Внутрипротоковая карцинома поджелудочной железы

Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) – это редкая экзокринная опухоль ПЖ, исходящая из главного панкреатического протока или одной из его ветвей и характеризующаяся секрецией большого количества внеклеточной слизи, сосочковым типом роста, скоплением слизи в панкреатических протоках, высокой степенью резектабельности и хорошим прогнозом, диагноз которой в настоящее время ставится все чаще.

Подобные опухоли продуцируют большое количество муцина, что приводит к прогрессивному расширению главного протока железы и/или кистозному расширению протоков 2–3 порядка в зависимости от локализации опухоли.

ВПМО гистологически различаются и могут представлять собой как малых размеров доброкачественные аденомы, так и инвазивные карциномы с агрессивным типом роста и высокой степенью летальности.

ВПМО имеют более благоприятный прогноз, чем протоковые аденокарциномы ПЖ. Однако они часто предшествуют инвазивной аденокарциноме. Злокачественные опухоли встречаются у 30–90 % пациентов и представляют собой либо карциному in situ , либо инвазивную карциному. ВПМО, являющиеся инвазивной карциномой, имеют значительно худший прогноз, чем другие ВПМО поджелудочной железы.

Клиническая картина и данные объективного исследования

ВПМО встречается на шестом‑седьмом десятилетии жизни у мужчин и женщин приблизительно в равной степени с несколько большей частотой у мужчин. В целом это медленно развивающиеся опухоли с относительно благоприятным прогнозом. От появления первых симптомов до постановки диагноза обычно проходит не меньше года.

От 5 до 30 % ВПМО в момент постановки диагноза имеют злокачественный неинвазивный характер, а 15–40 % – являются инвазивным папиллярно‑муцинозным раком. При этом около половины инвазивных опухолей сопровождается наличием метастазов. Локализация процесса определяет его клиническое течение. До 65 % ВПМО локализуется в головке ПЖ, 30 % – в головке или хвосте железы и в 5‑10 % – отмечено диффузное поражение.

Клиническая картина заболевания определяется избыточной секрецией муцина, что, препятствуя нормальному оттоку панкреатического сока, приводит к постепенному расширению главного протока поджелудочной железы или его ветви, и, как следствие – к постепенно развивающимся явлениям хронического панкреатита. До 70–80 % пациентов предъявляют жалобы на дискомфорт и/или боли в эпигастрии, иррадиацию болей в спину, снижение массы тела. В ряде случаев превалирует клиника острого панкреатита умеренной степени тяжести. Часто встречается длительная гиперамилаземия. Хроническая недостаточность функции ПЖ может приводить к развитию сахарного диабета и/или появлению стеатореи. Нередко развивается желтуха: либо в результате закупорки ампулы фатерового соска вязкой слизью, либо при сдавлении общего желчного протока массивной, обычно злокачественной опухолью, либо при врастании в стенку общего желчного протока солидного компонента опухоли. Тем не менее до 75 % случаев

ВПМО протекает бессимптомно, что может быть обусловлено локализацией вне головки ПЖ или сравнительно низкой степенью продукции муцина.

Диагностика

Трансабдоминальное УЗИ, по данным литературы, считается скрининговым методом исследования при обследовании пациентов с подозрением на ВПМО.

Следует отметить, что использование трех‑и четырехмерной реконструкции ультразвукового изображения значительно повышает диагностическую ценность УЗИ, позволяя более четко дифференцировать сосочковые выросты, а также пристеночные гипоэхогенные массы в просвете протока. При КТ и магнитно‑резонансной томографии ВПМО может иметь веретенообразную форму при поражении ГПП (Вирсунгова протока) или выглядеть как гроздьевидное скопление кистозных структур при долевом и смешанных типах опухоли.

Магнитно‑резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ), особенно после введения секретина для расширения протоков ПЖ, может сравниться по точности с результатами классической ретроградной холангиопанкреатографии (РХПГ) и позволяет обнаружить как расширение протоков, так и наличие в их просвете муциновых пробок или папиллярных разрастаний, которых не всегда легко отличить друг от друга. При опухолях боковых ветвей большое значение имеет возможность установить наличие протока, идущего к ГПП, что служит важнейшим диагностическим признаком ВПМО.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика с муцинозными кистозными опухолями ПЖ. Они обычно представлены одиночным кистозным образованием с толстой накапливающей контраст фиброзной капсулой, отграничивающей опухоль от остальной ткани железы. При муцинозных кистозных опухолях обычно нет сообщения с протоковой системой железы.

Лечение

Основным методом лечения ВПМО является хирургический. Резектабельность при данном заболевании превышает 80 %, а 5‑летняя выживаемость после резекции составляет 70–80 %, причем в случае доброкачественных или пограничных с морфологической точки зрения образований она приближается к 100 %. Наличие распространения на другие органы ухудшает прогноз.

Опухоль должна быть удалена. Стандартный объем операции – панкреато‑дуоденальная резекция либо дистальная резекция ПЖ, в зависимости от локализации процесса. Экономные резекции ПЖ возможны, но не всегда оправданы и выполнимы технически при доброкачественной опухоли, исходящей из боковых протоков ПЖ.

Тестовые задания для самоконтроля

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. Следующие анатомические образования объединяются в понятие «панкреатодуоденальная область»:

1) поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка;

2) большой дуоденальный сосочек, терминальный отдел общего желчного протока;

3) головка поджелудочной железы и большой дуоденальный сосочек;

4) выходной отдел желудка и двенадцатиперстная кишка;

5) поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка и внепеченочные желчные протоки.

2. Наиболее частой патоморфологической формой рака поджелудочной железы является: 1) плоскоклеточный рак;

2) аденокарцинома;

3) гигантоклеточный рак;

4) мелкоклеточный рак;

5) диморфный рак.

3. К инструментальным методам диагностики опухолей панкреатодуоденальной зоны относятся: 1) УЗИ брюшной полости;

2) ФГДС;

3) ЭРХПГ, ЧЧХГ;

4) КТ, МРТ, МРХПГ, ПЭТ;

5) биохимический анализ крови.

4. Максимальная ширина общего желчного протока в норме (визуально и по данным УЗИ) составляет: 1)5 мм и 7 мм соответственно;

2) 8 мм и 6 мм соответственно;

3) 11 мм и 9 мм соответственно;

4) 10 мм и 12 мм соответственно;

5) все перечисленное неверно.

5. Наиболее часто гематогенные метастазы при раке головки поджелудочной железы локализуются: 1) в печени;

2) в плоских костях;

3) в головном мозге;

4) в легких;

5) в почках.

6. Наиболее типичное расположение большого дуоденального сосочка отмечается: 1) в выходном отделе желудка;

2) в тощей кишке;

3) в верхней горизонтальной части 12‑перстной кишки;

4) в нисходящей части 12‑перстной кишки на задневнутренней стенке;

5) в дуоденоеюнальном изгибе.

7. Наиболее характерными симптомами рака головки поджелудочной железы являются: 1) боли в эпигастрии, похудание, расстройства стула;

2) периодическая мелена, рвота застойным желудочным содержимым;

3) повышенная кровоточивость, изжога;

4) желтуха, кожный зуд, лихорадка с ознобами;

5) боли в пояснице, запоры.

8. Основными ультрасонографическими признаками рака головки поджелудочной железы являются: 1) наличие очагового гипоэхогенного узла;

2) расширение главного панкреатического протока;

3) бугристые контуры поджелудочной железы в зоне очагового образования;

4) расширение внутри– и внепеченочных желчных протоков;

5) наличие свободной жидкости в брюшной полости.

9. Обязательным условием для наложения холецистоеюноанастомоза при нерезектабельной опухоли поджелудочной железы является: 1) отсутствие вовлечения в опухолевый процесс воротной вены;

2) ширина холедоха не более 1,5 см;

3) проходимость пузырного протока;

4) отсутствие отдаленных метастазов;

5) отсутствие высокой желтухи.

10. Наиболее информативным инструментальным методом диагностики рака большого дуоденального сосочка является: 1) УЗИ брюшной полости;

2) ФГДС;

3) МРХПГ;

4) релаксационная дуоденография;

5) ЧЧХГ.

11. Основными источниками кровоснабжения головки поджелудочной железы и 12‑перстной кишки являются: 1) аа. gastricae dextra et sinistra;

2) a. lienalis, a. hepatica propria;

3) a. gastroduodenalis, a. mesenterica superior;

4) a. mesenterica inferior, a. hepatica dextra;

5) a. renalis sinistra.

12. Пальпация увеличенного напряженного безболезненного желчного пузыря в сочетании с безболевой желтухой носит название: 1) симптом Воскресенского;

2) симптом Курвуазье;

3) симптом Кохера;

4) симптом Ортнера‑Грекова;

5) симптом Щеткина‑Блюмберга.

13. Дифференциальный диагноз опухоли терминального отдела общего желчного протока следует проводить со следующими заболеваниями: 1) псевдотуморозный головчатый панкреатит;

2) холедохолитиаз;

3) рубцовая стриктура холедоха;

4) опухоль поджелудочной железы;

5) опухоль поперечного отдела ободочной кишки.

14. Радикальная операция уиппла при раке головки поджелудочной железы включает в себя удаление: 1) головки поджелудочной железы;

2) 12‑перстной кишки;

3) дистального отдела общего желчного протока;

4) выходного отдела желудка;

5) поперечного отдела ободочной кишки.

15. Характерным симптомом для проксимальной опухоли внепеченочных желчных протоков является: 1) симптом Курвуазье;

2) желтуха;

3) лихорадка;

4) увеличение печени;

5) кожный зуд.

16. Основным источником кровоснабжения тела и хвоста поджелудочной железы является: 1) правая желудочно‑сальниковая артерия;

2) левая желудочно‑сальниковая артерия;

3) селезеночная артерия;

4) верхняя брыжеечная артерия;

5) общая печеночная артерия.

17. К особенностям клинической картины рака крючковидного отростка поджелудочной железы относится: 1) опухоль рано прорастает в воротную вену и забрюшинную клетчатку;

2) опухоль поздно распространяется на общий желчный проток и осложняется желтухой;

3) как правило, не развивается обтурационный панкреатит ввиду позднего вовлечения главного панкреатического протока;

4) раннее лимфогенное метастазирование;

5) возникновение аррозионных кровотечений.

18. Ультрасонографическими признаками нерезектабельной опухоли панкреатодуоденальной зоны является: 1) расширение внутрипеченочных желчных протоков, увеличение желчного пузыря;

2) асцит, значительное расширение вен портальной системы;

3) наличие опухолевого узла в средней трети холедоха;

4) полость распада в проекции опухолевого узла;

5) расширение Вирсунгова протока.

19. Восстановительный этап панкреатодуоденальной резекции включает следующие элементы: 1) формирование гастро– или дуоденоеюноанастомоза;

2) восстановление пассажа желчи с помощью формирования холедохоеюноанастомоза;

3) обработка культи поджелудочной железы с формированием панкреатикоеюноанастомоза;

4) наложение холецистоеюноанастомоза;

5) наложение илеотрансверзоанастомоза.

20. Радикальная операция при раке большого дуоденального сосочка – это: 1) эндоскопическая папиллэктомия;

2) трансдуоденальная папиллэктомия;

3) панкреатодуоденальная резекция;

4) дуоденэктомия;

5) наложение билиодигестивного анастомоза.

21. Отток венозной крови от органов панкреатодуоденальной области осуществляется в систему: 1) воротной вены;

2) нижней полой вены;

3) верхней полой вены;

4) непарной и полунепарной вен;

5) нижней брыжеечной вены.

22. Наиболее частыми симптомами рака тела и хвоста поджелудочной железы являются: 1) желтуха, диспепсия;

2) боли в верхних отделах живота и спине, потеря массы тела;

3) запоры, кожный зуд, повышенная кровоточивость;

4) систолический шум в эпигастральной области, изжога;

5) ферментативный перитонит.

23. Основным рентгенологическим признаком рака поджелудочной железы при эндоскопической ретроградной холангиопан‑креатикографии является: 1) обрыв тени контрастированного терминального отдела холедоха в виде «кончика сигары»;

2) сужение терминального отдела холедоха в виде «мышиного хвостика»;

3) заброс контрастного вещества в Вирсунгов проток;

4) наличие дефекта наполнения в просвете холедоха;

5) сужение главного панкреатического протока на ограниченном участке.

24. К опухолям поджелудочной железы из нейроэндокринных клеток относится: 1) гастринома;

2) инсулинома;

3) глюкагонома;

4) аденокарцинома;

5) липома.

25. В качестве I этапа оперативного вмешательства по поводу рака большого дуоденального сосочка (БДС) холецистостомия выполняется при: 1) сочетании опухоли БДС и холедохолитиаза;

2) высокой желтухе и резектабельной опухоли;

3) высокой желтухе и нерезектабельной опухоли;

4) наличии отдаленных метастазов;

5) отрицательном симптоме Курвуазье.

Рекомендуемая литература

Основная

Хирургические болезни / ред. Кузин М.И. 3‑е изд., перераб. и доп. М.: Медицина, 2002.

Дополнительная Блохин Н.Н., Итин А. Б., Клименков А. А. Рак поджелудочной железы и внепеченочных желчных путей. М.: Медицина, 1982. 272 с. Данилов М. В., Федоров В. Д. Руководство по хирургии поджелудочной железы. М.: Медицина, 1995. 510 с.

Кубышкин В. А., Вишневский В. А. Рак поджелудочной железы. М.: Медпрактика, 2003. 375 с.

Лапкин К В., Пауткин Ю. Ф. Билиопанкреатодуоденальный рак. М.: Изд‑во Ун‑та дружбы народов, 1991.

Патютко Ю.И., Котельников А. Г. Хирургия рака органов билио‑панкреатодуоденальной зоны. М.: Медицина, 2007. 448 с.

Путов Н.В., Артемьева Н.Н., Коханенко Н.Ю. Рак поджелудочной железы. СПб: Питер, 2005. 395 с.

Общая онкология. Руководство для врачей / Под ред. Н.П. Напалкова. Л.: Медицина, 1989. 468 с.

Источник