Типы опухолей поджелудочной железы
Опухоли поджелудочной железы – новообразования с различной степенью клеточной дифференцировки, исходящие из тканей эндокринной либо экзокринной части поджелудочной железы. Доброкачественные новообразования часто никак не проявляются до достижения больших размеров; злокачественные — характеризуются опухолевой интоксикацией, синдромом сдавления окружающих сосудов, нервов, органов. В диагностике используют выявление онкомаркеров, ультрасонографию поджелудочной железы и желчных путей, РХПГ, МРПХГ, МРТ, КТ, пункционную биопсию поджелудочной железы. Лечение хирургическое либо комбинированное (в сочетании с химио- и лучевой терапией).
Общие сведения
Опухоли поджелудочной железы могут формироваться как в эндокринной, так и в экзокринной ее части, но преобладают экзокринные новообразования. Среди них превалируют злокачественные опухоли, в 90% случаев представленные аденокарциномой панкреатических протоков. Доброкачественные опухоли встречаются редко, развиваются в основном из клеток, производящих пищеварительные ферменты, а также выстилки протоков (цистаденома). Опухоли, сформировавшиеся из клеток Лангерганса (эндокринной части поджелудочной железы), могут быть гормонально активными или инертными. Гормонально активные опухоли имеют наиболее яркую клинику, так как продуцируют огромное количество биологически активных веществ и вызывают «гормональную бурю» в организме. Исследования в области онкопатологии поджелудочной железы подтверждают, что новообразования этого органа у женщин выявляются в два раза чаще, чем у мужчин, а пик заболеваемости приходится на 35-50 лет.
Опухоли поджелудочной железы
Классификация опухолей поджелудочной железы
Все новообразования по своему происхождению подразделяются на доброкачественные (высокодифференцированные) и злокачественные (недифференцированные). Кроме того, опухоли поджелудочной железы классифицируют по локализации, гистологическому строению, функциональным нарушениям. Новообразование поджелудочной железы может быть расположено в головке, теле, хвосте, островках Лангерганса, протоках; либо же локализация опухолевого узла может быть не уточнена.
По гистологическому строению в 80% случаев опухоли поджелудочной железы имеют эпителиальное происхождение (из ацинарных и эндокринных клеток, протокового эпителия, неясного или смешанного генеза), источником могут служить неэпителиальные ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, также новообразования могут иметь дизонтогенетическое и метастатическое происхождение.
Выделяют следующие виды опухолей поджелудочной железы эпителиального генеза: из ацинарных клеток (доброкачественные – аденомы, злокачественные – ацинарно-клеточный рак), эпителия протоков (доброкачественные – цистаденомы, злокачественные – аденокарцинома, скирр, плоскоклеточный и анапластический рак).
Эндокринные опухоли поджелудочной железы могут происходить из клеток островков Лангерганса (инсулиномы, гастриномы, випомы) или быть диффузными (карциноид). По степени дифференцировки клеток они могут быть высоко-, средне- и низкодифференцированными; также встречаются эндокринные опухоли смешанного и неясного генеза, мукокарциноиды, недифференцированные виды рака, опухолевидные состояния (гиперплазия и эктопия эндокринных клеток поджелудочной железы, синдром полиэндокринной неоплазии).
Функциональная классификация опухолей поджелудочной железы включает в себя следующие состояния: отсутствие нарушений; неопределенное функциональное состояние; нарушение функций поджелудочной железы: гипофункция, гиперфункция (гипогликемия и гипергиликемия, ахлоргидрия, диарея, синдром Золлингера-Эллисона на фоне гастриномы, синдром Вернера–Моррисона на фоне полиэндокринной неоплазии, гиперсекреция серотонина).
Реже всего встречаются доброкачественные, лимфоидные и неэпителиальные опухоли поджелудочной железы, цистаденокарциномы, плоскоклеточный и ацинарный рак – описаны единичные случаи этих новообразований. Гормонально активные опухоли обычно хорошо отграничены от здоровых тканей, составляют не более 0,3% всех новообразований поджелудочной железы, в трех случаях их четырех представлены инсулиномой. Определить клинически злокачественную природу гормонально активных новообразований можно только по наличию гематогенных метастазов (чаще всего печеночных). Злокачественные новообразования протоков составляют 90% опухолей поджелудочной железы и 80% — панкреатобилиарной зоны.
Симптомы опухолей поджелудочной железы
Большинство опухолей поджелудочной железы могут никак себя не проявлять долгие годы. Если же клиника новообразования появилась, в пользу доброкачественного генеза опухоли говорят следующие факты: отсутствие рака поджелудочной железы в анамнезе по родственной линии, отсутствие выраженной клиники заболевания и признаков опухолевой интоксикации, медленный рост новообразования.
Аденомы панкреатического происхождения не имеют клинических проявлений, часто случайно обнаруживаются на операции либо аутопсии. Цистаденомы и цистаденокарциномы могут достигать огромных размеров и за счет этого визуализироваться и пальпироваться через переднюю брюшную стенку. При этом клиническая картина длительное время отсутствует и появляется на поздних стадиях, когда опухоль начинает сдавливать холедох и панкреатический проток, кишечник, близлежащие сосуды и нервы.
Наиболее яркую клинику имеют гормонально активные опухоли: перманентно повышенный уровень инсулина при инсулиноме приводит к гипогликемии, гастринома выражается в развитии синдрома Золлингера-Эллисона (пептические язвы, значительная гиперсекреция желудочного сока, злокачественное течение заболевания); випомы проявляются синдромом Вернера–Моррисона (диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия); карциноид — гиперсеротонинемией и карциноидным синдромом (приливы по типу менопаузальных, диарея, спазматические боли в животе, недостаточность клапанного аппарата правых отделов сердца).
Клиника злокачественных опухолей панкреатических протоков обычно появляется только на поздних стадиях заболевания, имеет как общие проявления, так и признаки поражения соседних органов. Общие симптомы связаны с опухолевой интоксикацией: боли в животе, иррадиирующие в спину, похудение, астения, анемия, отсутствие аппетита. Прорастание опухоли в окружающие органы и ткани манифестирует симптомами поражения этих органов (асцит при сдавлении сосудов, желтуха и экзокринная недостаточность поджелудочной железы при обтурации опухолью холедоха и общего желчного протока, симптомы поражения желудка и т. д.).
Диагностика опухолей поджелудочной железы
Для своевременной диагностики и точного определения типа опухоли поджелудочной железы требуется слаженная работа гастроэнтеролога, хирурга и врача-эндоскописта. Без использования современных способов визуализиции и химического типирования новообразований выявить опухоль поджелудочной железы практически невозможно. Следует помнить о том, что даже самые современные диагностические аппараты и методики не всегда способны дать ответ на вопрос о характере поражения органа, большое значение при диагностировании новообразований панкреатической зоны имеет и клинический опыт лечащего врача.
На поражение поджелудочной железы укажут такие исследования, как биохимический анализ крови, копрограмма, исследование секреции пищеварительных соков при эзофагогастродуоденоскопии. Следующим этапом будет назначение таких неинвазивных методов исследования, как гастрография и дуоденография, магнитно-резонансная панкреатохолангиография, магнитно-резонансная томография поджелудочной железы, компьютерная томография желчевыводящих путей. После выявления опухоли в тканях поджелудочной железы (размеры новообразования могут варьировать от 2 мм до 200 мм) производят определение в крови уровня гомонов и метаболитов (адреналин, норадреналин, серотонин, кортизол, гастрин, вазоактивный пептид, инсулин, глюкагон, панкреатический и С-пептид, соматостатин и др.) и онкомаркеров (СА19-9, СА 50, СА 242, СЕА).
Для уточнения характера поражения используются также и инвазивные методики: эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография; целиакография с взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гормонов; чрескожная чреспеченочная холангиография; пункционная биопсия поджелудочной железы; лапароскопия. Огромное количество исследований, необходимых для выявления опухоли поджелудочной железы, говорит о том, что диагностика этого состояния является очень сложной, а единой схемы диагностического поиска на сегодняшний день еще не найдено.
Дифференцировать опухоли поджелудочной железы следует с хроническим панкреатитом, панкреатическими кистами, внеорганными забрюшинными опухолями и опухолями брыжейки кишечника, пенетрацией язвы желудка или ДПК, аневризмами крупных сосудов, эхинококкозом и цистицеркозом с поражением гепато-панреатической зоны.
Лечение опухолей поджелудочной железы
Лечение доброкачественных опухолей только хирургическое: дистальная резекция поджелудочной железы, резекция головки поджелудочной железы, панкреатодуоденальная резекция, энуклеация опухоли. После операции проводится обязательное гистологическое исследование для уточнения типа новообразования.
При злокачественных новообразованиях основные направления терапии выбираются, исходя из клинической ситуации. Если у пациента выявляется злокачественный карциноид либо гормонально активный рак, локализованный в головке панкреас, производится панкреатодуоденальная резекция с сохранением пилорического отдела желудка. При гастриномах часто осуществляется гастрэктомия, селективная ваготомия, панкреатодуоденальная резекция, однако ведущими гастроэнтерологами и хирургами по сей день ведутся споры об эффективности и целесообразности указанных оперативных пособий.
В комплексную терапию опухолей поджелудочной железы могут включать лучевую и полихимиотерапию (при высоком коэффициенте пролиферации, активном синтезе гормонов, малигнизации и метастазировании новообразования). Паллиативное лечение злокачественных новообразований преследует цель восстановления оттока желчи и панкреатических соков, устранение воспалительного процесса в желчных путях, улучшение качества жизни пациента. С паллиативной целью проводятся такие операции: наружное дренирование желчных протоков по Керру и по Холстеду, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, холецистэктомия, эндоскопическое бужирование опухолевой стриктуры внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха и др.
Консервативная терапия доброкачественных нейроэндокринных опухолей с низким уровнем продукции гормонов, невыраженным проявлением эндокринной гиперсекреции включает в себя комбинацию сандостатина и омепразола. В лечении такой опухоли, как гастринома, активно используют комбинацию Н2-блокаторов гистаминовых рецепторов, холинолитиков и ингибиторов протонной помпы.
Прогноз и профилактика опухолей поджелудочной железы
Прогноз при злокачественных опухолях поджелудочной железы крайне неблагоприятный, что связано с бессимптомным их течением и поздней диагностикой. Радикальное удаление опухоли возможно только у каждого десятого пациента, у каждого второго новообразование рецидивирует, а у 95% в течение первых 12 месяцев после операции обнаруживаются отдаленные метастазы. Комплексная терапия не намного улучшает показатели выживаемости: в течение пяти лет в живых остается не более 5% пациентов со злокачественными опухолями панкреатической зоны.
Прогноз при доброкачественных опухолях поджелудочной железы благоприятный – у девяти больных из десяти удается добиться полного излечения. Кроме того, доброкачественные новообразования этой локализации встречаются казуистически редко. Специфической профилактики опухолей поджелудочной железы не существует, однако соблюдение здорового образа жизни, правильное питание, достаточный отдых снижают вероятность формирования любых новообразований в организме.
Источник
Классификация рака поджелудочной железы имеет непосредственную связь с его локализацией, гистологическим строением, степенью поражения органа, стадией заболевания. Эти критерии дают специалисту возможность воссоздать полную картину болезни. От точности классификации патологических факторов зависит выбор правильной тактики лечения панкреатической онкоопухоли.
Клинико-анатомическая классификация TNM
Данная разновидность систематизирования злокачественных новообразований в мировой онкологической практике считается самой информативной и удобной, так как позволяет составить картину болезни исходя из трёх факторов: размеров материнской онкоопухоли, её распространения на регионарные лимфоузлы и наличия процесса метастазирования. Полученная картина даёт специалистам возможность спланировать хирургическое вмешательство и с наибольшей точностью определить его объём.
При определении характера болезни специалисты используют следующие критерии:
- Tis (in situ или рак на месте). Самая начальная стадия онкологического процесса, характеризующаяся скоплением мутировавших, но пока не способных инвазировать в окружающие ткани клеток, из которых через некоторое время образуется злокачественный очаг, склонный к повышенной агрессии.
- T с индексами 1-4. Данное обозначение применяется для характеристики размеров материнского аномального очага. Чем больше числовой индекс, тем крупнее карцинома поджелудочной железы и меньше шансов на возможность её хирургического удаления.
- N (0-3). Отсутствие или наличие метастазов в регионарных лимфатических узлах. Операбельным рак поджелудочной железы считается только в том случае, когда в результатах диагностики, вписываемых в историю болезни, латинская буква N сопровождается цифрой 0.
- M 0-1. Обозначение отдалённого метастазирования. О возможности применения хирургического лечения также будет свидетельствовать цифровой индекс 0.
Исходя из этих критериев трактовка заболевания может быт следующей: T2 N1 M0 – первичная опухоль средних размеров (больше 2 см, аномальными клетками поражён регионарный лимфоузел, метастазы во внутренних органах отсутствуют). Но, к сожалению, данный вид систематики применяется очень редко. Связано это со скрытным течением заболевания и поздним его выявлением, что делает недопустимым хирургическое вмешательство.
Классификация по месту локализации опухоли
В зависимости от того, в каком месте пищеварительного органа произошло зарождение онкологического процесса, выделяют:
- Рак головки поджелудочной железы (периампулярная опухоль). Злокачественные новообразования в этой части органа развиваются чаще всего. Этот вид онкологического процесса самый опасный, так как практически всегда является неоперабельным (хирургическое вмешательство возможно в исключительно редких клинических случаях). Развитие опухоли характеризуется появлением боли в правом подреберье и механической желтухой. Жизненные прогнозы крайне неблагоприятные – мало кто из больных живёт дольше полугода с момента диагностирования заболевания.
- Рак хвоста и тела поджелудочной железы. Поражение этих частей железы возникает значительно реже, всего в 9% случаев и имеет неблагоприятный жизненный прогноз, так как до финального этапа развития не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Характерным признаком рака поджелудочной железы такой локализации являются боли в брюшной полости, ощущающиеся слева.
- Опухоли островков. Новообразование развивается из эндофитных клеток островков Лангерганса), отвечающих за выработку гормонов, и носит в медицинской терминологии общее название – инсулома. Для этой разновидности онкологии характерно снижение или чрезмерное повышение гормональной активности, что оказывает непосредственное влияние на преобладающую симптоматику.
- Неуточнённый рак поджелудочной железы. Патологический процесс развивается одновременно в нескольких частях железы или поражает весь орган.
Морфолого-гистологическая классификация ВОЗ
Основная систематизация онкоопухолей поджелудочной железы имеет непосредственную связь с её клеточным строением. Гистологически выделяют экзокринные (составляют 97% от массы органа) и эндокринные виды рака поджелудочной железы. Первый, считающийся основным, развивается в клеточных структурах, продуцирующих пищеварительные ферменты, являющиеся компонентами панкреатического сока, а вторые поражают клетки, отвечающие за выработку гормонов.
Классификация доброкачественных и злокачественных опухолей поджелудочной железы
Экзокринная классификация рака поджелудочной железы включает в себя следующие разновидности опухолевых структур:
- Аденокарцинома поджелудочной железы или рак протоков. Самая частая разновидность новообразования, которую может иметь поджелудочная железа. Она составляет приблизительно 80% злокачественных процессов, протекающих в эпителии этого пищеварительного органа. Поражает в основном мужчин среднего возраста. Локализуется новообразование в изгибе главного панкреатического протока, находящегося в головке железы.
- Плоскоклеточный рак поджелудочной железы. Согласно статистическим данным встречается не чаще, чем в 3% клинических случаев. Опухолевая структура имеет множественные очаги и характеризуется скоротечностью, агрессивностью и высокой летальностью – сроки жизни пациентов с этой формой онкологии обычно не превышают 7 месяцев, до года доживают только 5% онкобольных. Для плоскоклеточном раке поджелудочной железы характерно начало раннего метастазирования лимфогенным и гематогенным путями.
- Анапластический рак поджелудочной железы. Редкая, имеющая очень агрессивное течение, недифференцированная патология. Опухолевая структура представлена скоплением гигантских остеокластоподобных клеток. Для этой разновидности характерны быстрый рост в различных направлениях (без какой-либо закономерности) и очень низкая выживаемость.
- Цистаденокарцинома поджелудочной железы. Этот тип редчайшей (1% на все клинические случаи) и развивается чаще у женщин. Местом локализации является преимущественно тело железы. Только в половине случаев новообразование бывает операбельным, но, несмотря на это, имеет достаточно благоприятное течение – пациенты обычно доживают до пятилетнего рубежа.
- Ацинарноклеточный рак. Недифференцированная опухолевая структура, способная достигать гигантских размеров и в короткие сроки поражать весь пищеварительный орган. Чаще всего носит смешанный характер, то есть её развитие может происходить как в экзокринных, так и эндокринных клетках, в связи с чем патологическое состояние на заключительных этапах характеризуется большим разнообразием клинических признаков.
Помимо этого перечня онкоопухолей, развивающихся исключительно в эпителиальных тканях пищеварительного органа, морфологически различают и не эпителиальный тип рака поджелудочной железы. Достаточно редко в клинической практике встречаются лимфома (поражение лимфоидной ткани) и липома (замещение функционирующих клеточных структур жировыми).
Кроме раковых опухолей диагностируется и саркома поджелудочной железы, злокачественная структура, развивающаяся из соединительнотканного элемента пищеварительного органа. Она встречается крайне редко – за всю историю медицины описано не более 500 клинических случаев. Этот вид онкологии характеризуются ранним началом гематогенного метастазирования и самой высокой степенью летальности.
Как систематизируют нейроэндокринные панкреатические опухоли?
Помимо экзокринных, чаще всего развивающихся в поджелудочной железе новообразований, в клинической практике встречаются и эндокринные опухоли. Они поражают клетки, продуцирующие в кровь гормоны, чем провоцируют развитие определённых функциональных нарушений. Характерной особенностью этих разновидностей опухолевых структур является их смазанное, латентное течение, продолжающееся довольно длительное время, в течение которого пациенты лечатся у врачей любых квалификаций, кардиолога, уролога, невролога, терапевта, даже не подозревая, что им необходим онколог.
Чтобы не терять драгоценного времени, необходимого для экстренного выявления и начала лечения опасной скоротечной патологии, специалисты рекомендуют изучить функциональную систематизацию рака поджелудочной железы, которая поможет понять, какими проявлениями может сопровождаться та или иная гормоносекретирующая опухоль пищеварительного органа:
- Инсулинома — злокачественная структура, образующаяся в клетках, продуцирующих инсулин. Данные новообразования имеют неагрессивный характер и редко прорастают в другие органы. Очень часто такая форма рака поджелудочной железы развивается в сопровождении гипогликемии (понижения в крови уровня глюкозы).
- Гастринома — раковое новообразование, поражающее клетки, вырабатывающие гастрин (гормон, способствующий образованию желудочного сока), из-за чего происходит повышение секреции соляной кислоты, и, как следствие, одновременно с онкологическим процессом развивается язва 12-перстной кишки.
- Глюкагонома – опухоль клеток, отвечающих за выработку глюкагона, помогающего поддерживать в крови постоянный уровень глюкозы. Заболеванием, которым всегда сопровождается эта онкология, является сахарный диабет.
Очень редко встречаются випома, развивающаяся из клеток, вырабатывающих вазоактивный кишечный пептид, повышение уровня которого провоцирует развитие гипогликемии и панкреатической диарреи, и соматостатинома, образующаяся в клеточных структурах, отвечающих за продуцирование гормона роста. Эндофитные типы онкоопухолей собраны в одну категорию, так как они по большинству критериев рассматриваются одинаково и предполагают применение сходных протоколов лечения.
Стоит знать! Развитие этих опухолей может происходить, как с понижением продуцирования гормонов (гипофункциональность), так и с повышением (гиперфункционалность). Опытный специалист уже при первичном осмотре способен по присутствующим клиническим признакам определить характер эндофитной онкоопухоли.
Классификация рака поджелудочной железы по стадиям
Ступенчатое стадирование при этой патологии применяется чаще всего. Оно основано на показателях системы TNM, то есть для уточнения стадии рака поджелудочной железы применяют такие критерии, как размеры первичного злокачественного очага, прорастание аномальных клеток в лимфоузлы и наличие метастаз в близлежащих или отдаленных органах.
Классификация рака поджелудочной железы по этой системе выделяет 5 стадий:
- 0 – опухолевая структура располагается исключительно в верхнем эпителиальном слое органа и не способна прорастать в глубже расположенные ткани, а также распространяться за пределы органа.
- I имеет 2 подстадии: A – размеры новообразования достигают 2 см, но оно находится только в паренхиме пищеварительного органа и не метастазирует, B – диаметр превышает 2 см, метастазы отсутствуют.
- II также состоит из двух подстадий: A — онкоопухоль проросла за пределы поджелудочной железы, но крупные кровеносные сосуды не задеты и метастатический процесс отсутствует, B – появляются поражения находящихся в непосредственной близости органов и регионарных лимфоузлов.
- III – достаточно крупная опухолевая структура проникает за пределы пищеварительного органа, поражает лимфатические узлы, кровеносные сосуды и нервные окончания. Процесс отдалённого метастазирования отсутствует.
- IV – опухоль приобретает вид единого гигантского конгломерата, в отдалённых внутренних органах и костных структурах появляются метастазы. Чаще всего рак поджелудочной железы систематизируют в клинической практике по системе стадирования. Именно она позволяет подобрать наиболее адекватный протокол лечения, увеличивающий шансы пациента на продление жизни.
Классификация CIS
Такая систематизация при опухолях, развивающихся в поджелудочной железе, применяется сравнительно редко и показывает, по какому принципу произошло развитие рака поджелудочной железы:
- Первичный рак. Опухолевая структура зародилась непосредственно в клетках пищеварительного органа, без участия имеющихся в ней злокачественных новообразований.
- Вторичный рак. Является следствием прорастания аномальных структур из других внутренних органов, чаще всего печени или желудка. Метастатический рак поджелудочной железы диагностируется в несколько раз чаще первичного.
Когда специалисты выявляют опухоль поджелудочной железы, они стараются использовать все возможные при этом заболевании виды систематизаций, что позволяет подобрать наиболее адекватный протокол лечения благодаря точному определению характера развивающегося в поджелудочной железе новообразования.
Информативное видео
Будьте здоровы!
Источник
