Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы классификация
Данный вид опухолей происходит из эндокринных клеток, которые расположены по всему пищеварительному тракту, но и в других органах человеческого организма они также могут появиться.
Нейроэндокринные образования поджелудочной часто называют опухолями островковых клеток. Рассмотрим их симптомы, причины появления и методы лечения.
Основные понятия
Существует 2 вида клеток в поджелудочной железе:
- Эндокринные. Они осуществляют выработку гормонов, а также инсулина, который осуществляет контроль глюкозы в организме. Клетки сгруппированы вместе во всех островках поджелудочной, в связи, с чем они получили название — островковые клетки или островки Лангерганса. Образовавшиеся в этих клетках опухоли получили название — нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
- Экзокринные. Они осуществляют выработку ферментов, которые поступают в кишечник, помогая организму переваривать пищу.
Нейроэндокринные опухоли или НЭО подразделяются на доброкачественные новообразования и злокачественные, которые вызывают эндокринный рак поджелудочной или Инсулиному.
Эта патология поражает обычно желудочно-кишечную систему, поджелудочную железу и легкие. НЭО развиваются при бесконтрольном делении нейроэндокринные клеток, что способствует образованию патологической ткани.
Распознать на ранних этапах нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы достаточно сложно, в связи с отсутствием на первоначальном этапе выраженных симптомов.
Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
Принято отличать НЭО по месту их локализации. Если новообразование возникло в пищеварительной системе, то диагностировать ее в начале развития сложно, пока НЭО прорастают в другие органы.
Чаще всех встречаются следующие виды нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:
- инсулиномы;
- гастриномы;
- глюкагономы;
- випомы.
Инсулинома — эндокринная опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают инсулин. Инсулин способствует перемещению глюкозы к клеткам. Инсулиномы растут медленно и редко прорастают в иные органы. Эти новообразования чаще всего доброкачественные.
Часто при инсулиноме развивается гипогликемиз — понижение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание протекает со следующими симптомами:
- обильная потливость;
- жар;
- озноб;
- бледность кожных покровов;
- расстройство сознания.
Для диагностики заболевания на голодный желудок берут анализы крови на определение глюкозы, проинсулина, C-пептида и инсулина. Повышение показателей C-пептида и проинсулина свидетельствует об избыточном содержании инсулина.
Гастринома — опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают гастрин. Гастрин — это гормон, вызывающий выход желудочной кислоты, под воздействием которого происходит переваривание пищи. При этой патологии повышается секреция соляной кислоты в желудке, в связи с чем возникают:
- язва двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся диареей;
- болевой синдром в животе;
- послеоперационная пептическая ульцерация;
- желудочно-пищеводный рефлюкс;
- язвы тощей кишки;
- диарея;
- язва желудка;
- множественная ульцерация.
Под воздействием гастрина возникают опухоли, которые чаще всего локализуются в головке поджелудочной или двенадцатиперстной кишке больного. При росте доброкачественная опухоль перерождается в рак. При гастриноме возникают следующие признаки:
- Нетипичная локализация и большое количество язв, которые не поддаются лечению или пробы на Helicobacter pylori у больного с язвами отрицательны.
- Возникновение гастриномы вследствие патологических изменений, происходящих в других органах, включая новообразования. В этом случае у человека наблюдают множественную эндокринную неоплазию.
Глюкагонома – образование, появляющееся в клетках, вырабатывающих глюкагон. Эта разновидность новообразований часто наблюдается в хвосте железы и является злокачественным образованием. Развитие данной патологии может спровоцировать:
- диарею;
- снижение железа в крови;
- красные высыпания на теле или некролитическую миграционную эритему, после исчезновения пятна на этом месте появляется гиперпигментация;
- диабет;
- снижение веса;
- повышение свёртываемости крови.
Страшный диагноз — рак врачи ставят, если в крови повышается содержание глюкагона, и присутствуют другие явственные признаки этого заболевания.
Випома — опухоль, развивающаяся в клетках, которые вырабатывают вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Иное название болезни — Вернера-Моррисона или панкреатическая холера.
При випоме происходит высвобождение белка ВИП, что вызывает у пациента состояние, которое напоминает холеру:
- происходит значительная потеря воды, калия и хлоридов;
- диарея;
- обезвоживание организма, сопровождающееся жаждой, меньшим количеством отходящей мочи, сухостью во рту, головными болями, частыми головокружениями и хронической усталостью.
- снижение веса;
- судороги, боли в животе.
Чтобы диагностировать это заболевание измеряют количества ВИП в крови.
Соматостатинома – вид опухолей, секретирующих в избыточном количестве соматостатин. Для этого заболевания характерны:
- желчнокаменная болезнь;
- диабет, сопровождающийся сухостью кожных покровов, пересыханием слизистой в полости рта, внезапным приступом голода, сильной слабостью;
- диарея;
- в стуле, присутствует много жира, который издает неприятный запах;
- желтизна склер;
- снижение веса, без каких-либо причин.
Соматостатинома прекрасно визуализируется при радионуклидном сканировании.
Симптомы
Для всех НЭО характерны общие симптомы. Рассмотрим наиболее частые признаки проявления болезни:
- Диарея.
- Неустойчивый стул.
- В животе больной ощущает мешающий комок.
- Боли в животе, отдающие в спину.
- Пожелтение склер.
Диагностика опухолей
Большая нейроэндокринная опухоль(стрелки) поджелудочной железы
Чтобы своевременно диагностировать нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы проводят, комплектую диагностику:
- Больного осматривают, врач изучает историю его болезни.
- Назначают биохимию крови для определения уровня сахара.
- Проводят тест на хромогранин А в крови. Увеличение этого показателя и других гормонов (гастрин, инсулин, глюкагон) свидетельствуют об опухоли поджелудочной.
- КТ и МРТ.
- Осуществляют радионуклидное сканирование, для обнаружения маленьких опухолей железы. Этот метод получил название — сканирование октреотида и SRS.
- Назначают эндоскопическое УЗИ.
- При наличии показаний осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
- Иногда врачи прибегают к лапаротомии, во время которой хирург берет небольшие частицы тканей для постановки окончательного анализа.
- Биопсия.
- Сканирование костей
- Проводится ангиограмма, которая дает возможность исследовать кровеносные артерии. При ангиограмме вводят контраст в вену, затем при помощи рентгена изучают наличие новообразований.
- Интраоперационное УЗИ. Это исследование проводят во время операции, чтобы детально изучить орган брюшной полости. Визуализация при интраоперационном УЗИ намного превосходит традиционный метод исследования.
Лечение НЕО
Обычно при лечении опухоли поджелудочной железы показано хирургическое вмешательство (гастрэктомия).
Но этот вид лечения затруднен из-за множественности образований, которые могут быть не только злокачественными, но и доброкачественными. Иногда объем хирургического вмешательства сложно предсказать, и хирурги обнаруживают новообразования, приступив к операции.
Своевременно распознать симптомы опухоли поджелудочной железы и начать лечение, может только опытный специалист.
Химиотерапия назначается больному, если новообразование стремительно увеличивается в размерах, а степень ее дифференцирования низкий. При химиотерапии применяют следующие медикаментозные средства:
- хлорозотоцин;
- 5-фторурацил;
- стрептозоцин;
- эпирубицин;
- доксорубицин;
- инъекции аналога соматостина (гормонотерапия).
Вышеуказанные средства применяют комбинированно, а схема лечения больного строго индивидуальна, опираясь на рекомендации, которые приведены онкологических справочниках.
Правда, эффективность химиотерапии довольно низкая и оказывает положительное влияние на 15–20% больных. При положительном результате химиотерапии, которая проводится курсами, больной, может прожить после постановки диагноза от 2 до 9 лет.
Кроме, химиотерапии проводится симптоматическое лечение больных, для облегчения их физического состояния. При терапии используют ряд лекарственных препаратов:
- омепразол;
- рабепразол;
- эзомепразол;
- ранитидин;
- фамоцидин.
Если продолжительное лечение с помощью химиотерапии не дало положительного результата, то встает вопрос об операции.
В наши дни применяют новый способ лечения злокачественных НЭО при помощи радионуклидной терапии.
Стоит отметить, что большинство практических врачей в области клинической медицины склонны заблуждаться при постановке диагноза. Так, например, бытует убеждение, что эндокринные патологии редкость в наши дни. Часто врачи не подозревают, что обыкновенные кишечные расстройства могут иметь какую-то связь с НЭО, поэтому злокачественное образование беспрепятственно развивается в организме, пока не становится, слишком поздно.
Многие пациенты считают, что успешное лечение опухоли поджелудочной железы проводят только за границей, например, в Израиле. Но российская практика доказала, успешность лечения НЭО в России, которое нисколько не уступает мастерству зарубежных коллег.
Источник
Код нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы в МКБ 10 – С25. Именно этой комбинацией в международном классификаторе обозначены злокачественные новообразования, локализованные в указанном органе. Что это за заболевания? Попробуем рассмотреть подробнее.
Общая информация
Без нормальной работы нервной системы, секретирующих желез человеческий организм не может функционировать и быть в порядке. Современная медицина рассматривает эти элементы как единое целое, классифицируя их в нейроэндокринную систему. За производство активных соединений отвечают специфические клетки, локализованные в эндокринных железистых структурах. Один из важных элементов поджелудочной железы – островки Лангерганса. Кодирование случая при выявлении новообразования в этой области – С25.4 по МКБ. Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы такого формата может сформироваться, если клетки указанного типа начинаются делиться, функционировать, отмирать некорректным, неправильным образом.
Указанная разновидность патологий не случайно выделена в отдельную группу. Свойственные ей проявления, нюансы уточнения диагноза, методологии лечения сильно отличаются от применимых к новообразованиям, сформированным эпителиальными клетками.
Анатомия и медицина
Нервная система, гормональные вещества, генерируемые эндокринными структурами, функционируют взаимно. Сигналы нервной системы приходят в гипоталамус, где стимулируют производство гормональных веществ. Те, в свою очередь, влияют на гипофиз, активируя либо замедляя активность тропинов. Вещества с кровотоком распространяются по телу, стимулируя секреторную функцию железистых структур.
Генерирование гормонов определяется не только импульсами нервной системы. Важными факторами являются протекающие в организме процессы, состояние человека в целом и отдельных органов, структур. ЦНС и секреторная система взаимно связаны: за счет гормонов через надпочечники регламентирована работа нервов. Это реализовано через выброс в кровоток адреналина.
Поджелудочная железа: как все работает
Под кодом нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы С25 понимается патологическое состояние, связанное с неправильным функционированием гастроэнтеропанкреатической НЭС. В человеческом организме она доминирует над прочими НЭС по размерам. Именно эту систему ученые исследовали особенно хорошо. Удалось установить, что НЭС сформирована нейронами, апудоцитами, генерирующими гормональные соединения. Эти клетки разбросаны по ЖКТ, присутствуют во всех органах.
Наиболее важный с этой точки зрения участок поджелудочной – островки Лангерганса, то есть хвостовая зона. Относительно всего органа на долю этих островков приходится всего лишь около 2% массы, то есть порядка 1,5 г. Количество островков впечатляет значительно сильнее – установлено, что их число близится к миллиону.
Новообразования: нюансы формирования
Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (G2, G1) может сформироваться из любой клетки этого типа, локализованной в указанном органе. Механизм появления болезни – процесс неконтролируемого клеточного деления. В настоящее время нюансы формирования новообразования исследованы недостаточно глубоко. Уточнено, что у внушительного процента пациентов выявляется мутация в одиннадцатой хромосомной паре. НЭО относится к категории редких заболеваний, что существенно усложняет уточнение состояния: ее симптоматику может определить только высококвалифицированный доктор.
В преимущественном проценте случаев нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы формируется как пузырек либо пластина. Официальное наименование таких форм (соответственно): альвеолы, трабекулы. У некоторых пациентов прогресс заболевания достаточно медленный, другим свойственно молниеносное течение. В целом, как показывают накопленные медициной сведения, патология исключительно непредсказуемая. Новообразование малых габаритов далеко не всегда злокачественное. Заключение о его характере делают, определяя скорость развития. В некоторых случаях опухоль локализована в одном органе, в более тяжелых распространяется на соседние структуры.
Нюансы проявления
Симптомы нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы на первых этапах развития заболевания отсутствуют либо крайне смазаны. Довольно большой процент случаев удается выявить лишь на запущенном этапе, когда патологическое состояние развивается уже 5-8 лет. Специфических проявлений на первых стадиях большей части опухолей не свойственно. Определенные неполадки со здоровьем больных беспокоят, но связать их с нейроэндокринной системой не получается, и назначают лечение совсем иных болезней.
Предположить, что имеет место нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы (с метастазами она или без таковых, определяется уже после полного обследования) можно, если беспокоит болезненность в области живота. Ощущения могут приходить периодически или быть постоянными. Больной теряет вес, чувствует себя постоянно усталым. Наблюдается расстройство стула, тошнит и рвет. На фоне новообразования понижается сахар в крови, пульс становится чаще, беспокоят приливы.
Категории и виды
Во многом прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы зависит от разновидности случая. Разработана система деления таковых на несколько групп. Основной критерий оценки – способность генерировать гормональные соединения, активность этого процесса. Выделяют четыре разновидности: активные, неактивные, нефункционирующие и работающие.
Первый тип – это такая нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы, чьи клетки продуцируют биологические вещества, регулирующие работу организма. Среди всего количества новообразований на долю активных приходится порядка 80%. Значительно реже встречающая разновидность – неактивные. Диагностировать такую патологию сложнее всего. Нефункционирующие НЭО могут выделять гормональные соединения. Случаю не характерны специфические симптомы. Наконец, последняя категория – это НСО, генерирующая большее, нежели норма, количество гормонов. Такую обычно удается определить довольно рано. Повышенная выработка гормонов нередко наблюдается под влиянием стрессового фактора. Таким может быть ответ на наркоз, биопсию.
Уточнение состояния
Диагностика нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – не самая простая задача для современного доктора. Выше вероятность заподозрить, что неполадки со здоровьем пациента объясняются именно такой причиной, у высококвалифицированного и опытного врача, уже сталкивавшегося с подобными случаями. Если возникает предположение о возможности существования НЭО, необходимо провести ряд исследований для подтверждения либо опровержения предположения. Начинают с изучения истории болезни человека и его ближайших родственников. Уточнение наследственных патологий – важная информация для анализа причин симптоматики. Также на первичном приеме больного тщательно осматривают, уточняют все жалобы и систематизируют эту информацию.
Следующий этап определения нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы – сбор образцов жидкостей, тканей для лабораторного исследования. У пациента необходимо получить клетки, содержащие гормональные вещества, предположительно, генерируемые новообразованием. Также врач определяет список иных активных веществ, анализ которых поможет получить больше полезной информации о случае. Выбирают участки ткани для получения образцов на биопсию, назначают сцинтиграфию с соматостатином. Следующий этап – КТ, УЗИ, МРТ, рентгеновский снимок. Ультразвуковое исследование могут назначить с применением эндоскопа.
Диагноз подтвержден: что дальше?
Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы выбирают исходя из принадлежности случая к конкретному типу. Есть несколько основных методов и подходов: целевая терапия, облучение, химиолечение, операция, радиоабляция, биологический метод. Мер предупреждения новообразований рассматриваемого типа в настоящее время нет. Это связано с редкостью подобных случаев и отсутствием достаточного объема знаний о процессе их формирования. Механизм возникновения пока не выявлен точно, что исключает возможность эффективной профилактики.
В преимущественном проценте случаев терапевтический курс предполагает хирургическое вмешательство. Описанная категория новообразований допускает малоинвазивные мероприятия. Возможно использование лапароскопа. При этом удаляется минимальный участок больного органа, что минимизирует осложнения и ускоряет реабилитацию пациента. При выявлении метастазов таковые необходимо в обязательном порядке удалять.
Хорошим подходом при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы считаются нуклеарная, лекарственная терапия. Такой подход активирует деструктивные внутриклеточные процессы. Можно прибегать к этим методам самостоятельно или сочетать их с операцией. В общем случае прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы благоприятнее многих иных форм злокачественных новообразований в ЖКТ. Наилучшие перспективы у лиц, страдающих активными формами, установленными на ранней стадии, если есть возможность начать адекватное лечение, не теряя времени.
Активные типы: инсулинома
Такое новообразование состоит из инсулинпроизводящих бета-клеток. Среди прочих случаев НЭО на долю этого типа приходится до 75%. Выше вероятность формирования опухолевого процесса у женщин; возрастная группа риска – 40-60 лет. В основном проценте случаев выявляется единичная опухоль, место локализации в органе непредсказуемо. Малый процент случаев приходится на локализацию вне поджелудочной железы. Габаритами новообразование редко бывает больше 1,5 см. Цвет – напоминающий вишню, желтоватый серый или бурый. До 15% случаев злокачественны.
Эта форма опухоли генерирует большие объемы инсулина, что определяет основной симптом: в кровеносной системе значительно снижается содержание глюкозы. Гипогликемия особенно выражена после упражнений или при продолжительном временном промежутке меж трапезами. Пониженная глюкозная концентрация становится причиной неправильного энергетического обмена, отчего страдают тело и подкорки мозга. Больной ощущает себя слабым, голодным. Потовые железы работают активнее нормы, частота и скорость биения сердца нарушаются, беспокоят тремор и дезориентации в пространстве, иногда – во времени. Постепенно становится хуже память, сознание путается, больной становится апатичным и страдает от судорожности. Наиболее тяжелое осложнение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы этого типа – гипогликемическая кома.
Нюансы случая
Выявить инсулиному непросто. Это относительно маленькое новообразование, чья симптоматика свойственна широкому спектру иных патологий. Самыми точными исследованиями считают сцинтиграфию, эндоскопическое ультразвуковое исследование, КТ. До 50% случаев обнаруживаются посредством лучевой диагностики. При неясном расположении для уточнения случая показана позитронно-эмиссионная томография. Предположить нюансы локализации можно, проведя ангиографический анализ.
Лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы такого класса наиболее результативно оперативное. При небольших габаритах опухоль сразу полностью удаляют. При диаметре от 3 см и больше показана резекция элемента органа. Особенно важно это, если НЭО свойственен злокачественный характер. Правильно проведенное мероприятие – залог абсолютного восстановления.
Гастринома
Среди всех НЭО этот вид по распространенности – второй. На его долю приходится до 30% всех случаев. Выше вероятность формирования новообразования у представителей сильного пола; возрастная группа риска – 30-50 лет. Приблизительно каждый третий случай позволяет определить НЭО во внешних структурах относительно органа. Габариты обычно – не более 3 см. Злокачественными считаются НЭО больше указанного диаметра. Отличительная особенность этой формы – склонность к раннему формированию метастазов. Заболевание проявляет себя избыточным генерированием гастрина, активизирующего продуцирование сока в желудке. Это становится причиной формирования язвы в кишечнике. Такой процесс зачастую становится первым проявление опухоли.
Заподозрить гастриному можно по жидкому стулу и болевых приступах, напоминающих колики. Язвенная болезнь показывает повышенную стойкость к лечению. Выше вероятность НЭО, если такой диагноз был поставлен родителям.
Нюансы случая
Уточнение гастриномы усложняется небольшими габаритами новообразования и проявлениями, свойственными широко распространенной язвенной болезни. Чтобы определить опухоль, необходимо проверить кровеносную систему на содержание гастрина. Оптимальный подход – радиоиммунологический. Уточнение локализации возможно с помощью ультразвука, эндоскопического исследования, КТ, МРТ. До 90% всех НЭО такого типа локализованы между шейкой железы, нисходящей кишечной частью и общим путем выведения желчи.
Терапевтический курс предполагает радикальное вмешательство. Пациенту показана операция. Если высока вероятность малигнизации участка, если новообразованию свойственна способность распространяться в расположенные поблизости органы и ткани, необходимо удалить не только гастриному, но и элемент железы, в котором она сформировалась. Изъятие из организма пациента только НЭО практикуется, если габариты формирования маленькие. По итогам лечения прогноз при нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы положительный, можно рассчитывать на полное выздоровление.
Глюкагонома
Такая форма встречается очень редко. Она может появиться при перерождении производящих глюкагон клеточных альфа-структур. Выше вероятность выявления такой болезни у молодых и зрелых женщин. В среднем среди женской половины патология встречается в три раза чаще, нежели у мужчин. Больший процент случаев приходится на расположение образования в хвостовой либо основной части железы. Обычно НЭО одиночная, габариты – от 5 см и больше. До 70% всех случаев – малигнизированные. Активное продуцирование глюкагона стимулирует генерирование инсулина, а в печеночных структурах быстрее распадается гликоген.
Заподозрить болезнь можно по мигрирующей эритеме, сопровождающейся некротическими участками. В глубокой венозной системе появляются тромбы, состояние больного становится угнетенным. Возможен вторичный диабет. При исследовании крови показатели глюкагона превышают нормативы в десятки раз. Чтобы уточнить локализацию, показаны УЗИ, КТ.
Будущее после опухоли
Женщин с таким диагнозом традиционно больше всего волнует: возможна ли беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы? Как показала клиническая практика, такое не только возможно, но и имело место в реальной жизни. Более того, известны успешные случаи вынашивания и рождения ребенка даже на фоне удаления поджелудочной по причине злокачественной НЭО, выявленной ранее. Конечно, сперва придется пойти полный курс лечения и восстановления, дождаться стабилизации состояния, и лишь после этого думать о продолжении рода. И все же факт остается фактом: беременность после нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы возможна, практиковалась, успешна, а дети могут родиться абсолютно здоровыми.
Как говорят врачи, основной аспект прогноза – правильное оперирование в адекватный временной промежуток. Точно проведенное мероприятие с привлечением квалифицированных докторов помогает обеспечить человеку длительную и полноценную жизнь.
Источник
