Neo головки поджелудочной железы

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

• экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
• эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

Главная опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

У человека наблюдается временами резкое покраснение кожи головы и верхней части тела. Такие явления также могут свидетельствовать о метастатическом процессе. Лечатся проявления карциноидного синдрома антигистаминными препаратами и Сандостатином.

Возможно проявление синдрома Кушинга, которое выражается в гиперпигментации и гипокалиемии, которые дают отеки и судороги. Все это сопровождается проблемами с надпочечниками.

Прогноз дальнейшей жизни человека

Опухоль поджелудочной железы обычно растет медленными темпами. Наилучший прогноз имеет высокодифференцированная опухоль, размер которой не превышает 2 см и, если нет метастаз в печени. При такой опухоли люди живут несколько лет даже без противоопухолевой терапии.

Если заболевание диагностировали с большой задержкой (4 – 6 лет), то опухоль начинает давать метастазы и становится неизлечимой.

Профилактика

Любые профилактические меры. Предупреждающие нейроэндокринную опухоль железы не эффективны, потому что не выявлены конкретные причины появления этого заболевания. Кроме того, развитие этой патологии не предсказуемо.

Важно знать о наследственной патологии по этому заболеванию. Это единственный известный на сегодня фактор риска. Предупреждать это заболевание пока не научились.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы редко встречающаяся опухоль, диагностика которой затруднена. Лечение бывает успешным, но не во всех случаях. При благоприятном исходе лечения человек может прожить еще несколько важных для него лет.

Общая информация о нейроэндокринных опухолях

Нейроэндокринные опухоли ПЖ еще называют опухоли островковых клеток. Эти достаточно специфические виды опухолей требуют отдельного обсуждения, поскольку там не все однозначно. Начнем с видов клеток, из которых состоит ПЖ.

Есть два вида клеток в поджелудочной железе:

• Эндокринные клетки поджелудочной железы производят несколько видов гормонов (химических веществ, которые контролируют действия определенных клеток или органов в организме), например, инсулина , чтобы контролировать уровень сахара в крови. Клетки этого вида группируются вместе во многих небольших группах (островки) по всей поджелудочной железе. Эндокринные клетки ПЖ также называют островковыми клетками или островки Лангерганса. Опухоли, которые образуются в островковых клетках и называются опухолями островковых клеток, панкреатические эндокринные опухоли, или нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.

•   Клетки экзокринной части поджелудочной железы производят ферменты, которые высвобождаются в тонком кишечнике, чтобы помочь организму переварить пищу. Большая часть поджелудочной железы состоит из каналов с малыми мешочками в конце каналов, в которые будут выложены экзокринные клетки.

Нейроэндокринные опухоли ПЖ (НЭО) могут быть доброкачественными (не рак) или злокачественными (рак). Когда поджелудочные НЭО являются злокачественными, они называются эндокринный рак поджелудочной железы или Инсулома.

НЭО поджелудочной железы развиваются гораздо реже, чем опухоли экзокринных клеток поджелудочной железы и имеют лучший прогноз на выживаемость.

НЭО поджелудочной железы. Появление признаков или симптомов

НЕО поджелудочной железы могут быть функциональными или нефункциональными:

• Функциональные опухоли производят дополнительное количество гормонов, таких как гастрин, инсулин и глюкагон, которые влияют на появление признаков и симптомов.
• Нефункциональные опухоли не производят дополнительное количество гормонов. Признаки и симптомы, вызываются самой опухолью, поскольку она растет и распространяется. Большинство нефункциональных опухолей злокачественные (рак).

Большинство нейроэндокринных опухолей ПЖ функциональные опухоли.

Виды функциональных панкреатических НЭО

В список нейроэндокринных Функциональных опухолей поджелудочной железы входят следующие:
• Гастринома: опухоль, которая образуется в клетках, которые производят гастрин. Гастрин является гормоном, который вызывает выход желудочной кислоты, которая помогает переваривать пищу. Количество гастрина и желудочной кислоты увеличивается при гастриноме. Увеличение количества желудочной кислоты приводит к язве желудка и диарее. Фактически воздействие гастрина вызывается опухолью. Этот эффект называется синдром Золлингера-Эллисона. Гастринома обычно образуется в головке поджелудочной железы и иногда обнаруживается в тонкой кишке. В большинстве случаев гастринома является злокачественной опухолью (рак).

• Инсулинома: опухоль, которая образуется в клетках, которые производят инсулин. Инсулин является гормоном, который контролирует количество глюкозы (сахара) в крови. Он перемещает глюкозу в клетки, где она может быть использована организмом для получения энергии. Инсулиномы, как правило, медленно растущие опухоли, которые редко распространяются. Инсулинома образуется в головке, теле, или хвосте поджелудочной железы. Инсулиномы, как правило, доброкачественные опухоли (не рак).

• Глюкагонома: опухоль, которая образуется в клетках, которые производят глюкагон. Глюкагон является гормоном, который увеличивает количество глюкозы в крови. Это приводит к распаду гликогена в печени. Слишком большое количество глюкагона вызывает гипергликемию (высокий уровень сахара в крови). Глюкагонома обычно образуется в хвосте поджелудочной железы. В большинстве случаев глюкагонома является злокачественным новообразованием (рак).

• Другие типы опухолей: Есть другие редкие виды функциональных панкреатических НЭО, которые связаны с гормонами, в том числе с гормонами, которые контролируют баланс сахара, соли и воды в организме. Эти опухоли включают в себя:

• Випома, опухоль клеток, которые производят вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Випома также имеет название синдром Вернера-Моррисона.
• Соматостатинома, опухоль клеток, которые производят соматостатин.

Эти и другие типы опухолей сгруппированы вместе, потому что они рассматриваются во многом одинаковым образом.

Различные типы панкреатических НЭО имеют различные признаки и симптомы

Признаки или симптомы могут быть вызваны ростом опухоли и / или уровня производства гормонов или другими условиями. Некоторые опухоли не вызывают ни признаков, ни симптомов. Проверьте с вашим врачом, есть ли у вас какая-либо из этих проблем.

Признаки и симптомы нефункциональных опухолей поджелудочной железы

Нефункциональные опухоли ПЖ могут расти в течение длительного времени, не вызывая признаков или симптомов. Опухоли могут разрастись или распространиться на другие части тела, прежде чем они вызовут признаков или симптомов, такие как:

• Диарея.
• Расстройство желудка.
• Комок в животе.
• Боль в животе или в спине.
• Пожелтение кожи и белков глаз.

Признаки и симптомы функциональных опухолей ПЖ

Признаки и симптомы функциональных опухолей ПЖ зависят от типа гормона, производство которого увеличивается в связи с ростом опухоли.

Слишком высокий уровень гастрина может привести к:

• Язве желудка, которая может возвращаться.
• Боли в животе, которые могут распространиться на спину. Боль может приходить и уходить, и может уйти после приема антацидов.
• Потоку содержимого желудка обратно в пищевод (желудочно-пищеводный рефлюкс).
• Диарее.

Слишком высокий уровень инсулина может привести к:

• Низкому уровню сахара в крови. Это может привести к помутнению зрения, головной боли и чувству головокружения, усталости, слабости, нервным расстройствам, раздражительности, повышенной потливости.
• Быстрому сердцебиению.

Слишком высокий уровень глюкагона может вызвать:

• Сыпь на лице, животе или ногах.
• Высокий уровень сахара в крови. Это может вызвать головную боль, частое мочеиспускание, сухость кожи и полости рта, или чувство голода, жажды, усталости или слабости.
• Образование сгустков крови. Сгустки крови в легких могут вызвать одышку, кашель или боли в груди. Сгустки крови в руке или ноге может вызывать боль, отек, горячность или покраснение руки или ноги.
• Диарею.
• Потерю веса по неизвестным причинам.
• Болевые ощущения в языке или язвы в углах рта.

Слишком высокий уровень вазоактивного кишечного пептида (ВИП) может привести к:

• Водянистой диарее.
• Обезвоживанию. Это может создать чувство жажды, производя меньше мочи, возникает сухость кожи и полости рта, головные боли, головокружение или ощущение усталости.
• Понижению уровня калия в крови. Это может привести к мышечной слабости, ломоте, или судорогам, онемению и покалыванию, частому мочеиспусканию, быстрому сердцебиению, и чувству жажды.
• Судорогам или болям в животе.
• Потере веса по неизвестным причинам.

Слишком высокий уровень соматостатина может привести к:

• Повышению уровня сахара в крови. Это может вызвать головную боль, частое мочеиспускание, сухость кожи и полости рта, или чувство голода, жажды, усталости или слабости.
• Диарее.
• Стеаторее (очень дурно пахнущий стул, наполненный жиром).
• Камням в желчном пузыре.
• Пожелтению кожи и белков глаз.
• Потере веса по неизвестным причинам.

Диагностика опухолей поджелудочной железы

Могут быть использованы следующие тесты и процедуры:
• Личный осмотр и анализ истории болезни.

• Биохимический анализ крови: процедура, в которой образец крови проверяется на наличие определенных веществ, таких как глюкоза (сахар), которые выбрасываются в кровь органами и тканями в организме.

• Тест на хромогранин А: тест, в котором образец крови проверяется на наличие и количество скринингового маркера хромогранин А в крови. Повышенный уровень маркера хромогранин А и некоторых гормонов, таких как гастрин, инсулин и глюкагон может быть признаком нефункциональной опухоли ПЖ.

• Компьютерная томография брюшной полости.

• МРТ (магнитно-резонансная томография).

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина: тип сканирования радионуклидов, которые могут быть использованы, чтобы найти небольшие опухоли поджелудочной железы. Небольшое количество радиоактивного октреотида (гормона, который крепится к опухоли) вводят в вену и он проходит через кровь. Радиоактивный октреотид прикрепляется к опухоли и исследуется специальной камерой, которая обнаруживает радиоактивность, чтобы показать, где опухоли в организме. Эта процедура также называется сканирование октреотида и SRS.

• Эндоскопическое УЗИ (EUS).

• Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ).

• Ангиограмма: процедура, позволяющая посмотреть на кровеносные сосуды и ток крови. Контрастное вещество вводят в кровеносный сосуд. Когда контрастное вещество проходит через кровеносный сосуд, с помощью рентгена можно увидеть, есть ли какие-либо блокировки.

• Лапаротомия: хирургическая процедура, в которой в стенке живота производится надрез, чтобы проверить признаки болезни в полости брюшины. Размер разреза зависит от причины проводимой лапаротомии. Иногда в процессе этой процедуры удаляются некоторые органы и берутся образцы тканей для анализа под микроскопом на наличие признаков болезни.

• Интраоперационное УЗИ: процедура, которая проводится в процессе оперативного вмешательства. Это позволяет исследовать непосредственно орган внутри брюшной полости. Разрешающая способность такого УЗИ значительно выше традиционного УЗИ. По этой причине интраоперационное УЗИ часто применяется для поиска метастаз при проведении резекции.

• Биопсия.

• Сканирование костей

Другие виды лабораторных испытаний, используемые для проверки определенного типа опухоли поджелудочной железы

Могут быть использованы следующие тесты и процедуры:

Гастринома

• Тест сыворотки гастрина: Тест, в котором образец крови проверяется на предмет уровня гастрина в крови. Этот тест выполняется строго на голодный желудок. Последний перед тестом прием пищи (включая чай, компот) за 8 часов.

• Тест базального выхода кислоты: Тест для измерения количества кислоты, вырабатываемой желудком. Испытание проводится на голодный желудок. В желудок через нос или горло вводится специальная тонкая трубка. С помощью этой трубки производится забор четырех образцов желудочной кислоты. Эти образцы используются, чтобы узнать количество желудочной кислоты, произведенной в ходе теста и уровень рН в желудке.

• Тест стимуляции секретина: Если результат теста базального выход кислоты не является нормальным, может быть сделан тест стимуляции секретина. Трубка перемещается в тонкий кишечник и отбираются образцы из тонкого кишечника после ввода лекарственного средства секретин. Секретин стимулирует производство кислоты в тонкой кишке. Когда есть гастринома, секретин вызывает увеличение количества производимой желудочной кислоты, что влечет и повышение уровняь гастрина в крови.

• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

Инсулинома

• Проверка уровня глюкозы натощак в сыворотке крови и тест инсулина.

Глюкагонома

• Измерение уровня глюкагона в сыворотке крови.

Другие типы опухолей

Випома

• Тест сыворотки ВИП (вазоактивный кишечный пептид).
• Биохимический анализ крови исследования.
• Анализ стула: проводится анализ кала для проверки уровней натрия (соли) и калия.

Соматостатинома

• Тест соматостатина в сыворотке крови.
• Сцинтиграфия рецепторов соматостатина.

Некоторые факторы, влияющие на прогноз (шанс выздоровления) и выбор метода лечения

НЭО поджелудочной железы часто можно вылечить.

Прогноз (шанс выздоровления) и варианты лечения зависит от следующего:

• Тип раковых клеток.
• Находится ли опухоль только в поджелудочной железе.
• Распространилась ли опухоль на более чем одном месте в поджелудочной железе или в другие части тела.
• Имеет ли пациент синдром MEN1.
• Возраст пациента и общее состояние здоровья.
• Диагноз рак был только что поставлен или это уже повтор.