Врожденная кольцевидная поджелудочная железа

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца.

Период протекания

Минимальный период протекания (дней):
1

Максимальный период протекания (дней):
не указан

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
—

эктопия

дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
— агенезия;
—

гипоплазия

.
4. Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли;
— спиральный;
— прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
— тип А;
— тип В;
— тип С.
7. Врожденные кисты:
— единичные;
— множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Этиология и патогенез

Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.

Эпидемиология

Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде.

Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (

стеноза

) двенадцатиперстной кишки — наличие частичной или полной высокой кишечной непроходимости. Проявления разнообразны и варьируются от дискомфорта, тошноты, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения (подобное состояние без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу).

Развитие панкреатита кольцевидной поджелудочной железы может сопровождаться появлением типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности; образованием кальцификатов и псевдокист.
Вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и

холангита

.
При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда выявляются супрастенотическое расширение кишки и истончение ее стенок, а также выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стенoза. Это может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей

перфорации

с появлением типичной клинической картины.

Диагностика

Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.

1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.

2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
— ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
— медленное прохождение контраста за зону сужения;
— перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
— увеличение размеров, опущение желудка и др.

3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.

4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.

Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.

Лабораторная диагностика

В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .

Обязательные исследования:
— общий анализ крови (анемия);
— биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).

Осложнения

Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки — одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная

обструкция

ДПК.

Другие возможные осложнения —

гиповолемия

, анемия, обтурационная желтуха, секреторная недостаточность поджелудочной железы.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Лечение кольцевидной поджелудочной железы — хирургическое:
1. Радикальные операции — панкреатодуоденальная

резекция

.
2.

Паллиативные операции

(шунтирующие) — накладывание обходных

анастомозов

(гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах — латеральная антропилородуоденоеюностома).
Рассечение кольца поджелудочной железы опасно вследствие повышенного риска развития осложнений (повреждение стенки ДПК, образование

фистул

и пр.).

Прогноз

Сомнительный. Зависит от варианта порока.

Госпитализация

В экстренном порядке в отделение детской хирургии.

Информация

Источники и литература

«Аномалии развития поджелудочной железы» Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник

Симптомы кольцевидная поджелудочная железа

Кольцевидная поджелудочная железа часто проявляется тонкокишечной непроходимостью (нарушением движения пищевых масс по тонкой кишке):
- интенсивные схваткообразные боли в животе;
- многократная рвота;
- отсутствие отхождения стула и газов.

Абдоминальный болевой синдром – тянущие боли в верхнем среднем отделе живота, особенно выраженные после приема пищи.
Тяжесть в животе после приема пищи.
Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек (глаз, ротовой полости)).
Изменение цвета каловых масс: кал становится светлым.

Иногда заболевание может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно (например, при исследованиях по поводу других заболеваний поджелудочной железы).

Причины

Причина развития кольцевидной поджелудочной железы – нарушение развития закладки поджелудочной железы во внутриутробном периоде.

Также развитию добавочной поджелудочной железы способствуют следующие факторы.

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Вредные факторы, воздействующие на плод во время беременности матери. Чаще всего это:
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, облучение);
- стресс (повышенное нервно-психическое напряжение).

Инфекционные заболевания, перенесенные матерью во время беременности:
- краснуха (вирусное заболевание, проявляющееся возникновением сыпи красного цвета на теле и лице);
- сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем);
- герпетическая инфекция (вирусное заболевание, вызванное вирусами простого герпеса);
- листериоз (инфекционное заболевание, поражающее лимфатическую ткань, печень) и другие.
Использование различных лекарственных средств матерью во время беременности без учета риска для плода (препаратов, противопоказанных к приему во время беременности).

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, рвота, изменения стула, с чем больной связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные болезни в детско-юношеском периоде, наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, хронических заболеваний у ближайших родственников).
Осмотр больного.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек (глаза, полости рта) на предмет их желтушности (желтой окраски).
- Пальпация (ощупывание) живота — позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота.
Лабораторные методы исследования.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов (белых кровяных клеток иммунной системы)).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, их строения.
- Ренгенография органов пищеварительного тракта с конрастированием: больной принимает внутрь контрастное вещество (бариевая взвесь – вещество, видное на рентгеновских снимках), и врачом выполняется серия последовательных рентгенограмм (рентгенологических снимков) по мере того, как контрастное вещество движется по отделам желудочно-кишечного тракта. Метод позволяет обнаружить участок сужения 12-перстной кишки, вызванный кольцевидной поджелудочной железой.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора (фиброгастродуоденоскопа) для определения проходимости 12-перстной кишки (участка кишки, расположенного между желудком и тощей кишкой).
- Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ): через 12-перстную кишку в проток поджелудочной железы и общий желчный проток вводится контрастное вещество. Затем врач выполняет серию рентгеновских снимков. Метод позволяет определить размеры протоков, их строение, наличие добавочных протоков.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, оценить ее форму, степень сужения 12-перстной кишки.
- Компьютерная томография (КТ) — метод основан на послойном выполнении рентгеновских снимков и компьютерной обработке полученной информации. Позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, обнаружить ее добавочные участки.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — введение контрастного вещества в проток поджелудочной железы и общий желчный проток с последующим выполнением магнитно-резонансного исследования для определения размера протоков, их строения, наличия добавочных протоков.

Лечение кольцевидная поджелудочная железа

Не проявляющаяся симптомами кольцевидная поджелудочная железа не требует лечения.

При возникновении осложнений требуется хирургическое (оперативное) лечение – создание шунтов (кишечных петель) в обход суженного поджелудочной железой участка 12-перстной кишки.
Кроме того, при необходимости (при сужении 12-перстной кишки кольцевидной поджелудочной железой) больному обеспечивают своевременную нутритивную (питательную) поддержку с помощью парентерального (внутривенного) или энтерального (вводимого в желудочно-кишечный тракт) питания.

Осложнения и последствия

Прогноз относительно благоприятный.

Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
Холангит (воспаление общего желчного протока).
Обструктивная желтуха (нарушение оттока желчи вследствие внешнего сдавления желчевыделительных путей или наличия препятствия в них).
Мальабсорбция (недостаточное переваривание пищи и всасывание питательных веществ).
Гиповитаминоз (недостаточность витаминов (особенно A, D, E, K)).
Кишечная непроходимость (нарушение пассажа (движения) пищи по кишке).
Рак поджелудочной железы (злокачественное новообразование поджелудочной железы).

Профилактика кольцевидная поджелудочная железа

Взрослые люди могут предотвратить осложнения кольцевидной поджелудочной железы следующими мерами.

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение жиров (особенно животного происхождения – жирного мяса, сливочного масла, сливок);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда);
- частое дробное питание.

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Исключение употребления алкоголя.

Дополнительно

Поджелудочная железа – орган пищеварительной системы. Она продуцирует (выделяет) пищеварительный сок (специальную жидкость, богатую пищеварительными ферментами, — особыми белками, способствующими перевариванию пищи). Кроме того, поджелудочная железа синтезирует (производит) гормоны — инсулин и глюкагон, которые регулируют уровень глюкозы (сахара) в крови.
Кольцевидная поджелудочная железа является функционально активной (способной выполнять все функции нормальной поджелудочной железы).
Как правило, кольцевидная поджелудочная железа становится причиной обструкции (закупорки) 12-перстной кишки в неонатальном возрасте (первый месяц жизни ребенка).

Источник

Диагностика

Врождённая обструкция ДПК может быть диагностирована перинатально в ТП триместре беременности, однако число диагностированных таким образом случаев кольцевидной ПЖ невелико.

Современные методы визуализации позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства. Наличие кольцевидной ПЖ у взрослых может быть заподозрено при трансабдоминальном УЗИ. Однако ведущую роль в первичной диагностике кольцевидной ПЖ отводят спиральной КТ с внутривенным и пероральным контрастированием, которая в настоящее время выступает методикой выбора при подозрении на эту аномалию развития (см. рис. 3-11 а, б, 3-12). При использовании КТ трудности возникают только у детей первых лет жизни ввиду относительно небольшого объёма забрюшинной клетчатки, небольших размеров ПЖ, которая визуализируется в виде тонкой полоски, что в целом затрудняет верификацию диагноза.

Рис. 3-11. Компьютерная томография. Кольцевидная поджелудочная железа: а — снимок выполнен только с применением орального контрастирования, определяется стеноз двенадцатиперстной кишки с престенотическим её расширением; б — снимок выполнен в процессе того же исследования, визуализируется полоса панкреатической ткани, охватывающая нисходящую часть двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой)

Рис. 3-12. Компьютерная томография: кольцевидная поджелудочная железа. Демонстрируется кольцевидная поджелудочная железа, охватывающая дистальную часть двенадцатиперстной кишки. Левее определяется тело и хвост поджелудочной железы, чуть выше передних мезентериальных сосудов

В последние годы появляется всё больше сообщений о диагностической значимости ЭУС, которая достаточно точно позволит визуально оценить панкреатические протоки.

Важнейший метод диагностики данного порока — ЭРХПГ, при правильном проведении которой можно обнаружить ППЖ характерной циклической конфигурации, огибающий ДПК (см. рис. 3-13). Наибольшей информативностью обладает комбинация КТ и ЭРХПГ либо МРХПГ, которую в последнее время всё шире используют как альтернативу инвазивной диагностике. Стандартная МРТ при подозрении на кольцевидную ПЖ не получила широкого распространения.

Рис. 3-13. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Комбинированный порок развития поджелудочной железы — кольцевидная и расщеплённая поджелудочная железа. По ходу контрастированного панкреатического протока можно отметить, что проток вентральной части расщеплённой поджелудочной железы окружает эндоскоп и, соответственно, нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Результат дорсальной панкреатограммы у этого больного был без патологических изменений

Несмотря на то, что методики КТ и ЭРХПГ доступны в большинстве крупных лечебных учреждений, в ряде случаев диагноз кольцевидной ПЖ устанавливают только на операционном столе, что лишний раз подтверждает факт отсутствия у многих практических врачей представлений об этой аномалии развития. Однако необходимо отметить, что в ряде сложных клинический ситуаций, особенно при субтотальном стенозе ДПК, когда проведение ЭРХПГ невозможно, или при подозрении на опухоль головки ПЖ диагноз может быть установлен только в процессе, оперативного вмешательства.

Имитировать кольцевидную ПЖ по данным ЭРХПГ могут другие аномалии развития (более подробно об этих пороках изложено ниже), однако для опытного рентгенолога различия в протоковых системах этих аномалий столь очевидны, что не вызывают и тени сомнений (рис. 3-14 а, б).

Рис. 3-14. Схематическое изображение протоковой системы поджелудочной железы: а — при кольцевидной поджелудочной железе; б — в виде петли

Основной метод в диагностике обструкции ДПК вследствие сдавления кольцевидной ПЖ — рентгенография с пассажем бария (см. рис. 3-15, 3-16). Главные признаки: типичный уровень сужения, ограниченность его протяжённости, ровные контуры ДПК в зоне сужения, медленное прохождение контраста за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и др.

Рис. 3-15. Контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки у мужчины 48 лет. Визуализируется сужение проксимальной части двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой), причиной которого была кольцевидная поджелудочная железа

Рис. 3-16. Рентгенография двенадцатиперстной кишки с двойным контрастированием у больного с кольцевидной поджелудочной железой. Определяется циркулярное сужение в средней части двенадцатиперстной кишки. Складки слизистой оболочки кишки без патологических изменений

Лечение

Кольцевидная ПЖ представляет собой неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, или, в зависимости от степени выраженности дуоденального стеноза, корригируется оперативным вмешательством. Операции у больных с кольцевидной ПЖ можно разделить на радикальные (панкреатодуоденальная резекция) и паллиативные (шунтирующие). Резекция или разделение кольца нецелесообразно, потому что имеется высокий риск осложнений (образование фистул, повреждение стенки ДПК и др.). При полном стенозе, когда ткань ПЖ циркулярно прилегает к ДПК, выполняют гастроэнтеростомию со стволовой ваготомией, дуоденоеюностомией, при неполном стенозе — латеральную антропилородуоденоеюностомию или дуоденостомию. В

Японии методика выбора при кольцевидной ПЖ — панкреатодуоденальная резекция (операция Whipple), однако, на наш взгляд, такой подход следует признать чрезмерным, если речь не идёт о кальцификапии паренхимы, вирсунголитиазе и раке ПЖ, развившимися на фоне кольцевидной ПЖ.

Выживаемость при дренирующих типах оперативных пособий приближается к 100%, однако в 80% возникают послеоперационные осложнения, включающие холе статическую желтуху (53%), нарушения моторики верхних отделов ЖКТ (47%), несостоятельность анастомоза (40%) и диарейный синдром (33%)

Важный момент терапии — своевременное обеспечение нутритивной поддержки организма с помощью парентерального питания или энтерального зондового питания в случае частичной дуоденальной непроходимости при возможности установки назоинтестинального зонда за зону сужения.

Летальность при врождённой обструкции, обусловленной аномалией железы, как правило, связана с другими причинами, несовместимыми с жизнью — тяжёлые пороки сердца и хромосомные аномалии.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Источник