Аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии развития поджелудочной железы – нарушения строения и функции поджелудочной железы, сформировавшиеся во внутриутробном периоде. Проявляются опоясывающими болями в верхней части живота, тошнотой, рвотой, признаками кишечной непроходимости. Могут отмечаться симптомы сахарного диабета в виде полиурии и жажды. Часто аномалии протекают бессимптомно. Диагностика основана на результатах рентгенологического и эндоскопического обследования. Секреторная и эндокринная функции оцениваются лабораторно. Лечение хирургическое, проводится сфинктеропластика, удаление кист, наложение кишечных анастомозов и т. д. Консервативная терапия включает диету и ферменты.

Общие сведения

Аномалии развития поджелудочной железы в структуре пороков ЖКТ встречаются достаточно часто. Так, расщепленная поджелудочная железа диагностируется у 4-11% людей в общей популяции. Распространены эктопия ткани селезенки и врожденные кисты поджелудочной железы. Часто пороки развития являются сочетанными и включают нарушения со стороны других органов пищеварительного тракта, сердца, костной системы. Аномалии развития поджелудочной железы актуальны в педиатрии ввиду сложной диагностики, включающей дорогостоящие инструментальные методы визуализации. Кроме того, поджелудочная железа выполняет массу важных задач, и нарушение ее функционирования часто оказывает глобальное действие на организм.

Аномалии развития поджелудочной железы

Причины и классификация

Поджелудочная железа формируется из энтодермы первичной кишки, начиная с 3 недели эмбрионального развития. Процесс невероятно сложен, поскольку орган проходит этап слияния из различных закладок, ротации и топографического определения по отношению к соседним органам. К концу первого триместра беременности железа начинает функционировать. Многие аномалии развития поджелудочной железы являются генетически обусловленными, хотя лишь для некоторых из них определен тип наследования и локализация мутантного гена. Вредные привычки матери, внутриутробные инфекции, некоторые лекарственные препараты могут оказывать тератогенное действие на плод, приводя к развитию пороков.

Классификация аномалий развития поджелудочной железы основана на анатомических особенностях органа и этапах, на которых произошло нарушение правильной закладки. Выделяют аномалии недоразвития, к которым относится агенезия (несовместима с жизнью) и гипоплазия. Аномалии ротации включают кольцевидную и добавочную (аберрантную) поджелудочную железу, а также эктопию дуоденального сосочка. Нарушение эмбрионального развития протоков железы приводит к расщеплению органа либо формированию изолированно существующей головки поджелудочной железы. Также выделяют атипичные формы главного протока, врожденные кисты и другие аномалии развития поджелудочной железы.

Симптомы аномалий развития

Многие пороки протекают бессимптомно и выявляются случайно при обследовании по другим поводам. Однако существуют аномалии развития, клинически заметные с рождения либо в первый год жизни ребенка. Например, общая гипоплазия железы проявляется дефицитом ее внешней и внутренней секреторной функции. У ребенка отмечается стеаторея, возможна тошнота и рвота, полиурия и гипергликемия. Кольцевидная поджелудочная железа располагается вокруг двенадцатиперстной кишки, при ее выраженном сдавливании развивается кишечная непроходимость, которая может быть полной или частичной. Для состояния характерна рвота, отсутствие стула, снижение веса.

Аномалии развития поджелудочной железы, затрагивающие ее протоки, проявляются симптомами панкреатита. Отмечается типичный для заболеваний данного органа болевой синдром – схваткообразные боли в левом подреберье и эпигастрии, иррадиирущие в позвоночник. Воспалительный процесс в железе обусловлен внутрипротоковой гипертензией. Встречается при расщеплении поджелудочной железы, аномалиях главного протока (по типу спирали, реже – петли), аномальном панкреатобилиарном соустье и т. д. Врожденные кисты уменьшают массу полноценной железы, поэтому проявляются недостаточной секреторной функцией, симптомы которой описаны выше.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалии обнаруживаются случайно. При подозрении на порок развития выполняется комплекс лабораторных и инструментальных методов обследования. Общий и биохимический анализ крови определяют уровень ферментов, с этой же целью показан анализ кала. Повышенный уровень глюкозы в крови указывает на дефицит внутреннесекреторной функции поджелудочной железы. Все аномалии развития поджелудочной железы требуют рентгенологического и эндоскопического подтверждения. Рентгенография с двойным контрастированием позволяет визуализировать двенадцатиперстную кишку и заподозрить кольцевидную поджелудочную железу, если имеет место стеноз кишки без изменения структуры слизистой оболочки.

Для диагностики состояния протоков применяется магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Метод является в высокой степени информативным и неинвазивным. Абдоминальное УЗИ позволяет судить о положении поджелудочной железы и соседних органов, а также выявить врожденные кисты и заподозрить участки эктопии ткани селезенки. Эзофагогастродуоденоскопия проводится для оценки состояния слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и дуоденального сосочка, а также с целью взятия материала для биопсии. Кроме того, необходимо исключить наличие аберрантных желез в стенке кишечника, поэтому эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ дополняется колоноскопией.

Лечение, прогноз и профилактика

При отсутствии клинических признаков терапия не назначается. Симптомы кишечной непроходимости при кольцевидной поджелудочной железе требуют экстренной операции, цель которой – создание анастомоза в обход стенозированного участка двенадцатиперстной кишки. При аномалиях протоков показана эндоскопическая сфинктеропластика, позволяющая нормализовать внутрипротоковое давление и частично нивелировать симптомы панкреатита. Всегда проводится терапия ферментами, а также диетотерапия. Врожденные кисты удаляются хирургическим путем. Консервативная терапия аномалий развития поджелудочной железы заключается в компенсации недостаточной секреторной функции. Осуществляется лечение гипергликемии.

Грубые аномалии развития поджелудочной железы обычно сочетаются с другими пороками и несовместимы с жизнью. В остальных случаях прогноз относительно благоприятный. Если порок устраняется после операции, качество жизни больного может оставаться на высоком уровне. Заместительная терапия ферментами приводит к адекватному функционированию железы, в целом лечение, как правило, эффективно, но необходимо диспансерное наблюдение у педиатра и детского гастроэнтеролога. Профилактика возможна на антенатальном этапе развития, особенно при отягощенном анамнезе у матери по заболеваниям органов ЖКТ. Показана рациональная диета, необходим отказ от вредных привычек и профилактика внутриутробных инфекций.

Аномалии развития поджелудочной железы — лечение в Москве

Источник

Симптомы аномалии развития поджелудочной железы

Аномалии поджелудочной железы часто протекают бессимптомно и обнаруживаются случайно (например, при проведении компьютерной томографии (КТ) или операции по поводу других заболеваний).

Клиническая картина (симптомы) разнообразна и отличается при различных видах аномалий.

Чаще всего аномалии проявляются хроническим панкреатитом (длительно текущим воспалительным заболеванием поджелудочной железы). Могут встречаться различные синдромы – как в сочетании друг с другом, так и по отдельности.

Абдоминальный болевой синдром — боли в верхнем среднем отделе живота, иррадиирущие (отдающие) в спину и позвоночник, часто опоясывающие (распространяющиеся на переднюю и боковые стенки живота, спину). Могут носить кинжальный характер.
Экзокринная недостаточность (недостаточная внешнесекреторная функция (выработка пищеварительного сока)).
- Рвота непереваренной пищей.
- Чувство горечи во рту, отрыжка.
- Нарушения пищеварения – чувство тяжести в животе, изменения стула:
  - полифекалия (каловые массы большого объема);
  - стеаторея (каловые массы с жирным блеском);
  - каловые массы светлой или крайне темной окраски.

Эндокринная недостаточность (недостаточная внутрисекреторная функция – выделение инсулина (гормона поджелудочной железы, регулирующего уровень глюкозы (сахара) в крови)).
- Частое мочеиспускание с выделением больших объемов мочи.
- Постоянная жажда.
- Повышенный уровень глюкозы в крови.

Формы

Выделяют следующие аномалии поджелудочной железы.

Аномалии недоразвития поджелудочной железы.
- Агенезия (отсутствие) поджелудочной железы.
- Гипоплазия (поджелудочная железа маленького размера, выполняет свои функции неполноценно).

Аномалии расположения поджелудочной железы.
- Абберантная (добавочная) поджелудочная железа – наличие участков поджелудочной железы в других органах.
- Кольцевидная поджелудочная железа (поджелудочная железа охватывает кишку в форме кольца).
- Эктопия (неправильное расположение) большого дуоденального сосочка (отверстия протока поджелудочной железы).

Аномалии, обусловленные внутриутробным (возникшим внутриутробно) нарушением развития протока поджелудочной железы.
- Полное расщепление поджелудочной железы (проток поджелудочной железы на всем протяжении делит орган на 2 части).
- Неполное расщепление (проток поджелудочной железы делит один из участков органа на 2 части) поджелудочной железы.
- Изолированный (отдельно расположенный) дорзальный сегмент (задний участок поджелудочной железы расположен отдельно от основной части органа).

Аномалии количества (удвоение):
- протоков – наличие второго протока поджелудочной железы;
- дуоденального (12-перстного) сосочка – наличие добавочного (дополнительного) сосочка (отверстия протока поджелудочной железы в просвете кишки);
- тотальное (полное) удвоение поджелудочной железы (наличие двух поджелудочных желез в организме);
- удвоение части органа (хвоста, тела поджелудочной железы).

Аномалии протока поджелудочной железы. Он может быть:
- в форме петли (проток поджелудочной железы образует петлю);
- спиральным (проток поджелудочной железы образует спираль).

Кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) поджелудочной железы:
- единичная;
- множественные (2 и более).

Прочие.
- Аномалии расположения поджелудочной железы: она может находиться в поясничной области, в малом тазу, под печенью и т.д.
- Внедрение части селезенки в ткань поджелудочной железы.

Причины

Причины развития большинства аномалии поджелудочной железы неизвестны. Чаще всего к развитию пороков поджелудочной железы приводят следующие факторы:

Генетические заболевания (нарушения генетического аппарата клетки, поломки на уровне генов).
Факторы, воздействующие на плод во время беременности. Чаще всего к ним относятся:
- курение, употребление алкоголя и наркотиков матерью;
- физические факторы (повышенные температуры, облучение).

Инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности:
- краснуха (вирусное заболевание, характеризующееся появлением сыпи красного цвета на теле и лице);
- сифилис (бактериальное заболевание, передающееся половым путем);
- герпетическая инфекция (заболевание, вызванное вирусами простого герпеса);
- листериоз (инфекционное заболевание, поражающее лимфатическую ткань (ткань органов иммунной системы), печень) и другие.

Психоэмоциональные стрессы.
Использование различных лекарственных средств, противопоказанных к приему во время беременности.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

Анализ жалоб (когда (как давно) появились боли в животе, рвота, изменения стула и мочи, повышение температуры тела, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
Анализ анамнеза жизни (перенесенные в детско-юношеском периоде болезни, наличие хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, хронические заболевания ближайших родственников).
Осмотр больного.
- Осмотр кожных покровов и видимых слизистых оболочек на предмет их желтушности (желтой окраски).
- Определение пульса и артериального давления.
- Пальпация (ощупывание) живота позволяет определить болезненность в некоторых отделах живота.
Лабораторные методы исследования.
- Общий анализ крови – определение количества эритроцитов (красных кровяных телец), лейкоцитов (белых кровяных телец, клеток иммунной системы), скорости оседания эритроцитов (СОЭ, времени, за которое эритроциты оседают на дно пробирки). Позволяет оценить наличие воспалительного процесса и состояние иммунной системы организма.
- Биохимический анализ крови (определение в крови уровней различных веществ, отражающих работу печени, поджелудочной железы, почек, активность белкового и жирового обменов).
- Общий анализ мочи (исследование мочи с определением наличия в ней белка, крови, слизи и бактерий, а также лейкоцитов).
- Общий анализ кала (исследование кала на предмет наличия в нем крови, непереваренных жиров, волокон и т.д.).

Инструментальные методы исследования.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов живота – оценка размеров, расположения печени и поджелудочной железы, желчного пузыря, общего желчного протока и протока поджелудочной железы, их строения, наличия камней, обызвестленных (плотных, обложенных кальцием) участков и кист (образования в виде пузырей, содержащих жидкость) в органах живота.
- Эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС) – осмотр слизистой оболочки пищевода, желудка и 12-перстной кишки с помощью специального оптического прибора (фиброгастроскопа) для обнаружения добавочных (дополнительных) участков поджелудочной железы, сужения просвета кишки кольцевидной поджелудочной железой.
- Фиброколоноскопия – осмотр слизистой оболочки прямой, толстой и части тонкой кишки с помощью фиброколоноскопа для обнаружения добавочных участков поджелудочной железы.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) — метод исследования внутренних органов, основанный на действии электромагнитных волн в постоянном магнитном поле высокой напряженности. Позволяет оценить размеры, строение поджелудочной железы, наличие в ней кист и т.д.
- Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) — введение контрастного вещества (видного на рентгеновском снимке) в проток поджелудочной железы и общий желчный проток и выполнение магнитно-резонансного исследования для определения размера протоков, их строения, наличия добавочных протоков.

Лечение аномалии развития поджелудочной железы

Бессимптомно протекающие аномалии поджелудочной железы не требуют лечения.

Лечение аномалий поджелудочной железы может быть как консервативным, так и хирургическим.

Консервативное (безоперационное) лечение.

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Заместительная терапия эндокринной недостаточности (недостаточной выработки гормонов поджелудочной железы), проявляющейся сахарным диабетом (повышением уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы) или неправильной его работы). Применяются сахароснижающие препараты или инсулин.

Некоторые аномалии поджелудочной железы требуют хирургического (оперативного) лечения.

Удаление абберантной (добавочной) поджелудочной железы.
При кольцевидной поджелудочной железы – создание обходных шунтов (кишечных петель) « в обход» суженного поджелудочной железой участка 12-перстной кишки.
Стентирование (установка специальной трубки, выполняющей роль каркаса) протока поджелудочной железы.
Сфинктеротомия – рассечение тканей, расположенных в сосочке протока поджелудочной железы (месте открывания протока в 12-перстную кишку).
При внедрении селезенки в ткани поджелудочной железы – выполняют резекцию (удаление части) органа.

Осложнения и последствия

Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
Холангит (воспаление общего желчного протока).
Обструктивная желтуха (нарушение оттока желчи вследствие внешнего сдавления желчевыделительных путей или наличия препятствия в них) – характеризуется:
- желтой окраской кожи и слизистых оболочек (глаз, ротовой полости);
- потемнением мочи;
- светлой окраской каловых масс;
- кожным зудом.

Мальабсорбция (недостаточное переваривание пищи и всасывание питательных веществ).
Гиповитаминоз (дефицит витаминов (особенно A, D, E, K)).
Сахарный диабет (повышение уровня глюкозы (сахара) в крови из-за недостаточной выработки инсулина (гормона поджелудочной железы)).
Желудочно-кишечное кровотечение (излитие крови в желудочно-кишечный тракт).
Кишечная непроходимость (нарушение пассажа (движения) пищи по кишке).
Рак поджелудочной железы (злокачественное новообразование поджелудочной железы).

Профилактика аномалии развития поджелудочной железы

Диетотерапия (стол №5 по Певзнеру):
- повышенное содержание легкоусвояемого белка (куриное мясо, телятина, мясо кролика, нежирная рыба);
- повышенное содержание клетчатки (свежие и обработанные овощи, фрукты, цельнозерновой хлеб, каши);
- ограничение употребления в пищу жиров (особенно животного происхождения – жирное мясо, сливочное масло, сливки);
- ограничение продуктов, усиливающих выделение пищеварительных соков (жареные, копченые, острые, пряные блюда).

Заместительная терапия пищеварительными ферментами (особыми белками, способствующими перевариванию пищи) в виде минимикросфер (маленьких шариков) в капсулах — введение в организм с целью замещения отсутствующих или недостающих собственных пищеварительных ферментов.
Исключения употребления алкоголя.

Дополнительно

Выделяют 3 части поджелудочной железы: головку (округлая и широкая часть), тело (основной объем органа) и хвост (тонкая удлиненная часть). Через всю длину органа проходит проток поджелудочной железы, по которому пищеварительный сок выделяется в 12-перстную кишку (отдел кишки, расположенный между желудком и тонкой кишкой) через Фатеров (большой дуоденальный (12-перстный)) сосочек.

Источник