Кистозные опухоли поджелудочной железы классификация
Важность изучения кистозных опухолей обусловлена существенным их отличием по способам лечения и прогнозу, даже в случае их озлокачествления, от протоковой аденокарциномы ПЖ. В последние годы большинство патоморфологов и практикующих врачей стали рассматривать кистомы ПЖ. включая и злокачественные, как отдельную группу опухолей.
Обусловлено это тем, что вне зависимости от биологических особенностей и клинического течения кистомы характеризуются довольно специфичными признаками при лучевых методах исследования, а также хорошими результатами хирургического и комбинированного лечения.
Увеличение интереса к кистомам ПЖ привело к выделению принципиально разных по гистологической картине, биологическим особенностям, течению и прогнозу опухолей: внутрипротоковой папиллярной муцинозной и внутрипротоковой онкокистозной опухолей, солидной псевдопапиллярной опухоли, ацинарноклеточной цистаденомы, макрокистозной серозной цистаденомы, серозной олигокистозной плохо отграниченной опухоли, солидного варианта серозной цистаденомы, муцинозной ненеопластической кисты и др.
Кистомы ПЖ относительно редки, а ввиду большого количества их разновидностей сведения о заболеваемости той или иной опухолью существенно различаются. Отчасти это обусловлено и тем, что большинство имеющихся в настоящее время эпидемиологических данных получено из отдельных центров, прямо или косвенно занимающихся опухолями ПЖ, поэтому информация о встречаемости кистозных доброкачественных опухолей зависит от распределения различных типов опухоли по отношению друг к другу, а также по сравнению с солидными опухолями.
Этиопатогенез кистозных опухолей не известен. Крайне редко выявляют заболевания у нескольких родственников, однако тип наследования до сих пор не установлен. Средний возраст больных с кистомами ПЖ составляет 63 года, незначительно преобладают женщины (1,3:1). До 40% кисгом ПЖ протекают бессимптомно, большинство оказываются резектабельными и отличаются хорошим прогнозом. В тоже время, некоторые разновидности этих опухолей настолько уникальны, что мы сочли нужным остановиться на них подробнее.
Прежде чем привести современную классификацию кислом ПЖ, необходимо разобраться с терминологией.
• Кистома, или, более точно, кистозная опухоль — новообразование (добро- или злокачественная опухоль), представляющее собой истинную (с эпителиальной выстилкой) или ложную кисту (солидную опухоль с очагом распада крупных размеров).
• Псевдокиста — в основном осложнение острого или хронического панкреатита, реже аномалий развития; характеризуется отсутствием какой-либо опухолевой ткани и эпителиальной выстилки.
•Киста — полость с эпителиальной выстилкой без опухолевой ткани.
В XX в. различные авторы предлагали несколько систем для классификации кистом ПЖ. Открытия последних лет значительно изменили представления об этих опухолях, поэтому мы приводим только современную классификацию, основанную на гистопатологических и биологических особенностях всех известных в настоящее время кистозных опухолей ПЖ.
Выделяют ненеопластические эпителиальные опухоли (истинные кисты), ненеопластические неэпителиальные опухоли (паразитарные кисты), неопластические эпителиальные опухоли (цистаденомы) и неопластические неэпителиальные опухоли (шванномы с псевдокистозным компонентом).
Самая большая и наиболее важная группа — неопластические эпителиальные опухоли, подразделяется в зависимости от их биологических особенностей на злокачественные, пограничные и доброкачественные опухоли. Именно о последних двух типах мы и будем подробно говорить в этом разделе.
Классификация
• Неопластические эпителиальные опухоли.
— Доброкачественные:
• внутрипротоковая папиллярная муцинозная цистадеиома;
• муцинозная цистадеиома;
• серозная микрокистозная аденома;
• серозная олигокистозная плохо отграниченная аденома;
• солидная серозная аденома;
• цистаденомы, ассоциированные с синдромом Хиппеля — Ландау;
• ацинарноклеточная цистадеиома;
• доброкачественные нейроэндокринные опухоли с кистозным компонентом;
• кистозная тератома (дермоидная киста);
• эпидермоидная киста добавочной селезёнки;
• лимфоэпителиальные кисты.
— Пограничные:
• внутрипротоковая папиллярная пограничная муцинозная опухоль;
• муцинозная кистозная пограничная опухоль.
— Злокачественные:
• внутрипротоковая папиллярная муцинозная карцинома, инвазивная и неинвазивная;
• муцинозная цистаденокарцинома, инвазивная и неинвазивная;
• протоковая цистаденокарцинома;
• серозная цистаденокарцинома;
• ацинарноклеточная аденокарцинома;
• кистозная панкреатобластома;
• кистозно-солидная псевдопапиллярная опухоль;
• кистозные нейроэндокринные опухоли низкой степени злокачественности;
• вторичные (метастатические) эпителиальные кистозныс опухоли;
• редчайшие кистозные эпителиальные злокачественные опухоли (например, параганглиома).
• Неопластические неэпителиальные опухоли.
— Доброкачественные:
• кистозная лимфангиома;
• другие редчайшие неэпителиальные опухоли (например, шваннома с кистозным компонентом).
— Злокачественные (редчайшие неэпителиальные кистозные опухоли, например, цистосаркома).
• Ненеопластические эпителиальные опухоли:
— ретенционные кисты;
— муцинозные ненеопластические кисты;
— энтерогенные кисты;
— парадуоденальньте кисты;
— эндометриоидные кисты;
— врожденные кисты (например, внутрипанкреатическая киста общего жёлчного протока);
— кистозная гамартома.
• Ненеопластические неэпителиальные опухоли:
— псевдокисты;
— паразитарные кисты.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Источник
По данным крупных исследований, общее число случаев кистозных опухолей поджелудочной железы (КОПЖ) неопределенного генеза составляет от 2,6% до 15% от общей численности населения и увеличивается с возрастом до 37% у пациентов > 80 лет.
Ввиду широкого применения в клинической практике метода компьютерной томографии с получением высококачественных изображений поперечного слоя, КОПЖ также часто выявляют у пациентов, не обнаруживающих симптомов заболевания.
В руководстве приведем анализ авторов по вопросам диагностики и хирургического лечения кистозных опухолей поджелудочной железы.
↯
Больше статей в журнале
«Заместитель главного врача»
Активировать доступ
Ввиду широкого применения в клинической практике метода компьютерной томографии с получением высококачественных изображений поперечного слоя, КОПЖ также часто выявляют у пациентов, не обнаруживающих симптомов заболевания.
Соответственно, центры хирургии поджелудочной железы с высоким объемом выполняемых операций отмечают ежегодное увеличение числа пациентов с диагнозом КОПЖ.
При этом медиана размера основной кистозной опухоли на момент постановки диагноза продолжает снижаться (средний диаметр кисты при постановке диагноза составляет около 20 мм).
КОПЖ отличаются разными биологическими характеристиками, как это отражено в классификации ВОЗ от 2010 года и обобщенно представлено в таблице «Кистозные опухоли поджелудочной железы (классификация ВОЗ от 2010 года)».
Применение такой классификации для дифференцирования случаев, определенно требующих оперативного вмешательства, кажется простой задачей.
Главным вопросом, вызывающим разногласия в отношении лечения КОПЖ, является невозможность постановки точного патогистологического диагноза без хирургической резекции.
К счастью, подавляющему большинству пациентов, которых направляют к хирургу по поводу кисты поджелудочной железы, никогда не потребуется точный патогистологический диагноз.
Многие виды КОПЖ, являясь предзлокачественными изменениями, имеют потенциал к трансформации в злокачественные образования.
Было показано, что этот потенциал очень вариативный («Типичные эпидемиологические признаки и степень злокачественности кистозных образований поджелудочной железы»).
Он может быть высоким (риск трансформации в инвазивный рак в сочетании с внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухолью (ВПМО) с поражением главного панкреатического протока, составляет приблизительно 44% в серии операций), а в некоторых случаях, крайне низким (как при небольших , медленно растущих ВПМО с поражением боковых ветвей ГПП) или даже почти отсутствовать (как при серозной цистаденоме).
Из-за такой неоднородности клиницистам в практике бывает сложно найти баланс между двумя крайностями: не допустить назначения излишнего хирургического лечения и не совершить трагическую ошибку, сохранив злокачественную опухоль под наблюдением (рисунок).
Рисунок «Хороший, плохой и ужасный».
- a — Хороший: бессимптомное течение крупной серозной цистаденомы хвоста поджелудочной железы (микро-макрокистозный тип, с типичным большим центральным рубцом и кальцификациями), случайно обнаруженная у женщины средних лет.
Случайно установленный диагноз из-за присутствия кальцификации, выявленной по результатам рентгенографии органов брюшной полости (зеленая стрелка)
- b — Плохой: кистозная опухоль головки поджелудочной железы размером 4 см с солидным компонентом, накапливающим контраст, и начальными признаками ретроградной дилатации холедоха и ГПП (красная стрелка).
По данным патологического исследования была выявлена инвазивная протоковая аденокарцинома, ассоциированная с ВПМО с поражением боковых ветвей ГПП (гастроинтестинальный фенотип ВПМО с тяжелой дисплазией с инвазивным компонентом).
- c — Ужасный: наличие кистозной опухоли в хвосте поджелудочной железы размером 2,5 см (желтая стрелка) с множественными мелкими перегородками, накапливающими контраст, ассоциированной с накапливающим контраст солидным компонентом, по данным эндоскопической ультрасонографии («эндоскопический признак высокого риска»11).
По данным патологического исследования после операции был выявлен «злокачественный» характер серозной микрокистозной цистаденомы.
При всей ограниченности данных по этой конкретной теме, на сегодня точность методов визуализации поперечного слоя при КОПЖ составляет от 47 до 78%.
Как поликлинике организовать раннее выявление онкологии по новым требованиям. Образцы локальных документов и памятки для медработников в журнале «Заместитель главного врача».
Хотя в настоящее время отсутствует «идеальный метод» дооперационного определения истинной природы кисты, улучшения, произошедшие в диагностике благодаря разработке современных эндоскопических методов, большее понимание биологии различных патогистологических образований по данным наблюдательных исследований, и введение нескольких руководств, направленных на выделение групп риска, — все вместе сделали подход к данному вопросу более избирательным, позволяющим снизить к минимуму возможность клинически значимых ошибок при диагностике.
Целью настоящей статьи является критический обзор с позиций хирурга основных признаков КОПЖ в том виде, как они представлены в практике амбулаторного лечения и которыми руководствуются в процессе принятия клинических решений и лечения.
В обсуждении также рассматриваются разногласия, представленные в литературе последних лет.
Эпидемиология КОПЖ
В эпоху применения компьютерной томографии и эндоскопической ультрасонографии (ЭУС) не следует недооценивать некоторые важные эпидемиологические аспекты КОПЖ при постановке предполагаемого диагноза.
О них следует всегда помнить при первичном обследовании пациента на наличие КОПЖ. Как правило, частота развития ВПМО повышается с возрастом.
Некоторые формы ВПМО более характерны для женщин или мужчин, появляются в конкретном возрасте и имеют определенную локализацию.
Основные эпидемиологические признаки КОПЖ перечислены в таблице «Типичные эпидемиологические признаки и степень злокачественности кистозных образований поджелудочной железы» вместе с вероятностью их прогрессирования в злокачественные новообразования.
Диагностические средства выявления КОПЖ
МРТ / магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ), которая дифференцирует приблизительно 40-95% случаев КОПЖ (по сравнению с 40-81% при КТ), является золотым стандартом диагностики при подозрении на КОПЖ, поскольку он более чувствителен, чем КТ, в распознавании связи с протоковой системой поджелудочной железы, и информативен для идентификации солидного компонента, внутристеночного узла (ВУ) и многоочаговых КОПЖ.
Однако точность лучевой диагностики для идентификации конкретного типа КОПЖ с использованием одного метода визуализации остается относительно низкой, и часто требуется комбинированный подход.
Эндоскопия
В настоящее время ЭУС является важным диагностическим инструментом исследования КОПЖ. ЭУС рекомендуется в качестве метода диагностики второй линии в дополнение к КТ / МРТ во всех случаях, когда рентгенодиагностика злокачественности не является убедительной и / или когда КОПЖ имеет клинические или рентгенологические признаки, вызывающие озабоченность.
В частности, ЭУС с контрастированием (CE-EUS) всегда следует использовать, когда присутствуют внутристеночные узлы (ВУ) или солидные компоненты, для оценки на наличие васкуляризации.
В статье вы найдете только несколько готовых образцов и шаблонов.
В Системе «Консилиум» их более 5000.
Успеете скачать всё, что нужно, по демодоступу за 3 дня?
Активировать
Цитология и биомаркеры
При подозрении на злокачественную трансформацию следует назначать тонкоигольную аспирационную пункционную биопсию под контролем ЭУС, особенно когда результаты рентгенодиагностики неоднозначны.
Цитологическое исследование высоко специфично (83-100%), хотя имеет относительно низкую чувствительность (27-48%), что приводит в итоге к низкой диагностической точности исследования (8-59%).
Поэтому, его всегда необходимо сочетать с морфологическим исследованием с помощью ЭУС.
✔ Новые правила по УЗИ, клиническим исследованиям. Что изменится для медорганизаций, узнайте в журнале «Заместитель главного врача»
Химический анализ содержания РЭА в кистозной жидкости и уровня амилазы может быть полезным, но он не различает муцинозные кистозные опухоли (МКО) и ВПМО.
Повышенный уровень содержания РЭА является маркером, который позволяет различать муцинозные и немуцинозные кисты, но он не информативен для дифференцирования доброкачественных и злокачественных кист.
Предельная концентрация РЭА ≥192–200 нг/мл дает приблизительно 80% точности для диагностирования муцинозной кисты (при высокой специфичности, но низкой чувствительности метода).
Молекулярный анализ кистозной жидкости как метод диагностики все еще развивается. Анализ мутаций гена KRAS более точно диагностирует муцинозные кисты, но не обязательно злокачественные кисты.
Анализ мутаций гена GNAS может быть полезным для дифференциации значительных муцинозных кист и медленно растущих кист, которые поддаются консервативному лечению.
Раковый антиген СА 19-9 в сыворотке крови является независимым прогностическим фактором злокачественности ВПМО, и если его уровень превышает 37 ед/л, то это связывают с повышенным риском развития инвазивной карциномы.
В литературе отмечают низкую специфичность ракового антигена CA 19-9, и это, вероятно, также связано с тем, что, к сожалению, большинство исследований включало тяжелую дисплазию и инвазивный рак в одну категорию «злокачественности».
Смотреть список литературы
Материал проверен экспертами Актион Медицина
Источник
Согласно
международной гистологической
классификации (WHO, Geneva, 1979), опухоли
поджелудочной железы подразделяются
следующим образом:
Эпителиальные
опухоли:Доброкачественные
(аденома, цистаденома);Злокачественные
(аденокарцинома, плоскоклеточный рак,
цистаденокарцинома, ацинарный рак,
недифференцированный рак).
Опухоли
панкреатических островков.Неэпителиальные
опухоли.Смешанные
опухоли.Неклассифицируемые
опухоли.Гемопоэтические
и лимфоидные опухоли.Метастатические
опухоли.
Доброкачественные
опухоли, ацинарный и плоскоклеточный
рак; цистаденокарцинома, гормональноактивные,
неэпителиальные и лимфоидные опухоли
поджелудочной железы относятся к редким
заболеваниям и каждое их наблюдение
представляет повышенный интерес.
Кистозные
опухоли растут экспансивно, достигают
больших размеров, сдавливая и смещая
при этом окружающие органы (желудок,
поперечно-ободочную кишку). Преимущественной
их локализацией является тело и хвост
железы.
Гормоносекретирующие
опухоли APUD-системы (инсулинома,
глюкагонома, випома, гастринома,
соматостатинома, карциноиды) в 80—90%
случаев являются солитарными и хорошо
отграниченными. Они исходят из
гормонопродуцирующих элементов железы
и составляют 0,2—0,3% всех ее новообразований,
в 70—75% представлены опухолью из
бета-клеток (инсулиномой). Единственным
убедительным признаком злокачественности
гормоносекретирующих опухолей является
наличие гематогенных метастазов, чаще
в печени.
Протоковый
рак (преимущественно высокодифференцированная
аденокарцинома) составляет 80%
новообразований органов панкреатодуоденальной
зоны и более 90% опухолей поджелудочной
железы.
Клинические проявления
Аденомы
поджелудочной железы бессимптомны,
являются операционными или аутопсийными
находками. Цистаденомы и цистаденокарциномы
по мере увеличения размеров, достигающих
порой 20 и более см, прощупываются через
переднюю брюшную стенку. Несмотря на
значительные размеры опухоли, общее
состояние больного длительное время
остается удовлетворительным.
Гормоносекретирующие опухоли, выделяя
в большом количестве биологически
активное вещество (гормон), который не
поддается физиологическому регулированию,
проявляются характерными яркими
клиническими синдромами: инсулинома —
гипогликемическим синдромом с
гиперинсулинемией, гастринома —
синдромом Золлингера—Эллисона, випома
— синдромом Вернера—Моррисона, карциноид
— карциноидным синдромом с
гиперсеротонинемией и пр. Считается,
что наиболее ярко клиническая картина
карциноидов и глюкагономы проявляется
при наличии метастазов в печени.
Клинические
проявления протокового рака поджелудочной
железы разнообразны и зависят от
локализации и распространенности
опухолевого процесса. Патогномоничных
симптомов заболевания нет. Бессимптомное
течение в ранних стадиях является
основной причиной позднего обращения
больных к врачу и, соответственно,
поздней диагностики заболевания. По
мере распространения и вовлечения в
опухолевый процесс окружающих органов,
нервных сплетений, магистральных сосудов
появляются симптомы, обусловленные
самой опухолью и вторичными
анатомо-физиологическими изменениями
окружающих органов. К первым относятся
боли в эпигастральной области с
иррадиацией в спину, похудание, анорексия,
анемия, общая слабость. Вторая группа
симптомов более разнообразна и зависит
от степени вовлечения в опухолевый
процесс общего желчного и панкреатического
протоков, двенадцатиперстной кишки или
желудка.
Рак
головки поджелудочной железы обычно
проявляется симптомами механической
желтухи с изнуряющим кожным зудом.
Положительный симптом Курвуазье (1890) —
пальпируемый увеличенный желчный пузырь
на фоне безболевой желтухи, — служит
достоверным признаком наличия препятствия
в общем желчном протоке и встречается
при раке головки поджелудочной железы
в 66% случаев. Рак тела и хвоста часто
проявляется выраженным похуданием,
болевым синдромом и сахарным диабетом.
Мигрирующий тромбофлебит и тромбоэмболические
осложнения при раке органов брюшной
полости, впервые описанные Trousseau в 1865
году, являются паранеопластическим
синдромом, наиболее характерным для
слизеобразующей аденокарциномы тела
и хвоста поджелудочной железы.
Соседние файлы в предмете Лучевая диагностика
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
- #
Источник
