша спасут Но-шпа и гидрохлорид дротаверина.

Комментирует наш специалист

  1. Дефицит ферментов поджелудочной железы опасен нарушением обменных процессов и замедлением психологического и физического развития ребенка. Поэтому наладка выработки недостающих энзимов становится важной задачей для родителей.
  2. Кормите малышей витаминизированными смесями и кашами. Авитаминоз замедляет активность ферментов.

В период введения прикорма не злоупотребляйте новыми блюдами и обращайте внимание на испражнения ребенка. При первых пробах соков и фруктовых пюре у крохи могут появиться признаки аллергии (сыпь на теле) или недостаточности сахаразы-изомальтозы (жидкий стул с сильным обезвоживанием). Состояние не опасно для жизни, оно разрешается самостоятельно по мере увеличения пищеварительного тракта.

Что такое лактазная недостаточность и как с этим бороться?

Источник

Ферменты — это белки-катализаторы, производство которых регулируется в организме наследственностью. Если по каким — либо причинам этих веществ не хватает — обычные продукты не распадаются на составные вещества, либо не превращаются в другие нужные. Ферментная недостаточность называется общим словом — ферментопатией.

Синдром мальабсорбции

— это синдром нарушения всасывания компонентов пищи в тонком кишечнике. Абсорбции или всасыванию мономеров (жирных кислот, аминокислот, моносахаров и др.) предшествует гидролиз — расщепление пищевых полимеров (белков, жиров и углеводов) под воздействием пищеварительных ферментов. Нарушение гидролиза полимеров при недостаточности пищеварительных ферментов (дигестивных энзимов) называется синдромом мальдигестии или синдромом недостаточности пищеварения. Часто встречающееся в клинической практике сочетание обоих видов расстройств — мальабсорбции и мальдигестии — предлагалось обозначать как синдром мальассимиляции. Однако в медицинской литературе традиционно называют мальабсорбцией все нарушения кишечного всасывания, вызванные как собственно патологией процесса абсорбции, так и недостаточностью пищеварительных ферментов. Синдромом мальабсорбции сопровождается целая группа заболеваний, в основе развития которых лежит наследственно обусловленная или вторичная (при патологии поджелудочной железы или других органов системы пищеварения) недостаточность ферментов.

Читайте также:  Процедуры лечения поджелудочной желез

На первом году жизни чаще всего синдром малъабсорбции является генетической наследственной патологией, наиболее известными наследственными ферментопатиями являются дисахаридазная недостаточность, целиакия и муковисцидоз.

Дисахаридазная недостаточность.

Дисахариды — компоненты большинства углеводов. Процессы их переваривания обеспечиваются специальными ферментами кишечника — дисахаридазами. После распада дисахаридов образуются моносахара, которые могут затем всасываться при помощи транспортных систем кишечника. Непереносимость дисахаридов у детей обусловлена наследственным отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника, в результате чего происходит неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. Перистальтическими движениями кишечника не полностью расщепленные дисахариды перемещаются в нижние отделы пищеварительного тракта, где под действием естественной микрофлоры переходят в органические кислоты, сахара и водород. Эти вещества снижают абсорбцию воды и солей из полости кишечника, т. е. пищевая кашица (химус) разжижается, и это приводит к развитию поноса у ребенка. Симптомы первичной дисахаридазной недостаточности появляются у ребенка обычно сразу же после рождения. Для этой группы болезней характерно то, что с возрастом происходит некоторая компенсация нарушенных ферментативных функций, и симптомы болезни смягчаются или вообще проходят. Среди наследственных дефектов дисахаридаз наиболее известными являются недостаточность лактозы, сахарозы, изомальтазы, трегалазы. Недостаточность лактазы объясняется мутацией гена, который отвечает за синтез лактозы, в результате чего этот фермент или не синтезируется совсем (алактазия), или синтезируется его малоактивная форма (гиполактазия). Поэтому при поступлении лактозы в кишечник она полностью не расщепляется неполноценной лактозой, и развиваются характерный симптом мальабсорбции — диарея.

Лактоза — основной компонент молока, в том числе женского, поэтому лечение тяжелых форм недостаточности лактозы у грудных детей представляет собой достаточно трудную задачу. Лактазная недостаточность проявляется с первых дней жизни ребенка, как только он начинает питаться. Выделяют две формы дефицита лактозы. Первая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Холцел) отличается более доброкачественным течением. У новорожденных с этой формой болезни появляется пенистый водянистый стул с кислым запахом уксуса или забродившего вина, возможны прожилки слизи в кале. Слышно урчание в животе, выражен метеоризм, газы отходят обильно. Общее состояние ребенка обычно удовлетворительное, аппетит не нарушен, дети хорошо сосут, масса тела нарастает нормально. Некоторые дети достаточно хорошо переносят небольшие количества лактозы, поносы появляются у них только при поступлении ее в количествах, с которыми не способна справиться лактоза с пониженной активностью. При благоприятном течении симптомы заболевания полностью исчезают после исключения из питания новорожденных молока. К 1—2 годам жизни лактозная недостаточность компенсируется в той или иной степени. При тяжелом течении, присоединении вторичной инфекции возможно формирование обменных нарушений и хронических расстройств питания, которые не проходят с возрастом. Вторая форма (врожденная непереносимость лактозы типа Дюранд) характеризуется более тяжелым течением. После первого кормления у ребенка появляются водянистый стул, рвота. Рост и прибавка в весе замедлены. Со временем развиваются тяжелые обменные нарушения, поражаются почки, нервная система. Могут быть геморрагические расстройства. Рвота в некоторых случаях упорная (напоминает рвоту при пилоростенозе), приводящая к обезвоживанию ребенка. Лечение при помощи безлактозной диеты малоэффективно. Основным компонентом лечения дефицита лактозы для детей на грудном вскармливании является прием ферментов (содержащих лактозу), а для детей на искусственном вскармливание — использование специальных смесей (безлактозные).

Родителям необходимо знать о том, что лактоза содержится не только в цельном женском, коровьем и козьем молоке, но и во всех видах сухого молока, во многих кисломолочных продуктах (сметане), сгущенном молоке, а также в некоторых медикаментах в качестве наполнителя. Поэтому при назначении лекарства следует информировать врача об имеющемся дефиците лактозы и внимательно ознакомиться с аннотацией препарата. В легких случаях непереносимости лактозы вместо молока дают молочные продукты и молоко, обработанное препаратами B-галактозидазы. Детям с лактозной недостаточностью показаны продукты, содержащие фруктозу (овощные и фруктовые пюре), которая хорошо всасывается и не подвергается бактериальному брожению. Кроме лечебного питания, в первые дни болезни коротким курсом (5—7 дней) назначают ферментативные препараты. В течение 30—45 дней применяют пробиотики для нормализации кишечной. Недостаточность сахарозы и изомальтазы чаще встречается вместе. У детей, находящихся на искусственном вскармливании, признаки дефицита этих ферментов отсутствуют. Симптомы заболевания появляются после употребления ребенком пищи, содержащей сахарозу и крахмал (сахар, картофель, манная крупа, мучные изделия) при переводе его на искусственное вскармливание или после введения прикормов. У ребенка после приема такой пищи возникают пенистый водянистый стул, рвота. При тяжелой форме и нахождении ребенка на искусственном вскармливании смесями, содержащими сахарозу, рвота становится упорной, ребенок теряет в весе. Диагноз непереносимости сахарозы подтверждают проведением пробы с нагрузкой сахарозой. Лечение состоит в соблюдении диеты с исключением продуктов, содержащих сахарозу и крахмал. Можно употреблять фрукты и овощи, в которых количество сахарозы невелико (морковь, яблоки). Прогноз благоприятный. С возрастом недостаточность ферментов компенсируется, и диету можно расширить.

Глютеновая болезнь (целиакия)

— это хроническое наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности ферментов, участвующих в переваривании глютена. В последние годы в связи с повышением качества диагностики глютеновая болезнь обнаруживается все чаще. Глютен — это компонент клейковины ряда злаковых культур — пшеницы, ржи, ячменя, овса. При распаде глютена образуется токсичный продукт — глиадин, который оказывает повреждающее действие на слизистую оболочку тонкого кишечника. Однако в норме у здоровых детей глиадин не повреждает слизистой, так как специфические ферменты расщепляют его до нетоксичных субстанций. При глютеновой болезни наблюдается выраженный в различной степени дефицит этих ферментов (вплоть до их полного отсутствия). В результате глютен не гидролизуется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами своего неполного расщепления, оказывая токсическое воздействие на слизистую оболочку тонкого кишечника, клетки слизистой тонкого кишечника погибают, и нарушается переваривающая и всасывательная функции. В типичных случаях глютеновой болезни заболевание имеет хроническое течение с периодами обострения и ремиссии.

Первые признаки целиакии появляются у ребенка во втором полугодии жизни после введения прикормов, в состав которых входит глютен злаков (манной, пшеничной, овсяной каш).

Читайте также:  Профилактика заболевания поджелудочной железы лекарства

Если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную, муку, то симптомы болезни проявляются раньше. От момента введения в питание ребенка глютенсодержащих продуктов до появления симптоматики проходит обычно 4—8 недель. Основными признаками глютеновой болезни являются дистрофия потеря в весе и отставание в росте, диарея, стеаторея (наличие нерасщепленных жиров в кале) и поражение центральной нервной системы. Клиника целиакии развивается постепенно. Сначала у ребенка снижается аппетит, появляются вялость, слабость, частые срыгивания. В дальнейшем срыгивания переходят в рвоту, развивается диарея. Кал при целиакии резко зловонный, обильный, пенистый, бледный с сероватым оттенком, блестящий. Ребенок перестает прибавлять в весе, а затем масса тела у него снижается. Дети сильно отстают в росте. Живот увеличен, что в сочетании с тонкими конечностями придает ребенку характерный внешний вид — «рюкзак на ножках». Выражение лица ребенка грустное, мимика скудная («несчастный вид»). Со временем поражаются и другие органы системы пищеварения — печень, поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка. Может развиваться цирроз печени. Отмечается умеренное увеличение в размерах печени и селезенки. Нарушение ферментообразующей функции поджелудочной железы приводит к еще большему угнетению процесса пищеварения. Возможно развитие вторичной недостаточности инсулина, чем объясняются симптомы сахарного диабета (повышенное выделение мочи и жажда) в период обострения болезни. Страдают все виды обмена веществ, особенно белкового. Развивается дефицит аминокислот, снижается концентрация общих липидов, холестерина и увеличивается количество кетоновых тел в сыворотке крови. Обменные нарушения проявляются рахитом, полигиповитаминозами, анемией. У детей может возникать облысение волосистой части головы (алопеция), часты переломы трубчатых костей. Развивается вторичное иммунодефицитное состояние, дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают более тяжело и длительно. У всех детей наблюдаются расстройства центральной нервной системы (обменно-токсическая энцефалопатия), дети раздражительны, капризны, отстают в психомоторном развитии. Для подтверждения диагноза целиакии применяют провокационный тест с глютеном и исследование биоптата слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки.

Основным методом лечения глютеновой болезни является диетотерапия — исключение из питания больного ребенка всех продуктов, содержащих глютен (хлеба, хлебобулочных, кондитерских и макаронных изделий, манной, овсяной, перловой, пшеничной и ячневой круп и каш промышленного производства из этих круп). Так как мука и другие продукты переработки глютенсодержащих злаковых культур нередко добавляются в состав колбас, сосисок, сарделек, мясных и рыбных консервов (в том числе и предназначенных для детского питания), их тоже исключают из рациона ребенка. В острый период заболевания используют также ферменты, витамины, пробиотики.

При крайне тяжелых формах целиакии и низкой эффективности диетотерапии применяют глюкокортикоиды (гормоны) коротким курсом с постепенной отменой в последующем. Родители должны помнить о том, что безглютеновую диету соблюдать следует пожизненно, даже при полном исчезновении признаков заболевания. Несоблюдение диеты может привести к более тяжелому рецидиву заболевания, и возникшие нарушения тяжело будет компенсировать.

Кишечная форма муковисцидоза.

Генетический дефект при этом наследственном заболевании нарушает обратное всасывание хлорида натрия всеми экзокринными железами, в результате чего их секрет становится вязким, густым, отток его затруднен. Секрет застаивается в выводных протоках желез, они расширяются, и образуются кисты. Происходит гибель железистых клеток. Чаще всего встречаются кишечная и легочная форма муковисцидоза, при которых преимущественно поражаются соответственно железы кишечника или бронхов. Могут встречаться комбинированные формы. Поражение желез кишечника при муковисцидозе приводит к тому, что значительно нарушаются процессы переваривания и всасывания компонентов пищи (синдромы мальдигестии и мальабсорбции). В большей степени страдает переваривание жиров, что связано с угнетением ферментативной активности поджелудочной железы, которая тоже страдает при муковисцидозе.

У новорожденных кишечная форма муковисцидоза может проявиться мекониальным илеусом — кишечной непроходимостью в результате закупорки просвета кишечника густым и вязкиммеконием. В норме у новорожденных меконий должен отходить в первые сутки жизни. Если этого не происходит, должна возникать настороженность в отношении муковисцидоза, тем более, если у родителей или близких родственников ребенка имеются признаки этого заболевания. Осложнениями мекониального илеуса являются перфорация (образование отверстия) стенки кишечника и развитие тяжелого состояния — мекониального перитонита (воспаление брюшины).

На первом году жизни у ребенка с муковисцидозом, несмотря на хороший уход, рациональное вскармливание и хороший аппетит, плохо нарастает масса тела. Особенно ярко признаки муковисцидоза проявляются при переходе от грудного на смешанное или искусственное вскармливание. Характерен внешний вид детей, больных муковисцидозом: «кукольное» лицо, деформированная грудная клетка, большой вздутый живот, часто — пупочная грыжа. Конечности худые, отмечается деформация (утолщение) концевых фаланг пальцев в виде барабанных палочек. Кожа сухая, ее цвет серовато-землистый. Стул ребенка обильный, жидкий, сероватого цвета, со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»), жирный и блестящий, плохо смывается с горшка и пеленок. Часто встречается симптом «проскальзывания», когда стул у ребенка возникает сразу же после кормления. В некоторых случаях могут быть запоры, замазкообразная консистенция стула или выходу разжиженного кала предшествует выход каловой пробки. На фоне запоров часто возникает выпадение слизистой оболочки прямой кишки (как правило, хирургической коррекции в этом случае не требуется). Иногда не переваренный жир вытекает из заднего прохода ребенка в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирный след. Если дефекация и мочеиспускание происходят одновременно, на поверхности мочи плавает жир в виде маслянистых пленок. Вследствие постоянного длительного нарушения процессов пищеварения ребенок на фоне обычно хорошего или повышенного аппетита худеет (вплоть до развития тяжелых форм истощения), появляются признаки недостаточности различных витаминов (полигиповитаминоз) страдают обменные процессы. Дети отстают в физическом развитии. Диагностика муковисцидоза проводится при помощи исследования кала (определение непереваренных остатков пищи), определения трипсина в кале, потовых проб (в потовой жидкости определяют содержание натрия и хлора) и при помощи специфического генетического исследования с идентификацией мутантного гена. Лечение при кишечной форме муковисцидоза направлено на улучшение процессов пищеварения. При тяжелом и средне-тяжелом состоянии ребёнка, когда синдром мальабсорбции сочетается с обезвоживанием и выраженным токсикозом, диету начинают с водно-чайной паузы. Ребенка отпаивают из расчета 100—150 мл/кг массы в сутки 5%-ным раствором глюкозы, регидроном, зеленым чаем и т. д. При тяжелом состоянии глюкозо-солевые растворы вводят также внутривенно капельно. В стационаре в острый период назначают гормональную терапию коротким курсом, витамины. После снятия обострения ребенок переводится на диету с частотой кормления 8—10 раз в сутки. Дети первого года жизни продолжают получать грудное молоко, которое является для них оптимальным видом пищи. При искусственном вскармливании предпочтение должно отдаваться смесям, которые содержат жиры в виде среднец?