Поликистоз печени и поджелудочной железы
Поликистоз печени – заболевание врожденного характера, которое наследуется по аутосомно-доминантному типу. Болезнь сопровождается формированием множества кистозных новообразований в паренхиме железы. Продолжительное время не проявляется, чаще всего диагностируют у пациентов старше 40-летнего возраста.
Для подтверждения диагноза особую роль отводят инструментальной диагностике – УЗИ, КТ и МРТ желчевыводящих путей, желчного пузыря и печени. Если структурные преобразования не обнаружены, терапия не назначается. При развитии осложнений проводится оперативное лечение.
Причины поликистоза печени у женщин и мужчин, симптомы и методы лечения – рассмотрим подробно.
Причины развития поликистоза печени
Наследственная болезнь характеризуется появлением множества кист в печени – образований, заполненных жидким экссудатом. Опасность состоит в том, что высоки риски развития печеночно-клеточной недостаточности.
Кисты имеют свойство увеличиваться по причине воздействия провоцирующих факторов, что приводит к неблагоприятному прогнозу. Чаще всего заболевание диагностируют у женщин, чем у мужчин.
Нарушение происходит еще в период внутриутробного развития ребенка. Мутировавшие гены провоцируют бесконтрольный рост печеночный тканей, способствуют расширению долей печени. На фоне сбоя в процессе деления сальных клеток скапливается экссудат, формируя кистозную полость. Дети, имеющие болезнь в анамнезе, рождаются с кистами маленького размера.
Однако они могут в любой момент увеличиться, что приводит к негативным последствиям.
Этиология формирования множественных кист
Возникновение кистозных образований обусловлено мутацией SEC63 и RKCSH. В остальном изучение этиологии патологических преобразований продолжается, специалисты не знают точного механизма развития.
Предполагается, что рост кист провоцируют генные мутации других молекул. Носителем аномального гена может быть мать либо отец, и болезнь переходит по наследству.
Толчком к увеличению кистозных образований становятся факторы:
- Гормональный дисбаланс.
- Чрезмерное потребление алкоголя.
- Ожирение.
- Наркотическая зависимость.
- Травмы внутренних органов.
- Доброкачественные и злокачественные опухоли.
- Плохая экологическая обстановка.
- Работа на вредном производстве.
- Неправильное питание.
Поликистозная болезнь печени развивается не у всех людей, имеющих «сломанные» гены. В некоторых случаях заболевание минует родителей, но поражает ребенка, провоцируя в железе образование множественных полостей с жидкостью.
Классификация по типам и симптоматика поликистоза
По характеру течения бывает осложненная форма – кисты кровоточат, формируется нагноение, что требует оперативного лечения. Опасность кроется в присоединении вторичного инфекционного процесса. В тяжелых случаях кисты трансформируются в злокачественные опухоли.
Неосложненная форма характеризуется отсутствием осложнений, функциональность печени сохраняется, поэтому лекарственная терапия не требуется. Рекомендуется наблюдать, периодически делать УЗИ печени.
При изолированной форме диагностируют кистозные образования непосредственно в самой железе, они не выходят за пределы внутреннего органа. Еще один вид – распространенный поликистоз – кисты формируются не только в печени, но и почках. При этом отличаются размерами.
Во время диагностики определяют размеры кисты, которые бывают:
- Маленькие – до 10 мм включительно.
- Средние – от 10 до 30 мм.
- Большие – от 30 до 100 мм.
- Гигантские – от 100 и до 250 мм.
На ранних стадиях поликистоз у взрослых и детей диагностируют редко, поскольку отсутствует симптоматика заболевания.
Клинические проявления заболевания
Наличие кист у маленького ребенка никак не проявляется, отсутствуют симптомы в школьном и подростковом возрасте. Заболевание дает о себе знать в возрасте от 40 лет. До этого периода в жизни человек даже не догадывается о своем диагнозе.
Симптомы недуга, которые проявляются чаще всего:
- Периодически накатывает слабость, постоянная усталость.
- Снижение концентрации внимания, нарушение мыслительных способностей.
- Раздражительность, нервозность без причины.
- Депрессия, апатичность, эмоциональная нестабильность.
- Вялость, нарушение сна.
- При развитии осложнений проявляется тошнота, рвота, головная боль.
К редким симптомам относят ухудшение аппетита, изжогу, горечь в ротовой полости, частую икоту, отрыжку и боль в области проекции печени. У некоторых пациентов наблюдается повышенное газообразование, дискомфорт в грудине.
На фоне возникновения печеночно-клеточной недостаточности появляется желтуха – кожа, белки глаз и видимые слизистые оболочки становятся желтого оттенка. На теле появляются сосудистые звездочки, визуализируются синие вены.
Изменяется форма пальцев – симптом «барабанные палочки». Еще один характерный признак – печеночные ладони – они становятся красного оттенка. Если на красноту надавить, гиперемия на некоторое время нивелируется.
При острых осложнениях поликистозного недуга увеличивается температура тела, выявляется озноб, выступает холодный пот, рвота с кровью. Сердце бьется часто, учащается пульс, растут показатели артериального давления, а кожный покров бледнеет.
Современные способы диагностики поликистоза
Заболевание легко диагностировать. На основании результатов лабораторных исследований судят о нарушении функциональности печени, а инструментальные диагностические методы подтверждают либо опровергают предварительный диагноз. Проводится УЗИ, КТ и МРТ.
Варианты лечения на фоне поликистоза печени
Как лечить поликистоз печени, зависит от размеров и количества кист в печени. В легких случаях лечение не требуется, при умеренных размерах кист применяются лекарственные препараты. При развитии осложнений, увеличении кист необходима операция.
Применение лекарственных препаратов
Не существует лекарственных средств, которые помогут растворить кисты. Поэтому полное избавление с помощью медикаментов невозможно. Препараты назначают для устранения развившейся симптоматики у больного.
Схема назначений варьируется, поскольку у каждого пациента развивается разная клиника.
Так, могут назначить лекарства:
- При сильной тошноте используется препарат Церукал – обеспечивает противорвотный эффект.
- Чтобы устранить болевой синдром, применяется Дротаверин.
- При вздутии живота назначают активированный уголь.
- Гепатопротекторы для улучшения функциональности печени (Карсил, Эссенциале Форте).
- Витамины группы B.
При осложнениях внутривенно вливается физиологический раствор. На фоне присоединения инфекционного процесса требуется проведение антибактериальной терапии.
Народные средства в лечении поликистоза бессмысленны, они не помогут. По отзывам пациентов, их целесообразно использовать с целью укрепления иммунитета, быстрого восстановления.
Виды оперативного вмешательства
Лечение поликистоза печени осуществляется оперативным способом, если диагностированы крупные кистозные образования с жидкостью внутри. Операция жизненно необходима, поскольку кисты могут разрываться, что ведет к нагноению, заражению крови.
Варианты вмешательства при поликистозной болезни печени:
- Домэктомия. Удаляют кисты посредством лапароскопа. Малоинвазивная методика, позволяет вылущить образование без последующего разрушения. Если размер большой либо отсутствует возможность доступа, иссекают с частью печени.
- Марсупиализация. Во время хирургической процедуры врач вскрывает поверхность образования, удаляет содержимое полости. Оболочка не иссекается. Такая техника рекомендуется в качестве отсрочки более серьезной операции, проведения восстанавливающего лечения. Если кисты снова растут, прибегают к другому варианту.
Пересадка печени – крайняя мера. Рекомендуется в случаях, когда жизнь пациента находится под угрозой, а количество пораженных печеночных тканей велико для иссечения.
Прогноз и осложнения
При неосложненной форме поликистоза прогноз благоприятный. В осложненных случаях все зависит от степени поражения печени, сопутствующих заболеваний, своевременности диагностики, лечения.
При игнорировании заболевания возможны осложнения – нагноение кисты, кровоизлияние, передавливание кровеносных сосудов и желчевыводящих каналов, перфорация новообразований с дальнейшим проникновением экссудата в брюшную полость.
Источник
Сергей Николаевич Мальцев
Гастроэнтеролог, терапевт. Профессиональный опыт: 12 лет
Патология передается генетически и ее длительное развитие становится причиной острой почечной или печеночной недостаточности.
Ученые различают 2 типа наследования: аутосомно-рецессивный (передается ребенку от родителей или возникает из-за спонтанных генетических мутаций) и аутосомно-доминантный (проявляется в возрастной категории 30-50 лет).
Киста, образующаяся в печени, округлой формы и внутри содержит жидкость, состоящую из альбумина, пигментов, желчных кислот и холестерина.
Виды и симптомы поликистоза печени
Существует несколько классификаций поликистоза печени.
По клиническому протеканию патологии выделяют:
- неосложненный;
- осложненный (в качестве осложнений могут выступать нагноение, кровотечение, преобразование кист в злокачественные образования, или их паразитарное происхождение).
Определяют также изолированный (кисты локализуются только в печени) и распространенный (разрастание образований затрагивает почки, поджелудочную железу или яичники) поликистозы.
При диагностике также важна и типизация по размеру:
- малые (до 1 см);
- средние (от 1 до 3 см);
- большие (от 3 до 10 см);
- гигантские (от 10 до 25 см и более).
На ранних стадиях определить поликистоз удается редко, а вот при прогрессировании заболевания симптомы становятся более заметными.
Симптомы поликистоза печени:
- выпирание печени в правом подреберье;
- ассиметрия живота;
- икота;
- усиленная потливость;
- легкий дискомфорт в правой части живота;
- слабовыраженная боль в области печени;
- тошнота;
- диарея или запор;
- изжога;
- вздутие;
- отек ног;
- резкое похудение;
- снижение аппетита;
- одышка;
- упадок сил;
- при размещении кист в районе желчевыводящих путей фиксируется периодическая желтушность и приступообразная боль.
При развитии печеночной или печеночно-почечной недостаточности, клиническая картина меняется. Характерны такие признаки:
- Желтуха, распространяющаяся на кожные покровы и слизистые оболочки тела;
- Зуд поверхности тела;
- Сосудистые звездочки на коже (телеангиоэктазия);
- Покраснение ладоней рук (пальмарная эритема);
- Изменение формы пальцев — ногтевое ложе становится плотным, и палец напоминает барабанную палочку;
- Печеночная энцефалопатия с различными симптомами расстройства личности (печеночная кома, ступор, потеря памяти, сонливость, приступы раздражительности, буйство, дезориентация во времени и пространстве).
Поликистоз печени, как самостоятельное заболевание без осложнений — не опасен. Но существует вероятность разрыва образований, их нагноения или преобразования в злокачественную опухоль.
Современные методики диагностики и лечения поликистоза печени
Поликистоз печени на КТ
При подозрении на поликистоз, применяют такие методики для подтверждения диагноза:
- УЗД печени — информативный способ узнать расположение, количество и размеры кист;
- МРТ применяют при наличии крупных образований;
- КТ подходит для обследования скоплений мелких образований.
На основе полученной информации специалист определяет дальнейшие действия.
При образованиях размером до 3 см хирургическое вмешательство не применяется — пациента периодически обследуют, чтобы обнаружить рост или другие изменения в кистах печени.
При выявлении крупных образований показана операция. Вмешательство необходимо, чтобы обезопасить больного от разрыва кист и других осложнений, которые могут стать причиной кровоизлияния в брюшину, сепсиса или летального исхода.
В современной медицине применяют такие виды хирургического вмешательства:
Лапараскопия
- Домэктомия — удаление образования с помощью лапароскопа. Малоинвазивный метод, позволяющий вылущить кисту без ее разрушения. При сложном размещении или больших размерах образования, его удаляют вместе с частью печени;
- Марсупиализация — в результате вмешательства вскрывается поверхность кисты и удаляется ее содержимое. Оболочку не иссекают. Такой способ применяют для отсрочки серьезной операции и проведения общевосстанавливающей терапии. Образование может снова возобновить свой рост, тогда применяют домэктомию или другой способ лечения;
- Трансплантация печени — радикальный способ хирургического вмешательства, применяют в случае, если сохранение печени угрожает жизни пациента, а количество пораженной ткани слишком велико для его удаления.
Помимо операций, изредка применяют медикаментозную терапию, позволяющую приостановить рост опухолей. Используют ингибиторы протонной помпы (Омез, Лансопразол), прием которых обязательно сопровождается строгой диетой.
Допустим прием препаратов, позволяющих снять характерную симптоматику:
- Церукал, Метоклопромид (1 таблетка/3 раза в день) — при рвоте, тошноте;
- Но-шпа, Мебеверин (1 таблетка/2 раза в день) — для обезболивания;
- Активированный уголь (1 таблетка на 1 кг веса пациента, по 3 раза в сутки) — при вздутии и метеоризме;
- Витамины группы В (общеукрепляющие комплексы при поражениях печени);
- Лактулоза (Нормазе, Лактувит, Дуфалак — 30-50 мг раз в день перед завтраком) — при запорах;
- Гепатопротекторы (Урсосан, Урсолив, Ливодекса, Урсофальк, Гепабене, Карсил, Урсохол). Длительным курсом в качестве поддерживающей терапии.
Современная медицина работает над изобретением новых препаратов, которые помогут безоперабельно решить проблему поликистоза. Продолжаются клинические исследования средства на основе соматостатина. Инъекционное введение этого средства каждые 28 дней позволяют уменьшить образования на 3-40%.
Прогнозы при поликистозе печени
Поликистоз может развиваться длительное время, не принося никакого дискомфорта в жизнь человека.
Но патология после подтверждения диагноза все же влияет на качество жизни — существуют некоторые ограничения, которые помогают избежать осложнений (диета, отказ от алкоголя).
Изменения при поликистозе, угрожающие жизни пациента:
- нагноение образования;
- кровоизлияние в опухоль;
- передавливание кистой протоков и сосудов;
- перфорация образования с последующим вытеканием его содержимого.
Осложнения сопровождаются такими симптомами:
- гипертермия (повышение температуры тела);
- озноб, лихорадка, холодный пот;
- непрекращающаяся рвота с кровяными вкраплениями;
- доскообразный живот (твердость мышц живота из-за перенапряжения);
- бледность кожи;
- учащение сердцебиения;
- резкое снижение давления.
Подобные изменения требуют немедленного хирургического вмешательства.
При неосложненном поликистозе и соблюдении диеты прогноз благоприятный. Летальные случаи встречаются при сочетании печеночного и почечного поражения.
Печеночный поликистоз требует постоянного соблюдения диетического рациона питания и полного отказа от алкоголя.
Специфической профилактики не существует, потому что заболевание обусловлено генетической предрасположенностью.
Источник
Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).
Общие сведения
Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.
Поликистоз печени
Причины поликистоза печени
Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.
Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.
Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.
Симптомы поликистоза печени
Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.
В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.
Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.
Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.
Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.
Диагностика поликистоза печени
Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.
МРТ органов брюшной полости. Множественные гиперинтенсивные кисты, практически диффузно замещающие паренхиму печени
Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.
МРТ органов брюшной полости. Поликистозное поражение паренхимы печени
Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.
Лечение поликистоза печени
Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.
При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).
Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).
При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.
Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.
Прогноз и профилактика
Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.
Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.
Источник
