Кистозного фиброза поджелудочной железы
Фиброз поджелудочной железы – диффузное пери- и интралобулярное замещение здоровой функционирующей ткани поджелудочной железы соединительнотканными очагами. Основными симптомами являются выраженная экзокринная (нарушение пищеварения, снижение веса, диарея) и эндокринная недостаточность органа (нарушение углеводного обмена). Диагностика включает проведение лабораторных исследований, УЗИ поджелудочной железы, КТ, биопсии. Лечение направлено на коррекцию внешнесекреторной недостаточности (ферментные препараты), гипергликемии. Прогноз неблагоприятный: полное излечение невозможно, при адекватной терапии достижима компенсация панкреатической недостаточности.
Общие сведения
Фиброз поджелудочной железы – клинико-морфологическая форма хронического воспалительного процесса панкреас, являющаяся исходом, завершающим этапом течения основного заболевания. Распространенность фиброза поджелудочной железы неуклонно растет в связи с увеличивающейся частотой острых и хронических панкреатитов; данная патология диагностируется более чем у 40% пациентов с заболеваниями панкреас. При злоупотреблении спиртными напитками полное замещение паренхимы поджелудочной железы фиброзной тканью развивается в течение 15-20 лет, что приводит к инвалидизации и летальному исходу. Росту заболеваемости способствует неэффективное лечение основной патологии, несоблюдение пациентами рекомендаций, зачастую – продолжение алкоголизации. Лечением фиброза поджелудочной железы занимаются специалисты в области гастроэнтерологии, терапии, хирургии.
Фиброз поджелудочной железы
Причины фиброза поджелудочной железы
Основной причиной развития фиброза поджелудочной железы является хронический панкреатит. Специалистами доказано, что очаги замещения функционирующих элементов соединительной тканью формируются в периоды обострения воспаления, и их распространенность зависит от стажа заболевания. К рецидивированию основной патологии и прогрессированию фиброза поджелудочной железы чаще всего приводит употребление алкоголя, но способствуют и такие факторы, как обилие в рационе жирной пищи, недостаток витаминов и антиоксидантов, микроэлементов. Важную роль в развитии фиброза играет табакокурение, которое нарушает секрецию бикарбонатов поджелудочной железой и предрасполагает к разрастанию соединительной ткани.
Фиброз поджелудочной железы также может развиваться при заболеваниях, сопровождающихся повышением давления в протоковой системе панкреас (при патологии желчевыводящих путей и желчного пузыря): панкреатическая гипертензия приводит к нарушению целостности протоков, повреждению паренхимы, воспалению. К редким причинам фиброза поджелудочной железы относят гиперлипидемию, муковисцидоз, воздействие токсических веществ (в том числе лекарственных препаратов: гипотиазида, ацетилсалициловой кислоты и других), травмы.
Независимо от провоцирующих факторов, фиброз поджелудочной железы является следствием аутолиза ее паренхимы при активации протеолитических ферментов, отека, некроза и инфильтрации. Патогенез заболевания при воздействии алкоголя имеет особенности: в результате алкогольного повреждения снижается содержание в панкреатическом соке бикарбонатов и повышается уровень белка, вследствие чего белковые преципитаты в виде пробок обтурируют мелкие протоки, создавая условия для формирования фиброза поджелудочной железы.
Симптомы фиброза поджелудочной железы
Клиническая картина фиброза поджелудочной железы определяется внешнесекреторной недостаточностью (снижением секреции ферментов, бикарбонатов и уменьшением объема панкреатического сока) и нарушением углеводного обмена. Объем продуцируемых ферментов снижается на 80-90% и более, поэтому симптомы экзокринной недостаточности при фиброзе поджелудочной железы выражены существенно: снижается масса тела, имеет место диарея до восьми раз в сутки (при приеме ферментных препаратов и соблюдении пациентом диеты данный признак может быть менее выраженным или даже отсутствовать), стеаторея. Вследствие нарушения секреции бикарбонатов снижается интрадуоденальный уровень рН, что приводит к активации цАМФ клеток кишечной стенки и секреторной диарее: наблюдается водянистый стул. Снижение массы тела вызвано не только нарушением переваривания пищи и ее всасывания в кишечнике, но и ограничением ее объема при болевом синдроме. Длительная стеаторея при фиброзе поджелудочной железы приводит к дефициту жирорастворимых витаминов (К, А, Е, D), что проявляется нарушением адаптации зрения в условиях темноты, повышенной кровоточивостью, развитием остеопороза.
У подавляющего большинства пациентов имеет место нарушение углеводного обмена, а у двух третей – признаки сахарного диабета (сухость во рту, жажда, общая слабость, кожный зуд, сонливость). Поскольку фиброзные изменения затрагивают все клетки островкового аппарата железы, снижается секреция и инсулина, и глюкагона. Диабет при фиброзе поджелудочной железы редко сопровождается гипогликемическими состояниями, кетоацидозом, ангиопатией.
Диагностика фиброза поджелудочной железы
Консультация гастроэнтеролога при фиброзе поджелудочной железы позволяет выявить некоторые объективные признаки патологии: дистрофические изменения (вплоть до кахексии), сухость кожи, языка, цианоз, покраснение лица, атрофию подкожной клетчатки в области проекции панкреас. Поджелудочная железа пальпируется в виде плотного тяжа. В лабораторных анализах определяется выраженное уменьшение содержания белка крови, снижение альбумино-глобулинового коэффициента. Активность панкреатических ферментов, в том числе амилазы, низкая (это неблагоприятный признак, свидетельствующий о тотальном поражении поджелудочной железы).
Важный метод диагностики фиброза поджелудочной железы – ультразвуковое исследование органов брюшной полости (УЗИ брюшной полости). Определяется диффузное повышение эхогенности органа, структура неоднородная, размеры уменьшены; возможно выявление расширения вирсунгова протока. Более информативна эндоскопическая ультросонография, которая позволяет выявить линейные тяжистые включения разной протяженности и формы, бугристость контуров, гиперэхогенность паренхимы. При проведении ЭРХПГ выявляются изменения протокового аппарата, вызванные образованием рубцов.
Для подтверждения диагноза может проводиться КТ поджелудочной железы. Если данный метод диагностики не дает необходимой информации, выполняется биопсия поджелудочной железы, которая является «золотым стандартом» диагностики фиброза поджелудочной железы и позволяет получить достоверные данные о морфологических изменениях органа.
Лечение фиброза поджелудочной железы
Лечение фиброза поджелудочной железы направлено на восполнение внешне- и внутрисекреторной недостаточности. Назначается диета № 5п, включающая стимулирующие секрецию ферментов блюда, продукты с высоким содержанием белка. Ограничиваются легкоусвояемые углеводы. При выраженной кахексии питание парентеральное. Этиотропное лечение заключается в устранении причин патологии (исключение употребления алкоголя, проведение холецистэктомии при желчнокаменной болезни, хирургическое лечение папиллостеноза и т. д.).
С целью замещения экзокринной недостаточности назначаются ферментные препараты: панкреатин, липаза и другие. При абсолютной недостаточности поджелудочной железы данные препараты применяются постоянно в максимальных дозировках. Критериями эффективности заместительной терапии являются прекращение снижения массы тела, снижение диспепсических явлений, устранение диареи. Коррекция нарушений углеводного обмена проводится пероральными сахароснижающими препаратами; крайне редко требуется инсулинотерапия. Вне эпизодов обострения основного заболевания показано санаторно-курортное лечение.
При выраженном болевом синдроме, неэффективности консервативной терапии, стремительном снижении веса, частых рецидивах панкреатита проводится хирургическое лечение фиброза (резекция поджелудочной железы в различных объемах).
Прогноз и профилактика фиброза поджелудочной железы
Прогноз при фиброзе поджелудочной железы определяется объемом функционирующей ткани, а также соблюдением пациентом рекомендованного лечения. При полном пожизненном отказе от алкоголя, правильном применении ферментных препаратов возможно длительное течение заболевания без существенного прогрессирования. Однако не существует методов, позволяющих устранить фиброз.
Профилактика патологии заключается в отказе от алкоголя, своевременном лечении заболеваний, которые могут стать причиной фиброза поджелудочной железы. Пациенты с диагностированным фиброзом подлежат диспансеризации. Дважды в год необходимо профилактическое обследование с оценкой наличия или отсутствия прогрессирования и проведением коррекции терапии (при необходимости).
Источник
Муковисцидоз — это наследственное заболевание, для которого характерно поражение экзокринных желез.
Причины заболевания
Муковисцидоз развивается в результате мутации гена хлорного канала, известного как муковисцидозный трансмембранный регулятор проводимости, который контролирует перемещение натрия и воды через мембрану эпителиальных клеток. Наиболее частая мутация данного гена среди жителей северных Европы и Америки. Генетический дефект приводит к увеличению содержания хлорида натрия в поте и резорбции натрия и воды из эпителия дыхательных путей. Относительную дегидратацию эпителия считают предрасполагающим фактором хронической бактериальной инфекции и дисфункции реснитчатого эпителия. При данном генном дефекте также отмечают поражение эпителия кишечника, поджелудочной железы, печени и половой системы.
Симптомы и протекание заболевания
Для исключения болезни у новорожденных и детей до 1 года проводится скрининг (плановое обследование всех детей). Одним из самых первых симптомов муковисцидоза у детей является чрезмерно соленый пот из-за повышенного уровня натрия и хлора в выделениях. Кожа человека становится соленой.
Дальше густая слизь может образоваться в верхних дыхательных путях, особенно в бронхах. Это приводит к постоянному затяжному кашлю (один из признаков муковисцидоза), который может сопровождаться гнойными выделениями, потерей сна, рвотой, сильной одышкой. Серьезным симптомом является не проходящие или часто повторяющиеся заболевания легких. Также у больных муковисцидозом может наблюдаться полипоз и синуситы. Полипоз — это болезнь, при которой в носу появляются доброкачественные образования — полипы. При дальнейшем развитии муковисцидоза появится синюшность кожи, грудная клетка становится бочкообразной формы, втягиваются межреберные промежутки.
Когда густая слизь начинает закупоривать протоки поджелудочной железы, уменьшается всасывание питательных веществ в желудочно-кишечном тракте. Это приводит к следующим симптомам:
- частый стул жирной консистенции;
- запоры, вздутие, боли в районе живота;
- ректальный пролапс — частичное выпадение прямой кишки;
- замедленная прибавка в весе и росте при нормальном полноценном питании.
Муковисцидоз — это аутосомно-рецессивная болезнь, то есть если у родителей есть дефектный ген, но они не больны, заболевание у ребенка может случиться в 25 % случаев. Такая мутация происходит на 7 хромосоме и кодирует белок, от которого зависит транспортировка хлора и натрия по клеткам организма. Этот белок имеет название «трансмембранный регулятор муковисцидоза», сокращенно МВТР. Когда нарушается выработка МВТР, снижается образование хлоридов, что приводит к повышению всасывания натрия через слизистые ткани. Именно из-за этого слизь становится густой и вязкой и закупоривает тем самым протоки внешних желез.
В верхних дыхательных путях закупориваются мелкие бронхи, к этому может присоединиться инфекция и как результат — воспаление легких. Очень часто у больных муковисцидозом возникает хроническая обструктивная болезнь легких или ХОБЛ. Эта болезнь ведет к непоправимым изменениям в дыхательной системе человека. У больных муковисцидозом часто обостряется ХОБЛ, что приводит к ухудшению ситуации в целом.
В результате закупорки протоков в поджелудочной железе, уменьшается и сильно сокращается попадание пищеварительных ферментов в желудок и кишечник, что приводит к неполной переработке еды в желудочно-кишечном тракте. Обычно такие ферменты помогают переработать жиры и другие питательные вещества и усвоить все полезные микроэлементы. Из-за такого нарушения у пациентов часто наблюдается изменение стула. Он становится жирным, обильным и частым. Отмечается задержка роста и веса, общее угнетенное состояние, уменьшается мышечная масса.
Изменения в кишечнике приводят к большему всасыванию воды. Муковисцидоз у детей, особенно у новорожденных, вызывает частые запоры, вздутие живота, боли и рвоту. Такие симптомы наблюдаются и в старшем возрасте.
Больные муковисцидозом очень часто бесплодны или имеют большие проблемы с зачатием. У мужчин может закупориваться предстательная железа, что и приводит к бесплодию.
Осложнения
Осложнения, к которым может привести муковисцидоз:
- полипоз в носовых пазухах и частые инфекционные заболевания легких;
- бронхоэктазы — неизлечимые мешотчатые расширения в стенках бронхов, которые возникают из-за гнойно-воспалительных разрушений в бронхиальной ткани;
- пневмоторакс — накопление воздуха в грудной клетке (требует немедленного лечения);
- дыхательная недостаточность — это состояние дыхательной системы организма, когда в легкие не попадает достаточного количества воздуха, то приводит к снижению уровня кислорода в крови;
- диабет — неизлечимое заболевание, когда в организме недостаточный уровень инсулина приводит к возрастанию уровня сахара в крови. Это происходит из-за нарушений в работе поджелудочной железы, которая вырабатывает инсулин;
- воспаление желчного пузыря (желтуха) — происходит из-за закупорки желчных протоков. Также могут образовываться камни в желчном пузыре. В тяжелых формах муковисцидоз у взрослых вызывает цирроз печени (разрушение здоровой ткани печени и замещение ее на рубцовую);
- выпадение части прямой кишки — часто случается у детей. Это происходит от сильного перенапряжения, которое человек испытывает при запорах;
- остеопороз — заболевание, характеризующееся истончением костной ткани. Когда нарушается всасываемость питательных веществ в кишечнике, это приводит к дефициту необходимых витаминов и микроэлементов в организме, в том числе и витамина D, который участвует в формировании костной ткани.
Лучшие государственные клиники Израиля
Лучшие частные клиники Израиля
Лечение заболевания
Лечение муковисцидоза является сложной задачей, так как патогенетические методы борьбы с заболеванием еще не открыты. Лечение сводится к симптоматической терапии для создания наиболее комфортных и безопасных условий жизни для ребенка:
Для борьбы с инфекцией, легко проникающей в организм при муковисцидозе, применяются антибактериальные препараты. Наиболее часто используются макролиды, цефалоспорины III и IV поколения, аминогликозиды. Такие препараты могут вводиться внутривенно, приниматься внутрь в виде таблеток или ингаляций. Для облегчения отхождения густой мокроты назначаются муколитические и отхаркивающие препараты. С противовоспалительной целью используются глюкокортикоиды. При поражении желудочно-кишечного тракта показана заместительная терапия ферментами с целью восполнения недостатка эндогенной выработки. Обязательно применяется витаминотерапия, чтобы препятствовать развитию авитаминоза из-за нарушения процессов всасывания.
Для общего укрепления организма показана лечебная физкультура и санаторно-курортное лечение на берегах Мертвого моря.
Диагностика заболевания
Главные критерии для постановки диагноза муковисцидоза:
- случаи заболевания в семье;
- кишечный синдром;
- хронический бронхолёгочный процесс;
- потовый тест — положительные результаты.
При потовой пробе находится концентрация хлоридов пота. Как правило, данный показатель у ребенка с муковисцидозом, выше нормы. Но, и отрицательный анализ, еще не признак исключения заболевания на 100%.
Если же диагноз подтвержден, требуется генетический анализ, который необходим при последующих беременностях в качестве дородовой диагностики.
При первых каких-либо признаках у вашего ребенка следует незамедлительно обратиться к педиатру. Помните, что состояние вашего малыша будет зависеть от правильной и своевременной постановки диагноза.
Роль родителей, при таком диагнозе у ребенка, велика. Пожизненная терапия предполагает точного выполнения всех необходимых предписаний врача. Естественно, лишь родители, смогут вовремя оценить состояние ребенка и обратиться, в случае необходимости, за медицинской помощью. Только врач по состоянию ребенка определит, то ли лечить его на дому, либо в стационарных условиях, либо же в специализированном отделении больницы.
Терапия муковисцидоза имеет комплексный характер. В основном направлена: на разжижение и дальнейшее устранение вязкой мокроты из бронхов, разжижение желчи, борьбу с инфекционными недугами легких, корректировки поливитаминной недостаточности, подмена недостающих в поджелудочной железе — ферментов.
В терапии муковисцидоза, его бронхо-легочной формы, важное место занимает кинезотерапия — особый комплекс упражнений и гимнастики для дыхания, ориентированный на удаление мокроты, который должен проводиться каждый день на протяжении всей жизни.
Цены
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование рака щитовидной железы | 3 850 — 5 740 |
| Цены на лечение ожирения и коррекцию фигуры | 15 400 — 27 900 |
| Цены на диагностику и лечение диабета | 3 880 — 4 980 |
| Цены на лечение рака щитовидной железы | 15 400 — 27 900 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на обследование при раке желудка | 5 730 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 3 560 — 4 120 |
| Цены на диагностику рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 — 6 200 |
| Цены на диагностику гепатита С | 5 700 — 6 300 |
| Цены на лечение рака фатерова соска | 81 600 — 84 620 |
| Цены на лечения рака прямой кишки | 66 990 — 75 790 |
| Цены на лечение рака поджелудочной железы | 53 890 — 72 590 |
| Цены на лечение рака пищевода | 61 010 — 81 010 |
| Цены на лечение рака желчного пузыря | 7 920 — 26 820 |
| Цены на лечение неспецифического язвенного колита | 5 670 |
| Цены на лечение рака желудка | 58 820 |
| Цены на диагностику и лечение желчнокаменной болезни | 9 000 — 11 950 |
| Цены на лечение гастроэнтерологических заболеваний | 4 990 — 8 490 |
| Цены на диагностику болезни Крона | 5 730 — 9 590 |
| Цены на лечение вирусного гепатита С и В | 5 380 — 7 580 |
| Цены на лечение рака желудочно-кишечного тракта | 4 700 — 6 200 |
| Заболевание | Ориентировочная цена, $ |
|---|---|
| Цены на диагностику респираторных заболеваний | 2 820 — 4 670 |
| Цены на лечение рака легких | 35 600 — 39 700 |
| Цены на диагностику хронических заболеваний легких | 4 000 — 8 570 |
Видеоматериалы по теме
Материалы по теме
23 Июл 2018
В Израиле на государственном уровне ожирение признали заболеванием. В стране, где
почти четверть населения страдает от излишнего веса, люди с ожирением…14 Июл 2017
Исследователи израильской клиники аллергии и иммунологии Меир работают над получением данных, которые подтвердят способность витамина D создавать защиту…
14 Июл 2017
Как правило, люди с больным сердцем и сосудами, вынуждены придерживаться строгой диеты, исключающей практически все жиры, богатые холестерином. Однако о…
13 Июл 2017
Гепатит С и гепатит В – главные причины развития цирроза печени и рака печени, печеночной недостаточности. Более чем полмиллиарда людей мира инфицирован…
13 Июл 2017
Современная медицина совершенствуется каждый день. Так сегодня существует три основных способа лечения опухолей (злокачественных).
17 Июл 2017
Иногда, внутриутробная вирусная инфекция, перенесённая будущим ребёнком, вызывает у плода развитие диабета 1 типа. В группе риска находится также и мать…
14 Июл 2017
Среди пациентов с диагнозом диабет, Паркинсон, талассемия повышенным спросом пользуются специальные насосы для подкожного введения жизненно необходимых …
13 Июл 2017
Диабет — одно из наиболее распространенных заболеваний в мире. Нестабильный уровень сахара в крови далеко не самое страшное, что есть в этом заболевании…
13 Июл 2017
Разработаны новые двухбалонные энтероскопы, позволяющие проводить точную диагностику тонкого кишечника при анемии, полипах, небольших опухолях.
13 Июл 2017
Патологии в функционировании желудка, как правило, выявить очень сложно. Еще сложнее, диагностировать изменения, происходящие в желудке во время самого …
Все новости медицины Израиля
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(1 голос, в среднем: 5 из 5)
Источник
