Опухоль дуоденального сосочка поджелудочной железы

Патология в области большого дуоденального сосочка (БДС) имеет особое значение для клиники, так как может быстро приводить к нарушению желчеоттока и требовать неотложных мероприятий, направленных на его восстановление.

Особенности анатомического строения этой области делают ее чрезвычайно уязвимой к изменению pH, перепадам давления, механическим повреждениям, детергентному воздействию желчи и панкреатического сока. В связи с этим папиллиты являются наиболее распространенной патологией БДС Травматизация слизистой оболочки приводит к стенозирующему папиллиту, он может предшествовать другой патологии БДС — опухолевому поражению (доброкачественному и злокачественному).

Доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли БДС встречаются очень редко — в 0,04 0,1% случаев — и чаще представлены аденомами (ворсинчатыми и тубулярными). Реже встречаются липомы, фибромы, лейомиомы, нейрофибромы. В части случаев аденома может осложняться малигнизацией.

Доброкачественные опухоли БДС длительное время могут быть бессимптомными и становиться случайной находкой при дуоденоскопии. Гистологическое исследование материалов прицельных биопсий позволяет уточнить диагноз. При сохраненном желчеоттоке и отсутствии клинических проявлений показано динамическое эндоскопическое наблюдение.

Клинические проявления характеризуются желтухой в 70% случаев, тупой или коликообразной болью в правом подреберье (60%), уменьшением массы тела (30%), анемией и диареей — в 5% случаев. Основным методом диагностики служит эндоскопия с прицельной биопсией. KT оказывается информативной при размерах опухоли более 1 см. Для уточнения диагноза применяют эндоскопическую ультрасопографию.

При нарушении желчеоттока и наличии желтухи показано оперативное лечение. Если аденома имеет узкое основание, то ее можно удалить эндоскопически и восстановить нарушенный отток желчи и панкреатического сока. При расположении опухоли в дистальной части сосочка возможна ампутация БДС. Если позволяют технические условия, из эндоскопического доступа производят папиллэктомию. В связи с тем что папиллэктомия может привести к закрытию устья общего желчного протока, в него и в вирсунгов проток устанавливают стенты, которые удаляют спустя несколько дней. Если же эндоскопическую аденомэктомию выполнить не удастся, то прибегают к хирургическому удалению опухоли — иссекают БДС и накладывают холедоходуоденоапастомоз. Эту же операцию выполняют и при подозрении на злокачественное перерождение опухоли.

Злокачественные опухоли

Рак БДС может исходить из эпителия слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, покрывающей фатеров сосочек, непосредственно из ампулы БДС, эпителия панкреатического протока и ацинарных клеток поджелудочной железы, прилегающей к протоку. По литературным данным, рак БДС составляет примерно 5% всех опухолей желудочно-кишечного тракта. В России статистики холангиоцеллюлярного рака нет, по госпитальным peгистрам рак БДС составляет 7-8% злокачественных новообразований периампулярной зоны. По данным зарубежной статистики, заболеваемость билиарными опухолями варьирует от 2 до 8 нa 100 000 жителей.

К факторам риска относят курение, сахарный диабет, резекцию желудка в анамнезе. Чаще болеют мужчины (2:1), средний возраст больных 50 лет.

F. Holzinger и соавт. в билиарном канцерогенезе выделяют 4 фазы:

• I фаза — хроническое воспаление, обусловленное анатомическими аномалиями, склерозирующим холангитом, аутоиммунными болезнями, паразитами, канцерогенами;

• II фаза — геннотоксические нарушения, ведущие к повреждениям ДНК и мутациям;

• III фаза — дисрегуляция репаративных механизмов ДНК и апоптоза, позволяющая выживать мутировавшим клеткам:

• IV фаза — дальнейшая морфологическая эволюция премалигнизированных клеток в холангиокарциному.

Патологическая анатомия. Макроскопически рак БДС обычно имеет полиповидную форму, иногда с изъязвленной бугристой поверхностью, растет медленно и долго не выходит за пределы БДС. Микроскопически опухоль представляет собой аденокарциному, независимо от того, откуда она исходит. Аденокарциномы, исходящие из ампулы БДС, имеют, как правою, папиллярное строение, отличаются низкой степенью злокачественности, в то время как аципарноклеточный рак характеризуется инфильтративным ростом и довольно быстро совлекает в процесс окружающие ткани. Метастазы в регионарные лимфоузлы появляются при размере опухоли более 2,5 см, примерно в 25% случаев. Первыми поражаются регионарные лимфатические узлы, затем печень и реже другие органы. Опухоль может прорастать селезеночную и воротную вены, вызывать их тромбоз и спленомегалию, приводить к нарушению оттока желчи.

Клиническая картина. Часто первым клиническим проявлением служит желтуха, медленно нарастающая, без резкого ухудшения общего состояния и болевых приступов. При пальпации можно обнаружить увеличенный желчный пузырь (симптом Курвуазье) в 50 75% наблюдений рака БДС. Симптом Kypвуазье указывает на дистальную непроходимость желчных путей и характерен как для рака БДС и опухоли головки поджелудочной железы, так и для механического блока дистального отдела общего желчного протока, обусловленного другими причинами.

В то же время при опухоли с экзофитным ростом в просвет кишки желтухи может не быть. Однако опухоль рано изъязвляется и может осложняться кровотечениями. Изъязвление опухоли способствует ее инфицированию и проникновению инфекции в желчные протоки с восходящим холангитом. При этой локализации опухоли холангит возникает чаще, чем при раке головки поджелудочной железы (в 40-50% случаев). Инфицирование панкреатического протока приводит к панкреатиту.

Присоединившийся при раке БДС воспалительный компонент может привести к серьезным диагностическим ошибкам. Болевой синдром, лихорадка, волнообразная желтуха дают основание для диагностики холецистита, холангита, панкреатита. После применения антибиотиков снимается воспаление, состояние некоторых больных улучшается и их выписывают, ошибочно считая выздоровевшими. Учитывая высокую распространенность билиарной патологии и желчнокаменной болезни, в частности холелитиаза, нельзя сужать поиск причин желтухи. Сочетание рака БДС с желчнокаменной болезнью и холециститом составляет 14%.

Диагностика. Рентгенологическое исследование двенадцатиперстной кишки в условиях гипотонии позволяет заподозрить рак БДС — в области фатерова сосочка выявляют либо дефект наполнения, либо стойкую и грубую деформацию стенки, а также нарушение продвижения контрастной массы в этой зоне. Точный топический диагноз рака БДС при релаксационной дуоденографии удается поставить в 64% случаев.

Дуоденоскопия с прицельной биопсией — основной метод диагностики рака БДС. При этом важное значение имеет точность прицельной биопсии и количество биопсийного материала. При экзофитном росте опухоли информативность прицельной биопсии составляет от 63 до 95%. Для уточнения зоны распространения опухоли может быть выполнена ЭРХПГ. Однако канюляция БДС удается в 76,5% случаев. Неудачи обусловлены невозможностью введения контрастного вещества в желчные и панкреатические протоки из-за их блокады опухолью. При необходимости исследование дополняют чрескожной чреспеченочной холангиографией. Информативность метода и обнаружении рака БДС составляет 58,8%.

Ультразвуковая диагностика опухолей БДС основывается на косвенных симптомах, поскольку визуализировать их удается редко. Косвенным признаком рака является холангиоэктазия на веем протяжении желчного дерева, при блокаде устья вирсунгова протока — панкреатэктазия. Опухоли БДС и опухоли, исходящие из дистальной части холедоха, имеют сходную ухографическую картину и практически не различимы между собой.

Ультразвуковое исследование и лапароскопия помогает дифференцировать острые хирургические заболевания гепатобилиарной области и состояния, вызванные поражением большого дуоденального сосочка. Дуоденоскопия с биопсией позволяет окончательно верифицировать опухоли БДС.

Лечение. Основной метод лечения рака БДС — хирургический. Он считается самой курабельной опухолью панкреатодуоденальной зоны, благодаря ранней диагностике в 50-90% случаев опухоль оказывается операбельной. Методом выбора служит проксимальная дуоденопанкреатэктомия по Уипплу. При раке БДС производят панкреатодуоденальную резекцию. Трансдуоденальная локальная экстирпация дуоденального сосочка представляет собой паллиативное вмешательство. При частичной дуоденопанкреатэктомии летальность не превышает 10%, при экстирпации дуоденального сосочка — менее 5%. При I стадии 5-летняя выживаемость составляет 76%, при II и III стадии — 17%. В целом показатели 5-летней выживаемости больных после операции составляют 40-60%.

Из-за редкости этой формы рака большим опытом химиотерапии онкологи не располагают.