Генетические заболевания поджелудочной железы у детей

Положение. Поджелудочная железа (pancreas) представляет собой паренхиматозный орган, расположенный в подложечной области и в левом подреберье на задней брюшной стенке; лежит она ретроперитонеально на уровне верхних поясничных позвонков. Поджелудочная железа расположена горизонтально и состоит из головки, представляющей собой правый конец органа, тела, занимающего всю среднюю часть железы, и хвоста — ее левого заостренного конца, простирающегося до ворот селезенки. Головка железы охвачена тремя коленами двенадцатиперстной кишки и находится вправо от средней линии, тело и хвост — влево. Своей передней поверхностью поджелудочная железа прилежит к задней стенке желудка, задней поверхностью — к мускулатуре задней брюшной стенки, аорте, нижней полой и воротной венам, солнечному сплетению и — в области хвоста — к левой почке. Поджелудочная железа имеет выводной проток (ductus pancreaticus Wirsungii), который пронизывает орган по всей его длине и выходит из него в области головки, тут же проникая в стенку двенадцатиперстной кишки, где он соединяется с общим желчным протоком в области сосочка двенадцатиперстной кишки (papilla Vateri). Кроме основного выводного протока, большей частью имеется добавочный (ductus accessories Santormi), самостоятельно проникающий в двенадцатиперстную кишку.

Благодаря своей связи с двенадцатиперстной кишкой и брюшинному покрову, поджелудочная железа прочно фиксирована на месте и на меняет своего положения при дыхании и перемене положения тела.

Гистологически поджелудочная железа представляет собой сложную трубчатую железу. Железистые клетки собраны в ячейки, из которых выходят разветвления выводного протока. Между железистыми ячейками расположены группы особых клеток — так называемые островки Лангерганса (Langerhan) которые не связаны с выводным
протоком и являются органом внутренней секреции.

Кровоснабжение поджелудочной железы идет через аа. hepatica, mesenterica superior и lienalis. Вены железы относятся к системе воротной вены.

Иннервируется поджелудочная железа симпатическими и парасимпатическими волокнами, идущими из солнечного сплетения.

Поджелудочная железа выполняет в организме две различные функции: как железа внешней секреции она выделяет в кишечник вырабатываемый железистой частью органа секрет, играющий значительную роль в пищеварении; как железа внутренней секреции она выделяет в кровь вырабатываемый островками Лангерганса гормон инсулин, являющийся основным регулятором углеводного обмена веществ.

Продукт внешней секреции железы — сок щелочной реакции, содержащий ряд ферментов-трипсин, липазу, амилазу (диастазу), а также нуклеазу. Трипсин участвует в переваривании белков, доводя расщепление белковой молекулы, начатое пепсином, до легко всасывающихся продуктов (полипептидов, аминокислот). Липаза разлагает жиры (в присутствии желчи) на глицерин и жирные кислоты, Амилаза расщепляет крахмал до стадии мальтозы. Нуклеаза способствует перевариванию клеточных ядер, разлагая нуклеиновую кислоту. Таким образом поджелудочная железа участвует в переваривании всех основных видов пищевых веществ. Своими ферментами она может в известной мере замещать деятельность других пищеварительных желез (желез желудка и кишечника); в свою очередь внешнесекреторная функция поджелудочной железы в случае ее недостаточности может до известной степени замещаться другими железами пищеварительного тракта.

Гормон, выделяемый внутрисекреторным аппаратом поджелудочной железы — инсулин — является, как сказано выше, регулятором углеводного обмена. С одной стороны, он способствует сгоранию сахара в тканях, с другой — накоплению его в печени в виде гликогена. От нормальной инкреторной функции поджелудочной железы зависит в основном поддержание нормального уровня сахара в крови.

Расстройство внешней секреции поджелудочной железы выражается в уменьшении или прекращении поступления сока железы в кишечник. Оно может быть вызвано либо нарушением самой секреции при патологическом процессе в железе (воспаление, некроз, опухоль), либо механическим препятствием к опорожнению сока в кишечник при нарушении проходимости выводного протока (при сдавлении его опухолью головки поджелудочной железы, при закупорке его камнем). Отсутствие панкреатического сока в кишечнике сказывается главным образом на переваривании жиров, большая часть которых при этом не усваивается. Переваривание белков также страдает, хотя и в меньшей степени, На переваривание углеводов отсутствие сока поджелудочной железы существенного влияния не оказывает. Указанные нарушения в переваривании пищевых веществ ведут к вторичному расстройству функции кишечника и к поносам.

Расстройство внутренней секреции поджелудочной железы — уменьшение выработки инсулина — ведет к глубокому нарушению всего углеводного обмена. Сахар перестает усваиваться тканями и накопляется в крови (гипергликемия). Этому способствует и усиленный переход в глюкозу гликогена печени. Когда сахар в крови достигает определенного уровня, он начинает выделяться почками. Кроме того, страдают и жировой и белковый обмен, и наблюдается наклонность организма к ацидозу, что в свою очередь ведет к тяжелым расстройствам.

Симптомы заболеваний поджелудочной железы
Боли. При заболеваниях поджелудочной железы могут наблюдаться острые приступы крайне интенсивных болей в подложечной области, напоминающие желчную колику. Отличаются они от последней отчасти своей локализацией (ближе к средней линии), а также тем, что иррадиируют в левое подреберье, левую лопатку, иногда в межлопаточное пространство. Боли эти связаны с местным перитонитом и наблюдаются при остром некрозе и остром воспалении железы. Реже такие приступы болей бывают при хроническом панкреатите и камнях железы.

Тупые боли в верхней половине живота наблюдаются часто при хроническом панкреатите.

Крайне интенсивные упорные беспрерывные боли в верхней половине живота с иррадиацией в спину наблюдаются при опухолях или раке поджелудочной железы. Они вызываются давлением опухоли на солнечное сплетение. Характерной чертой их является облегчение боли в сидячем положении с наклоненным вперед туловищем.

Понос. При хронических нарушениях внешней секреции поджелудочной железы часто наблюдаются поносы (иногда чередующиеся с запорами). Они характеризуются выделением несколько раз в день обильных каловых масс кашицеобразной консистенции, светлой окраски, гнилостного запаха, с большим содержанием жира.

Желтуха. При раке головки поджелудочной железы вследствие сдавления общего желчного протока развивается очень интенсивная прогрессирующая желтуха, причем кожа часто окрашивается в темно-бурый, почти черный цвет (icterus melas).

Усиленные голод и жажда, особенно последняя, сопровождающаяся полиурией, наблюдаются при поражении внутрисекреторного аппарата поджелудочной железы — при сахарном диабете.

Общее истощение наблюдается при тяжелых поражениях поджелудочной железы, главным образом в связи с нарушением ее внутрисекреторной функции.

Методы диагностики
Расспрос. При расспросе больного с предполагаемым заболеванием поджелудочной железы нужно обратить особое внимание на следующие моменты. Следует подробно расспросить о наличии желудочно-кишечных расстройств: о числе, и характере испражнений, о том, как переносится тот или иной вид пищи (особенно жиры), о наличии диспепсических явлений (тошнота, отрыжка и т. п.). При наличии болей важно установить их характер, локализацию и иррадиацию. Нужно выяснить, нет ли. усиленных жажды и голода, нет ли полиурии, не похудел ли резко больной за последнее время.

Из сопутствующих заболеваний имеют существенное значение желчнокаменная болезнь, при которой часто вторично развиваются панкреатиты, и болезни обмена веществ (подагра, ожирение), которые часто комбинируются с диабетом.

При расспросе о наследственности нужно обратить внимание на наличие в семье диабета и других заболеваний обмена веществ.

Осмотр. При общем осмотре, учитывая конституцию больного, следует иметь в виду, что сахарный диабет у астеников, особенно в молодом возрасте, отличается более тяжелым течением, что диабет у гиперстеников, особенно пожилых, имеет обычно легкое течение и что острый некроз поджелудочной железы развивается большей частью у лиц выраженного гиперстенического типа. При оценке общего состояния питания надо помнить, что общее истощение наблюдается при сахарном диабете и при тяжелых панкреатитах.

При раке тела поджелудочной железы в случае довольно часто наблюдающегося при этом сдавления солнечного сплетения обращает на себя внимание вынужденное положение больного: больной, сидит на кровати, спустив ноги, сильно наклонившись вперед и иногда прижимая кулаками кзади переднюю брюшную стенку. Этим путем достигается некоторое ослабление нестерпимых болей, наблюдаемых при этом заболевании.

Затем нужно обратить внимание на окраску кожи. При раке головки поджелудочной железы наблюдается темная интенсивная желтуха.

Местный осмотр области поджелудочной железы чаще всего ничего не дает. Только очень большие кисты поджелудочной железы могут вызвать видимое выпячивание передней брюшной стенки и пупочной области.

Пальпация. Пальпация поджелудочной железы производится в лежачем положении больного после очищения кишечника клизмой и, желательно, промывания желудка.

Нормальная поджелудочная железа из-за своего глубокого положения за желудком и кишечником может быть прощупана только в исключительно редких случаях — при выраженном спланхноптоз и очень дряблой брюшной стенке. Железа прощупывается в этих случаях в виде совершенно неподвижного плоского тяжа толщиной в 1-2 см, расположенного в горизонтальном направлении на задней брюшной стенке в верхней половине живота.

Если нет уверенности в том, что пальпируемое тело действительно железа, можно сделать раздувание желудка; исчезновение при этом пальпируемого тела подтверждает, что оно лежит позади желудка и, вероятно, относится к поджелудочной железе.

Если поджелудочная железа не прощупывается, ориентировочное представление о положении ее головки можно получить следующими приемами: 1) если провести прямую от пупка к правой подмышечной впадине, то проекция головки железы будет находиться на этой линии в 5-7 см от пупка; 2) если провести биссектрису угла между средней линией живота и горизонтальной пупочной линией, то проекция головки придется на промежуток между биссектрисой и средней линией живота в нескольких сантиметрах от пупка.

При нормальной брюшной стенке поддаются прощупыванию только опухоли и кисты поджелудочной железы и то только в том случае, если они достигают значительной величины.

Раковые опухоли чаще всего локализуются в головке железы и в этом случае прощупываются в правом верхнем квадранте живота за правой прямой мышцей в виде плотного, бугристого, совершенно неподвижного тела. Признаками, характеризующими прощупываемые опухоли поджелудочной железы, являются болезненность их при пальпации с отдачей в подложечную область и в спину и передающаяся через них пульсация брюшной аорты.

Перкуссия. Перкуссия поджелудочной железы в огромном большинстве случаев невозможна, так как впереди нее лежат желудок и кишечник. Только очень большие опухоли (кисты) железы могут отодвинуть желудок и петли кишок и дать в средней части живота участок тупого звука, окруженный со всех сторон тимпанитом.

Лабораторные исследования
Исследование дуоденального содержимого дает возможность приблизительного определения количества ферментов поджелудочной железы, выделяющихся в кишечник. Практическое значение можно придавать только грубым отклонениям от нормы. Для получения максимальной секреции применяется возбуждение ее путем вливания через зонд в двенадцатиперстную кишку 30 см 1/2% соляной кислоты или 1-4 см3 эфира. Резкое уменьшение количества ферментов или полное их отсутствие указывает либо на механическое препятствие, нарушающее проходимость выводного протока железы (рак головки, камень), либо на поражение самой паренхимы железы.

Исследование испражнений. Кал при нарушении внешней секреции поджелудочной железы имеет ряд характерных особенностей: он выделяется в большом количестве, имеет светлый цвет (вследствие содержания большого количества жира, а при сдавлении общего желчного протока и вследствие отсутствия уробилина) и гнилостный запах. Иногда в нем уже макроскопически можно обнаружить непереваренные кусочки мяса, напоминающие по виду кусочки гнилого дерева. Микроскопически Определяются мышечные волокна, не потерявшие своей поперечной исчерченности, и большое количество жировых капель (и в меньшем количестве — и го л жирных кислот), Для установления степени переваривания белков и жиров больному дается специальная пробная диета, после которой и производится микроскопическое исследование, Известное значение имеет установление переваренности ядер клеток. Для этой цели дают больному проглотить маленький кусочек мяса, зашитый в марлевый мешочек. Потом его находят в кале, делают окрашенный препарат и рассматривают под микроскопом степень сохранности ядер. Наличие неизмененных ядер говорит в известной степени за нарушение секреторной функции поджелудочной железы.

Определение в кале ферментов применяется редко — целесообразнее определять их в дуоденальном содержимом.

Исследование мочи. При механической задержке выделения ферментов поджелудочной железы в кишечник они всасываются в кровь и могут быть обнаружены в моче. Для этой цели пользуются определением в моче диастазы по методу Вольгемута.

Исключительно важное значение приобретает исследование мочи при нарушении внутрисекреторной функции поджелудочной железы при диабете. При этом з моче определяется виноградный сахар, наблюдается полиурия с высоким удельным весом. При тяжелых формах диабета в моче определяются ацетоновые тела. При легких степенях нарушения внутрисекреторной функции поджелудочной железы, когда сахар в моче не обнаруживается, можно проверить функциональную способность поджелудочной железы, дав больному внутрь 100 г глюкозы и проверив, не выделяется ли она с мочой (алиментарная глюкозурия).

Исследование крови. При механической задержке выделения ферментов поджелудочной железы в двенадцатиперстную кишку в сыворотке крови определяется повышенное содержание диастазы.

Особенно большое значение имеет исследование количества сахара в крови. Повышение его содержания натощак выше 110-120 мг% указывает на понижение внутрисекреторной функции поджелудочной железы. Определение функциональной способности железы возможно и путем дачи больному внутрь 50 г глюкозы и изучения после этого сахарной кривой крови. У здорового человека содержание сахара в крови после нагрузки увеличивается, но через 2 часа возвращается к норме. Более длительное увеличение содержания сахара в крови (алиментарная гипергликемия) говорит за недостаточность инкреторной функции поджелудочной железы.

Важнейшие синдромы
1. Общий приступ боли в подложечной области, часто иррадиирующей в левое подреберье, в левую лопатку и в межлопаточное пространство, достигающей чрезвычайно большой интенсивности, сопровождающийся рвотой и часто потерей сознания и обычно развивающийся при наличии желчнокаменной болезни, наблюдается при остром некрозе поджелудочной железы. Те же явления в менее бурной форме могут наблюдаться при остром панкреатите.

2. Поносы (иногда чередующиеся с запорами) с выделением обильных испражнений светлого цвета и гнилостного запаха при наличии диспепсических явлений и часто неопределенного характера болей в верхней половине живота (иногда и коликообразных), а в некоторых случаях и прогрессирующее истощение наблюдается при хронических панкреатитах.

3. Интенсивная, все время нарастающая желтуха механического типа, обесцвеченный кал, прощупывающийся растянутый желчный пузырь, общее истощение и иногда боли в подложечной области характерны для рака головки поджелудочной железы.

4. Усиленные жажда и голод, полиурия и быстрое похудание наблюдаются при сахарном диабете. Обнаружение сахара в моче делает при этом диагноз несомненным.