Генетические заболевания поджелудочной железы

Редкие заболевания поджелудочной железы в большинстве своём сопровождаются теми или иными признаками хронического панкреатита, чаще всего прогрессирующей атрофией паренхимы поджелудочной железы (ПЖ), внешнесекреторной панкреатической недостаточностью и синдромом мальабсорбции.

В доступной нам литературе не было указано, сопровождаются ли некоторые из этих заболеваний другими морфологическими маркерами хронического панкреатита (ХП) — метаплазией ацинарного и протокового эпителия, зонами некрозов и преходящей воспалительной инфильтрацией ткани поджелудочной железы (ПЖ). Таким образом, причисление описанных ниже заболеваний к группе наследственного ХП весьма условно, поскольку, несмотря на некоторую аналогичность морфологических и клинических особенностей, доказан наследственный характер заболевания и определен тип наследования только для некоторых нозологии, в других случаях генез патологии остается не ясным.
Синдром Швахмана (синдром Швахмана—Даймонда, синдром Швахмана—Бодиана) — вторая по распространенности причина экзокринной недостаточности ПЖ у детей, представляющая собой семейную патологию, характеризующуюся внешнесекреторной недостаточностью ПЖ, нейтропенией, дизостозом метафизов трубчатых костей, небольшим ростом и экземой. Синдром впервые описан в 1964 г., и его частота составляет около 1 на 20 тыс. родов.
Заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования и клинически проявляется симптомами панкреатической недостаточности в раннем детском возрасте. Отмечается тотальный дефицит секреции ферментов ПЖ даже после стимуляции холецистокинином или секретином.
Существуют предположения, что синдром Швахмана вызван мутациями в SBDS-гене, причем большинство данных мутаций локализуется в пределах 240-bр региона 2-го экзона, являясь результатом конверсии из-за рекомбинации с псевдогеном SBDSP, причем частота данных мутаций не зависит от этнической принадлежности реципиента.
Синдром Йохансона—Близзарда характеризуется врожденной мальабсорбцией, аплазией крыльев носа, микросомией и отсутствием коренных зубов. Впервые описан A. Johanson и R. Blizzard в 1971 г. Часто к основным симптомам заболевания присоединяются генитоуринарные, аноректальные и кардиальные аномалии. Морфологической основой экзокринной панкреатической недостаточности является замещение ацинарной ткани ПЖ жировыми клетками с относительной сохранностью структуры и функции инсулярного аппарата. Известно, что данное заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу, однако механизмы генетических нарушений до настоящего времени не выяснены.
Врожденная сидеробластная анемия с экзокринной недостаточностью ПЖ. Синдром описан в 1976 г. В основе экзокринной недостаточности ПЖ лежит врожденный дефицит секреции панкреатических амилазы, липазы и бикарбонатов. Морфологически структура ПЖ представлена атрофированной ацинарной тканью и фиброзными изменениями. Механизм возникновения патологических изменений при данном синдроме также неизвестен.

Синдром Кларка—Хэдвилда — панкреатический инфантилизм, характеризующийся атрофией ПЖ и гепатомегалией. Проявляется задержкой роста и развития на фоне выраженной стеатореи.

Синдромы, характеризующиеся изолированной недостаточностью отдельных ферментов поджелудочной железы

Синдром Андерсена связан с генетически детерминированным дефицитом амилотрансглюкозидазы. Синдром клинически напоминает муковисцидоз, но протекает значительно тяжелее, как правило заканчиваясь летальным исходом в первые 5—6 лет жизни. Клинически характеризуется гепатомегалией, прогрессирующей атрофией ПЖ, стеатореей, гиповитаминозами, анемией, бронхоэктазами, эозинофилией, глюкозурией, отставанием в физическом развитии, отечно-асцитическим синдромом.

Недостаточность липазы впервые описана в 1964 г. на основании наблюдения за 4 больными. Характеризуется профузной стеатореей без креатореи, мальабсорбции и задержки роста. Отсутствие в клинической картине заболевания синдрома мальабсорбции, возможно, связано с сохранением активности лингвальной и желудочной липазы, фосфолипазы А2 и бактериального липолиза, частично компенсирующих дефицит усвоения эссенциальных жирных кислот. Патогенез заболевания неизвестен, хотя и установлен аутосомно-рецессивный тип его наследования. В ПЖ отсутствует иммунологически определяемая липаза при сохранении синтеза остальных ферментов.
Недостаточность колипазы впервые описана у двух братьев. Проявляется стеатореей с раннего детского возраста и отсутствием секреции колипазы при нормальной активности амилазы, химотрипсина, липазы и концентрации солей желчных кислот в дуоденальном содержимом.
Недостаточность амилазы характеризуется непереносимостью пищи, богатой углеводами, низкой активностью амилазы дуоденального содержимого в сочетании с нормальной активностью липазы и трипсина при холецистокинин-секретиновой стимуляции, нормальными значениями интрадуоденального рН.
Недостаточность трипсиногена характеризуется снижением активности трипсиногена ПЖ в сочетании с задержкой роста, креатореей, гипопротеинемией, отеками, анемией, нейтропенией, ретикулезом. В дуоденальном содержимом активность трипсина, химотрипсина и карбоксипептидазы не определяется, но достигает нормы при добавлении трипсина. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с недостаточностью энтерокиназы.
Макроамилаземия характеризуется повышенным уровнем амилазы крови, снижением активности амилазы в моче, что обусловлено нахождением в сыворотке крови амилазы в виде очень крупной полимерной формы, которую почки не могут экскретировать. Частота выявления аномалии составляет 1,5 % среди взрослых, не употребляющих алкоголь. Обычно синдром диагностируется случайно; в большинстве случаев макроамилаземия является изолированной аномалией, не связанной с патологией ПЖ или других органов. У некоторых больных макроамилаземия может быть транзиторной, появляясь и исчезая без видимой причины. Мы приводим этиданные исключительно по той причине, что знание об этой патологии поможет практическому врачу грамотно проводить дифференциальный диагноз и не подвергать напрасным инвазивным тестам больного «с подозрением» наХП.

Источник

Главная » Наше здоровье » Какие симптомы и признаки заболевания поджелудочной железы?

Роберт Прокофьев

Читайте также:  Диета номер 5 при панкреатите поджелудочной железы примерное меню

23.05.2017

заболевания поджелудочной железы

Заболевания поджелудочной железы негативно отражаются на многих функциях организма и проявляют себя диспепсическими расстройствами и болевым синдромом. Эта железа, несмотря на свой небольшой вес и размеры, играет важную роль, принимает непосредственное участие в пищеварительных процессах и отвечает за выработку ферментов и инсулина.

Любые сбои в работе органа могут привести к опасным последствиям, поэтому обращаться за медицинской помощью нужно при первых признаках неблагополучия.

Поджелудочная железа: ее роль в организме

заболевания поджелудочной железы

Поджелудочная железа залегает в глубине брюшной полости, плотно прилегая к стенкам желудка. У взрослого человека орган весит всего 70- 80 г, а его размеры составляют 20-25 см. Тем не менее, он выполнят две важнейшие функции:

  1. Эндокринную. Заключается в выработке инсулина и гормона глюкагона, которые принимают непосредственное участие в углеводном обмене и отвечают за поддержание сахара в крови на нормальном уровне. При недостаточной выработке инсулина развивается такое заболевание, как сахарный диабет.
  2. Экзокринную. Отвечает за выработку панкреатического сока, необходимого для полноценного переваривания пищи. Именно в панкреатическом соке содержатся важнейшие ферменты, способствующие расщеплению углеводов, жиров и белков. Кроме ферментов, в нем присутствуют особые вещества, которые нейтрализуют кислую среду желудочного сока и защищают слизистую желудка от повреждений.

Причины заболеваний поджелудочной железы

заболевания поджелудочной железы

Предрасполагающими факторами к возникновению заболеваний поджелудочной железы являются:

  • патологии желчевыводящих путей и двенадцатиперстной кишки;
  • затруднение оттока секрета вследствие опухолевых процессов;
  • травмы железы;
  • хронический алкоголизм;
  • генетический фактор (врожденные аномалии);
  • инфекционные заболевания;
  • неправильное питание;
  • влияние токсичных веществ и канцерогенов;
  • психосоматический фактор, связанный с сильными стрессами.

Влияние алкоголя на поджелудочную железу неоднозначно. В некоторых случаях пациенты, страдающие хроническим алкоголизмом, избегают воспалительных процессов, тогда как прием даже небольшой дозы алкоголя может обернуться для непьющего, здорового человека летальным исходом вследствие деструкции поджелудочной железы.

Нередко поражение железы связано с аномалиями ее анатомического строения (перегибом, неправильным строением протоков, гипоплазией) или тяжелыми инфекциями матери и плода во время беременности. Кроме того, в развитии патологий поджелудочной железы определенную роль играют возраст и пол пациента, экологическая обстановка, образ жизни, профессиональные вредности, наличие сопутствующих заболеваний (диабета, холецистита, гепатита и пр.).

Симптомы

Основные признаки заболеваний поджелудочной железы — это болевой синдром, диспепсические расстройства, изменение цвета кожных покровов.

Болевые ощущения

боль в животе

Могут быть тупыми, тянущими, либо резкими и мучительными (при остром воспалительном процессе). Возникают они в подложечной области и могут преследовать больного постоянно, либо носить приступообразный характер и проявляться при нарушениях диеты (после употребления острой, жирной пищи, алкоголя, переедания) или стрессовых ситуациях. Боль обычно отдает в левое подреберье и лопатку, спину или носит опоясывающий характер.

Выраженность болевого синдрома снижается в определенной позе (лежа на боку, с согнутыми ногами). Можно облегчить страдания больного с помощью холодного компресса, тогда как применение тепла только усиливает боль и способствует распространению воспалительного процесса. При таком состоянии, как панкреонекроз, этот синдром выражен настолько сильно, что может привести к развитию болевого шока, представляющего угрозу жизни.

Диспепсические явления сопровождаются отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, расстройством стула (диареей, запорами). На начальном этапе наблюдается вздутие живота, метеоризм, задержка стула, что связано с недостаточным поступлением ферментов и желчных кислот. Затем, после нескольких дней запора появляется частый жидкий стул. Больного преследует мучительная жажда, сухость во рту, слабость, периодически может повышаться температура.

Рвота

тошнота

Обусловлена интоксикацией организма и обычно не приносит облегчения. Сначала в рвотных массах присутствует содержимое желудка, а затем выходит лишь желчь. Постоянные приступы рвоты провоцируют потерю жидкости и электролитов и ведут к обезвоживанию организма.

В тяжелых случаях такое состояние сопровождается падением артериального давления, нарушением сердечного ритма, спутанностью сознания. При развитии ацидоза пациент может потерять сознание из-за гиповолемического шока.

Кожа становится бледной или желтушной. Это связано с тем, что отечная поджелудочная железа сдавливает желчные протоки. Кроме этого, вследствие интоксикации организма и сопутствующих дыхательных расстройств появляется синюшность в области носогубного треугольника, на коже живота (справа от пупка).

Дополнительно, во время пальпации живота выявляются специфические симптомы. Определить их и правильно оценить, может только врач. Уточнить диагноз помогут лабораторные исследования крови, кала и мочи, УЗИ или КТ поджелудочной железы, определение гормонального фона.

Распространенные заболевания поджелудочной железы

Остановимся подробнее на распространенных заболеваниях поджелудочной железы, расскажем о том, как они проявляются и какими методами лечатся. В этом списке:

  • панкреатиты разной этиологии (острые, хронические, реактивные);
  • опухоли и киста поджелудочной железы;
  • муковисцидоз;
  • панкреонекроз;
  • поражение железы, связанное с развитием сахарного диабета;
  • камни в поджелудочной железе.
Острый панкреатит

заболевания поджелудочной железы

Это внезапно развивающееся воспаление поджелудочной железы, сопровождающееся отеком и поражением определенного отдела органа. В редких случаях развивается такое тяжелое состояние, как некроз, с нагноением тканей и кровоизлияниями, что ведет к летальному исходу даже при интенсивной терапии.

Читайте также:  Умеренное диффузное уплотнение паренхимы поджелудочной железы

Причиной острого приступа может стать неумеренное употребление алкоголя, переедание (с преобладанием жирных и острых блюд), прием некоторых лекарственных средств, сопутствующие заболевания желчного пузыря и двенадцатиперстной кишки. Воспалительный процесс запускает нарушение оттока панкреатического секрета, что вызывает повышение давления в протоках железы. Высокоактивные ферменты проникают в ткани органа, вызывают развитие отека и нарушение выделения пищеварительных ферментов. В результате, вместо того, чтобы расщеплять пищу, они начинают переваривать клетки самой поджелудочной железы.

Во время приступа острого панкреатита больной испытывает сильные боли, которые тяжело снять медикаментами. Состояние усугубляет тошнота, рвота, падение артериального давления, нарушение сердечного ритма. При остром панкреатите больной нуждается в неотложной медицинской помощи и госпитализации.

Хронический панкреатит

Течение болезни длительное, сопровождающееся периодическими обострениями. Во время ремиссии болевой синдром отсутствует, при обострении появляется опоясывающая или тупая боль в эпистрагии разной степени интенсивности, отдающая в поясницу, спину, под левую лопатку.

Отмечается снижение аппетита, тошнота, случаются единичные приступы рвоты пищей или желчью. Присутствует вздутие живота, метеоризм, неустойчивость стула (запор, диарея). Как правило, рецидив болезни возникает на фоне нарушения диеты, стресса, употребления алкоголя, обострения желчнокаменной болезни или холецистита.

Опухолевые процессы

Пояснения врача

В поджелудочной железе разделяют на гормонально- активные опухоли и злокачественные образования (рак). Гормональные опухоли бывают доброкачественными и злокачественными и развиваются вследствие переизбытка гормонов поджелудочной железы. Такие процессы обычно сопровождаются нарушением обменных процессов.

Рак поджелудочной железы в последние годы встречается довольно часто. На ранних стадиях возможны приступы тошноты, появление неустойчивого жирного стула, вздутие живота, отсутствие аппетита, потеря веса. Боли могут возникать периодически или носить постоянный характер. На поздних стадиях рака состояние осложняется частой рвотой и профузной диареей, кожные покровы становятся бледными или желтушными.

Киста поджелудочной железы

При небольших размерах кисты выраженность болевого синдрома слабая, если же образование крупное, оно сдавливает нервные окончания и протоки железы и вызывает сильные боли. Если поражению подвергается головка органа, отмечается похудение, учащение стула, вздутие живота.

В тех случаях, когда киста формируется в теле или хвосте поджелудочной железы, появляется тошнота, запоры и обесцвеченный стул. Кисту крупных размеров можно прощупать через брюшную стенку. При нагноении образования состояние больного осложняется повышением температуры.

При муковисцидозе возникают схваткообразные боли в кишечнике, появляется жидкий и жирный стул, объем которого в несколько раз превышает норму. Характерным признаком становится снижение аппетита, метеоризм, сухость во рту, отмечается мышечная слабость, появляются кристаллики соли на коже.

Сахарный диабет 1 типа, связанный с прекращением выработки инсулина поджелудочной железой, не сопровождается болевым синдромом. Характерными признаками является неутолимая жажда, кожный зуд, увеличение объема мочи, слабость и резкое ощущение голода при гипогликемических кризах, тошнота, повышенная потливость, резкое снижение веса.

Панкреонекроз

Сопровождается чрезвычайно острыми и резкими болями за грудиной или в надчревье, которые могут отдавать в спину, поясницу, ключицу. Иногда болевой синдром такой силы ведет к шоковому состоянию с потерей сознания. Среди прочих симптомов отмечается вздутие живота и запор. Пациенту необходима срочная медицинская помощь, иначе он может погибнуть от болевого или токсического шока.

Камни в поджелудочной железе

Формируются редко. Чаще всего они локализуются в головке железы и состоят из фосфора и карбонатов кальция. До сих пор точные причины возникновения камней не ясны, но предполагается, что причиной их появления становится застой панкреатического сока, нарушение фосфорно- кальциевого обмена или воспалительный процесс в тканях железы, сопровождающий вторичные инфекции.

Иногда характерные симптомы отсутствуют, и камни обнаруживают случайно, при рентгенологическом обследовании. Но чаще появляются выраженные боли в верней части живота, отдающие в спину. Причем, приступы боли становятся более выраженными через несколько часов после приема пищи. При прогрессировании болезни наблюдается отсутствие аппетита, чередование запоров и диареи. Если камни мигрируют в общий желчный проток, проявляется механическая желтуха.

Лечение

Хирургическое лечение

Схема терапии зависит от разновидности заболевания и подбирается врачом с учетом многих факторов: общего состояния больного, тяжести симптомов, наличия сопутствующих болезней и возможных противопоказаний. Основу лечебных мероприятий составляет медикаментозная терапия и соблюдение строгой диеты. В качестве дополнения к основному лечению можно использовать средства народной медицины (после консультации с врачом).

Острые формы панкреатита, панкреонекроз лечат в стационаре. Опухоли, кисты и камни в поджелудочной железе удаляют хирургическим путем. Прочие патологии, связанные с сопутствующими болезнями (муковисцидозом, сахарным диабетом, болезнями печени и желчного пузыря) нуждаются в специфическом лечении.

Лечение заболеваний поджелудочной железы медикаментами при обострении панкреатита строится на применении препаратов, уменьшающих выделение желудочного сока и приеме ферментов, не содержащих компонентов желчи. Устранить приступы тошноты помогут такие препараты, как Церукал или Мотилиум. Для снятия болевого синдрома рекомендуют принимать спазмолитики (Но-шпу, Папаверин, Мебеверин). При необходимости делают инъекции обезболивающих препаратов, применяют антибиотики, статины, ингибиторы протеаз, осуществляют инфузионную терапию.

Читайте также:  Специи при поджелудочная железа

При остром панкреатите советуют отказаться от приема пищи на 2-3 дня, в это время рекомендуют лишь негазированные минеральные воды (щелочные) и некрепкий зеленый чай. Затем, постепенно в меню больного вводят легкие протертые блюда и в последующем соблюдают строгую диету.

Альмагель - инструкция по применению, аналоги и отзывы на препарат

При хроническом панкреатите в период ремиссии показан прием ферментных препаратов, улучшающих процессы пищеварения (Фестала, Панкреатина, Мезима, Креона). Восстановить нормальную кислотность желудочного сока помогут антициды:

  1. Альмагель,
  2. Фосфалюгель,
  3. Маалокс.

Медикаменты следует периодически менять, а при улучшении состояния больного — делать перерыв в лечении.

Лечение заболеваний поджелудочной железы народными средствами

При патологиях поджелудочной железы хороший терапевтический эффект дает применение желчегонных трав. Растительные отвары способствуют снятию воспаления, улучшают отхождение желчи, устраняют застойные явления и способствуют улучшению пищеварительных процессов. Травяные сборы можно приобрести в любой аптеке. Для лечения поджелудочной железы чаще всего используют следующие растительные средства:

  • кукурузные рыльца;
  • корень одуванчика;
  • чистотел;
  • горец птичий;
  • мята;
  • семена укропа;
  • ромашка;
  • боярышник;
  • бессмертник.

Отвар готовят в соответствии с инструкцией, указанной на упаковке. Удобнее всего использовать сборы, расфасованные в фильтр — пакетики. Их просто заваривают как чай, настаивают 15- 20 минут и принимают по 50 — 100 мл за полчаса до еды. Прием растительных отваров необходимо согласовывать с лечащим врачом, так как некоторые сборы могут подавлять действие медикаментов и снижать эффективность лечения.

сока квашеной капусты

При обострении панкреатита хорошо помогает сок квашеной капусты. Он содержит молочную кислоту, которая подавляет воспалительный процесс и способствует устранению болевого синдрома.

Диета при заболевании поджелудочной железы

стакан воды

Лечение острого панкреатита начинают с нескольких суток голодания. Это поможет снизить выработку пищеварительных ферментов и уменьшить выраженность воспалительного процесса. В течение 2-3 дней рекомендуют выпивать до 1,5 л теплой минеральной воды без газа или отвар шиповника (200-400 мл).

Далее назначается строгая панкреатическая диета №5п. Она максимально щадящая, малокалорийная, что позволяет нормализовать функцию поджелудочной железы. Ее суть заключается в резком ограничении жиров и углеводов с сохранением физиологической нормы белка.

Запрещенные продукты:
  • жирные, острые и жареные блюда;
  • сладкие газированные напитки;
  • соленья, маринады, копчености;
  • специи и приправы;
  • колбасные изделия, сало, субпродукты;
  • консервы и полуфабрикаты;
  • сдобная выпечка, кондитерские изделия (особенно с кремом);
  • животные жиры;
  • мороженое;
  • кислые фрукты (яблоки, цитрусы);
  • сладости, шоколад, мед, варенье, сахар и прочие «быстрые» углеводы;
  • кофе, какао;
  • алкоголь.

Продукты с грубой клетчаткой и большим содержанием экстрактивных веществ, должны быть исключены. Они вызывают вздутие живота и провоцируют бродильные и гнилостные процессы в кишечнике. Нельзя употреблять сырые овощи и фрукты, белокочанную капусту, редис, репу, редьку, чеснок, щавель, добавлять в блюда пряности и специи.

Питание при заболеваниях поджелудочной железы должно быть не только химически, но и механически щадящим. А это значит, что все блюда нужно готовить в протертом виде, максимально облегчающем процесс усвоения. Такой способ термической обработки, как жарение, должен быть исключен. Все блюда необходимо готовить на пару, отваривать или запекать. Важно соблюдать температурный режим, при подаче блюда должны быть теплыми.

Блюда и продукты, рекомендованные к употреблению:

Крем суп

  • первые блюда — протертые или слизистые супы из круп и овощей;
  • нежирное мясо и рыба в виде паровых котлет, суфле, кнелей;
  • паровые омлеты;
  • овощные гарниры в виде пюре и паровых пудингов;
  • печеные яблоки (сладких сортов);
  • кисели, протертые компоты, муссы, желе;
  • некрепкий зеленый чай, минеральная вода без газа.

Разрешено добавлять в блюда небольшое количество сливочного масла. Хлеб можно употреблять только пшеничный и вчерашней выпечки (не более 50 г в день). Питание должно быть дробным, пищу употребляют небольшими порциями 5 — 6 раз в день.

Меры профилактики

Профилактические мероприятия по поддержанию функций поджелудочной железы строятся на соблюдении следующих рекомендаций:

  1. полный запрет на употребление алкогольных напитков;
  2. отказ от курения;
  3. правильное и сбалансированное питание;
  4. отказ от жирных, острых, высококалорийных блюд;
  5. соблюдение предписанной диеты;
  6. дробное питание;
  7. здоровый и активный образ жизни.

Не стоит допускать переедания, перекусов «на ходу». Необходимо соблюдать умеренность в еде, пищу принимать небольшими порциями, желательно в одно и то же время. Алкоголь необходимо исключить полностью, придерживаться здорового образа жизни, заниматься спортом, укреплять иммунитет. Хорошей профилактикой заболеваний поджелудочной железы является регулярное употребление травяных чаев с шиповником, брусникой, черникой, боярышником, мятой.

При малейших сбоях в работе поджелудочной железы, необходимо корректировать рацион питания и ограничивать употребление жиров и углеводов. Любые проблемы с ЖКТ должны стать поводом для обращения к врачу, прохождения полноценного обследования и своевременного лечения.

Источник