Ацинарноклеточный рак поджелудочной железы
Ацинарно-клеточный рак — опухоль, включающая в себя не только ацинарно-клеточную, но и непостоянную эндокринно-клеточную дифференцировку. Он составляет 1—2 % от всех новообразований экзокринной части поджелудочной железы. Чаше поражаются мужчины, юноши и мальчики. Возраст значения не имеет. Клиническая симптоматика не имеет какой-либо специфики и обычно связана с осложнениями, возникшими либо от метастатических поражений, либо от местной инвазии опухоли. В числе обших признаков этого заболевания выделяют абдоминальные боли, потерю аппетита, похудание, тошноту и рвоту. Желтуха отмечается редко. Более чем у 30 % больных развивается сочетанный синдром полиартралгии-полиартрита и диссеминированного некроза жировой клетчатки, главным образом, подкожной. Иногда отмечаются лихорадка и эозино-филия. Возникновение указанного синдрома связывают с высоким содержанием липазы в сыворотке и выработкой опухолью трипсина (в то же время увеличение сывороточной альфа-амилазы происходит редко). В сыворотке крови некоторых больных обнаруживается также повышение концентрации альфа-фетопротеина.
У взрослых пациентов опухоль диаметром 2— 30 см. Макроскопически представляет собой четко отграниченную узловатую массу мягкой консистенции, желтовато-коричневую на разрезе. Узлы разделены тонкими фиброзными прослойками и могут содержать зоны некроза, изредка кисты (см. ниже). Локализация опухоли внутри органа варьирует, но головка поджелудочной железы поражается несколько чаше других отделов. Инвазия может распространяться на двенадцатиперстную кишку, желудок и брюшину. У детей внешний вид ацинарно-клеточного рака соответствует картине панкреатобластомы.
Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы
Ацинарно-клеточный рак метастазирует в лимфатические узлы печени, дистантные метастазы крайне редки. Показатели 3- и 5-летней выживаемости больных связаны с величиной опухоли и уровнем распространения процесса. Они равняются 26 и 5,9 % соответственно. Лица моложе 60 лет имеют лучшие отдаленные результаты, чем более старые пациенты.
Под микроскопом большинство таких новообразований у взрослых лиц отличается, прежде всего, развитыми дольками опухолевой ткани, содержащими большое количество раковых клеток и разделенными тонкими стромальными перегородками. Внутри долек, даже самых крупных, строма не развита. Здесь преобладают чередующиеся ацинарные, трабекулярные, солидные, реже железистые структуры раковой паренхимы. Относительно мономорфные опухолевые клетки обладают довольно массивной и зернистой цитоплазмой, дающей слабо положительную диастазо-резистентную ШИК(PAS)-реакцию, а также положительную реакцию хотя бы с одним из таких панкреатических ферментов, как трипсин, липаза, хемотрипсин и фосфолипаза. Они также хорошо выявляются с помощью реакций на маркеры зимогена (белок панкреатического камня), альфаамилазу, цитокератины 8 и 18, альфа-1-антитрипсин, реже маркеры эндокринных клеток — синаптофизин и хромогранин А. Ядра опухолевых клеток обладают умеренным полиморфизмом и часто лежат в цитоплазме эксцентрично. При большом увеличении микроскопа среди них можно встретить в одном поле зрения более одной фигуры митоза.
В паренхиме при некоторых наблюдениях ацинарно-клеточного рака преобладают солидные комплексы, создающие сходство с эндокринными новообразованиями низкой степени злокачественности. В них нередко определяются зоны некроза. Раковые эпителиоциты в таких опухолях обладают скудной цитоплазмой и везикулярными, несколько полиморфными ядрами с отчетливо проступающими ядрышками. При таком варианте опухолевой дифференцировки можно насчитать в одном поле зрения более пяти фигур митоза при большом увеличении микроскопа. Ацинарно-клеточный рак у детей отличается высокой гистологической лифферениировкой ацинарной опухолевой паренхимы и солидным характером роста. Среди прочих вариантов ацинарно-клеточного рака крайне редко встречаются: ацинарно-клеточная цистаденокарцинома и смешанный ацинарно-эндокринный рак (син. апудома).
Ацинарно-клеточный рак дифференцируют от эндокринных, солидно-папиллярных опухолей поджелудочной железы, панкреатобластомы и ацинарно-клеточной аденомы.
— Читать далее «Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.»
Оглавление темы «Опухоли поджелудочной железы.»:
1. Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы.
2. Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.
3. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.
4. Рак поджелудочной железы. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы.
5. Виды аденокарцином поджелудочной железы.
6. Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.
7. Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.
8. Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.
9. Эндокринные опухоли поджелудочной железы.
10. Аденома поджелудочной железы. Инсулинома.
Источник
Среди предраковых изменений ПЖ наиболее значима дисплазия. Чаще её обнаруживают в экзокринной части ПЖ (в эпителии протоков), реже — в ацинарных клетках. Термин «диеплазия» характеризует нарушение нормального клеточного роста с потерей единообразия клеток и возникновением так называемой «архитектурной анархии». При морфологическом исследовании ПЖ с диспластическими изменениями её экзокринной части обнаруживают участки хаотичного расположения протоковых эпителиальных или ацинарных клеток с признаками клеточного полиморфизма: вариабельностью в размерах и форме, наличием в некоторых клетках крупных гиперхромных ядер.
Помимо дисплазии могут присутствовать гиперплазия и плоскокчеточная метаплазия протокового эпителия, участки междолькового и межацинарного склероза, поли фиброза с «замурованными» в них протоками и ацинусами, кчеточными инфильтратами и липоматозом. Это подтверждает, что диеплазия предракового эпителия и ацинарных клеток часто возникает на фоне ХП, особенно сопровождающегося вторичным сахарным диабетом.
Рак ПЖ может развиваться в любом её отделе, но чаще в головке, где имеет вид плотного сероватого узла (см. рис. 5-14 a). Опухоли тела и хвоста нередко достигают значительных размеров, так как длительное время могут протекать скрыто, не сдавливая проток ПЖ и общий жёлчный проток (см. рис. 5-14 б).
Рис. 5-14. Рак поджелудочной железы (макропрепарат): а — рак головки поджелудочной железы; б — рак хвоста поджелудочной железы
Самая частая злокачественная опухоль ПЖ — протоковая аденокарцинома (см. рис. 5-15). Такой морфологический вариант обнаруживают у 75—90% больных раком ПЖ, несмотря на то, что протоковый эпителий составляют только 10—30% от общего удельного веса нормальной паренхимы ПЖ. У одной четверти больных присутствуют, кроме основного очага, участки с карциномой in situ. Таким образом, возможно полифокальное возникновение очагов озлокачествления. Средний размер опухоли на момент обнаружения — 5 см. Средняя выживаемость— 16 нед от момента установления диагноза; 1 год живут 17% больных, 5 лет — 1%. В 61% случаев опухоль растёт в головке, в 18% — в теле и в 21 % — в хвосте.
Рис. 5-15. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы при разном увеличении (окраска гематоксилином и эозином)
В 6% случаев обнаруживают гигантоклеточные аденокарциномы, представляющие собой скопление кистозных полостей геморрагического характера. Встречаются чаще у мужчин (соотношение мужчин и женщин 1,5:1). При первичной диагностике такие опухоли имеют крупные размеры — примерно 11 см в диаметре. Средняя выживаемость составляет 8 нед, практически ни один из больных этим вариантом рака не живет более 1 года после установления диагноза. Половина гигантоклеточных аденокарцином располагается в головке.
Железисто-плоскоклеточный рак представляет собой смешанную опухоль, состоящую из двух неопластических компонента — железистого и сквамозного. Частота встречаемости составляет 3—4% от всех опухолей, у мужчин встречается в 3 раза чаще. В структуре опухоли чаще преобладает железистый компонент, что объясняет высокий уровень метастазирования данного гистологического варианта опухоли. Более чем в 60% случаев железисто-плоскоклеточный рак распологается в головке ПЖ, значительно реже — в хвосте; зачастую очаги множественные. Средняя выживаемость достигает 24 нед, более 1 года живут 5% больных, до 3—5 лет, как правило, никто не доживает.
Некоторые авторы ставят под сомнение существование изолированного плоскоктеточного рака ПЖ, поскольку для объективного суждения об отсутствии железистого компонента необходимо радикально удалить опухоль ПЖ, что, к сожалению, не всегда осуществимо. В то же время есть публикации о таком варианте рака (см. рис. 5-16). Частота их встречаемости составляет менее 0,005% от всех злокачественных опухолей ПЖ.
Рис. 5-16. Плоскоклеточный рак поджелудочной железы
Муцинозная аденокарцинома составляет 1—3% всех случаев злокачественных опухолей ПЖ. Размер опухоли при первичной диагностике составляет, в среднем, 6 см; у 78% больных она локализуется в головке. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза достигает 44 нед, около 33% больных живут- более I года. В целом прогноз несколько более благоприятный, чем при протоковой карциноме.
Муцинозная цистаденокарцинома составляет 1% всех случаев рака ПЖ. Чаще болеют женщины. В 60% случаев опухоль локализуется в теле, в 20% — в головке и в 20% — хвосте, железы. Во время первичной диагностики опухоль достигает 16 см в диаметре. Примерно 50% больных можно излечить хирургическим путем (больные живут до 5 лет). От доброкачественных кист опухоль отличается присутствием стенок и перегородок.
Ацинарный рак (гроздевидный, ацинарноклеточная карцинома) составляет 1,0—1,5% всех больных раком ПЖ различных возрастных групп; у мужчин встречается в 2,5 раза чаще. Характеризуется ацинарноподобным строением опухоли (см. рис. 5-17). Клиническая картина: длительное бессимптомное течение, прогрессирующая потеря веса и болевой абдоминальный синдром наблюдают у половины больных, симптомы диспепсии встречаются реже — в 20% случаев, повышение липазы в сыворотке крови — у 16% больных.
Рис. 5-17. Ацинарноклеточная карцинома: а — ацинарная архитектоника опухоли (окраска гематоксилином и эозином, ×400), чередующиеся ацинарные и трабекулярные клетки с цитоплазматическими гранулами; б — ацинарноклеточная карцинома поджелудочной железы при малом увеличении, хорошо видно ацинарноподобное строение опухоли
У больных ацинарноклеточной карциномой с высокими сывороточными уровнями панкреатической липазы нередко развиваются системные осложнения в виде очаговых некрозов подкожной жировой клетчатки и полиартрита, Опухоль наиболее часто обнаруживают в головке и теле ПЖ — в 56 и 36% случаев, соответственно. Средний размер опухоли во время первичной диагностики составляет 5,0—10,8 см. Средняя выживаемость — 28 нед; 1 год живут 14% больных, до 5-ти лет не доживает никто.
В целом рак ПЖ метастазирует рано и даёт обширные распространённые метастазы, сначала лимфогенные (в парапанкреатические и другие лимфатические узлы), а затем и гематогенные (в печень, лёгкие, костную систему и другие органы).
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Источник
Рак поджелудочной железы: виды, причины, диагностика, лечение
Злокачественные новообразования, которые чаще обозначают общим понятием рак поджелудочной железы, являются наиболее труднодиагностируемыми онкологическими патологиями, а их лечение сопряжено с большими трудностями. Рак поджелудочной железы (ПЖ) занимает 5-ое место по смертности среди всех онкозаболеваний. Наиболее часто подвержены заболеванию люди после 40 лет, мужчины болеют немного чаще.
Расположение опухоли
Злокачественное образование может поразить любую часть ПЖ – тело, хвост или головку, при этом затрагивается либо поверхность органа, либо рак проникает глубоко в ткани. При разной локализации будет наблюдаться различная симптоматика. В 70% случаев рак диагностируется в головке ПЖ, еще 6% приходится на крючковидный отросток головки, а на долю тела и хвоста выпадает 24% случаев.
Проводимое лечение во многом зависит от расположения опухоли.
Виды раковых опухолей
Внутри понятия «рак поджелудочной железы» заключен не один вид злокачественных образований. Классификация по видам опухолей такова:
аденокарцинома;
цистаденокарцинома;
плоскоклеточный рак;
ацинарноклеточный рак;
недифференцированный рак;
нейроэндокринные опухоли (условно).
Аденокарцинома
Этот вид раковой опухоли наиболее распространен. По статистике в 90% случаев диагностируется именно панкреатическая аденокарцинома. Ее возникновение обусловлено патологическим процессом в клетках, выстилающих слизистую протоков ПЖ. Так как поджелудочная железа имеет очень хорошую систему кровоснабжения и лимфоток, то даже при небольших размерах аденокарцинома характеризуется высокой скоростью метастазирования. Она отличается быстрым прорастанием не только в окружающие ткани, но и близлежащие органы.
Обычно диагностируется аденокарцинома, достигшая размера 5 см. Располагается чаще всего в головке ПЖ (60%), хвост и тело железы поражаются в одинаковых пропорциях.
Цистаденокарцинома
Рак этого типа развивается чаще всего из муцинозной цистаденомы, которая первоначально является доброкачественной опухолью и представляет собой большую кисту. Аденомы поджелудочной железы встречаются нечасто. Количество случаев заболевания такого рода раком выявляется в 1% от общего количества раковых патологий ПЖ. Болезнь чаще поражает женщин.
Часто цистаденокарцинома выявляется случайно, а ее размер достигает 15-17 см. Несмотря на это в 50% случаев она подлежит удалению. Отличается низкой скоростью метастазирования.
Плоскоклеточный рак
Поражает железистую ткань органа, встречается в 4% случаев и имеет тенденцию к многоочаговому расположению, то есть обладает высокой скоростью распространения метастаз. Обычно располагается в головке ПЖ. Мужчины болеют чаще женщин в 3 раза.
Ацинарноклеточный рак
Этот вид рака составляет около 1% случаев. Называется так, потому что в его основе лежит злокачественное видоизменение ацинусов – функциональных единиц ПЖ, представляющих собой образование округлой формы и составляющих всю протоковую систему поджелудочной железы.
Заболевание чаще поражает лиц мужского пола. Размер опухоли может быть и 2см, и достигать очень больших размеров – до 30 см. Возникает в любой части ПЖ, но несколько чаще локализуется в ее головке.
Недифференцированный ракЗаболевание настолько искажает форму и строение клеток, что определить, какие именно из них дали начало возникновению опухоли не представляется возможным. Составляет небольшой процент заболеваний.
Нейроэндокринные опухоли
Эту группу опухолей эндокринного характера относят к условно злокачественным. Доброкачественный характер новообразования способен перерасти в рак ПЖ. Развивается заболевание в хвосте ПЖ. Существует несколько видов НЭО, названия которых показывают в каких клетках начался процесс и что они вырабатывают: инсулинома, гастринома, глюкагонома, випома, соматостатинома. Чаще всего возникает инсулинома, которая в 15% случаев носит злокачественный характер. Общая доля НЭО невелика, в рак ПЖ перерождается еще меньшее количество.
Опухоль часто имеет скрытое, долгое развитие, лечение оперативное.
Причины возникновения рака поджелудочной
Точная причина возникновения злокачественных новообразований в поджелудочной железе неизвестна, поэтому выделяются только группы риска, то есть те категории людей, которые имеют наибольшую склонность к этому заболеванию, а также определенные действия, которые повышают риск развития рака ПЖ. Возникновение заболевания зависит от наличия вредных привычек, неправильного питания, генетики и неконтролируемого течения других заболеваний ПЖ, а именно:
возраст – от 40 лет;
генетическая предрасположенность – люди, родственники которых болели или умерли от рака;
ожирение;
алкоголизм;
сахарный диабет;
Контактирование с промышленными канцерогенами – условия труда;
хронический панкреатит, осложненный частыми рецидивами;
курение.
Особое внимание следует обратить на курение. Эта пагубная привычка, как уже точно доказано, увеличивает возможность развития злокачественной опухли ПЖ в 3 раза.
Симптомы рака поджелудочной
Заболевание обладает обширной симптоматикой, при этом проявления рака не носят специфических только для злокачественных новообразований ПЖ признаков. Рак поджелудочной железы отличается быстрым нарастанием характерных признаков заболевания. Однако часто патологический процесс выявляется только на последних стадиях развития.
Симптомы рака поджелудочной железы можно классифицировать по двум направлениям: по месту возникновения и по реакции той или иной системы организма – желудочно-кишечной, сердечно-сосудистой и т.д. Различные виды рака не дают явной симптоматики, говорящей о наличии конкретного вида опухоли.
Симптомы по месту локализации опухоли
Опухоль, расположенная в головке, теле или хвостовой части ПЖ, ведет себя по-разному и сигнализирует о своем существовании специфическими признаками.
Головка ПЖ
Признаки рака этой части ПЖ проявляются раньше, чем при поражении других отделов органа. Так как злокачественное новообразование разрастается в непосредственной близости от многих органов ЖКТ, то сдавливая, например, желчевыводящие протоки, проявляет себя набором признаков, характерных для заболевания этих органов:
тошнота и рвота, после которых наступает существенное облегчение состояния;
вздутие живота и понос, причем цвет кала становится белым;
темная моча;
желтуха.
Общесистемные симптомы выражаются в снижении веса, ухудшении аппетита, повышении уровня глюкозы в крови, внутренним дискомфортом.
Тело ПЖ
Боль в области поджелудочной железы, которая усиливается при лежании на спине, является основным симптомом рака, поразившего тело органа. Если заболевание прогрессирует, то боль приобретает постоянный характер и уже не зависит от положения тела больного.
Хвост ПЖ
Если заболевание локализуется в этой части ПЖ, то симптоматика на ранних стадиях отсутствует. Рак хвоста поджелудочной выявляется уже на поздней стадии и имеет запущенный характер. Основной симптом – боль из-за давления на селезенку, лимфоузлы, нервных сплетений.
Системная симптоматика
На возникновение рака по-своему реагируют различные системы человеческого организма, но признаки заболевания часто имеют общий характер с другими заболеваниями.
Желудочно-кишечные признаки
Органы ЖКТ в первую очередь страдают от рака поджелудочной железы. Проявляется это следующими признаками:
тошнота и рвота, появляющиеся через 15-20 минут после еды;
постоянная изжога, ощущение переполненного желудка из-за его сдавливания опухолью, вздутие живота;
периодическая опоясывающая боль в области эпигастра, носящая тупой характер;
желтуха;
белый стул и темная моча;
понос;
изменение вкусовых ощущений.
Сердечно-сосудистая и нервная система
Сердце и сосуды могут реагировать снижением артериального давления, тахикардией, сердечными болями, сердцебиениями. Со стороны нервной системы возможно появление дрожания конечностей и потеря сознания.
Кожные покровы
Часто окрашиваются в желтый цвет из-за протекающей желтухи. Процесс сопровождается зудом, особенно страдают ладони и стопы. Характерным признаком служит появление мелких розовых узелков в области суставов.
Общесистемные признаки
Слабость, головокружение, нарушение сна, снижение аппетита, тревожные состояния могут беспокоить больного в начале заболевания. На поздних стадиях выявляется сахарный диабет и тромбофлебит конечностей, лечение которого крайне затруднено.
Эндокринная система
Если рак поджелудочной железы имеет характер НЭО, то такая опухоль может выделять повышенное количество гормонов, вырабатываемых определенными клетками, например, инсулин, соматостатин, глюкагон и т.д.
Стадии заболевания
Для определения стадии заболевания используется та же система, что и для рака других органов, где:
I стадия является начальной, при которой рак находится только в самой железе, при этом на стадии IA ее размер меньше 2 см, а на стадии IB – больше 2 см;
II стадия – опухоль затронула близкие ткани и органы (IIA) и на лимфоузлы (IIB);
III стадия – задеты крупные кровеносные сосуды;
IV стадия – поражен весь организм.
Также используется система TNM, дающая представление о размере опухоли (Т), поражении лимфоузлов (N) и появлении метастаз (М).
Диагностика
Выявление рака поджелудочной железы на начальных стадиях заболевания крайне затруднено, а так как опухоль быстро прогрессирует, то драгоценное время для начала лечения часто бывает упущенным.
В диагностических целях используется два вида исследований:
лабораторная диагностика – общий анализ крови, биохимическое исследование, выявление онкомаркеров, биопсия тканей;
инструментальные методы – УЗИ и эндоУЗИ, МРТ и компьютерная томография, ангиография, позитронно-эмиссионная томография (введение радиоактивного вещества в кровь с определением места его последующего накопления, то есть места развития рака).
Диагноз ставится только по результатам комплексного обследования пациента.
Лечение рака поджелудочной железы
Стадия раковой опухоли, ее размер и вид, наличие метастаз, локализация рака и многие другие особенности течения заболевания определяют лечение. Наиболее часто применяются вместе хирургический и лекарственный методы:
процедура Уиппла – так как большинство опухолей сосредотачивается в головке ПЖ, то эта операция подразумевает удаление самой головки ПЖ, некоторых отделов тонкого кишечника, желчного пузыря и протоков, лимфоузлов;
удаление других отделов ПЖ, например, хвоста или части тела;
удаление поджелудочной железы полностью;
паллеативные операции – вмешательства, направленные не на лечение рака ПЖ, а на уменьшение побочных явлений, например, проводится разблокировка желчных протоков;
лучевая терапия – лечение рака при помощи повышенных доз радиации;
химиотерапия – использование специальных лекарственных препаратов при лечении рака, действие которых направлено на уничтожение и снижение скорости деления раковых клеток;
таргетная терапия – узконаправленное воздействие только на раковые клетки различными способами, направлена на лечение рака при максимальном сохранении здоровых клеток;
обезболивающие препараты.
Лечение при помощи хирургического вмешательства проводится только на I и II стадиях заболевания. Рак поджелудочной железы на III и IV стадии уже является неоперабельным.
Прогноз и профилактика
Лишь 10% заболевших, у которых рак ПЖ был выявлен на начальных стадиях и получивших лечение в полном объеме, могут прожить более 5 лет. В основном – в 70% случаев – заболевание диагностируется слишком поздно, а значит, оперативное вмешательство уже невозможно. Паллеативное лечение, химио- и лучевая терапия могут продлить жизнь больного не более, чем на 1,5 года.
Профилактика включает в себя отказ от курения, алкоголя, контроль за качеством и количеством потребляемой пищи во избежание ожирения, панкреатита и других заболеваний поджелудочной железы, наблюдение за изменениями в собственном организме, контроль за развитием доброкачественных опухолей.
Только вовремя обнаруженный рак поджелудочной железы подлежит эффективному лечению, а значит, продлению жизни больного и уменьшению патологических процессов в организме.
Источник
