Neo поджелудочной железы что это такое

Данный вид опухолей происходит из эндокринных клеток, которые расположены по всему пищеварительному тракту, но и в других органах человеческого организма они также могут появиться.

Нейроэндокринные образования поджелудочной часто называют опухолями островковых клеток. Рассмотрим их симптомы, причины появления и методы лечения.

Основные понятия

Существует 2 вида клеток в поджелудочной железе:

Эндокринные. Они осуществляют выработку гормонов, а также инсулина, который осуществляет контроль глюкозы в организме. Клетки сгруппированы вместе во всех островках поджелудочной, в связи, с чем они получили название — островковые клетки или островки Лангерганса. Образовавшиеся в этих клетках опухоли получили название — нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
Экзокринные. Они осуществляют выработку ферментов, которые поступают в кишечник, помогая организму переваривать пищу.

Нейроэндокринные опухоли или НЭО подразделяются на доброкачественные новообразования и злокачественные, которые вызывают эндокринный рак поджелудочной или Инсулиному.

Эта патология поражает обычно желудочно-кишечную систему, поджелудочную железу и легкие. НЭО развиваются при бесконтрольном делении нейроэндокринные клеток, что способствует образованию патологической ткани.

Распознать на ранних этапах нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы достаточно сложно, в связи с отсутствием на первоначальном этапе выраженных симптомов.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Принято отличать НЭО по месту их локализации. Если новообразование возникло в пищеварительной системе, то диагностировать ее в начале развития сложно, пока НЭО прорастают в другие органы.

Чаще всех встречаются следующие виды нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:

инсулиномы;
гастриномы;
глюкагономы;
випомы.

Инсулинома — эндокринная опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают инсулин. Инсулин способствует перемещению глюкозы к клеткам. Инсулиномы растут медленно и редко прорастают в иные органы. Эти новообразования чаще всего доброкачественные.

Часто при инсулиноме развивается гипогликемиз — понижение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание протекает со следующими симптомами:

обильная потливость;
жар;
озноб;
бледность кожных покровов;
расстройство сознания.

Для диагностики заболевания на голодный желудок берут анализы крови на определение глюкозы, проинсулина, C-пептида и инсулина. Повышение показателей C-пептида и проинсулина свидетельствует об избыточном содержании инсулина.

Гастринома — опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают гастрин. Гастрин — это гормон, вызывающий выход желудочной кислоты, под воздействием которого происходит переваривание пищи. При этой патологии повышается секреция соляной кислоты в желудке, в связи с чем возникают:

язва двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся диареей;
болевой синдром в животе;
послеоперационная пептическая ульцерация;
желудочно-пищеводный рефлюкс;
язвы тощей кишки;
диарея;
язва желудка;
множественная ульцерация.

Под воздействием гастрина возникают опухоли, которые чаще всего локализуются в головке поджелудочной или двенадцатиперстной кишке больного. При росте доброкачественная опухоль перерождается в рак. При гастриноме возникают следующие признаки:

Нетипичная локализация и большое количество язв, которые не поддаются лечению или пробы на Helicobacter pylori у больного с язвами отрицательны.
Возникновение гастриномы вследствие патологических изменений, происходящих в других органах, включая новообразования. В этом случае у человека наблюдают множественную эндокринную неоплазию.

Глюкагонома – образование, появляющееся в клетках, вырабатывающих глюкагон. Эта разновидность новообразований часто наблюдается в хвосте железы и является злокачественным образованием. Развитие данной патологии может спровоцировать:

диарею;
снижение железа в крови;
красные высыпания на теле или некролитическую миграционную эритему, после исчезновения пятна на этом месте появляется гиперпигментация;
диабет;
снижение веса;
повышение свёртываемости крови.

Страшный диагноз — рак врачи ставят, если в крови повышается содержание глюкагона, и присутствуют другие явственные признаки этого заболевания.

Випома — опухоль, развивающаяся в клетках, которые вырабатывают вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Иное название болезни — Вернера-Моррисона или панкреатическая холера.

При випоме происходит высвобождение белка ВИП, что вызывает у пациента состояние, которое напоминает холеру:

происходит значительная потеря воды, калия и хлоридов;
диарея;
обезвоживание организма, сопровождающееся жаждой, меньшим количеством отходящей мочи, сухостью во рту, головными болями, частыми головокружениями и хронической усталостью.
снижение веса;
судороги, боли в животе.

Чтобы диагностировать это заболевание измеряют количества ВИП в крови.

Соматостатинома – вид опухолей, секретирующих в избыточном количестве соматостатин. Для этого заболевания характерны:

желчнокаменная болезнь;
диабет, сопровождающийся сухостью кожных покровов, пересыханием слизистой в полости рта, внезапным приступом голода, сильной слабостью;
диарея;
в стуле, присутствует много жира, который издает неприятный запах;
желтизна склер;
снижение веса, без каких-либо причин.

Соматостатинома прекрасно визуализируется при радионуклидном сканировании.

Симптомы

Для всех НЭО характерны общие симптомы. Рассмотрим наиболее частые признаки проявления болезни:

Диарея.
Неустойчивый стул.
В животе больной ощущает мешающий комок.
Боли в животе, отдающие в спину.
Пожелтение склер.

Диагностика опухолей

Большая нейроэндокринная опухоль(стрелки) поджелудочной железы

Чтобы своевременно диагностировать нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы проводят, комплектую диагностику:

Больного осматривают, врач изучает историю его болезни.
Назначают биохимию крови для определения уровня сахара.
Проводят тест на хромогранин А в крови. Увеличение этого показателя и других гормонов (гастрин, инсулин, глюкагон) свидетельствуют об опухоли поджелудочной.
КТ и МРТ.
Осуществляют радионуклидное сканирование, для обнаружения маленьких опухолей железы. Этот метод получил название — сканирование октреотида и SRS.
Назначают эндоскопическое УЗИ.
При наличии показаний осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
Иногда врачи прибегают к лапаротомии, во время которой хирург берет небольшие частицы тканей для постановки окончательного анализа.
Биопсия.
Сканирование костей
Проводится ангиограмма, которая дает возможность исследовать кровеносные артерии. При ангиограмме вводят контраст в вену, затем при помощи рентгена изучают наличие новообразований.
Интраоперационное УЗИ. Это исследование проводят во время операции, чтобы детально изучить орган брюшной полости. Визуализация при интраоперационном УЗИ намного превосходит традиционный метод исследования.

Лечение НЕО

Обычно при лечении опухоли поджелудочной железы показано хирургическое вмешательство (гастрэктомия).

Но этот вид лечения затруднен из-за множественности образований, которые могут быть не только злокачественными, но и доброкачественными. Иногда объем хирургического вмешательства сложно предсказать, и хирурги обнаруживают новообразования, приступив к операции.

Своевременно распознать симптомы опухоли поджелудочной железы и начать лечение, может только опытный специалист.

Химиотерапия назначается больному, если новообразование стремительно увеличивается в размерах, а степень ее дифференцирования низкий. При химиотерапии применяют следующие медикаментозные средства:

хлорозотоцин;
5-фторурацил;
стрептозоцин;
эпирубицин;
доксорубицин;
инъекции аналога соматостина (гормонотерапия).

Вышеуказанные средства применяют комбинированно, а схема лечения больного строго индивидуальна, опираясь на рекомендации, которые приведены онкологических справочниках.

Правда, эффективность химиотерапии довольно низкая и оказывает положительное влияние на 15–20% больных. При положительном результате химиотерапии, которая проводится курсами, больной, может прожить после постановки диагноза от 2 до 9 лет.

Кроме, химиотерапии проводится симптоматическое лечение больных, для облегчения их физического состояния. При терапии используют ряд лекарственных препаратов:

омепразол;
рабепразол;
эзомепразол;
ранитидин;
фамоцидин.

Если продолжительное лечение с помощью химиотерапии не дало положительного результата, то встает вопрос об операции.

В наши дни применяют новый способ лечения злокачественных НЭО при помощи радионуклидной терапии.

Стоит отметить, что большинство практических врачей в области клинической медицины склонны заблуждаться при постановке диагноза. Так, например, бытует убеждение, что эндокринные патологии редкость в наши дни. Часто врачи не подозревают, что обыкновенные кишечные расстройства могут иметь какую-то связь с НЭО, поэтому злокачественное образование беспрепятственно развивается в организме, пока не становится, слишком поздно.

Многие пациенты считают, что успешное лечение опухоли поджелудочной железы проводят только за границей, например, в Израиле. Но российская практика доказала, успешность лечения НЭО в России, которое нисколько не уступает мастерству зарубежных коллег.

Источник

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

По теме

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

Главная опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

По теме

У человека наблюдается временами резкое покраснение кожи головы и верхней части тела. Такие явления также могут свидетельствовать о метастатическом процессе. Лечатся проявления карциноидного синдрома антигистаминными препаратами и Сандостатином.

Возможно проявление синдрома Кушинга, которое выражается в гиперпигментации и гипокалиемии, которые дают отеки и судороги. Все это сопровождается проблемами с надпочечниками.

Прогноз дальнейшей жизни человека

Опухоль поджелудочной железы обычно растет медленными темпами. Наилучший прогноз имеет высокодифференцированная опухоль, размер которой не превышает 2 см и, если нет метастаз в печени. При такой опухоли люди живут несколько лет даже без противоопухолевой терапии.

Если заболевание диагностировали с большой задержкой (4 – 6 лет), то опухоль начинает давать метастазы и становится неизлечимой.

Профилактика

Любые профилактические меры. Предупреждающие нейроэндокринную опухоль железы не эффективны, потому что не выявлены конкретные причины появления этого заболевания. Кроме того, развитие этой патологии не предсказуемо.

Важно знать о наследственной патологии по этому заболеванию. Это единственный известный на сегодня фактор риска. Предупреждать это заболевание пока не научились.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы редко встречающаяся опухоль, диагностика которой затруднена. Лечение бывает успешным, но не во всех случаях. При благоприятном исходе лечения человек может прожить еще несколько важных для него лет.

Источник

Очень часто между появлением симптомов и диагностикой опухоли проходит значительное время. Хирургическое лечение – главный метод выбора для терапии этих опухолей. Даже при неоперабельных опухолях, с помощью современных хирургических техник достигается значительный паллиативный эффект, поскольку большинство этих НЭО растут медленно. Кроме того, использование современной фармакотерапии ( например, циметидин при синдроме Золлингера-Эллисона при гастриноме) позволяет достичь хорошего эффекта в лечении заболевания.

Комбинированная химиотерапия может также обеспечить хороший паллиативный эффект и увеличить выживаемость у некоторых пациентов. У пациентов с медленно растущими неоперабельными опухолями очень часто рекомендуется наблюдение до того момента, когда потребуется паллиативная терапия. Пациенты с синдромом МЭН-1, генетическим аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием, в 85% случаев имеют эндокринные опухоли, у 90% из них также развивается гиперпаратиреоз, а у 65% -опухоли надпочечников. Эти пациенты хуже поддаются хирургическому лечению,чем пациенты со спорадическими опухолями. Роль лучевой терапии в лечении НЭО поджелудочной железы незначительна и может быть сведена к облегчению симптомов заболевания при метастазах в кости.

Гастринома

Подход к лечению зависит от результатов диагностических обследований( лапаротомии). 85% опухолей обнаруживается в т.н. «треугольнике»- 40% на поверхности поджелудочной железы, 40% за ее пределами. Только 15% опухолей локализованы в пределах поджелудочной железы.. Полная гастрэктомия более не считается методом выбора и используется избирательно.

Стандартные методы лечения:

1.Солитарная опухоль в головке поджелудочной железы:

Энуклеация.
Ваготомия париетальных клетокциметидин.
Полная гастрэктомия (очень редко).

2. Солитарная опухоль или множественные опухоли в двенадцатиперстной кишке:

Панкреатодуодэнэктомия(операция Уиппла).

3. Солитарная опухоль в телехвосте поджелудочной железы:

Хирургическая резекция телахвоста.

4. Множественные опухоли в поджелудочной железе:

Хирургическая резекция телахвоста.
При остаточных явлениях болезни: ваготомия париетальных клетокциметидин или полная гастрэктомия.

5. Опухоль не обнаружена:

Ваготомия париетальных клетокциметидин.
Полная гастрэктомия (очень редко).

6. Опухоль с метастазами в печень:

При возможности – резекция печени (/shkola/44786/); радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения.
Химиоэмболизация печеночной артерии (/shkola/44786/).

7. Метастатическая болезнь или болезнь, рефрактерная к хирургическому лечению и циметидину :

Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
Терапия аналогами соматостотина (Октреотид).

Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов со стороны ЖКТ, обусловленных размером опухоли или результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу эмболизация или химиоэмболизация печеночной артерии в сочетании с терапией ингибиторами протонной помпы или блокаторами Н2-рецепторов.

Инсулинома

Стандартные методы лечения:

1. Солитарная опухоль в головке поджелудочной железы или солитарная опухоль в хвосте поджелудочной железы размером менее 1.0 см:

Энуклеация, если возможно.

2. Солитарная опухоль в головкехвосте поджелудочной железы размером более 1.0 см:

Дистальная панкреатэктомия.

3. Множественные опухоли в поджелудочной железе (в 10% случаев при синдроме МЭН-1):

Резекция тела и хвоста поджелудочной железы.

4. Опухоли с распространением в лимфатические узлы и или отдаленными метастазами:

Резекция, если возможно.
Радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения, если опухоль нерезектабельна.

5. Нерезектабельная опухоль:

Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
Паллиативная фармакотерапия: диазоксид 300 -500 мг/ сутки.
Терапия аналогами соматостотина (Октреотид). Симптомы некролитической мигрирующей эритемы на фоне терапии Октреотидом начинают уменьшаться через 24 часа после начала терапии, с полным исчезновением их в течение 1 недели от начала лечения.

Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов, обусловленных результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу эмболизация или химиоэмболизация печеночной артерии, иногда в сочетании с комбинированной химиотерапией.

Глюкагонома

Стандартные методы лечения:

Энуклеация, если возможно.

2. Солитарная опухоль в головкехвосте поджелудочной железыразмером более 1.0 см:

Дистальная панкреатэктомия.

3. Множественные опухоли в поджелудочной железе ( в 10% случаев при синдроме МЭН-1):

Резекция тела и хвоста поджелудочной железы

4. Опухоли с распространением в лимфатические узлы и или отдаленными метастазами:

Резекция, если возможно. Радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения, если опухоль нерезектабельна.

5. Нерезектабельная опухоль:

Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
Терапия аналогами соматостатина (Октреотид). Симптомы некролитической мигрирующей эритемы на фоне терапии Октреотидом начинают уменьшаться через 24 часа после начала терапии, с полным исчезновением их в течение 1 недели от начала лечения.

Прочие островковые опухоли

Стандартные методы лечения:

Для ВИПомы, ассоциированной с развитиемсиндрома Вернера-Моррисона (WDHA—синдрома), соматостатиномы и опухолей, ассоциированных с повышением уровня панкреатического полипептида:

Энуклеация, если возможно.

2. Солитарная опухоль в головкехвосте поджелудочной железыразмером более 1.0 см:

Дистальная панкреатэктомия.

3. Множественные опухоли в поджелудочной железе (в 10% случаев при синдроме МЭН-1):

Резекция тела и хвоста поджелудочной железы.

4. Опухоли с распространением в лимфатические узлы и или отдаленными метастазами:

Резекция, если возможно. Радиочастотная абляция или криохирургия также могут рассматриваться как варианты лечения, если опухоль нерезектабельна.

5. Нерезектабельная опухоль:

Комбинированная химиотерапия: доксорубицин плюс стрептозоцин или 5-флюроурацил плюс стрептозоцин для пациентов с противопоказаниями к доксорубицину.
Терапия аналогами соматостотина (Октреотид).

Рецидивирующие островковые опухоли

Выбор метода лечения зависит от многих факторов, таких, как тип опухоли, предыдущая схема лечения, локализация рецидива, равно как и от индивидуального анамнеза пациента. Таких пациентов следует рассматривать как кандидатов на клинические испытания новых схем лечения. Стоит рассмотреть вариант повторного хирургического вмешательства для пациентов с гастриномой, инсулиномой, глюкагономой. Можно применять терапию аналогами соматостатина. Интраартериальная химиотерапия приносит пользу многим пациентам с метастазами в печени. Пациентам с преобладанием печеночной симптоматики иили сильной выраженностью симптомов со стороны ЖКТ, обусловленных размером опухоли или результатами повышенной секреции гормонов может принести пользу непрерывная интраартериальная химиотерапия или эмболизация химиоэмболизация печеночной артерии, иногда в сочетании с комбинированной химиотерапией.

Американское общество по борьбе с раком
и Американский Национальный Институт Рака

Источник