Варианты развития поджелудочной железы
В процессе внутриутробного формирования внутренних органов поджелудочная железа плода может подвергаться тем или иным морфологическим изменениям. Отклонения от нормы нейтральны или опасны для жизни. В некоторых случаях состояние является составной частью другого, более сложного и распространенного патологического процесса. Одна из самых редких аномалий, не представляющих угрозы и обнаруживающихся случайно – аберрантная поджелудочная железа.
Причины врожденных дефектов
Врожденные аномалии развития поджелудочной железы (ПЖ) являются генетически детерминированными. Причиной мутации может являться токсическое или радиационное воздействие на организм одного из родителей незадолго до зачатия плода. Помимо этого, ген с неправильной информацией порой присутствует у отца или матери изначально, с момента рождения.
Аберрантная ПЖ на КТ-снимке
К числу воздействий, с высокой долей вероятности приводящих к нарушениям внутриутробного развития, относятся:
- радиация, в том числе лучевая терапия онкологических процессов;
- употребление женщиной алкоголя или курение во время беременности;
- употребление медицинских препаратов, обладающих тератогенным действием (хлоротиазид, варфарин);
- вирусные инфекции.
Нужно заметить, что даже при воздействии тератогенного фактора поражение генетического аппарата ребенка возникает лишь в редких случаях. Еще реже отмечается деформация поджелудочной железы.
Классификация
Классификация рассматриваемых процессов основывается на том, как именно деформирована поджелудочная железа.
Кольцевидный и клешнеобразный вариант железы
Различают следующие разновидности изменений:
- Нарушение ротации и миграции:
- Аберрантный вариант – наличие дополнительной ПЖ, которая может быть вросшей в стенку желудка или иметь кишечную локализацию. Сама по себе не представляет опасности для жизни, однако может приводить к стенозу кишки.
- Кольцевидный вариант – орган имеет форму кольца, обернутого вокруг двенадцатиперстной кишки. Во многих случаях дефект приводит к пережатию ЖКТ и развитию полной или частичной кишечной непроходимости.
- Расщепленная железа – отделение дорсальной части органа, при котором одна его часть отводит секрет через вспомогательный проток. Патология становится причиной хронического обструктивного панкреатита.
- Недоразвитие:
- Агенезия – полное или практически полное отсутствие ПЖ. Несовместимо с жизнью.
- Гипоплазия – недостаточное развитие одного сегмента железы или всех ее участков. Приводит к возникновению симптомов ферментативной недостаточности или сахарного диабета.
- Удвоение – может быть полным или частичным. Частичное удвоение напоминает аберрантную патологию, однако таковой не является. Иногда изменениям подвергаются отдельные части органа: хвост, главный проток, тело, добавочный сосочек.
- Атипичные формы поджелудочной железы – ПЖ может иметь подковообразный, перекрученный или спиральный внешний вид. При нормально работающем органе клиническая симптоматика возникает только в тех случаях, когда железа механически пережимает кишечник, кровеносные сосуды, сдавливает печень или желчный пузырь.
На заметку: эктопия ПЖ в желудок в 70% случаев происходит в гастродуоденальном районе и клинически напоминает другие заболевания ЖКТ. Это создает дополнительные диагностические трудности, нередко приводя к неправильному выбору терапевтической тактики.
Методы диагностики и симптомы
В большинстве случаев искривление ПЖ и другие пороки ее развития диагностируются во взрослом возрасте, при проведении УЗИ органов брюшной полости по другому поводу. У детей изменения ПЖ выявляют при наличии определенной клинической симптоматики, которая возникает, если имеет место перегиб поджелудочной железы вокруг 12-перстной кишки и сужение ее просвета.
Помимо ультразвукового исследования, патология обнаруживается на снимках компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Если участок органа эктопирован в желудок, его можно обнаружить во время проведения ФГДС.
Показания к лечению
В 80% случаев аномалий лечения не требуется. Измененная железа нормально функционирует и не приводит к ухудшению состояния больного.
Вмешательство медиков требуется при наличии следующих симптомов:
- боли в животе;
- хроническая диспепсия;
- нарушения стула;
- признаки кишечной непроходимости;
- желтуха;
- хронический панкреатит;
- инсулиновая недостаточность (сахарный диабет).
Госпитализация пациента производится во всех случаях планируемого хирургического вмешательства. Консервативная терапия проводится амбулаторно.
Лечение
Абсолютное большинство аномалий ПЖ, нарушающих работу ЖКТ, требует оперативного вмешательства. Чаще всего операция проводится по поводу вросшей в желудок железы. С 1989 по 2001 год в подобных случаях использовался широкий верхнесрединный доступ с длиной разреза 13 см. Сегодня вмешательство производится путем мини-лапаротомии с эндоскопической поддержкой, что позволяет в два раза сократить размер раны. Время работы хирургов при этом сократилось с 80 до 45-50 минут.
Основной метод лечения панкреатических дефектов — операция
Удаление пораженного участка проводится с соблюдением принципов онкологической хирургии. При этом специалисты учитывают доброкачественность процесса, что позволяет сократить объем резецируемых тканей. Время послеоперационного восстановления до момента снятия швов составляет 7 суток, 24 часа из которых пациент находится в послехирургической реанимации под наблюдением хирурга и анестезиолога-реаниматолога.
Вмешательства по поводу других аномалий развития могут производиться как лапароскопически, так и с использованием полноценного лапаротомического доступа. Широкое вскрытие брюшной полости необходимо при удалении больших участков органа. Лапароскопическим методом могут резецироваться участки некроза или производиться механическое изменение положения органа при его загибе.
На заметку: эктопии ПЖ в желудок могут приводить к развитию злокачественных опухолей в зоне патологии. Своевременное оперативное вмешательство исключает подобный вариант развития ситуации.
Консервативное лечение подразумевает прием заместительных лекарственных средств при недостаточности ПЖ. Если отмечается низкий уровень синтеза инсулина, пациента переводят на его искусственное введение с помощью инъекций. Недостаток пищеварительных ферментов требует использования ферментозамещающих средств (креон, панкреатин).
Аномалии поджелудочной железы встречаются редко. Их частота не превышает 0.5% от общего количества заболеваний пищеварительной системы. Еще реже требуется оперативная коррекция состояния. Несмотря на это, пациенты, страдающие изменениями органа, должны находиться на диспансерном наблюдении и регулярно проходить медицинские осмотры, так как полностью исключить риск злокачественного перерождения измененной железы нельзя.
Понравился материал: оцени и поделись с друзьями
Источник
Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.
Общие сведения
Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы. Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.
Аномалии развития поджелудочной железы
Причины и классификация
Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.
Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.
Симптомы аномалий развития
Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.
Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.
Диагностика
При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.
Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.
Лечение, прогноз и профилактика
При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.
Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.
Аномалии развития поджелудочной железы — лечение в Москве
Источник
Эмбриональное развитие поджелудочной железы
Поджелудочная железа развивается из отдельных зачатков — вентрального и дорсального, — образующихся из соединения эмбриональных передней кишки со средней. Дорсальный зачаток увеличивается влево и формирует основную массу зрелой железы.
Вентральный зачаток, тесно связанный с развивающимся общим желчным протоком, первоначально отходит от двенадцатиперстной кишки. Он соединяется с дорсальной системой только на седьмой неделе внутриутробного развития, после ротации позади эмбриональной двенадцатиперстной кишки, и расположен каудально от дорсального зачатка.
Обе части первичной поджелудочной железы содержат аксиальные протоки: дорсальный проток развивается из стенки двенадцатиперстной кишки, а вентральный — из общего желчного протока. При их слиянии вентральный проток (вирзунгов) продолжается дорсальным протоком (санториниев), образуя главный панкреатический проток.
Таким образом, общий желчный и панкреатический протоки открываются в двенадцатиперстную кишку на большом сосочке, тогда как часть дорсального протока внутри головки поджелудочной железы становится более или менее рудиментарной и открывается в двенадцатиперстную кишку проксимально от большого сосочка на небольшом добавочном или малом сосочке.
Полное отсутствие слияния систем двух протоков приводит к развитию разделенной поджелудочной железы. Такая аномалия встречается приблизительно у 5% людей и может быть предрасполагающим фактором панкреатита. Также возможно неполное слияние, при котором санториниев проток остается главным.
Недостаточный поворот тела вентрального зачатка по оси с устьем его протока может привести к развитию кольцевидной поджелудочной железы, окружающей вторую часть двенадцатиперстной кишки, что может вызвать обструкцию двенадцатиперстной кишки.
Схема, показывающая анатомию развивающейся поджелудочной железы:
1 — билиарный зачаток; 2 — вентральный;
3 — дорсальный; 4 — санториниев проток;
5 — вирзунгов проток; 6 — главный панкреатический проток.
Разделенная поджелудочная железа. Определяются протоки в вентральной части железы.
Видно их отсутствие справа от позвоночника.
Хорошо заметно близкое расположение к поджелудочной железе общего желчного протока.
Верхний отдел желудочно-кишечного тракта, кольцевидная поджелудочная железа.
Наблюдается очаговое циркулярное ровное сужение середины второй части двенадцатиперстной кишки.
Дуоденальные складки и слизистая оболочка в остальном нормальные. Рентгенограмма с двойным контрастированием.
— Также рекомендуем «Острый панкреатит — диагностика»
Оглавление темы «Заболевания желудочно-кишечного тракта»:
- Сифилис заднего прохода — диагностика
- Гонорея прямой кишки — диагностика
- Предраковые состояния анальной области — диагностика
- Злокачественные опухоли анального канала — диагностика
- Врожденные аноректальные аномалии — диагностика
- Поджелудочная железа в норме — анатомия, методы обследования
- Эмбриональное развитие поджелудочной железы
- Острый панкреатит — диагностика
- Хронический панкреатит — диагностика
- Наследственный панкреатит — диагностика
Источник
Большая
группа аномалий относится к вариантам
размеров, формы и расположения
поджелудочной железы и в основном не
имеют клинического значения. В то же
время достаточно часто встречаются
наследственные заболевания, значительно
более серьезные, часть из них несовместима
с жизнью и проявляется уже сразу после
рождения, некоторые аномалии поджелудочной
железы в большей или меньшей мере
отражаются на состоянии здоровья
больного и снижают качество жизни.
Удвоение
поджелудочной железы —
крайне редкий порок развития; несколько
чаще встречается расщепление ее хвоста.
Гетеротопия
ткани селезёнки.
В этих случаях хвост железы обычно
сращён с селезёнкой; на разрезе
определяются панкреатические островки
темно-красной ткани размерами в несколько
миллиметров. Сами по себе эти аномалии
реальной угрозы для развития ребёнка
не представляют, если не являются одним
из проявлений значительно более сложных
дефектов развития, например синдромов
Патау и де Ланге.
Кольцевидная
железа. Сравнительно
нередко встречается так называемая
кольцевидная поджелудочная железа,
возникающая в эмбриогенезе вследствие
неравномерного роста дорсальной и
вентральной закладок этого органа.
Ткань поджелудочной железы при этом
пороке развития располагается в виде
кольца, которое полностью или почти
полностью охватывает нисходящую часть
двенадцатиперстной кишки.
Клинические
проявления во многом определяются
степенью сдавления двенадцатиперстной
кишки и нарушения ее проходимости. Если
сдавление достаточно выражено в период
развития плода, то уже сразу после
рождения проявляется срыгиванием,
рвотой и другими симптомами, напоминая
врожденный пилоростеноз или пилороспазм.
В
более старшем возрасте и у взрослых
даже неповрежденная ткань этого
«панкреатического кольца» может
сдавливать просвет двенадцатиперстной
кишки, а в случае хронического панкреатита
или рака головки поджелудочной железы
такое сдавление происходит, как правило,
вплоть до возникновения высокой полной
кишечной непроходимости хронической
или даже острой. В некоторых случаях
при кольцевидной поджелудочной железе
может возникнуть желтуха механического
типа (подпеченочная) вследствие сдавления
и вовлечения в процесс общего желчного
протока.
Лечение
при выраженном сдавлении и нарушении
проходимости двенадцатиперстной кишки
оперативное.
Добавочная
(аберрантная) поджелудочная
железа. Относительно
нередкий порок развития, заключающийся
в гетеротопии ткани поджелудочной
железы в стенку желудка, кишечника,
желчного пузыря, в печень и совсем редко
— в другие органы.
При
локализации в желудке и кишечнике
добавочная железа обычно располагается
в подслизистой основе или мышечной
оболочке. Наиболее частая локализация
— в гастродуоденальной зоне (от 63 до 70%)
с преимущественной локализацией в
пилорическом отделе желудка. Аберрантная
поджелудочная железа чаще встречается
у мужчин. Достаточно крупные островки
ткани поджелудочной железы при
рентгенологическом и эндоскопическом
исследованиях обычно имеют вид полипа
(или полипов) на широком основании. В
центре таких достаточно крупных полипов
при рентгенологическом исследовании
иногда определяется маленькое скопление
контрастной массы — это устье протока
добавочной поджелудочной железы. В
большинстве случаев аберрантная
поджелудочная железа существует
бессимптомно.
Осложнениями
добавочной поджелудочной железы являются
ее воспалительные поражения, некроз и
перфорация желудочной или кишечной
стенки, малигнизация, возможны кровотечения
из добавочной поджелудочной железы.
С
учетом высокого риска малигнизации
большинство авторов считают, что больным
с аберрантной поджелудочной железой
показано хирургическое лечение.
Агенезия
(аплазия). Считается
крайне редким пороком развития, и
новорожденные с этой аномалией обычно
очень быстро умирают. В литературе
описаны лишь отдельные случаи, когда
больные с этим пороком развития жили
по нескольку лет, казуистически редко
такие больные живут более 10 лет
Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]
- #
- #
- #
- #
21.05.201518.18 Mб18Akusherstvo_Savelyeva.djvu
- #
- #
- #
- #
- #
21.05.2015184.29 Кб20Bazovaya_SLR_u_detey_33.pdf
- #
- #
Источник
