Ангиомиолипома головки поджелудочной железы

Злокачественная опухоль головки ПЖ нередко прорастает ДПК, имитируя опухоль БДС, или, наоборот, рак БДС крупных размеров инфильтрирует головку ПЖ, имитируя первичную опухоль головки ПЖ. И при опухолях головки ПЖ, и при опухолях БДС выявляют общие клинические синдромы— механическую желтуху, обструктивный панкреатит, кишечное кровотечение, экзокринную панкреатическую недостаточность. Общность клинических проявлений и нередко возникающие затруднения в дифференциальной диагностике определяют необходимость совместного рассмотрения опухолей ПЖ и БДС.

Разделение доброкачественных опухолей на кистозные и некистозные с точки зрения морфолога весьма условно, поскольку многие опухоли встречаются не только в виде солидных опухолей, но и опухолей с кистозным компонентом (аденома, цистаденома и т.п.). С позиций клинициста это разделение весьма существенно, поскольку кистозные опухоли достигают относительно больших размеров.

Лечение доброкачественных опухолей ПЖ только хирургическое, что приводит к полному излечению. Выбор операции зависит от размеров, локализации опухоли, а также от срочности вмешательства (наличия механической желтухи, ОП).

Учитывая крайне редкую встречаемость некистозных доброкачественных опухолей, схожесть клинического течения, диагностических признаков по данным методик визуализации, общность подходов к лечению, мы решили не представлять подробный обзор по каждой из опухолей, уделив особое внимание только двум, наиболее интересным с точки зрения практикующего врача доброкачественным некистозным опухолям — гемангиоме и шванноме.

Гемангиома

Гемангиомы — сосудистые опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, расположенных линейно или разветвление Их развитие обусловлено избыточной митотической активностью эндотелиоцитов. В отличие от сосудистых мальформаций, увеличивающихся в процессе роста ребёнка, в гемангиомах в течение первых месяцев и лет жизни протекают пролиферативные процессы, замедляющиеся в период медленного роста. В последующем очаги поражения подвергаются фиброзу и очаговой жировой дистрофии. Таким образом, естественное течение этой опухоли вкгпочает два периода — фазу пролиферации (как правило, в течение первого года жизни) и фазу инволюции (в среднем до 12 лет).

Механизмы появления гемангиом ПЖ у взрослых не совсем ясны, особенно при опухолях крупных размеров. Возможно, имеет место врождённая опухоль, которая не подверглась обратному развитию, а при реализации неизвестных эндо- или экзогенных факторов стала прогрессировать; не исключено, что такие гемангиомы появляются в течение жизни.

Гемангиомы — чрезвычайно редкие опухоли ПЖ. В настоящее время описано чуть более 20 случаев гистологически верифицированных случаев у детей и у взрослых. Частота встречаемости гемангиом ПЖ среди всех сосудистых аномалий у детей составляет менее 0,04%. Однако следует признать, что потенциально частота распространённости гемангиом ПЖ может быть значительно выше, не достигая, конечно, 5% барьера в популяции, как это отмечают при гемангиомах печени. Вероятно, большинство гемангиом в теле и хвосте ПЖ протекают скрыто, в то время как крупные гемангиомы головки ПЖ приводят к синдрому сдавления общего жёлчного протока, протока ПЖ и ДПК. Об этом косвенно свидетельствует известный факт — большинство описанных гемангиом ПЖ локализовалось в головке ПЖ.

Рис. 5-1. Аденома поджелудочной железы

Рис. 5-2. Гемангиома головки поджелудочной железы: а — участки небольших капилляров, отделённых соединительнотканными прослойками от паренхимы поджелудочной железы; небольшой участок ацинарной ткани поджелудочной железы хорошо виден в правом верхнем углу рисунка (окраска гематоксилином и эозином, ×100); б — хорошо видны дольки капилляров гемангиомы при иммуногистохимическом исследовании ткани с использованием эндотелиального клеточного маркёра CD34; чётко видно отсутствие иммунного окрашивания участков экзокринной паренхимы поджелудочной железы в левой части рисунка (иммуногистохимическое окрашивание CD34, ×100)

Макроскопически гемангиомы имеют округлую, реже клиновидную форму, тёмно-красный цвет, на разрезе напоминают медовые соты; фиброзная капсула может содержать очаги кальцификации. При гистологическом исследовании выявляют сеть разветвлённых сообщающихся пространств, заполненных эритроцитами. Опухолевые клетки могут экспрессировать фактор VIII свёртывания крови. Сосуды опухоли выстланы плоскими эндотелиальными клетками и содержат небольшое количество соединительной ткани, хотя в некоторых случаях оно может быть значительным (см. рис. 5-2).

Клинические проявления

Гемангиомы небольших размеров, как правило, клинически не проявляются. Симптомы в большинстве случаев обусловлены осложнениями, основные из которых — кровотечение и синдром сдавления соседних органов. Ранее к числу проявлений относили и тромбоцитопеническую коагулопатию (синдром Касабаха—Мерритта) на фоне массивного забрюшинного гемангиоматоза с вовлечением в опухолевый процесс ПЖ и других органов.

Тромбоцитопения, а иногда и анемия, связаны с большим размером опухолевой массы (как правило, суммарной, реже одной опухоли), которая служит «ловушкой» для тромбоцитов и эритроцитов в виду извращённого кровотока по опухоли. В последние годы эту патологию всё чаще относят к капошиподобной ангиосаркоме (гемангиоэндотелиоме).

Большинство известных случаев осложнённого течения гемангиом было обусловлено, в первую очередь, размерами и локализацией опухоли ПЖ.

Первые симптомы у детей появляются в возрасте от 2 мес до 2 лет. Возможна пренатальная диагностика гемангиомы ПЖ, особенно при внутриутробном развитии осложнений. У взрослых клинические проявления гемангиомы могут возникать практически во всех возрастных группах.

Синдром сдавления при гемангиомах ПЖ, как правило, включает механическую желтуху (вследствие сдавления внепеченочных жёлчных протоков) и гепатомегалию, реже стеноз ДПК с развитием высокой кишечной непроходимости (табл. 5-1). Описаны случаи сдавления опухолью воротной вены с развитием подпечёночной портальной гипертензии.

Примечание. В таблицу включены только случаи с одиночными интерстициальными гемангиомами поджелудочной железы, верифицированными гистологически; все опухоли локализовались в головке поджелудочной железы; м — мужской пол, ж — женский пол.

Диагностика

На обзорных рентгенограммах в некоторых случаях можно обнаружить обызвествлённую капсулу.

При УЗИ можно выявить одиночное гиперэхогенное образование с гладкими, хорошо очерченными контурами. Известно только единственное описание, когда в ПЖ было выявлено три гемангиомы. При локализации опухоли в головке ПЖ возможна жёлчная гипертензии, обусловленная давлением опухоли на терминальный отдел общего жёлчного протока. Описаны случаи сдавления воротной вены.

При КТ с контрастированием выявляют скопление контрастного вещества в венозном русле опухоли в виде «лужиц». Контраст распространяется из периферических отделов к центру, и через 30—60 мин затемнение приобретает гомогенный характер. При динамической КТ после внутривенного струйного введения контрастного вещества видны глобулярные участки затемнения. Может быть кальцификация, что свидетельствует о предшествующем кровотечении и образовании тромба.

При МРТ гёмангиома выглядит как участок высокой интенсивности сигнала (на Т2-взвешенных изображениях), увеличивающийся после внутривенного введения контраста (гадодиамида), МРХПГ применяют при развитии билиарной гипертензии (см. рис. 5-3).

Рис. 5-3. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография у пятимесячной девочки с механической желтухой, вызванной гемангиомой головки поджелудочной железы: а — увеличенный в размерах жёлчный пузырь, дилатация вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков, обусловленные компрессией терминального отдела общего жёлчного протока в проекции головки поджелудочной железы; б — после введения контрастного вещества в области головки чётко видна зона опухоли (3 см в наибольшем измерении), компримирующая воротную вену

Один из наиболее информативных методов диагностики гемангиом более 1 см в диаметре — однофотонная эмиссионная КТ с меченными 99mТс эритроцитами. Метод позволяет выявить длительное сохранение радиоактивности над опухолью вследствие задержки в ней крови.

Ангиография показана лишь в тех случаях, когда применение КТ, МРТ и сцинтиграфии не позволяет установить диагноз. Заполненные контрастным веществом кавернозные пространства опухоли имеют форму кольца или полукольца вследствие фиброза центральных участков. В гемангиомах контрастное вещество может задерживаться до 18 с.

Пункционная тонкоигольная аспирационная биопсия достаточно безопасна, однако необходимость в ней у клиницистов возникает не всегда ввиду информативности визуализационных методов исследования. В тоже время, известен факт озлокачествления гемангиом, а также возможность развития пограничных (элителиоидной гемангиоэндотелиомы) и злокачественных сосудистых опухолей (гемангиоэндотелиомы или ангиосаркомы), напоминающих по данным визуализирующих методов доброкачественные гемангиомы. Следовательно, морфологическая верификация новообразования целесообразна во всех случаях.

Лечение

Подходы к лечению при гемангиомах ПЖ определяются локализацией, размером опухоли, риском развития или уже развившимися осложнениями. В некоторых случаях проводят радикальное хирургическое лечение в объеме удаления опухоли (панкреатодуоденальной резекции). Однако при гистологически верифицированном диагнозе такой подход следует признать чрезмерным, даже при некоторых осложнённых формах, что обусловлено хорошим прогнозом при этом заболевании и возможностью устранения осложнений с помощью малоинвазивных вмешательств (таких, как стентирование общего жёлчного протока, протока ПЖ) или менее травматичных операций (холецистоеюностомии, гепатоентеростомии, гастроэнтеростомии и др.). Описаны попытки применения глюкокортикоидов и препаратов интерферона-а, однако, если при этом клинический эффект и был отмечен, то минимальный и на незначительный срок.

В отдельных случаях при крупных размерах гемангиом успех имела артериальная селективная эмболизация с целью прекращения кровотока по опухоли.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.