Кистозная муцинозная опухоль поджелудочной железы
Муцинозно-кистозная опухоль (муцинозно-кистозная неоплазия с явной или скрытой потенцией к малигнизации) — групповое обозначение новообразований поджелудочной железы, возникающих почти исключительно у женщин. В зависимости от биологических потенций и морфофункцио-пальных особенностей эта группа включает в себя одноименную аденому, пограничную опухоль и карциному Суммарно она составляет не более 2,5 % от всех опухолей экзокринной части поджелудочной железы. Клинические проявления зависят от размера новообразования. Опухоль менее 3 см диаметром, как правило, обнаруживается случайно. Более крупный узел вызывает боли, чувство дискомфорта в верхней части живота, реже похудание и слабость. Иногда в сыворотке крови больного повышается уровень канцероэмбрио-нального антигена и антигена CA19-9. Продолжительность симптоматики колеблется от нескольких дней до нескольких лет. Опухоль, как правило, одиночная, хорошо выявляется при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии. Более чем у 80 % больных она поражает тело или хвост поджелудочной железы. Ее диаметр варьирует в пределах 2—35 см, причем доброкачественная форма обычно не бывает шире 3 см. Муцинозно-кистозная опухоль —это, в большинстве случаев» четко отграниченный узел с грубо-дольчатой или гладкой блестящей наружной поверхностью. На разрезе определяется однокамерная киста, содержащая студенистый слизистый материал, реже гемолизированную кровь, и заключенная в фиброзную капсулу разной толщины, иногда содержащую кальцификаты. Изредка встречается многокамерная киста. Внутренняя поверхность полости кисты обычно гладкая, но иногда, особенно при большой и/или малигнизированной опухоли, на ней видны сосочковые выросты, узелки и выпуклые участки. В большинстве случаев опухоль замещает ткань поджелудочной железы, которая может при этом подвергнуться атрофии. Малигнизированная форма способна осуществлять прямую инвазию в стенку желудка, селезенку или толстую кишку. Она метастазирует в парапанкреатические лимфатические узлы и печень. Больные с такой формой опухоли живут в среднем 30 мес с момента установления диагноза.
Под микроскопом большинство кист выстланы цилиндрическим эпителием, лишь кое-где он может либо отсутствовать, либо замещаться уплощенными эпителиоцитами. Местами определяются сосочковые или полиповидные выросты, псевлостратификация и криптополобная инвагинация выстилки. Цилиндрические эпителиоциты с ядрами, лежащими в базальных отделах клеток, вырабатывают большое количество слизи, окрашиваемой ШИК( РА5)-реакцией и альциановым синим, в том числе после обработки гистологических срезов диастазой. Это позволяет говорить о выработке кислой слизи с различным количеством сульфо- и спаломуцинов, а также нейтральной слизи. Среди цилиндрических эпителиоцитов во многих случаях видны бокаловидные клетки, а у половины больных — немногочисленные и рассеянные эндокринные, как аргирофильные, так и аргентаффинные элементы. Эндокриноциты чаше определяются среди бокаловидных клеток. Опухолевые эпителиоциты, главным образом цилиндрические, дают положительную реакцию на цитокератины 7, 8, 18 и 19, а также на Ml (маркер муцина желудочного типа), канцероэмбрио-нальный антиген и антиген CAI9-9.
Степень гистологической дифференцировки эпителия, колеблющаяся от нормы через разный уровень дисплазии до карциномы in situ, варьирует от опухоли к опухоли, а также внутри одного и того же новообразования и даже внутри одной и той же кисты. Различают три варианта муцинозно-кистозной опухоли.
Муцинозно-кистозная опухоль
Доброкачественная муцинозно-кистозная опухоль (син. слизистая цистаденома) обнаруживает лишь легкую степень дисплазии эпителия, которая выражается в небольшом увеличении ядер, лежащих в базальном отделе эпителиоцитов, и отсутствии фигур митоза.
Пограничная муцинозно-кистозная опухоль (син. муцинозно-кнетозная опухоль с пограничным злокачественным потенциалом) характеризуется умеренной, диффузной или очаговой дисплазией эпителия, обладающего клеточной псевдостратификацией, напластованием атипичных клеток и фигурами митоза. В выстилке кист нередко определяются сосочковые выросты или криптоподобные инвагинации. Большинство ядер эпителиоцитов сохраняют базальную ориентацию, но имеют тенденцию к увеличению и некоторым различиям по величине, форме и степени окраски. Зачастую они содержат одно или два отчетливо выделяющихся ядрышка. Признаки инвазии в капсулу или строму опухоли отсутствуют.
Злокачественная муцинозно-кистозная опухоль (син. муцинозная цистаденокарцинома) тоже обладает очаговой дисплазией, но уже в более тяжелой степени, а также карциномой in situ. Эти изменения требуют тщательного поиска, иногда в серийных гистологических срезах из разных участков опухоли. Выявляются эпителиальные сосочки с неравномерными разветвлениями и почкованиями, стратификация и выраженная атипия эпителиоцитов, многочисленные фигуры митоза, заметное снижение выработки слизи. В таких участках можно встретить признаки стромальной инвазии. Субэпителиальная строма характеризуется наличием тонкого внутреннего слоя, построенного из мезенхимы с умеренным или большим количеством клеток, вслед за которым располагается плотный слой коллагенизированной соединительной ткани. Мезенхимальный слой, напоминающий строму яичника, включает в себя веретеновидные клетки с овальными или круглыми ядрами, а также капилляры. Плотный слой может содержать кистозно-расширенные дочерние железы (микрокисты) и в зоне слияния с внешней частью стенки — рассеянные островки Лангерганса, протоки, имеющие вполне нормальный вид, скопления лимфоцитов и крупные сосуды. Отдельно могут попадаться участки кровоизлияний, обызвествления и хронического воспаления, иногда с гранулемами инородных тел. Такие гранулемы обычно возникают в ответ на разлив слизи из разорвавшихся кист. Инвазивные атипичные железы (с причудливой архитектоникой и атипичными эпителиоцитами), напоминающие железы протоковой аленокарциномы, отличаются наличием в них криброзных структур и инфильтрацией во внешний слой капсулы или даже в прилежащую паренхиму органа. Очень редко инвазивный компонент злокачественной муцинозно-кистозной опухоли обнаруживает признаки аденосквамозного или aim пластического рака, гигантоклеточной опухоли остеокластического типа или даже хориокарциномы.
Прилежащая паренхима поджелудочной железы выглядит нормальной либо атрофированной и фиброзированной из-за обструкции опухолью панкреатического протока. В этой паренхиме можно встретить протоковыс изменения в виде муцинозной гипертрофии и гиперплазии выстилки.
Опухоль дифференцируют от псевдокист, внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли, серозно-микрокистозной аденомы, солидной псевдопапиллярной опухоли, ацинарно-клеточной цистаденокарциномы, муцинозной (некистозной) аленокарциномы, лимфоэпителиальных кист.
— Читать далее «Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.»
Оглавление темы «Опухоли поджелудочной железы.»:
1. Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы.
2. Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.
3. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.
4. Рак поджелудочной железы. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы.
5. Виды аденокарцином поджелудочной железы.
6. Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.
7. Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.
8. Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.
9. Эндокринные опухоли поджелудочной железы.
10. Аденома поджелудочной железы. Инсулинома.
Источник
Лучевая диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы (mucinous cystic neoplasm — MCN)
2. Синонимы:
• Муцинозное кистозное новообразование поджелудочной железы
• Муцинозная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная аденома
3. Определения:
• Кистозное разделенное перегородками новообразование, образованное муцин-продуцирующим эпителием и характерной стромой овариального типа, по степени злокачественности варьирующее от потенциально злокачественных новообразований до инвазивной карциномы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Толстостенное многокамерное кистозное образование, разделенное внутренними перегородками, и, иногда, имеющее узловатую стенку
• Локализация:
о Тело и хвост поджелудочной железы (чаще)
• Размер:
о Диаметр варьирует от 2 см до > 10 см
о Средний размер 8,7 см
2. УЗИ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Четко отграниченное анэхогенное или гипоэхогенное образование, обычно локализующееся в теле или хвосте поджелудочной железы
о Однокамерное или многокамерное с эхогенными перегородками:
— Содержимое кисты может быть анэхогенным или эхогенным, содержать детрит ± солидный компонент
о Не сообщается с системой протоков поджелудочной железы
о Может содержать кальцинаты
о Узловатость стенки указывает на злокачественность новообразования:
— При малигнизации: возможна лимфаденопатия ± толстостенные кистозные новообразования печени
• Цветовая допплерография:
о Новообразование со слабо развитой сосудистой сетью
о Может окружать селезеночную вену или смещать близлежащие сосуды
• Изменения при УЗИ неспецифичны, необходимо дальнейшее обследование — КТ или МРТ
(Левый) На поперечном УЗ срезе брюшной полости в теле поджелудочной железы определяется четко отграниченное анэхогенное кистозное новообразование с единичными периферическими гиперэхогенными очагами. Обратите внимание на неизмененную поджелудочную железу.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на аналогичной аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы визуализируется кистозное образование овальной формы с контрастной капсулой. Внутри образования имеются перегородки, невидимые на КТ.
3. КТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• КТ с контрастным усилением:
о Хорошо отграниченное образование с ровными контурами
о Однокамерное или многокамерное кистозное новообразование с низким коэффициентом ослабления:
— Многокамерные образования обычно содержат до шести кистозных компонентов
— Каждое размером > 2 см
о Может наблюдаться кальциноз-перегородок или периферический криволинейный
о Контрастирование стенки кисты, интрамуральных узлов и внутренних перегородок
о Симптомы, указывающие на малигнизацию:
— Солидные интрамуральные узлы
— Толстые перегородки
— Утолщение стенки
4. МРТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала определяется содержимым кисты:
— Может быть гипоинтенсивной, изоинтенсивной или гиперинтенсивной при Т1 МРТ с подавлением жира в зависимости от белкового содержимого
о Гипоинтенсивные очаговые кальцинаты
• Т2-ВИ:
о Т2 гипоинтенсивные кисты с внутренними перегородками, дающими смешанный сигнал
о Т2 гипоинтенсивная капсула и кальцинаты
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование фиброзной стенки кисты на более поздних постконтрастных томограммах
о Симптомы, указывающие на малигнизацию
— Контрастирование перегородок и солидного компонента
• МР холангиопанкреатография:
о Проток поджелудочной железы может быть смещен или сдавлен опухолью
о Необходимо убедиться в отсутствии сообщения с протоком поджелудочной железы
5. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Высокое пространственное разрешение; возможно выявление внутренних перегородок, интрамуральных узлов и оценка толщины стенки
о Может использоваться как метод контроля при аспирации жидкости и биопсии солидного компонента, тем самым повышая диагностическую точность этих манипуляций по сравнению с КТ и МРТ
— Содержимое кисты:
Высокий уровень ракового эмбрионального антигена (СЕА) (<5 нг/мл фактически исключает муцинозную опухоль)
Низкий уровень амилазы (хотя может быть повышен)
При наличии злокачественной опухоли высокий уровень онкомаркера СА 19.9
Положительная окраска на муцин
6. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ или МРТ:
— Обеспечивают точную характеристику морфологии кисты
о Эндоскопическое УЗИ:
— Инвазивная методика
— Часто выполняется в комбинации с аспирацией жидкого содержимого кисты для уточнения диагноза
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о КТ или МРТ следует выполнять с контрастным усилением:
— Двухфазный протокол исследования поджелудочной железы (поздняя артериальная и воротно-венозная фазы)
— Повышается детализация особенностей морфологии, в том числе внутренних перегородок и интрамуральных узлов
о МР холангиопанкреатография:
— Позволяет уточнять взаимоотношения новообразования и протока поджелудочной железы
(Левый) При КТ с контрастным усилением на корональной томограмме в хвосте поджелудочной железы визуализируется четко отграниченное округлое кистозное образование с плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в той же зоне выявлено крупное кистозное образование с внутренними перегородками и мелким интрамуральным узлом (метки измерителя), не видимыми при КТ.
в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
1. Псевдокиста:
• Однокамерная анэхогенная или гипоэхогенная киста без перегородок и солидного компонента
• Могут определяться соустья с протоком поджелудочной железы
• Инфильтрация перипанкреатической жировой клетчатки
• Анамнез болезни отягощен по панкреатиту
2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль:
• Опухоль ветви протока: скопления мелких кист по типу виноградной грозди
• Сообщается с протоком поджелудочной железы
• Как правило, локализуется в головке или крючковидном отростке поджелудочной железы
3. Макрокистозный вариант серозной цистаденомы:
• Однокамерное кистозное новообразование, обычно локализующееся в головке поджелудочной железы
• Обычно обладает более тонкой неконтрастной трудно визуализируемой стенкой
4. Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary tumor — SPN):
• Крупное солидное и гетерогенно кистозное образование, обычно локализующееся в хвосте поджелудочной железы
• Кровоизлияние в ткань опухоли более характерно для солидной псевдопапиллярной опухоли; при муцинозной кистозной опухоли кровоизлияния наблюдаются редко
• Как правило, развивается у молодых женщин
5. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Богато васкуляризованное образование, содержащее неконтрастные кистозные/некротические компоненты
• Могут быть множественными
• Может развиваться метастатическое поражение печени
(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в хвосте поджелудочной железы определяется четко отграниченное округлое кистозное образование с контрастными плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в хвосте поджелудочной железы выявлено четко отграниченное многокамерное кистозное новообразование с внутренними перегородками.
г) Патология:
1. Классификация муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоли этой группы включают в себя:
о Доброкачественная муцинозная цистаденома (72%)
о Пограничная муцинозная кистозная опухоль (10,5%)
о Муцинозная кистозная опухоль с карциномой in situ (5,5%)
о Муцинозная цистаденокарцинома (12%)
• Любая опухоль этой группы может перерождаться в инвазивную карциному
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное образование с толстой фиброзной капсулой
• Муцин-содержащая кистозная полость:
о Может быть заполнена густой слизистой/прозрачной/зеленой/с примесью крови жидкостью
• Не сообщается с протоком поджелудочной железы
• В полость опухоли могут пролабировать солидные папиллярные выросты
3. Микроскопия:
• Кисты выстланы цилиндрическим муцин-продуцирующим эпителием на стромальном каркасе овариального типа:
о Строма овариального типа отличает муцинозную кистозную опухоль от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN), источником которой является строма протоков
• По степени злокачественности эпителий варьирует от доброкачественного до карциномы:
о В одном новообразовании зоны доброкачественных клеток могут соседствовать с участками ткани инвазивной карциномы
о По этой причине результаты биопсии, выполненной с целью дифференцировки доброкачественной опухоли от злокачественной, недостоверны
д) Клинические особенности:
1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Зачастую бессимптомна
о Может проявляться болями в эпигастрии, наличием пальпируемого образования или припухлости
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет
о Возрастные рамки: 20-82 лет
• Пол:
о М:Ж=1:20
3. Эпидемиология:
о 10% кистозных опухолей поджелудочной железы о 1 % новообразований поджелудочной железы
4. Течение и прогноз:
• Неизбежно перерождается в цистаденокарциному
• При отсутствии инвазивной карциномы резекция приводит к излечению
• Риск рецидива 0%
• При инвазивной муцинозной кистозной опухоли пятилетняя выживаемость составляет 75%
5. Лечение муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Все опухоли этой группы считаются хирургической патологией:
о Обычно встречаются в группе более молодых пациентов, отказ от операции требует регулярного выполнения дорогостоящих лучевых исследований высокого разрешения влечение многих лет
о Кроме того, лучевая диагностика и биопсия не позволяют достоверно исключить наличие инвазивного компонента
о Даже при доброкачественных новообразованиях имеется риск их озлокачествления
• Опухоли <4 см при отсутствии интрамуральных узлов:
о Возможно выполнение лапароскопического вмешательства
о Возможно выполнение резекций с сохранением паренхимы (например, средней панкреатэктомии) и дистальной панкреатэктомии с сохранением селезенки
• Наблюдение показано престарелым ослабленным неоперабельным пациентам
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от других кистозных новообразований поджелудочной железы
• В качестве дополнительных методов исследования выполняются эндоскопическое УЗИ и аспирация содержимого кисты
2. Советы по интерпретации изображений:
• Крупное округлое солитарное имеющее капсулу одно- или многокамерное кистозное объемное образование с контрастными стенкой и внутренними перегородками
ж) Список использованной литературы:
1. Khashab МА et al: Should we do EUS/FNA on patients with pancreatic cysts? The incremental diagnostic yield of EUS over CT/MRI for prediction of cystic neoplasms. Pancreas. 42(4):71 7-21, 2013
2. Sahani DV et al: Diagnosis and management of cystic pancreatic lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):343-54, 2013
3. Dewhurst CE et al: Cystic tumors of the pancreas: imaging and management. Radiol Clin North Am. 50(3):467-86, 2012
4. Tanaka M et al: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology. 12(3): 183-97, 2012
5. Sakorafas GH et al: Primary pancreatic cystic neoplasms revisited: part II. Mucinous cystic neoplasms. Surg Oncol. 20(2):e93-101, 2011
6. Reddy RP et al: Pancreatic mucinous cystic neoplasm defined by ovarian stroma: demographics, clinical features, and prevalence of cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2(11):1026-31, 2004
— Также рекомендуем «УЗИ, КТ серозной цистаденомы поджелудочной железы»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019
Источник
