Эндоскопическая картина аберрантной поджелудочной железы

Аберрантная ПЖ по своим проявлениям не специфична, в значительной степени клиническая картина зависит от локализации и размера гетеротопии и чаще всего появляется при развитии осложнений, к которым относят воспаление, некроз, перфорацию желудочной или кишечной стенки, кровотечение, кишечную непроходимость.

В литературе есть не мало описанных клинических случаев, когда аберрантная ПЖ вызывала тонкокишечную непроходимость. Значительно реже гетеротопия железы выступает причиной стеноза дистального отдела пищевода и выходного отдела желудка.

Эктопированная ПЖ может вызывать сдавление окружающих тканей, склероз подслизистого и мышечного слоев, способствовать развитию язвы желудка и ДПК. Описаны также случаи малигнизации и абсцедирования аберрантной ПЖ, возникновения механической желтухи, вызванной эктопией ПЖ во внепеченочных жёлчных протоках. Однако в большинстве случаев аберрантная ПЖ существует бессимптомно, в том числе и при кистах аберрантной ПЖ, и даже при её малигнизации. 

Следует отметить, что при локализации в тонкой кишке бессимптомно протекает менее половины случаев, поскольку осложнения возникают несколько чаше. Существуют описания ассоциации аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля с болезнью Крона, при этом эктопированная железа не проявлялась какими-либо самостоятельными симптомами. Вероятно, данную связь следует признать случайной, по крайней мерс в настоящее время. При воспалении аберрантной ПЖ, локализующейся в дивертикуле Меккеля, клиническая картина может имитировать острый аппендицит.

При воспалении аберрантной ПЖ возможно появление болевого абдоминального синдрома, диспептических расстройств, транзиторной гиперамилаземии, гиперлипаземии, гиперамилазурии, что требует проведения дифференциальной диагностики с воспалительными изменениями собственно ПЖ. В связи с этим можно использовать термин «панкреатит аберрантной ПЖ» или «эктопический панкреатит». Воспаление в аберрантной железе может быть как первичным, так и вторичным, обусловленным вовлечением ее в воспалительный процесс окружающих тканей, например при пенетрируюшей язве. 

Следует иметь в виду, что даже на секционном и операционном материале не всегда удается оценить последовательность событий: привела ли язва к эктопическому панкреатиту или сам панкреатит послужил причиной язвы. При панкреатите аберрантной ПЖ иногда наблюдают метаплазию протокового эпителия, выраженную муцинозную экссудацию в строму добавочной железы, имитирующую муцинозную карциному.

Инвагинация кишечника — редкое осложнение добавочной ПЖ в тонкой (чаще в подвздошной) кишке.

Малигнизация аберрантной ПЖ происходит редко, прогноз в этих случаях, по понятным причинам, лучше, чем при раке основной железы: 5-летняя выживаемость после операции составляет 30%. Идентификация таких опухолей возможна только на сравнительно ранних стадиях. Опухоли, как правило, имеют строение адепокарциномы, расположенной в подслизистом слое, и граничащей с элементами ПЖ. В поздних стадиях опухоль прорастает слизистую оболочку, изъязвляется и в этих случаях её трудно отличить от «обычной» аденокарциномы, также есть наблюдения редчайшей внутрипротоковой папиллярной мунинозной опухоли аберрантной ПЖ. 

Диагностика

При локализации аберрантной ПЖ в желудке, двенадцатиперстной и толстой кишке диагностика, как правило, не вызывает трудностей. Поскольку аберрантная ПЖ зачастую клинически не проявляется, то в большинстве случаев диагноз устанавливают случайно, особенно при скрининговом обследовании, что и объясняет временной пик выявляемости аберрантной ПЖ в возрастном интервале 40—70 лет.

При рентгенологическом и эндоскопическом исследовании выявляют достаточно крупные островки ткани ПЖ, обычно имеющие вид полипа (или полипов) на широком основании или округлых подслизистых образований, иногда с кратерообразным или пупковидным вдавлением (см. рис, 3-4 а, б). Эндоскопический признак, позволяющий предположить наличие аберрантной ПЖ, — вдавление на вершине полипа. Рентгенологически в центре таких достаточно крупных образований в ряде случаев также отмечают небольшое скопление контрастного вещества, это контрастируется устье протока аберрантной ПЖ (см. рис. 3-5 а, б). Поверхностно выполненные биопсии чаще всего неинформативны.

Фиброгастроскопия. Аберрантная поджелудочная железа в желудке

Рис. 3-4. Фиброгастроскопия. Аберрантная поджелудочная железа в желудке: а — определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое; б — определяют округлое неподвижное образование в подслизистом слое с кратерообразным вдавлением в центре

Рентгенография желудка

Рис. 3-5. Рентгенография желудка: а — визуализируется аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка ближе к пилорическому каналу, панкреатическая гетеротопия имеет кратерообразную форму (показано стрелкой); б — прицельный снимок нижней стенки желудка выявляет образование округой формы с чёткими ровными контурами, в центре контрастируется выводной проток железы, гетеротопия показана белой стрелкой, проток — чёрной

Читайте также:  Диффузные изменения печени и поджелудочной железы по типу гепатоза печени

Для уточнения диагноза целесообразно проведение КТ органов брюшной полости. Методика позволяет выявить образование в стенке полого органа, исключить ярко выраженный злокачественный процесс (инвазию опухоли в соседние органы, метастазы н органы брюшной полости и забрюшинные лимфатические узлы), а также внеоргапную опухоль, локальную сдавливающую одну из стенок полого органа (см. рис. 3-6). В то же время, чётко дифференцировать аберрантную ПЖ с подслизистыми опухолями (липома, лейомиома, миосаркома) по данным КТ не всегда возможно.

Компьютерная томограмма с контрастированием

Рис. 3-6. Компьютерная томограмма с контрастированием. Аберрантная поджелудочная железа в антральном отделе желудка (задняя стенка) и наличие округлой кисты с гомогенным содержимым (показано стрелкой)

Большей чувствительностью обладает ЭУС, с помощью которой можно определить эхографическую структуру подслизистого образования, глубину его расположения, наличие признаков злокачественного роста и выполнить биопсию образования под ультразвуковым контролем. 

Патогномоничные ультразвуковые признаки для аберрантной ПЖ:

• гипоэхогенность структуры;

• наличие кистозных полостей (непостоянный признак);

• визуализация анэхогенного протока ПЖ при отсутствии маркеров злокачественного роста: диаметр образования более 4 см, нечёткость контуров, неоднородность эхоструктуры, наличие полостей (кист) более 4 мм в диаметре (см. рис. 3-7).

Эндоскопическая ультрасонография: аберрантная поджелудочная железа стенки желудка

Рис. 3-7. Эндоскопическая ультрасонография: аберрантная поджелудочная железа стенки желудка. Визуализируется объёмное образование, исходящее из подслизистого и мышечного (жёлтая стрелка) слоёв с кистозными участками (зелёная стрелка). Красной стрелкой показана неизменённая стенка желудка

В целом ЭУС выступает диагностической методикой выбора при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, Особенно в случаях её стеноза.

При локализации аберрантной ПЖ в жёлчевыводящих протоках возможно развитие клинической картины механической желтухи. При обследовании может быть выявлено экзофитное образование с проксимальной билиарной гипертензией (расширением жёлчевыводящих протоков выше сужения). В этих случаях пациентов ведут, как больных с холангиогенным раком. Точный диагноз чаще устанавливают только после планового гистологического исследования.

Лечение

Лечение аберрантной ПЖ — хирургическая операция вне зависимости от наличия клинических проявлений, локализации и размера участка эктопии ввиду риска малигнизации. Даже при установленном до оперативного вмешательства диагнозе эктопии ПЖ целесообразно срочное интраоперационное гистологическое исследование, которое позволит исключить наличие злокачественных клеток и ограничить объём оперативного вмешательства до экономной резекции желудка или кишечника. При локализации аберрантной ПЖ в селезёнке, жёлчном пузыре, внепечёночных жёлчных протоках прижизненное дооперационное гистологическое исследование вряд ли возможно, больных оперируют по поводу различных (предположительно) новообразований, а диагноз чаще устанавливают при срочных или плановых гистологических исследованиях операционного материала.

В последние годы появились сообщения об эффективности применения пролонгированных синтетических аналогов соматостатина (ланреотид) у больных аберрантной ПЖ. Однако этот подход носит сугубо симптоматический характер, особенно если учитывать тот факт, что применение ланреотида не уменьшает степень дуоденального стеноза, обусловленного аберрантной ПЖ. Кроме того, до сих пор не установлена минимально эффективная продолжительность такой терапии, что весьма ограничивает применение этого препарата у больных аберрантной ПЖ.

В последнее время разрабатывают малоинвазивные подходы к лечению аберрантной ПЖ. Конечно же, это в большей степени относится к гетеротопии ПЖ в желудке и ДПК. В случае поверхностного расположения аберрантной ПЖ, особенно в виде полипа, возможно проведение эндоскопической электроэксцизии. При наличии в аберрантной ПЖ крупных кист предложен метод эндоскопической фенестрации кист, альтернативный хирургическому лечению, однако этот метод можно считать адекватным только в случае небольшого числа кист и их крупных размерах.

Таким образом, в настоящее время единственным радикальным подходом остаётся оперативное лечение. В случае локализации аберрантной ПЖ в желудке и тонкой кишке объём оперативного вмешательства ограничивают экономной резекцией с наложением анастомоза, при локализации в жёлчном пузыре производят холецистектомию. Наибольшие сложности возникают при локализации аберрантной ПЖ в ДПК, в этом случае не всегда удаётся выполнить экономную резекцию ДПК, и возникают показания для панкреатодуоденальной резекции, имеющей значительное большее число потенциальных осложнений и худший прогноз.

Читайте также:  Что означает неоднородность поджелудочной железы

В заключение следует отметить, что гетеротопия ПЖ — отнюдь не редкость в повседневной клинической практике. Специфические особенности течения этой аномалии развития отсутствуют, в большинстве случаев заболевание манифестирует при развитии осложнений (воспаления, кровотечения, кишечной непроходимости, малигнизации и др.). 

Отсутствие отработанных схем терапии, сомнительная эффективность пролонгированных синтетических аналогов соматостатина и чрезвычайно высокая стоимость препаратов, ставят перед врачом сложную задачу ведения больного в случае его отказа от оперативного лечения. При наличии гетеротопии ПЖ в желудок, наличии симптомов заболевания и отказе пациента от оперативного лечения возможно назначение ингибиторов протонного насоса в стандартных дозах.

Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

Источник

Аберрантная поджелудочная железа – редкий порок, формирующийся во время эмбриогенеза. Диагностируется в 3% случаев аутопсий (патологоанатомических вскрытий). Второе название заболевания дополнительная, гетеротопная или эктопическая, представляет собой скопление железистой ткани анатомически и гистологически напоминающее поджелудочную железу.

Важно запомнить! Термин аберрантный означает отклонение от нормального строения, места расположения или состояния.

Аномалия заключается в смене локализации дополнительной эндокринной железы, размер варьирует от 0,3 мм до 70 мм, автономности кровенаполнения и иннервации, функционирование не связано с основным органом. Часто определяется в желудке, двенадцатиперстной кишке, тощей кишке. Может находиться в нижних отделах кишечника, печеночной паренхиме, желчном пузыре с вовлечением в структуру желчных протоков. Редко устанавливается в селезенке, брыжейке, кистозных образованиях брюшной полости, дивертикула Меккеля.

Аберрантная поджелудочная железа

Многие ученые в медицинской науке называют аберрантную поджелудочную железу хористомой. Хористома – дистопированная ткань поджелудочной железы, которую макроскопически нелегко распознать от опухолевого образования. Самостоятельно дает симптоматику панкреатита или малигнизируется.

Классификация

Добавочная железа классифицируется на несколько типов:

  1. По месту развития: в слизистой оболочке, мышечных волокнах органа, под серозной оболочкой.
  2. По макроскопическому виду аберрантная поджелудочная железа бывает:
  • Узловатая – конгломераты в форме узлов, плотно прилегают;
  • Полипозная – напоминает по строению полип, выпячивается в просвет;
  • Диффузная – утолщает стенки пораженного органа, не дифференцируется как рак;
  • Смешанная – сочетание нескольких элементов.

3. По тканевому строению:

  • Идентична основной железе;
  • Структуры за исключением островков Лангерганса (экзокринная часть);
  • Наличие выводящих протоков и островков;
  • Состоит из выводных протоков (аденомиоз).

Важно! Чем больше размер аберрантной поджелудочной железы, тем больше вероятности развития яркой клинической картины панкреатита.

Важно!

Эндоскопическая картина аберрантной поджелудочной железыЭто средство спасает от панкреатита за 2 недели! Достаточно ежедневно выпивать один стакан натурального…

Читать далее

Причины и патогенез

Специалисты склонны считать аберрантную поджелудочную железу результатом нарушения эмбриогенеза, когда закладывается и развивается железистый орган. В момент формирования эндодермальных инвагинаций первичной стенки двенадцатиперстной кишки, задняя часть становится телом и хвостом, а передняя – головкой.

Диффузные изменения ПЖ

При эмбриопатии частички первичного органа остаются на зачатках кишечника, желудка, печени и прочих тканях, где продолжают дальнейшее формирование. Это объясняется иногда отдаленностью очагов, например как на селезенке, толстой кишке.

Нарушение дифференцировки и адгезия на близрасположенных органных структурах в период миграции к вентральной закладке находит объяснение гетеротопии в легочную ткань, яичники, средостение.

Возможные провоцирующие причины:

  • Нарушение генетического материала вследствие мутации;
  • Воздействие радиационного поля;
  • Употребление беременной лекарственных средств, алкоголя, табачной продукции;
  • Нервное потрясение, стрессовая ситуация;
  • Неудовлетворительная экологическая обстановка;
  • Заражение во время вынашивания ребенка корью, краснухой, герпетической инфекцией, токсоплазмой;
  • Листериоз матери как следствие перинатальной и неонатальной патологии.

Важно запомнить! Люди могут длительно жить с аберрантной поджелудочной железой, не догадываясь о ее существовании, обычно выявляется при скрининговом обследовании.

Признаки и симптомы

Специфической симптоматики не существует, определяется локализацией и развитием признаков осложнения. Тонкокишечные очаги длительное время протекают бессимптомно, как печеночные и селезеночные.

Читайте также:  Слева находится поджелудочная железа у человека

Для воспаления свойственны болезненные ощущения ноющего и тянущего характера, пациенты, занимаясь самолечением, снимают боль. Поэтому симптом может беспокоить месяца и даже годы. Боль не связана с приемом пищи, что в первую очередь должно насторожить. Может переходить в острую, режущую и кинжальную при изъязвлении с кровотечением и перфорацией.

Хористома антрального отдела желудка

Аберрантная ПЖ выступает причиной нарушения эвакуации химуса в ДПК, ощущение тяжести и переполненности желудка. Может быть отрыжка с неприятным и зловонным (при длительной задержке содержимого) запахом. Маскируется под гастрит. Впоследствии присоединяется тошнота и рвота.

Чаще всего диагностируется аберрантная поджелудочная железа антрального отдела желудка со стертой симптоматикой. Отмечается болезненность в эпигастральной и левой подреберной области. Не связана с употреблением блюд.

Важно отметить! При дифференциальной диагностике с раковыми опухолями, отличительной особенностью выступает отсутствие потери массы тела, изменения цвета кожных покровов, отвращения к пище, извращения вкуса и астенизации как при онкопатологии.

Диагностика патологии

Для точной постановки диагноза и решения вопроса о последующем лечении проводят лабораторную и инструментальную диагностику:

  1. Рентгенологическое обследование с применением рентгеноконтрастного вещества. Заметно возвышение, которое огибает контраст.
  2. Ультразвуковое исследование ОБП. Диагностирование патологических образований, определение их объема, места расположения, эхогенности.
  3. Эзофагофиброгастродуоденоскопия. Определяет разрастание подслизистой оболочки пищевода, желудка и 12ПК с возможностью взятия биоптата.
  4. Эндоскопическая ультрасонография. Введение эндоскопа с датчиком на конце, выполняется УЗ-исследование эндоскопическое, позволяет оценить степень прорастания, размеры и плотность образования.
  5. Компьютерная томография брюшной полости. Послойные срезы точно определяют локализацию, размер, плотность, степень малигнизации и диссеминации.
  6. Взятие биоматериала на гистологический анализ (биопсия). Самый информативный метод установления генеза опухолевидного образования. При цитологическом исследовании среди фиброзных клеточных форм находятся железистые элементы подобные по строению с поджелудочной железой. Протоки оформлены эпителием цилиндрического типа, резко деформированы, изменены.
  7. Клинический и биохимический анализ крови с целью исключения патологии гепатобилиарной системы, тонкой и толстой кишки.
  8. Общий и биохимический анализ мочи для оценки функционирования почечно-выделительной системы.

УЗИ брюшной полости

Важно! Если аберрантная поджелудочная железа расположена в желчевыводящих протоках с экзофитным (рост внутрь) прорастанием могут наблюдаться симптомы механической желтухи с билиарной гипертензией.

Осложнения

Гетеротопия приводит к разному роду изменений с появлением осложнений, которые способствуют более тщательному обследованию и определению точной причины недомогания.

Имеются случаи малигнизации образования, особенно если расположена в антральном отделе желудка, двенадцатиперстной кишке в месте наибольшего травмирования и контакта с секреторными агрессивными соками.

Нередки случаи желудочно-кишечного кровотечения, которые не определяются на первых порах при незначительной геморрагии, так как не болят. Могут быть профузные кровотечения с рвотой кровяными сгустками, калом черного цвета, интоксикационным синдромом.

Сужение просвета кишки способствует стенозу и кишечной непроходимости, когда нет отхождения кишечных газов, отмечается «каловый завал», увеличенный в объеме живот, резкая болезненность, зловонная рвота. При рентгене ОБП – чаши Клойбера с уровнем жидкости.

Воспаление удаленного железистого образования с выраженными болями, маскирующимися под гастрит, дуоденит, аппендицит, холецистит и прочее.

Лечение

При малых размерах, слабом экзофитном росте, отсутствии патогномоничной симптоматики больного наблюдают в динамике, проводится контрольное УЗИ ОБП 1-2 раза в год.

При неблагоприятном прогнозе, осложнении и внушительном размере показано оперативное вмешательство:

  • Эндоскопическая минилапаротомия;
  • Обширная лапаротомия;
  • Лапароскопия с электрокоагулятором.

Лапароскопия с электрокоагулятором

Для улучшения работы верхних отделов ЖКТ назначают антациды (Ренни, Викалин, Маалокс, Альмагель) и ингибиторы протонной помпы (Омепразол, Пантопразол, Рабепразол).

Имеются случаи симптоматической терапии синтетическими аналогами гормона соматостатина (Ланреотид), когда операция противопоказана.

Важно!

Эндоскопическая картина аберрантной поджелудочной железыВы думаете, у вас панкреатит? Не спешите с выводами, в 93% случаев это оказываются паразиты! Срочно начинайте пить антипаразитарный…

Читать далее

Источник