Какой фермент не вырабатывается в поджелудочной железе

Пищеварительные ферменты сока железы играют главную роль в переваривании пищи. От правильной работы и нормальной экзокринной функции ПЖ зависит работа пищеварительного тракта. Жиры, белки и углеводы в их первоначальном виде, в котором они поступают в организм, не могут сразу всасываться и принимать участие в дальнейших биохимических реакциях. В процессе пищеварения происходит расщепление компонентов пищи на их составляющие, которые в дальнейшем принимают участие в основном процессе метаболизма. Это происходит благодаря содержимому панкреатического сока. Таким образом, поддерживается деятельность всех органов и систем, сбалансированное существование организма.

Какие ферменты вырабатывает поджелудочная железа?

Выявлено, что в поджелудочной железе вырабатывается пищеварительный сок, содержащий больше 20 ферментов. Количество фермента секрета ПЖ и его активность зависят от качества и объема употребляемой пищи. Стимулировать его выделение могут желчные кислоты. Все синтезируемые энзимы объединяются в 3 группы:

липаза — воздействует на жиры, расщепляя их на жирные кислоты, всасывающиеся в кишечнике;
протеаза — разрывает связи в молекулах белка до образования составляющих их аминокислот;
амилаза — расщепляет полисахариды (крахмал, гликоген) до глюкозы, которая всасывается в кровь.

клетки поджелудочной железы

Промежуточным продуктом расщепления углеводов пищи являются олигосахариды (части крупной молекулы) – они образуются под воздействием амилазы. Дальнейшее превращение происходит благодаря другим энзимам из ее группы: мальтазы, лактазы, инвертазы.

Эти ферменты разрывают связи в молекулах олигосахаридов до образования глюкозы – главного источника энергии, которая уже поступает в кровь.

Каждый энзим из группы амилазы выполняет свои функции: например, лактаза предназначена для расщепления молочного сахара — лактозы.

Липаза воздействует на жиры, которые в своем первоначальном виде не попадают в сосуды. Она превращает их в глицерин и жирные кислоты. В группу ферментов, воздействующих на липиды, входит также холестераза.

Протеазы по своему воздействию являются гидролазами: они расщепляют пептидные связи в белковых молекулах. Их гидролитические функции одинаковы у экзопротеаз, вырабатываемых самой ПЖ (карбоксипептидаза) и расщепляющих внешние пептидные связи в белках и у эндопротеаз:

пепсин;
химозин;
гастриксин;
трипсин;
химотрипсин;
эластаза.

Их функции:

Трипсин превращает белок в пептиды.
Карбоксипептидаза расщепляет пептиды до аминокислот.
Эластаза воздействует на протеины и эластин.

Ферменты поджелудочной железы

Все ферменты, содержащиеся в панкреатическом соке, являются неактивными. Лишь в тонкой кишке, куда они попадают через главный проток железы, происходит их активация под воздействием энтерокиназы (фермента тонкой кишки). Этот энзим, в свою очередь, активируется только в присутствии желчи в просвете кишечника: трипсиноген превращается в трипсин. Он играет основную роль для дальнейшего процесса пищеварения: при его участии активируются другие ферменты.

Все энзимы начинают вырабатываться железой, как только пищевой комок достигает двенадцатиперстной кишки. Этот процесс занимает 12 часов. Качественный и количественный состав энзимов зависит от употребляемой еды. В сутки выделяется больше литра панкреатического сока.

Симптомы недостатка и переизбытка выработки ферментов

Для нормального переваривания пищи необходимо наличие в вырабатываемом поджелудочном соке достаточного количества энзимов. Выявлено несколько патологий, связанных с недостаточным синтезом ферментов. По механизму развития они относятся к пищевой непереносимости.

Ферментная недостаточность может возникать при рождении или быть приобретенной. Первый вариант развивается как результат генных поломок, во втором случае развитие патологии происходит на фоне изменений в паренхиме поджелудочной железы.

Недостаток ферментов

Причины, приводящие к приобретенному недостатку выработки ферментов, могут быть различными, иногда не зависящие изначально от состояния железы, а связаны с внешним воздействием или изменениями во внутренних органах. На первом месте находится любая патология ПЖ, но фактором нарушений могут стать:

любые тяжело протекающие болезни органов и систем человека;
неблагоприятная экологическая обстановка;
гиповитаминоз и недостаток микроэлементов, а также белковая недостаточность в питании;
лекарственные интоксикации;
инфекционные заболевания;
нарушение кишечной микрофлоры.

Все разнообразные причины, вызывающие иногда тяжелые изменения ферментативной активности, имеют общие клинические проявления. Степень их выраженности зависит от тяжести основного заболевания или интенсивности воздействующего фактора:

сниженный аппетит;
понос;
метеоризм (вздутие живота) различной степени, отрыжки воздухом;
тошнота и рвота, в тяжелых случаях — многократная, не приносящая облегчения;
резкое похудение — иногда на фоне нормального питания;
у детей — задержка физического развития.

Такая симптоматика свойственна и врожденной, и приобретенной ферментной недостаточности. В случае генной патологии это может проявляться с первых дней рождения и распознаваться общими симптомами: вялостью, плаксивостью малыша, беспокойством, срыгиваниями после еды, частым зловонным жидким стулом до 8 и более раз в сутки. Характерен вид стула: пенистый, обильный, с резким кислым запахом. Обычно это свидетельствует о нарушении углеводного обмена и ферментов, с ним связанными.

Состояние и клинические проявления напоминают кишечную инфекцию, поэтому для уточнения диагноза проводится ряд диагностических анализов. В результате обследования выявляют, недостаток какого конкретно фермента испытывает организм.

Сегодня изучено несколько патологий, связанных с малым количеством синтезируемых энзимов ПЖ:

Лактазная недостаточность.
Целиакия — нарушение расщепления глютена.
Фенилкетонурия — дефицит аминокислоты.

Недостаточная продукция лактазы

Недостаточность продуцирования лактазы — энзима, расщепляющего молочный сахар (лактозу), проявляется с первых дней жизни ребенка. Железа не может секретировать лактазу. Полное отсутствие этого энзима или резкое снижение его выделения в полость тонкого кишечника может блокировать процесс расщепления лактозы. Она не всасывается в первоначальном виде и не усваивается организмом. Это проявляется повышенным аппетитом. Но ребенок остается голодным из-за отсутствия насыщаемости: лактоза не переваривается, не расщепляется в кишечнике и не всасывается.

Лактазная недостаточность

При осмотре выявляется выраженное вздутие живота, болезненность при пальпации, частые отрыжки воздухом, срыгивания молоком после кормления. Частый зеленый стул с неприятным запахом может продолжаться через каждые 2–3 часа. Выражена постоянная плаксивость, капризность, плохой сон.

Целиакия

Проявляется у ребенка, когда начинается прикорм кашами. Развитие патологии связано с невозможностью ПЖ выработать протеолитический энзим, расщепляющий белок глиадин. Он содержится во всех злаках, за исключением риса, кукурузы, гречки. Желудок и кишечник не переваривают белок.

Поздняя диагностика и отсутствие своевременной терапии могут вызвать гибель пациента. Под воздействием глиадина у таких людей происходит атрофия клеток слизистой кишечника с нарушением всасывания белков, углеводов, жиров, витаминов, минералов. Развиваются тяжелые водно-электролитные расстройства и гипотрофия. Это сопровождается полифекалией, метеоризмом, задержкой психомоторного развития.

Фенилкетонурия

Фенилкетонурия — проявление недостаточности энзима ПЖ, расщепляющего фенилаланин (одной из аминокислот белка) и превращающего его в тирозин. Последний препятствует отложению жиров, снижает аппетит, улучшает функции других эндокринного аппарата — гипофиза, щитовидной железы, надпочечников. Накапливающиеся в организме продукты нарушения гидролиза фенилаланина токсически действуют на клетки нервной системы. С первых дней жизни появляется неукротимая рвота, возникающая сразу после кормления. Это напоминает пилороспазм или стеноз луковицы ДПК. Специфическим является повышенная потливость с мышиным запахом пота и мочи, беспокоят также:

постоянная слабость;
сонливость;
раздражительность;
судорожные припадки;
уменьшение размеров головы;
кожные изменения.

Фенилкетонурия

В дальнейшем состояние ухудшается: происходит отставание в физическом и психическом развитии — ребенок поздно начинает сидеть, ходить, разговаривать (у 60% детей с такой патологией к 3–4-летнему возрасту развивается идиотия — полное отсутствие мышления и речи).

Основным и единственным на данный момент методом лечения этих врожденных нарушений ПЖ является диета. Иногда (при лактазной недостаточности) назначается прием лактазы внутрь.

Переизбыток ферментов

Избыток выработки энзимов происходит при панкреатите. Клинические проявления аналогичны симптомам недостаточной панкреатической секреции: боли в животе, частый жидкий стул, тошнота, многократная рвота без облегчения состояния, метеоризм. Выраженность каждого признака зависит от масштабов поражения паренхимы ПЖ. В тяжелых случаях нарушается не только внешнесекреторная функция железы, но и инкреторная: воспалительный процесс затрагивает островки Лангерганса — структуры, синтезирующие гормоны. Если погибают бета-клетки, продуцирующие инсулин, происходит подавление процессов углеводного обмена с развитием сахарного диабета.

Методы диагностики патологий

Для диагностики функционального состояния ПЖ применяют биохимические и инструментальные методы исследования.

Помимо этого, определяют функции печени — билирубин, трансаминазы, общий белок и его фракции, глюкозу крови.

Берут кровь из вены

В моче выявляют наличие аминокислот.

Для выявления фенилкетонурии – врожденной патологии ПЖ – применяется определение фенилаланина в крови. Эти анализы проводятся в родильных домах у всех новорожденных на 4–5 день жизни. По рекомендации ВОЗ, патология включена в список наследственных заболеваний, рекомендованных для ранней диагностики.

Целиакия выявляется методами серологической диагностики с определением антител и антигенов при глютеновой непереносимости.

Лактазная недостаточность подтверждается результатами исследований крови и анализом лактозной кривой: проводится стимуляция лактозой — пациенту дается лактоза в маленькой дозировке, затем исследуется кровь. А также определяется уровень лактозы в моче, куда она поступает в незначительных количествах.

Инструментальные методы исследования применяются для дифдиагностики и исключения органического поражения тканей ПЖ или наличия конкрементов, кист, воспалительных процессов. Проводятся:

УЗИ;
КТ;
МРТ.

Какие анализы необходимо сдать для определения ферментов?

Изучаются анализы крови и мочи на активность основных ферментов:

амилазы;
трипсина;
липазы.

Копрограмма при наличии непереваренных мышечных волокон, жиров, частиц крахмала указывает на недостаточное ферментное содержимое.

Основной показатель при изучении анализа кала — эластаза. Ее снижение может помочь вылечить болезнь и заставить нормально функционировать пищеварительные органы.

Медикаментозное лечение патологий

При хроническом панкреатите, когда процесс обусловлен недостаточным поступлением энзимов (в отличие от острого, с развитием панкреонекроза), основным методом лечения является ферментозамещающая терапия. Назначается энзимный препарат, который нормализует работу внутренних органов. Одновременно необходима диета, которую нужно соблюдать длительное время, иногда — пожизненно, это зависит от степени энзимной недостаточности.

Креон 25000

Коррекция экзокринной недостаточности проводится по уровню липазы — незаменимому энзиму, который вырабатывается в полном объеме самой ПЖ. Поэтому активность лекарства, которое выбирается для заместительной терапии, рассчитывается в липазных единицах — ЛЕ. В аннотации к любому из них указаны эти данные — количество липазы в ЛЕ. Список ферментов для коррекции пищеварения обширный. Доза, кратность и длительность приема назначается и контролируется врачом и зависит от степени недостаточности.

Сегодня наиболее эффективным является Креон – двухоболочечный препарат. В его производстве используются инновационные технологии: в одной капсуле содержится большое количество кишечнорастворимых микросфер, содержащих фермент. Это улучшает всасывание энзима: он не подвержен разрушению соляной кислотой в желудке, поскольку она не действует на капсулу. Выход фермента из микросфер и переваривание им пищи происходит в просвете ДПК. Его применение удобно тремя существующими дозировками: 10000, 25000 и 40000 МЕ липазы.

Лекарство можно назначать ребенку и взрослому пациенту с тяжелым течением панкреатита, когда необходимы высокие дозы препарата.

Параллельно назначается симптоматическое лечение, которое заключается в приеме спазмолитиков, обезболивающих, препаратов, снижающих секрецию желудком соляной кислоты, процессы газообразования в кишечнике. Терапия может проводиться в амбулаторных условиях дома, но под контролем специалиста.

Список литературы

Полтырев С.С., Курцин И.Т. Физиология пищеварения. М. Высшая школа. 1980 г.
Коровина И. А. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы: проблемы и решения. М.: Анахарсис, 2001 г. стр. 48.
Коротько Г.Ф. Секреция поджелудочной железы. М.: «ТриадаХ» 2002 г. стр. 223.
Русаков В.И. Основы частной хирургии. Издательство Ростовского Университета 1977 г.
Хрипкова А.Г. Возрастная физиология. М. Просвещение 1978 г.

Источник

Ферментативная недостаточность поджелудочной железы отмечается дефицитом синтеза ферментов, ответственных за расщепление жиров, белков и углеводов. Из-за этого отмечается нарушение пищеварительных функций организма, что часто проявляется выраженной симптоматикой. Чтобы восстановить ферменты поджелудочной железы, врачи назначают специальные препараты. Но так как этот орган вырабатывает около 20 ферментов и их предшественников, каждый из которых выполняет свои функции, лечение ферментативной недостаточности всегда подбирается строго в индивидуальном порядке.

Что это такое

Ферментативная недостаточность представляет собой разновидность пищевой интолерантности, развитие которой происходит в результате нарушения внешнесекреторной панкреатической функции поджелудочной железы. Данная патология диагностируется у людей гораздо чаще, чем хронический панкреатит, и на протяжении длительного времени может протекать без выраженной симптоматики.

Но в этом и скрывается опасность данного состояния, так как ферментативная недостаточность является довольно серьезным заболеванием, которое при отсутствии адекватной терапии может привести к истощению организма и даже летальному исходу. И чтобы не допустить возникновения подобных осложнений при дефиците ферментов поджелудочной железы в организме, врачи рекомендуют каждые 1–2 года проходить профилактические диагностические обследования.

В качестве лечебной терапии ферментной недостаточности поджелудочной железы используются, как правило, препараты ферментативного действия, в составе которых находятся вещества, способствующие улучшению пищеварения, имеющие животное или растительное происхождение.

Причины

Ферментная недостаточность бывает двух типов: врожденная и приобретенная. Врожденная недостаточность развивается на фоне генетического дефекта, который нарушает либо блокирует выработку ферментов поджелудочной железы. Приобретенная форма болезни чаще всего возникает в результате патологий поджелудочной (например, при панкреатите) или неправильного питания.

Также ферментная недостаточность бывает:

первичной и вторичной;
относительной и абсолютной.

Панкреатит
В 70% случаев причиной нарушения экзокринных функций являются воспаления в тканях поджелудочной

Первичная недостаточность возникает на фоне патологических процессов в паренхиме железы, приводящих к угнетению ее экзокринной функции. А вторичная недостаточность имеет немного иной механизм развития. При такой патологии поджелудочная вырабатывает ферменты в достаточном количестве, но проникая в тонкий кишечник, они по каким-то причинам не активируются.

Если говорить конкретно, какие факторы могут спровоцировать развитие данной патологии, то можно выделить следующие:

синдром Швахмана и Йохансона-Близзарда;
панкреатит, протекающий в хронической форме;
рак поджелудочной;
муковисцидоз;
ожирение, при котором жировые клетки начинают откладываться в тканях железы;
хирургические вмешательства;
гипоплазия поджелудочной.

Также развитие ферментной недостаточности может происходить на фоне:

атрофии или фиброза поджелудочной;
панкреатического цирроза;
панкреонекроза;
отложения каменистых элементов в панкреатических протоках.

Камни в желчном пузыре
Камни в протоках поджелудочной препятствуют нормальному выведению панкреатического сока из железы, тем самым снижая концентрацию попадающих в кишечник ферментов, из-за чего и нарушается работа ЖКТ

Как показывает медицинская практика, ферментная недостаточность чаще всего является следствием панкреатита (обструктивного, алкогольного, калькулезного и некалькулезного), так как при его развитии в тканях поджелудочной активизируются патологические процессы, следствием которых является атрофия и фиброз железы. Однако эти состояния также могут провоцировать и другие заболевания, например, атеросклероз и сахарный диабет.

Естественно, что немаловажную роль в развитии ферментной недостаточности играет питание больного. Поджелудочная железа активизирует синтез ферментов в тот момент, когда пища попадает в пищевод. Если ее слишком много или она имеет тяжелый состав, железа не успевает вырабатывать необходимое количество ферментов для ее переваривания, в результате чего начинает испытывать сильные нагрузки, приводящие к нарушению ее функциональности. Именно по этой причине врачи настоятельно рекомендуют всем людям следить за своим питанием, употребляя в пищу только полезные продукты и исключая переедания.

Вторичная недостаточность чаще всего развивается в следующих случаях:

при различных поражениях тонкого кишечника;
гастриноме;
недостаточном синтезе энтерокиназы;
белково-энергетической недостаточности;
патологиях желчного пузыря, печени и желчных протоков.

Абсолютная форма патологии характеризуется угнетением экзокринных функций и синтеза бикарбонатов в результате дистрофии паренхимы железы. Относительная недостаточность является следствием обтурации просвета протоков поджелудочной, в результате чего нарушается процесс поступления панкреатического сока в тонкий кишечник. Происходит это, как правило, при возникновении в протоках железы каменистых отложений, опухолей или рубцов.

Некроз поджелудочной железы, провоцирующий развитие ферментной недостаточности

Симптомы болезни

От нехватки ферментов поджелудочной железы нарушается процесс пищеварения, что становится причиной возникновения так называемого синдрома мальдигестии (угнетение пищеварительных функций в просвете кишечника). Проявляется он наличием в каловых массах непереваренных комочков пищи или повышенным содержанием в них жиров, из-за чего кал становится блестящим и маслянистым.

Когда непереваренные жиры попадают в кишечник, они активизируют синтез колоноцитов, в результате чего формируется полифекалия и диарея. При этом кал начинает источать зловонный запах и приобретает сероватый оттенок.

Такие нарушения пищеварительных функций кишечника приводят к развитию белково-энергетической недостаточности, что часто проявляется авитаминозом, дегидратацией и анемией. Также для этого состояния характерно резкое уменьшение массы тела. На скорость снижения веса влияет несколько факторов:

строжайшее соблюдение диеты с максимальным ограничением употребления жиров и углеводов;
наличие у человека боязни приема пищи, которая зачастую возникает после перенесенного острого панкреатита.

Также у больного могут возникать следующие симптомы ферментной недостаточности:

рвота;
изжога;
тошнота;
ощущение тяжести в желудке.

Появление таких симптомов может быть связано с нарушенной гастро-интестинальной регуляцией, возникновением дуодено-гастрального рефлюкса и прочих осложнений. Но если данные симптомы дополняются сильными болевыми ощущениями в эпигастральной области, то их появление можно воспринимать как признак развития острого панкреатита или обострения хронического.

Диагностика

Чтобы выявить, имеется у человека недостаток пищеварительных ферментов или нет, используют различные диагностические методы, которые включают в себя:

зондовые и беззондовые тесты;
ультразвуковое исследование;
рентгенографическое исследование;
эндоскопию.

Эндоскопия позволяет диагностировать ферментативную недостаточность поджелудочной железы

Наиболее информативными в этом деле являются зондовые тесты. Однако они являются весьма дорогостоящими и причиняют пациенту много дискомфорта во время их проведения. Беззондовые тесты проходят безболезненно для человека и стоят намного дешевле, только выявить при помощи них ферментную недостаточность на начальных стадиях ее развития нельзя. Такие тесты позволяют диагностировать болезнь, сопровождающуюся значительных снижением синтеза ферментов поджелудочной или их полным отсутствием.

Чаще всего для диагностики ферментной недостаточности применяют прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест. Его суть заключается в стимуляции выработки ферментов поджелудочной за счет введения специальных веществ – холецистокинина и секретина. Затем проводят лабораторные исследования полученного материала на активность и скорость ферментной секреции. Дополнительно определяют концентрацию бикарбонатов.

Если нарушения в экзокринных функциях железы отсутствуют, прирост объема секрета составляет 100%, а концентрация бикарбонатов не превышает 15%. Если данные показатели намного ниже нормы, то в этом случае уже говорится о развитии ферментной недостаточности.

Важно! Прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест может давать ложные результаты при сахарном диабете, гепатите и целиакии, поэтому при этих патологиях данный метод диагностики ферментной недостаточности не используется.

Игла для биопсии
Пробы, взятые при проведении прямого зондового секретиново-холецистокининового теста, позволяют получить наиболее точную картину состояния поджелудочной железы и ее функциональности

Беззондовые тесты проводятся следующим образом:

сначала берут анализ мочи и крови, после чего исследуют его;
затем вводят в организм определенные вещества, которые вступают в реакцию с ферментами, присутствующими в моче и крови;
берут повторные анализы;
сравнивают результаты.

Среди данных методов диагностики наиболее популярными являются:

йодолиполовый тест;
бентирамидный тест;
триолеиновый тест;
пакреато-лауриловый тест.

Дополнительно к тестам осуществляется копрограмма, которая позволяет определить степень поглощения поджелудочной аминокислот, уровень содержания жира, трипсина и химотрипсина в каловых массах.

Если по результатам данных обследований будет выявлена ферментная недостаточность, назначается компьютерная диагностика (УЗИ, МРТ, КТ), при помощи которой выявляются основные или сопутствующие недостаточности заболевания.

Методы лечения

Способ лечения ферментной недостаточности подбирается в индивидуальном порядке и зависит от нескольких факторов:

причины развития болезни;
степень тяжести патологии.

Если ферментная недостаточность является следствием развития онкологии, кист или желчнокаменной болезни, основным методом лечения становится операция по удалению новообразований. Во время хирургического вмешательства могут удаляться как новообразования, так и части поджелудочной, в которой они образовались.

Хирурги делают операцию
Хирургическое лечение опасно своими послеоперационными осложнениями, поэтому к данному методу прибегают только в крайних ситуациях, когда другие способы терапии не могут дать положительного результата

Если же причина развития ферментной недостаточности связана с панкреатитом, сахарным диабетом или другим заболеванием, которое поддается медикаментозному лечению, к хирургическому вмешательству не прибегают. В данном случае используют препараты, восстанавливающие уровень пищеварительных ферментов в организме человека. К таковым относятся:

Мезим,
Панкреатин,
Креон и т.д.

Подбираются такие препараты в индивидуальном порядке, в зависимости от индивидуальных особенностей организма. Как правило, в основе таких медикаментов лежит переработанная поджелудочная крупного рогатого скота, в составе которой находятся пищеварительные ферменты. Но если у пациента отмечается аллергическая реакция на подобные вещества, ему назначаются средства растительного происхождения. Но действуют они намного хуже, чем препараты животного происхождения, поэтому их назначают в высоких дозировках.

Важно! Если ферментная недостаточность осложняется сахарным диабетом, назначаются сахаропонижающие препараты или инъекции инсулина, постановка которых должна осуществляться строго по индивидуально подобранной схеме.

Инъекции инсулина нужно не только применять по определенной схеме, но и правильно ставить. Как это нужно делать, можно узнать у лечащего врача

Параллельно с медикаментозной терапией в обязательном порядке назначается диета (лечебный стол №5), которая позволяет уменьшить нагрузку на поджелудочную и дать ей время восстановиться. Данная диета исключает из рациона больного:

жирные и жареные блюда;
шоколад и какао;
мороженое;
жирные сорта мяса и рыбы;
грибы;
копчености;
соленья;
маринады;
консервы;
сдобную выпечку;
крепкий кофе и чай;
газированные и алкогольные напитки.

О том, что разрешается кушать при ферментной недостаточности, а что нет, должен подробно рассказать врач. И очень важно следовать его рекомендациям, так как именно от этого будет зависеть дальнейшее состояние больного.

Источник