Гормонозависимые опухоли поджелудочной железы

Большинство гормонально-активных опухолей пищеварительной системы локализуется в поджелудочной железе. Это обусловлено обилием в ней гормонально-компетентных клеток, из которых исходят подобные опухоли. Первое сообщение об аденокарциноме панкреатических островков, протекающей с симптомами гипогликемии (об опухоли, названной позднее инсулиномой), было сделано в 1927 г. R. M. Welder и соавт. В настоящее время известно уже 7 клинических синдромов, обусловленных развитием панкреатических опухолей, вырабатывающих различные гормоны.

Клетки, из которых происходят гормонпродуцирующие опухоли поджелудочной железы, принадлежат, по концепции F. Feyrter (1938), к диффузной эндокринной системе, по гипотезе A. G. Е. Pearse (1966), — к системе APUD-клеток. Термин является акронимом слов Amino Acid Precursor Uptake and Decarboxylation, означающих способность клеток захватывать из окружающей среды предшественников биогенных аминов и декарбоксилировать их. К настоящему времени понимание термина изменилось. Биохимические свойства, закодированные буквами APUD, не являются обязательными для APUD-клеток. Сейчас под термином «APUD-система» понимают типы клеток, способных секретировать биологически активные амины или полипептиды и белки и накапливать их в эндоплазматических гранулах со специфическими ультраструктурными и цитохимическими свойствами.

Опухоли, возникшие из клеток APUD-системы, называют апудомами. Они крайне разнородны по структуре. Чаще апудомы синтезируют продукты, характерные для нормальных апудоцитов соответствующей локализации — ортоэндокринные апудомы, по R. В. Welbourn (1977). Примером может служить панкреатическая опухоль инсулинома. Нередко в апудомах продуцируются вещества, не присущие обычным эндокринным клеткам этого органа (параэндокринные апудомы). Так, встречаются опухоли поджелудочной железы, вырабатывающие АКТГ и/или АКТГ-подобные вещества, что приводит к клинической картине синдрома Кушинга. Возможно почти одновременное или последовательное развитие гормональноактивных опухолей различных органов как внутри, так и вне пищеварительного тракта (множественный эндокринный аденоматоз).

Эндокринные опухоли пищеварительной системы называют, если возможно, по вырабатываемому ими гормональному продукту. В случаях, когда подозреваемый гормон не доказан или предполагается секреция опухолью нескольких гормональных веществ, определяющих клиническую картину заболевания, она обозначается описательно.

Эндокринные опухоли поджелудочной железы встречаются в различных отделах ее. Клинические проявления возникают, как правило, при величине опухоли более 0,5 см. Вначале чаще появляется симптоматика метаболических расстройств, вызванная гормональным избытком, и лишь позднее — клинические проявления со стороны пораженного органа. Эндокринные опухоли поджелудочной железы бывают доброкачественными и злокачественными. Чем больше размер апудом, тем чаще они метастазируют. Метастазы преимущественно также гормонально активны.

Диагностика апудом включает две задачи: установить локализацию опухоли, а в случае поражения поджелудочной железы -выяснить внутриорганное расположение ее, ибо это определяет тактику хирургического вмешательства; установить продуцируемое опухолью гормональное вещество, что необходимо для проведения адекватного консервативного лечения.

Доказать выработку опухолью специфического гормона стало возможным благодаря созданию и внедрению в практику радиоиммунных методов исследования, специфических и высокочувствительных. При секреции гормона клетками апудомы в кровь можно определить повышенное содержание его в плазме. Диагностике помогает также иммуноцитохимическое исследование биоптатов органов, полученных при дооперационной биопсии (или интраоперационно). В некоторых случаях идентификация эндокринных клеток в опухоли возможна также путем определения типичных секреторных гранул с помощью электронной микроскопии.

При подозрении на опухоль поджелудочной железы используют КТ, УЗИ, сцинтиграфию, селективную ангиографию чревного ствола и верхней брыжеечной артерии. При величине опухоли 1 см и более, как правило, удается установить ее локализацию. Для уточнения диагноза применяют пункционную биопсию поджелудочной железы под ультразвуковым контролем или рентгенологическим во время КТ с последующим гистологическим, иммуноцитологическим исследованием. В сомнительных случаях для уточнения интрапанкреатической локализации эндокринной опухоли проводят чрескожную чреспеченочную катетеризацию дренирующих поджелудочную железу вен — селезеночной, панкреатодуоденальной, верхней брыжеечной — с забором проб крови для определения концентрации того или иного гормона. Возлагаются большие надежды на разрабатываемое в последние годы эндоскопическое УЗИ. Эндоскопичеекая ретроградная панкреатография эффективна лишь тогда, когда опухоль приводит к изменениям системы панкреатических ходов (например, к стенозу, обструкции).

Радикальным лечением является только хирургическое. Поверхностно расположенная аденома, особенно при локализации в головке железы, энуклеируется. В случае более глубокой локализации опухоли объем операции увеличивается, применяют резекцию соответствующего отдела железы, вплоть до парциальной дуоденопан-креатэктомии. При злокачественной опухоли и невозможности радикального удаления ее производят паллиативное вмешательство: для уменьшения массы секретирующей ткани удаляют по возможности более полно опухоль и метастазы.

При предоперационном ведении больных, при еще не установленной локализации опухоли назначают медикаментозное симптоматическое лечение, а неоперабельным больным и больным с распространенными метастазами, которые невозможно удалить, дополнительно проводят цитостатическую терапию.

trusted-source [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Источник

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

По теме

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

Главная опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Випома – опухоль клеток, производящих кишечный пептид. Она вызывает симптомы похожие на холеру и называется специалистами панкреатической холерой.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Опытный врач изучает анамнез всей семьи и обращает внимание на заболевания родственников пациента. Важна внимательная оценка его жалоб.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

По теме

У человека наблюдается временами резкое покраснение кожи головы и верхней части тела. Такие явления также могут свидетельствовать о метастатическом процессе. Лечатся проявления карциноидного синдрома антигистаминными препаратами и Сандостатином.

Возможно проявление синдрома Кушинга, которое выражается в гиперпигментации и гипокалиемии, которые дают отеки и судороги. Все это сопровождается проблемами с надпочечниками.

Прогноз дальнейшей жизни человека

Опухоль поджелудочной железы обычно растет медленными темпами. Наилучший прогноз имеет высокодифференцированная опухоль, размер которой не превышает 2 см и, если нет метастаз в печени. При такой опухоли люди живут несколько лет даже без противоопухолевой терапии.

Если заболевание диагностировали с большой задержкой (4 – 6 лет), то опухоль начинает давать метастазы и становится неизлечимой.

Профилактика

Любые профилактические меры. Предупреждающие нейроэндокринную опухоль железы не эффективны, потому что не выявлены конкретные причины появления этого заболевания. Кроме того, развитие этой патологии не предсказуемо.

Важно знать о наследственной патологии по этому заболеванию. Это единственный известный на сегодня фактор риска. Предупреждать это заболевание пока не научились.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы редко встречающаяся опухоль, диагностика которой затруднена. Лечение бывает успешным, но не во всех случаях. При благоприятном исходе лечения человек может прожить еще несколько важных для него лет.

Источник

Нейроэндокринные ✅опухоли поджелудочной железы образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы требует клинического обследования, эндокринных анализов, визуальной диагностики и гистопатологического исследования опухоли.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и их лечение

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы представляют собой набор типов эндокринных опухолей, которые образуются в островковых клетках поджелудочной железы. Обычно они не очень агрессивны, хотя и могут быть потенциально злокачественными. Как их диагностировать и лечить? Читайте прямо сейчас.

Типология, диагностика и лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология
Диагностика нейроэндокринных опухолей
Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение
Лечение резектабельных опухолей
Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: типология

Опухоли, которые формируются в островковых клетках, могут быть двух типов: функциональные и нефункциональные.

Подписывайтесь на наш аккаунт в INSTAGRAM!

Функциональные опухоли

При наличии функциональных опухолей наблюдается гормональная гиперсекреция. Эти типы опухолей включают в себя следующие:

Гастринома: опухоль, для которой характерна избыточная выработка гормона гастрина. В результате развивается гипергастринемия (синдром Золлингера-Эллисона).
Инсулинома: это одна из наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. При данной патологии вырабатывается избыток инсулина. Как правило, образование является доброкачественным.
Глюкагонома: злокачественная опухоль. Наблюдается увеличение глюкагона, секретируемого альфа-клетками в островках.
Соматостатинома: очень редкая и чаще злокачественная опухоль. Это гиперсекреторная опухоль соматостатина.
Випома: еще один редкий тип опухоли поджелудочной железы. Для нее характерна гиперсекреция интестинального (кишечного) полипептида.
Опухоли, вырабатывающие АКТГ: это адренокортикотропный гормон. При повышенной секреции этого гормона в островках возникают быстрорастущие опухоли.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и их лечение

Нефункциональные опухоли поджелудочной железы

Нефункциональные опухоли почти не имеют гормональной секреции или не являются секреторными вовсе. Они составляют от 35 до 50% нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы. Обычно они диагностируются у людей в возрасте от 50 до 60 лет.

Примерно половина этих опухолей находится в головке и шейке поджелудочной железы. Среди нефункциональных опухолей наиболее частой является ППома. Эти опухоли медленно растут. Они обнаруживаются, когда достигают больших размеров и уже есть метастазы. В целом, пациенты испытывают такие симптомы, как:

Потеря веса
Боль в животе
Пальпируемое образование
Желтуха

Диагностика нейроэндокринных опухолей

Диагноз нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы предполагает клиническое обследование, эндокринные тесты, визуальную диагностику и гистопатологический анализ опухоли.

Другие методы, такие как эндоскопическое ультразвуковое исследование и сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов, позволяют увидеть метастазы в печени, лимфатических узлах и костной ткани. Для определения степени развития опухоли применяется также иммуногистохимия.

Подписывайтесь на наш канал Яндекс Дзен!

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы: лечение

Лечение нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы во многом зависит от того, можно ли их полностью удалить. Однако есть и другие факторы, такие как общее состояние здоровья, например, которые также следует учитывать при выборе лечения.

Иногда бывает сложно определить, возможно ли полностью удалить опухоль. Подтвердить эту возможность помогает процедура предоперационной лапароскопии.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы более подвержены резекции, то есть во многих случаях они могут быть полностью удалены, в отличие от экзокринных опухолей. Последние являются наиболее распространенными видами рака поджелудочной железы.

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и их лечение

Лечение резектабельных опухолей

Большая часть нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы, которые не распространились на другие органы, являются резектабельными. Есть и такие нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы, которые уже распространились на другие участки тела, но все же являются резектабельными.

Операция будет зависеть от типа опухоли, ее размера и расположения в поджелудочной железе. Операция может быть простой (удаление только опухоли) или сложной, как, например, операция Уиппла (панкредуоденоктомия).

Лимфатические узлы также часто удаляются во время операции. Однако после нее важно контролировать процесс выздоровления. Следует быть внимательным к любым признакам, которые указывают на рецидив или на то, что рак распространился дальше.

Подписывайтесь на наш канал VIBER!

Лечение неоперабельных нейроэндокринных опухолей

Эти опухоли не могут быть полностью удалены хирургическим путем. Как правило, это медленно растущие опухоли. В некоторых случаях необходимо контролировать их развитие и назначать лекарства для замедления роста.

У пациентов с неоперабельными опухолями основным лечением является химиотерапия. Когда опухоли распространились за пределы поджелудочной железы, у пациентов появляются такие симптомы, как диарея и гормональные сбои.

Прогноз при наличии нейроэндокринных опухолей очень разный. Наименее благоприятным он является в случае больших опухолей с наличием метастазов в печени и лимфатических узлах. 5-летняя выживаемость при резектабельных функциональных опухолях превышает 97%, а вот при нефункциональных опухолях она составляет лишь 30%.опубликовано econet.ru.

Задайте вопрос по теме статьи здесь

Источник