Кистозная неоплазия поджелудочной железы
Лучевая диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы (mucinous cystic neoplasm — MCN)
2. Синонимы:
• Муцинозное кистозное новообразование поджелудочной железы
• Муцинозная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная аденома
3. Определения:
• Кистозное разделенное перегородками новообразование, образованное муцин-продуцирующим эпителием и характерной стромой овариального типа, по степени злокачественности варьирующее от потенциально злокачественных новообразований до инвазивной карциномы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Толстостенное многокамерное кистозное образование, разделенное внутренними перегородками, и, иногда, имеющее узловатую стенку
• Локализация:
о Тело и хвост поджелудочной железы (чаще)
• Размер:
о Диаметр варьирует от 2 см до > 10 см
о Средний размер 8,7 см
2. УЗИ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Четко отграниченное анэхогенное или гипоэхогенное образование, обычно локализующееся в теле или хвосте поджелудочной железы
о Однокамерное или многокамерное с эхогенными перегородками:
— Содержимое кисты может быть анэхогенным или эхогенным, содержать детрит ± солидный компонент
о Не сообщается с системой протоков поджелудочной железы
о Может содержать кальцинаты
о Узловатость стенки указывает на злокачественность новообразования:
— При малигнизации: возможна лимфаденопатия ± толстостенные кистозные новообразования печени
• Цветовая допплерография:
о Новообразование со слабо развитой сосудистой сетью
о Может окружать селезеночную вену или смещать близлежащие сосуды
• Изменения при УЗИ неспецифичны, необходимо дальнейшее обследование — КТ или МРТ
(Левый) На поперечном УЗ срезе брюшной полости в теле поджелудочной железы определяется четко отграниченное анэхогенное кистозное новообразование с единичными периферическими гиперэхогенными очагами. Обратите внимание на неизмененную поджелудочную железу.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на аналогичной аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы визуализируется кистозное образование овальной формы с контрастной капсулой. Внутри образования имеются перегородки, невидимые на КТ.
3. КТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• КТ с контрастным усилением:
о Хорошо отграниченное образование с ровными контурами
о Однокамерное или многокамерное кистозное новообразование с низким коэффициентом ослабления:
— Многокамерные образования обычно содержат до шести кистозных компонентов
— Каждое размером > 2 см
о Может наблюдаться кальциноз-перегородок или периферический криволинейный
о Контрастирование стенки кисты, интрамуральных узлов и внутренних перегородок
о Симптомы, указывающие на малигнизацию:
— Солидные интрамуральные узлы
— Толстые перегородки
— Утолщение стенки
4. МРТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала определяется содержимым кисты:
— Может быть гипоинтенсивной, изоинтенсивной или гиперинтенсивной при Т1 МРТ с подавлением жира в зависимости от белкового содержимого
о Гипоинтенсивные очаговые кальцинаты
• Т2-ВИ:
о Т2 гипоинтенсивные кисты с внутренними перегородками, дающими смешанный сигнал
о Т2 гипоинтенсивная капсула и кальцинаты
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование фиброзной стенки кисты на более поздних постконтрастных томограммах
о Симптомы, указывающие на малигнизацию
— Контрастирование перегородок и солидного компонента
• МР холангиопанкреатография:
о Проток поджелудочной железы может быть смещен или сдавлен опухолью
о Необходимо убедиться в отсутствии сообщения с протоком поджелудочной железы
5. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Высокое пространственное разрешение; возможно выявление внутренних перегородок, интрамуральных узлов и оценка толщины стенки
о Может использоваться как метод контроля при аспирации жидкости и биопсии солидного компонента, тем самым повышая диагностическую точность этих манипуляций по сравнению с КТ и МРТ
— Содержимое кисты:
Высокий уровень ракового эмбрионального антигена (СЕА) (<5 нг/мл фактически исключает муцинозную опухоль)
Низкий уровень амилазы (хотя может быть повышен)
При наличии злокачественной опухоли высокий уровень онкомаркера СА 19.9
Положительная окраска на муцин
6. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ или МРТ:
— Обеспечивают точную характеристику морфологии кисты
о Эндоскопическое УЗИ:
— Инвазивная методика
— Часто выполняется в комбинации с аспирацией жидкого содержимого кисты для уточнения диагноза
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о КТ или МРТ следует выполнять с контрастным усилением:
— Двухфазный протокол исследования поджелудочной железы (поздняя артериальная и воротно-венозная фазы)
— Повышается детализация особенностей морфологии, в том числе внутренних перегородок и интрамуральных узлов
о МР холангиопанкреатография:
— Позволяет уточнять взаимоотношения новообразования и протока поджелудочной железы
(Левый) При КТ с контрастным усилением на корональной томограмме в хвосте поджелудочной железы визуализируется четко отграниченное округлое кистозное образование с плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в той же зоне выявлено крупное кистозное образование с внутренними перегородками и мелким интрамуральным узлом (метки измерителя), не видимыми при КТ.
в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
1. Псевдокиста:
• Однокамерная анэхогенная или гипоэхогенная киста без перегородок и солидного компонента
• Могут определяться соустья с протоком поджелудочной железы
• Инфильтрация перипанкреатической жировой клетчатки
• Анамнез болезни отягощен по панкреатиту
2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль:
• Опухоль ветви протока: скопления мелких кист по типу виноградной грозди
• Сообщается с протоком поджелудочной железы
• Как правило, локализуется в головке или крючковидном отростке поджелудочной железы
3. Макрокистозный вариант серозной цистаденомы:
• Однокамерное кистозное новообразование, обычно локализующееся в головке поджелудочной железы
• Обычно обладает более тонкой неконтрастной трудно визуализируемой стенкой
4. Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary tumor — SPN):
• Крупное солидное и гетерогенно кистозное образование, обычно локализующееся в хвосте поджелудочной железы
• Кровоизлияние в ткань опухоли более характерно для солидной псевдопапиллярной опухоли; при муцинозной кистозной опухоли кровоизлияния наблюдаются редко
• Как правило, развивается у молодых женщин
5. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Богато васкуляризованное образование, содержащее неконтрастные кистозные/некротические компоненты
• Могут быть множественными
• Может развиваться метастатическое поражение печени
(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в хвосте поджелудочной железы определяется четко отграниченное округлое кистозное образование с контрастными плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в хвосте поджелудочной железы выявлено четко отграниченное многокамерное кистозное новообразование с внутренними перегородками.
г) Патология:
1. Классификация муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоли этой группы включают в себя:
о Доброкачественная муцинозная цистаденома (72%)
о Пограничная муцинозная кистозная опухоль (10,5%)
о Муцинозная кистозная опухоль с карциномой in situ (5,5%)
о Муцинозная цистаденокарцинома (12%)
• Любая опухоль этой группы может перерождаться в инвазивную карциному
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное образование с толстой фиброзной капсулой
• Муцин-содержащая кистозная полость:
о Может быть заполнена густой слизистой/прозрачной/зеленой/с примесью крови жидкостью
• Не сообщается с протоком поджелудочной железы
• В полость опухоли могут пролабировать солидные папиллярные выросты
3. Микроскопия:
• Кисты выстланы цилиндрическим муцин-продуцирующим эпителием на стромальном каркасе овариального типа:
о Строма овариального типа отличает муцинозную кистозную опухоль от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN), источником которой является строма протоков
• По степени злокачественности эпителий варьирует от доброкачественного до карциномы:
о В одном новообразовании зоны доброкачественных клеток могут соседствовать с участками ткани инвазивной карциномы
о По этой причине результаты биопсии, выполненной с целью дифференцировки доброкачественной опухоли от злокачественной, недостоверны
д) Клинические особенности:
1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Зачастую бессимптомна
о Может проявляться болями в эпигастрии, наличием пальпируемого образования или припухлости
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет
о Возрастные рамки: 20-82 лет
• Пол:
о М:Ж=1:20
3. Эпидемиология:
о 10% кистозных опухолей поджелудочной железы о 1 % новообразований поджелудочной железы
4. Течение и прогноз:
• Неизбежно перерождается в цистаденокарциному
• При отсутствии инвазивной карциномы резекция приводит к излечению
• Риск рецидива 0%
• При инвазивной муцинозной кистозной опухоли пятилетняя выживаемость составляет 75%
5. Лечение муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Все опухоли этой группы считаются хирургической патологией:
о Обычно встречаются в группе более молодых пациентов, отказ от операции требует регулярного выполнения дорогостоящих лучевых исследований высокого разрешения влечение многих лет
о Кроме того, лучевая диагностика и биопсия не позволяют достоверно исключить наличие инвазивного компонента
о Даже при доброкачественных новообразованиях имеется риск их озлокачествления
• Опухоли <4 см при отсутствии интрамуральных узлов:
о Возможно выполнение лапароскопического вмешательства
о Возможно выполнение резекций с сохранением паренхимы (например, средней панкреатэктомии) и дистальной панкреатэктомии с сохранением селезенки
• Наблюдение показано престарелым ослабленным неоперабельным пациентам
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от других кистозных новообразований поджелудочной железы
• В качестве дополнительных методов исследования выполняются эндоскопическое УЗИ и аспирация содержимого кисты
2. Советы по интерпретации изображений:
• Крупное округлое солитарное имеющее капсулу одно- или многокамерное кистозное объемное образование с контрастными стенкой и внутренними перегородками
ж) Список использованной литературы:
1. Khashab МА et al: Should we do EUS/FNA on patients with pancreatic cysts? The incremental diagnostic yield of EUS over CT/MRI for prediction of cystic neoplasms. Pancreas. 42(4):71 7-21, 2013
2. Sahani DV et al: Diagnosis and management of cystic pancreatic lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):343-54, 2013
3. Dewhurst CE et al: Cystic tumors of the pancreas: imaging and management. Radiol Clin North Am. 50(3):467-86, 2012
4. Tanaka M et al: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology. 12(3): 183-97, 2012
5. Sakorafas GH et al: Primary pancreatic cystic neoplasms revisited: part II. Mucinous cystic neoplasms. Surg Oncol. 20(2):e93-101, 2011
6. Reddy RP et al: Pancreatic mucinous cystic neoplasm defined by ovarian stroma: demographics, clinical features, and prevalence of cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2(11):1026-31, 2004
— Также рекомендуем «УЗИ, КТ серозной цистаденомы поджелудочной железы»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019
Источник
Муцинозно-кистозная опухоль (муцинозно-кистозная неоплазия с явной или скрытой потенцией к малигнизации) — групповое обозначение новообразований поджелудочной железы, возникающих почти исключительно у женщин. В зависимости от биологических потенций и морфофункцио-пальных особенностей эта группа включает в себя одноименную аденому, пограничную опухоль и карциному Суммарно она составляет не более 2,5 % от всех опухолей экзокринной части поджелудочной железы. Клинические проявления зависят от размера новообразования. Опухоль менее 3 см диаметром, как правило, обнаруживается случайно. Более крупный узел вызывает боли, чувство дискомфорта в верхней части живота, реже похудание и слабость. Иногда в сыворотке крови больного повышается уровень канцероэмбрио-нального антигена и антигена CA19-9. Продолжительность симптоматики колеблется от нескольких дней до нескольких лет. Опухоль, как правило, одиночная, хорошо выявляется при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии. Более чем у 80 % больных она поражает тело или хвост поджелудочной железы. Ее диаметр варьирует в пределах 2—35 см, причем доброкачественная форма обычно не бывает шире 3 см. Муцинозно-кистозная опухоль —это, в большинстве случаев» четко отграниченный узел с грубо-дольчатой или гладкой блестящей наружной поверхностью. На разрезе определяется однокамерная киста, содержащая студенистый слизистый материал, реже гемолизированную кровь, и заключенная в фиброзную капсулу разной толщины, иногда содержащую кальцификаты. Изредка встречается многокамерная киста. Внутренняя поверхность полости кисты обычно гладкая, но иногда, особенно при большой и/или малигнизированной опухоли, на ней видны сосочковые выросты, узелки и выпуклые участки. В большинстве случаев опухоль замещает ткань поджелудочной железы, которая может при этом подвергнуться атрофии. Малигнизированная форма способна осуществлять прямую инвазию в стенку желудка, селезенку или толстую кишку. Она метастазирует в парапанкреатические лимфатические узлы и печень. Больные с такой формой опухоли живут в среднем 30 мес с момента установления диагноза.
Под микроскопом большинство кист выстланы цилиндрическим эпителием, лишь кое-где он может либо отсутствовать, либо замещаться уплощенными эпителиоцитами. Местами определяются сосочковые или полиповидные выросты, псевлостратификация и криптополобная инвагинация выстилки. Цилиндрические эпителиоциты с ядрами, лежащими в базальных отделах клеток, вырабатывают большое количество слизи, окрашиваемой ШИК( РА5)-реакцией и альциановым синим, в том числе после обработки гистологических срезов диастазой. Это позволяет говорить о выработке кислой слизи с различным количеством сульфо- и спаломуцинов, а также нейтральной слизи. Среди цилиндрических эпителиоцитов во многих случаях видны бокаловидные клетки, а у половины больных — немногочисленные и рассеянные эндокринные, как аргирофильные, так и аргентаффинные элементы. Эндокриноциты чаше определяются среди бокаловидных клеток. Опухолевые эпителиоциты, главным образом цилиндрические, дают положительную реакцию на цитокератины 7, 8, 18 и 19, а также на Ml (маркер муцина желудочного типа), канцероэмбрио-нальный антиген и антиген CAI9-9.
Степень гистологической дифференцировки эпителия, колеблющаяся от нормы через разный уровень дисплазии до карциномы in situ, варьирует от опухоли к опухоли, а также внутри одного и того же новообразования и даже внутри одной и той же кисты. Различают три варианта муцинозно-кистозной опухоли.
Муцинозно-кистозная опухоль
Доброкачественная муцинозно-кистозная опухоль (син. слизистая цистаденома) обнаруживает лишь легкую степень дисплазии эпителия, которая выражается в небольшом увеличении ядер, лежащих в базальном отделе эпителиоцитов, и отсутствии фигур митоза.
Пограничная муцинозно-кистозная опухоль (син. муцинозно-кнетозная опухоль с пограничным злокачественным потенциалом) характеризуется умеренной, диффузной или очаговой дисплазией эпителия, обладающего клеточной псевдостратификацией, напластованием атипичных клеток и фигурами митоза. В выстилке кист нередко определяются сосочковые выросты или криптоподобные инвагинации. Большинство ядер эпителиоцитов сохраняют базальную ориентацию, но имеют тенденцию к увеличению и некоторым различиям по величине, форме и степени окраски. Зачастую они содержат одно или два отчетливо выделяющихся ядрышка. Признаки инвазии в капсулу или строму опухоли отсутствуют.
Злокачественная муцинозно-кистозная опухоль (син. муцинозная цистаденокарцинома) тоже обладает очаговой дисплазией, но уже в более тяжелой степени, а также карциномой in situ. Эти изменения требуют тщательного поиска, иногда в серийных гистологических срезах из разных участков опухоли. Выявляются эпителиальные сосочки с неравномерными разветвлениями и почкованиями, стратификация и выраженная атипия эпителиоцитов, многочисленные фигуры митоза, заметное снижение выработки слизи. В таких участках можно встретить признаки стромальной инвазии. Субэпителиальная строма характеризуется наличием тонкого внутреннего слоя, построенного из мезенхимы с умеренным или большим количеством клеток, вслед за которым располагается плотный слой коллагенизированной соединительной ткани. Мезенхимальный слой, напоминающий строму яичника, включает в себя веретеновидные клетки с овальными или круглыми ядрами, а также капилляры. Плотный слой может содержать кистозно-расширенные дочерние железы (микрокисты) и в зоне слияния с внешней частью стенки — рассеянные островки Лангерганса, протоки, имеющие вполне нормальный вид, скопления лимфоцитов и крупные сосуды. Отдельно могут попадаться участки кровоизлияний, обызвествления и хронического воспаления, иногда с гранулемами инородных тел. Такие гранулемы обычно возникают в ответ на разлив слизи из разорвавшихся кист. Инвазивные атипичные железы (с причудливой архитектоникой и атипичными эпителиоцитами), напоминающие железы протоковой аленокарциномы, отличаются наличием в них криброзных структур и инфильтрацией во внешний слой капсулы или даже в прилежащую паренхиму органа. Очень редко инвазивный компонент злокачественной муцинозно-кистозной опухоли обнаруживает признаки аденосквамозного или aim пластического рака, гигантоклеточной опухоли остеокластического типа или даже хориокарциномы.
Прилежащая паренхима поджелудочной железы выглядит нормальной либо атрофированной и фиброзированной из-за обструкции опухолью панкреатического протока. В этой паренхиме можно встретить протоковыс изменения в виде муцинозной гипертрофии и гиперплазии выстилки.
Опухоль дифференцируют от псевдокист, внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли, серозно-микрокистозной аденомы, солидной псевдопапиллярной опухоли, ацинарно-клеточной цистаденокарциномы, муцинозной (некистозной) аленокарциномы, лимфоэпителиальных кист.
— Читать далее «Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.»
Оглавление темы «Опухоли поджелудочной железы.»:
1. Хронический панкреатит. Кисты поджелудочной железы.
2. Муцинозно-кистозная опухоль поджелудочной железы.
3. Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль поджелудочной железы.
4. Рак поджелудочной железы. Протоковая аденокарцинома поджелудочной железы.
5. Виды аденокарцином поджелудочной железы.
6. Ацинарно-клеточный рак поджелудочной железы.
7. Панкреатобластома поджелудочной железы. Солидная псевдопапиллярная опухоль поджелудочной железы.
8. Гиперплазия островков Лангерганса. Незидиобластоз.
9. Эндокринные опухоли поджелудочной железы.
10. Аденома поджелудочной железы. Инсулинома.
Источник
