Холестаз поджелудочной железы у ребенка
Как правило, у детей чаще всего речь идет о развитии именно внутрипеченочного холестаза, реже — внепеченочного. В преобладающем большинстве случаев причинами развития внепеченочного холестаза являются врожденные пороки развития желчных путей: атрезия или стеноз общего желчного протока. Случаи, когда есть препятствие изнутри оттоку желчи (закрытие просвета желчными камнями), в детской практике — достаточно редкое явление.
Причины
Причинами умеренного холестаза у детей, как более распространенной формы в детской практике, являются:
- врожденные метаболические дефекты некоторых ферментов, которые участвуют в биосинтезе и конъюгации желчных кислот;
- нарушения канальцевой секреции (прогрессирующий семейный холестаз);
- метаболические заболевания, которые могут протекать с вовлечением или без вовлечения билиарного тракта (дефекты окисления жирных кислот);
- Синдром Алажиля – редкое генетическое заболевание, которое является наиболее частой причиной неонатального холестаза;
- склерозирующий холангит, который проявляется сужением стенок желчных протоков в результате воспалительных изменений в них;
- вирусные агенты: вирусные гепатиты А, В, С, D, E, F, вирус Эпштейн-Барра;
- неконтролируемое назначение таких препаратов, как «Эритромицин», «Ампициллин», «Фуразолидон», «Фурадонин»;
- глистные инвазии, которые достаточно распространены у детей.
Как определить болезнь?
Большинство родителей интересует вопрос о том, по каким симптомам и признакам можно определить наличие болезни. Медики говорят, что симптомы холестаза у детей могут быть разными, так как многое зависит от возраста ребенка, индивидуальных особенностей детского организма, а также от формы этого серьезного заболевания.
Симптомы
Одним из самых первых внешних признаков, которые можно выявить сразу же, является сильный и постоянный кожный зуд, сопровождающийся сыпью, правда, чаще всего наблюдается этот симптом у подростков, гораздо реже встречается он у детей младшего возраста. Родителям следует сразу же обратиться к местному педиатру, если у ребенка появился зуд, а также сыпь и шелушения на коже в области ягодиц и живота. Некоторые пациенты жалуются на сильный зуд и появление сыпи на ногах, а также руках. Распространенным признаком холестаза у совсем маленьких детей является желтуха, а определить ее можно по равномерному желтоватому оттенку кожи всего тела, а также лица. Кроме того, желтоватый оттенок приобретают слизистые оболочки и белки глаз.
При холестазе у детей любого возраста могут наблюдаться и такие симптомы, как рвота и сильная внезапная тошнота, причем на такие признаки родителям следует обратить внимание в первую очередь, так как возникает вероятность того, что заболевание перешло в острую форму, требующую быстрого и профессионального лечения. Кал у детей, страдающих холестазом, становится очень светлым, а моча приобретает темный оттенок. Все эти проявления холестаза могут сопровождаться повышенной температурой, свидетельствующей, что заболевание прогрессирует, а состояние ребенка ухудшается.
Диагностика
Диагностика холестаза у детей должна быть начата как можно раньше, чтобы избежать осложнений (холестатический цирроз печени). Требования к диагностике – это комплексный подход и быстрое получение результатов исследований для раннего начала терапии.
Что же включает в себя эта процедура?
В первую очередь это сбор анамнеза. Нужно обратить внимание на то, есть ли в семье подобные случаи заболевания, врожденные пороки развития, наследственные заболевания.
Следующий этап диагностики – это лабораторные исследования:
- клинический анализ крови;
- биохимический анализ крови (общий белок и его фракции);
- общий билирубин и его фракции, ферменты цитолиза – АЛТ, АСТ;
- тимоловая проба, которая отражает белковосинтетическую функцию печени;
- коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген);
- маркеры холестаза в крови (в динамике с интервалом в 2-3 недели): гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ), холестерин, щелочная фосфатаза, желчные кислоты.
Ну и, конечно, окончательно подтвердить диагноз позволят дополнительные инструментальные методы диагностики (визуализации гепатобилиарной системы ребенка), такие как:
- УЗИ печени и желчного пузыря;
- ретроградная холецистохолангиография (РХПГ);
- магниторезонансная томография (МРТ);
- биопсия печени (морфологическое исследование ткани печени имеет высокую доказательную базу): определение степени выраженности застоя желчи в протоках.
Лечение
Синдром холестаза у детей – это застой желчи в протоках желчного пузыря, который приводит к развитию тяжелой интоксикации организма, образованию камней, аллергических реакций, отравлению печени. Диагностика и лечение этого вида болезни проводится в условиях стационара. Врач отделения гастроэнтерологии и пульмонологии, опираясь на результаты биохимического и общего анализа крови, а также данных УЗИ-диагностики, назначает комплексное лечение заболевания.
В рамках терапевтического подхода могут быть использованы:
- назначение диеты;
- лекарственные вещества желчегонные и для лечения печени;
- антибиотики при повышении температуры тела.
- антигистаминные препараты;
- препараты для стабилизации пищеварительной функции;
- пробиотики, пребиотики;
- витаминный комплекс и фолиевая кислота;
- сорбенты;
- в редких случаях проводится операция по устранению порока развития.
Диетотерапия
Главной рекомендацией специалиста по питанию является отказ от жирной пищи, а также полное исключение: сладостей, продуктов, относящихся к классу высокоаллергенных (красная рыба, икра, грибы, свинина, телятина, курица, помидор, красные фрукты и ягоды, дыня, арбуз, какао, белый сахар, растительное масло, орехи, щавель).
В любых количествах можно есть:
- зелень – укроп, петрушку, зеленый лук и репчатый лук (если они не вызывают изжоги);
- зеленые овощи и фрукты – грушу, яблоко, кабачок, цветную капусту, сельдерей и так далее;
- желтые и оранжевые фрукты – морковь, тыкву, яблоки, бананы, перец болгарский;
- соки свежевыжатые, разбавленные с водой в соотношении 2:1, консервированные категорически запрещены;
- компот из сухофруктов, сбор лучше подбирать самостоятельно, использовать белый изюм, зеленое яблоко свежее, чернослив без сторонних добавок, курагу отборную.
- рыбу белую нежирную – минтай, хек;
- мясо – говядину вырезку, обязательно в отварном виде, бульон не используется (в процессе варки воду в кастрюле нужно менять не менее 3 раз, вместо курицы можно использовать филе индейки, варить по тому же принципу, что и говядину, бульон сливать полностью);
- суп овощной;
- масло оливковое;
- яйцо перепелиное – желток;
- подсластитель – сироп из тростникового сахара (можно сварить самостоятельно);
- соль только в растворе;
- молочные продукты по рекомендации врача.
Медикаментозная терапия
Лечение холестаза у детей специализированными препаратами назначается только в случае свободного открытого желчного протока. Если имеется загиб или малая аномалия тела желчного пузыря, то проводится хирургическая операция в режиме экстренного сопровождения. Какие препараты чаще всего используют в лечении холестаза у ребенка 5 лет и выше для нормализации общего состояния?
- «Панкреатин» либо «Креон». Относятся к группе ферментосодержащих средств, которые помогают нормализовать процессы пищеварения и усвоения полезных микроэлементов из пищи.
- Антибиотики. Если начался локальный воспалительный процесс, назначают антибиотики широкого спектра действия. Но поскольку такие случаи крайне редки, в применении сильнодействующих средств нет необходимости.
- «Полисорб», «Энтеросгель», «Лакта-Фильтрум». Сорбенты выводят из крови токсины, которые подавляют рост иммунных клеток для включения естественных механизмов выздоровления.
- Антигистаминные препараты (таблетки и капли против аллергии). Самым частым явлением при холестазе является кожных зуд и местная аллергическая реакция, при этом вид пищи совершенно не имеет значения. Она возникает как ответная реакция иммунной системы на раздражитель – желчь.
- Пробиотики, пребиотики. Возникновение проблем с желудочно-кишечным трактом, нарушение процесса дефекации – одно из побочных явлений холестаза. Поэтому для защиты кишечника от появления язв, полипов, разрывов слизистой оболочки и развития микробных поражений назначаются пробиотики. Полезные лактобактерии успокаивают и защищают стенки кишечника, желудка, восстанавливая естественную перистальтику, систему забора полезных микроэлементов и их расщепление.
- «Урсосан», «Урсофальк». Препараты для лечения печени назначают в случае ее увеличения (отравления вредными веществами). В течение 1 месяца с момента выписки пациент обязан принимать специальные средства с целью комплексного лечения и профилактики развития хронического состояния. После того как курс пройден, назначают повторные исследования крови на биохимию и УЗИ. Это помогает убедиться в том, что опасность миновала и общее состояние организма находится в пределах нормы.
- Витаминные комплексы и фолиевая кислота. Назначаются в реабилитационных целях и для профилактики развития других состояний, связанных с нарушением обменных функций, гиповитаминоза, анемии и так далее.
Последствия
Последствий холестаза для ребенка есть немало. Например, пониженная плотность костных тканей, так называемый остеопороз. При болезни понижается уровень различных витаминов в крови:
- недостаток витамина К способствует появлению кровотечений, витамина А – снижению зрения, гемералопии;
- камни в желчном пузыре, которые провоцируют появление холангита;
- печень теряет свои свойства и появляется риск возникновения почечной недостаточности;
- ткани печени могут заменяться соединительной тканью – это цирроз печени.
Профилактика заболевания
Для снижения риска заболевания рекомендуется:
- выводить детей на длительные прогулки на свежем воздухе;
- тщательно следить за питанием, а именно не переедать и исключать вредную пищу (фастфуды, вредные напитки, большое количество сладкого, соленого, жареного);
- заниматься физическими упражнениями (есть даже специальные упражнения при застое желчи).
Самое главное и важное – предотвратить появление болезни, а в случае чего своевременно ее диагностировать. Нужно быть очень внимательным к своему ребенку, ведь не всегда симптомы ярко выражены. Если что-то вызывает подозрения – незамедлительно обратитесь к врачу, не занимайтесь самолечением. Самое важное, что можно сделать для ребенка – это соблюдать простые правила для профилактики заболевания.
Источник
Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.
Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).
Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.
Причины и формы холестаза у ребенка
Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.
Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.
Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.
Причины холестаза в детском возрасте:
- Аутоиммунная форма гепатита.
- Эндокринные расстройства.
- Генетические болезни.
- Токсическое поражение печени.
- Лекарственная терапия в течение долгого времени.
- ЖКБ.
- Первичная форма билиарного цирроза.
- Заболевания 12-перстной кишки.
- Рак поджелудочной железы.
Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.
Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.
Классификация по формам
Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).
На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.
Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:
- Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
- Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
- Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
- Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.
У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.
По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.
Возможные осложнения
Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.
При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:
- Циррозное поражение печени.
- Энцефалопатия печеночной формы.
- Печеночная недостаточность.
- Заражение крови.
- Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.
При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.
Признаки застоя желчи в детском возрасте
Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.
Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.
Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.
Симптоматика гипертонического холестаза у детей
Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).
Симптомы гипертонического холестаза:
- Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
- Затяжной понос.
- Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
- Ухудшение либо потеря аппетита.
- На языке образование желтого налета.
- Снижение активности, слабость.
- Головная боль.
Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.
Клиника гипотонического и смешанного заболевания
У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.
Характерные признаки:
- Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
- Нарушение работы пищеварительного тракта.
- Снижение веса.
- Потеря аппетита.
К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.
Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.
Диагностика
В первую очередь назначают ОАК и биохимический скрининг, лабораторные исследования на паразитарные заболевания, ОАМ. ОАК показывает выраженную анемию в детском возрасте, нейтрофильный лейкоцитоз. При холестазе в крови повышается билирубин, возрастает концентрация холестерина.
Биохимические ферменты холестаза выше референтных показателей – АСТ, АЛС, ЩФ, анализ показывает цитолиз – разрушение гепатоцитов; исследование мочи выявляет желчные пигменты, уробилин. ИФА рекомендуется, когда имеются подозрения на аутоиммунные нарушения.
Дополнительно проводятся методы инструментальной диагностики, чтобы получить полную картину заболевания:
- УЗИ. Исследование выявляет гепатомегалию (увеличение печени в размере), расширение желчных каналов, наличие/отсутствие конкрементов в желчном пузыре.
- Холангиография рекомендуется, если были диагностированы надстенотические расширения каналов по УЗИ.
- ЭРХГ – проводится с помощью контрастного вещества, чаще всего при подозрении на первичную форму холангита.
- МРТ – замена ЭРХГ.
Дифференциальная диагностика внутри- и внепечного холестаза представлена в таблице:
Критерии | Внепеченочная форма | Внутрипеченочная форма |
Анамнез | Боль в эпигастральной области, подростковый возраст, хирургическое вмешательство на желчевыводящих путях | Общая слабость, снижение веса, продолжительное применение лекарственных препаратов |
Осмотр ребенка | Напряженный живот, боль при пальпации, гепатомегалия | Признаки хронического поражения печени, увеличение органа в размере, пальпируемый желчный пузырь |
Лабораторные исследования | Высокая концентрация ЩФ и билирубина | Повышение ЩФ без возрастания билирубина, активность печеночных трансаминаз |
Консервативное и оперативное лечение
Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.
Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.
Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.
Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:
- При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
- При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.
Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.
Прогноз и профилактика
Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.
При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.
Автор статьи
Сазонов Григорий Андреевич
Источник