Аномалии и пороки развития поджелудочной железы

Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа  диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы. Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Причины и классификация

Симптомы аномалий развития

Диагностика

Лечение, прогноз и профилактика

Аномалии поджелудочной железы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно (например, при проведении компьютерной томографии (КТ) или операции по поводу других заболеваний).

Клиническая картина (симптомы) разнообразна и отличается при различных видах аномалий.

Чаще всего аномалии проявляются хроническим панкреатитом (длительно текущим воспалительным заболеванием поджелудочной железы). Могут встречаться различные синдромы – как в сочетании друг с другом, так и по отдельности.

• Абдоминальный болевой синдром — боли в верхнем среднем отделе живота, иррадиирущие (отдающие) в спину и позвоночник, часто опоясывающие (распространяющиеся на переднюю и боковые стенки живота, спину). Могут носить кинжальный характер.
• Экзокринная недостаточность (недостаточная внешнесекреторная функция (выработка пищеварительного сока)).
  • Рвота непереваренной пищей.
  • Чувство горечи во рту, отрыжка.
  • Нарушения пищеварения – чувство тяжести в животе, изменения стула:
    • полифекалия (каловые массы большого объема);
    • стеаторея (каловые массы с жирным блеском);
    • каловые массы светлой или крайне темной окраски.

• Эндокринная недостаточность (недостаточная внутрисекреторная функция – выделение инсулина (гормона поджелудочной железы, регулирующего уровень глюкозы (сахара) в крови)).
  • Частое мочеиспускание с выделением больших объемов мочи.
  • Постоянная жажда.
  • Повышенный уровень глюкозы в крови.

Выделяют следующие аномалии поджелудочной железы.

• Аномалии недоразвития поджелудочной железы.
  • Агенезия (отсутствие) поджелудочной железы.
  • Гипоплазия (поджелудочная железа маленького размера, выполняет свои функции неполноценно).

• Аномалии расположения поджелудочной железы.
  • Абберантная (добавочная) поджелудочная железа – наличие участков поджелудочной железы в других органах.
  • Кольцевидная поджелудочная железа (поджелудочная железа охватывает кишку в форме кольца).
  • Эктопия (неправильное расположение) большого дуоденального сосочка (отверстия протока поджелудочной железы).

• Аномалии, обусловленные внутриутробным (возникшим внутриутробно) нарушением развития протока поджелудочной железы.
  • Полное расщепление поджелудочной железы (проток поджелудочной железы на всем протяжении делит орган на 2 части).
  • Неполное расщепление (проток поджелудочной железы делит один из участков органа на 2 части) поджелудочной железы.
  • Изолированный (отдельно расположенный) дорзальный сегмент (задний участок поджелудочной железы расположен отдельно от основной части органа).

• Аномалии количества (удвоение):
  • протоков – наличие второго протока поджелудочной железы;
  • дуоденального (12-перстного) сосочка – наличие добавочного (дополнительного) сосочка (отверстия протока поджелудочной железы в просвете кишки);
  • тотальное (полное) удвоение поджелудочной железы (наличие двух поджелудочных желез в организме);
  • удвоение части органа (хвоста, тела поджелудочной железы).

• Аномалии протока поджелудочной железы. Он может быть:
  • в форме петли (проток поджелудочной железы образует петлю);
  • спиральным (проток поджелудочной железы образует спираль).

• Кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) поджелудочной железы:
  • единичная;
  • множественные (2 и более).

• Прочие.
  • Аномалии расположения поджелудочной железы: она может находиться в поясничной области, в малом тазу, под печенью и т.д.
  • Внедрение части селезенки в ткань поджелудочной железы.

Причины развития большинства аномалии поджелудочной железы неизвестны. Чаще всего к развитию пороков поджелудочной железы приводят следующие факторы:

• Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
• Факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего к ним относятся:
  • курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
  • физические факторы (повышенные температуры, облучение).

• Инфекционные заболевания, перенесенные  во время беременности:
  • краснуха (вирусное заболевание, характеризующееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице);
  • сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем);
  • герпетическая инфекция (заболевание, вызванное вирусами простого герпеса);
  • листериоз (инфекционное заболевание, поражающее лимфатическую ткань (ткань органов иммунной системы), печень) и другие.

• Психоэмоциональные стрессы.
• Использование различных лекарственных средств, противопоказанных к приему во время беременности.

• Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, рвота, изменения стула и мочи, повышение температуры тела, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
• Анализ анамнеза жизни (перенесенные в детско-юношеском периоде болезни, наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, хронические заболевания ближайших родственников).
• Осмотр больного.
  • Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их желтушности (желтой окраски).
  • Определение пульса и артериального давления.
  • Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота.
• Лабораторные методы исследования.
  • Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки). Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
  • Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
  • Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
  • Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).

• Инструментальные методы исследования.
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, общего желчного протока и протока поджелудочной железы, их строения, наличия камней, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
  • Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора (фиброгастроскопа) для обнаружения добавочных (дополнительных) участков поджелудочной железы, сужения просвета кишки кольцевидной поджелудочной железой.
  • Фиброколоноскопия – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью фиброколоноскопа для обнаружения добавочных участков поджелудочной железы.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, наличие в ней кист и т.д.
  • Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — введение контрастного вещества (видного на рентгеновском снимке) в проток поджелудочной железы и общий желчный проток и выполнение магнитно-резонансного исследования для определения размера протоков, их строения, наличия добавочных протоков.

Бессимптомно протекающие аномалии поджелудочной железы не требуют лечения.

Лечение аномалий поджелудочной железы может быть как консервативным, так и  хирургическим.

Консервативное (безоперационное) лечение.

• Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
  • повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
  • повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
  • ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
  • ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

• Заместительная терапия пищеварительными  ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
• Заместительная терапия эндокринной недостаточности (недостаточной выработки гормонов поджелудочной железы), проявляющейся сахарным диабетом (повышением уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы) или неправильной его работы). Применяются сахароснижающие препараты  или инсулин.

 
Некоторые аномалии поджелудочной железы требуют хирургического (оперативного) лечения.

• Удаление абберантной (добавочной) поджелудочной железы.
• При кольцевидной поджелудочной железы – создание обходных шунтов (кишечных петель) « в обход» суженного поджелудочной железой участка 12-перстной кишки.
• Стентирование (установка специальной трубки, выполняющей роль каркаса) протока поджелудочной железы.
• Сфинктеротомия – рассечение тканей, расположенных в сосочке протока поджелудочной железы (месте открывания протока в 12-перстную кишку).
• При внедрении селезенки в ткани поджелудочной железы – выполняют резекцию (удаление части) органа.

• Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
• Холангит (воспаление общего желчного протока).
• Обструктивная желтуха (нарушение оттока желчи вследствие внешнего сдавления желчевыделительных путей или наличия препятствия в них) – характеризуется:
  • желтой окраской кожи и слизистых оболочек (глаз, ротовой полости);
  • потемнением мочи;
  • светлой окраской каловых масс;
  • кожным зудом.

• Мальабсорбция (недостаточное переваривание пищи и всасывание питательных веществ).
• Гиповитаминоз (дефицит витаминов (особенно A, D, E, K)).
• Сахарный диабет (повышение уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы)).
• Желудочно-кишечное кровотечение (излитие крови в желудочно-кишечный тракт).
• Кишечная непроходимость (нарушение пассажа (движения) пищи по кишке).
• Рак поджелудочной железы (злокачественное новообразование поджелудочной железы).

• Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
  • повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
  • повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
  • ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
  • ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

• Заместительная терапия пищеварительными  ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
• Исключения употребления алкоголя.