Классификация доброкачественные опухоли поджелудочной железы
Опухоли поджелудочной железы – новообразования с различной степенью клеточной дифференцировки, исходящие из тканей эндокринной либо экзокринной части поджелудочной железы. Доброкачественные новообразования часто никак не проявляются до достижения больших размеров; злокачественные — характеризуются опухолевой интоксикацией, синдромом сдавления окружающих сосудов, нервов, органов. В диагностике используют выявление онкомаркеров, ультрасонографию поджелудочной железы и желчных путей, РХПГ, МРПХГ, МРТ, КТ, пункционную биопсию поджелудочной железы. Лечение хирургическое либо комбинированное (в сочетании с химио- и лучевой терапией).
Общие сведения
Опухоли поджелудочной железы могут формироваться как в эндокринной, так и в экзокринной ее части, но преобладают экзокринные новообразования. Среди них превалируют злокачественные опухоли, в 90% случаев представленные аденокарциномой панкреатических протоков. Доброкачественные опухоли встречаются редко, развиваются в основном из клеток, производящих пищеварительные ферменты, а также выстилки протоков (цистаденома). Опухоли, сформировавшиеся из клеток Лангерганса (эндокринной части поджелудочной железы), могут быть гормонально активными или инертными. Гормонально активные опухоли имеют наиболее яркую клинику, так как продуцируют огромное количество биологически активных веществ и вызывают «гормональную бурю» в организме. Исследования в области онкопатологии поджелудочной железы подтверждают, что новообразования этого органа у женщин выявляются в два раза чаще, чем у мужчин, а пик заболеваемости приходится на 35-50 лет.
Опухоли поджелудочной железы
Классификация опухолей поджелудочной железы
Все новообразования по своему происхождению подразделяются на доброкачественные (высокодифференцированные) и злокачественные (недифференцированные). Кроме того, опухоли поджелудочной железы классифицируют по локализации, гистологическому строению, функциональным нарушениям. Новообразование поджелудочной железы может быть расположено в головке, теле, хвосте, островках Лангерганса, протоках; либо же локализация опухолевого узла может быть не уточнена.
По гистологическому строению в 80% случаев опухоли поджелудочной железы имеют эпителиальное происхождение (из ацинарных и эндокринных клеток, протокового эпителия, неясного или смешанного генеза), источником могут служить неэпителиальные ткани, кровеносные и лимфатические сосуды, также новообразования могут иметь дизонтогенетическое и метастатическое происхождение.
Выделяют следующие виды опухолей поджелудочной железы эпителиального генеза: из ацинарных клеток (доброкачественные – аденомы, злокачественные – ацинарно-клеточный рак), эпителия протоков (доброкачественные – цистаденомы, злокачественные – аденокарцинома, скирр, плоскоклеточный и анапластический рак).
Эндокринные опухоли поджелудочной железы могут происходить из клеток островков Лангерганса (инсулиномы, гастриномы, випомы) или быть диффузными (карциноид). По степени дифференцировки клеток они могут быть высоко-, средне- и низкодифференцированными; также встречаются эндокринные опухоли смешанного и неясного генеза, мукокарциноиды, недифференцированные виды рака, опухолевидные состояния (гиперплазия и эктопия эндокринных клеток поджелудочной железы, синдром полиэндокринной неоплазии).
Функциональная классификация опухолей поджелудочной железы включает в себя следующие состояния: отсутствие нарушений; неопределенное функциональное состояние; нарушение функций поджелудочной железы: гипофункция, гиперфункция (гипогликемия и гипергиликемия, ахлоргидрия, диарея, синдром Золлингера-Эллисона на фоне гастриномы, синдром Вернера–Моррисона на фоне полиэндокринной неоплазии, гиперсекреция серотонина).
Реже всего встречаются доброкачественные, лимфоидные и неэпителиальные опухоли поджелудочной железы, цистаденокарциномы, плоскоклеточный и ацинарный рак – описаны единичные случаи этих новообразований. Гормонально активные опухоли обычно хорошо отграничены от здоровых тканей, составляют не более 0,3% всех новообразований поджелудочной железы, в трех случаях их четырех представлены инсулиномой. Определить клинически злокачественную природу гормонально активных новообразований можно только по наличию гематогенных метастазов (чаще всего печеночных). Злокачественные новообразования протоков составляют 90% опухолей поджелудочной железы и 80% — панкреатобилиарной зоны.
Симптомы опухолей поджелудочной железы
Большинство опухолей поджелудочной железы могут никак себя не проявлять долгие годы. Если же клиника новообразования появилась, в пользу доброкачественного генеза опухоли говорят следующие факты: отсутствие рака поджелудочной железы в анамнезе по родственной линии, отсутствие выраженной клиники заболевания и признаков опухолевой интоксикации, медленный рост новообразования.
Аденомы панкреатического происхождения не имеют клинических проявлений, часто случайно обнаруживаются на операции либо аутопсии. Цистаденомы и цистаденокарциномы могут достигать огромных размеров и за счет этого визуализироваться и пальпироваться через переднюю брюшную стенку. При этом клиническая картина длительное время отсутствует и появляется на поздних стадиях, когда опухоль начинает сдавливать холедох и панкреатический проток, кишечник, близлежащие сосуды и нервы.
Наиболее яркую клинику имеют гормонально активные опухоли: перманентно повышенный уровень инсулина при инсулиноме приводит к гипогликемии, гастринома выражается в развитии синдрома Золлингера-Эллисона (пептические язвы, значительная гиперсекреция желудочного сока, злокачественное течение заболевания); випомы проявляются синдромом Вернера–Моррисона (диарея, гипокалиемия, ахлоргидрия); карциноид — гиперсеротонинемией и карциноидным синдромом (приливы по типу менопаузальных, диарея, спазматические боли в животе, недостаточность клапанного аппарата правых отделов сердца).
Клиника злокачественных опухолей панкреатических протоков обычно появляется только на поздних стадиях заболевания, имеет как общие проявления, так и признаки поражения соседних органов. Общие симптомы связаны с опухолевой интоксикацией: боли в животе, иррадиирующие в спину, похудение, астения, анемия, отсутствие аппетита. Прорастание опухоли в окружающие органы и ткани манифестирует симптомами поражения этих органов (асцит при сдавлении сосудов, желтуха и экзокринная недостаточность поджелудочной железы при обтурации опухолью холедоха и общего желчного протока, симптомы поражения желудка и т. д.).
Диагностика опухолей поджелудочной железы
Для своевременной диагностики и точного определения типа опухоли поджелудочной железы требуется слаженная работа гастроэнтеролога, хирурга и врача-эндоскописта. Без использования современных способов визуализиции и химического типирования новообразований выявить опухоль поджелудочной железы практически невозможно. Следует помнить о том, что даже самые современные диагностические аппараты и методики не всегда способны дать ответ на вопрос о характере поражения органа, большое значение при диагностировании новообразований панкреатической зоны имеет и клинический опыт лечащего врача.
На поражение поджелудочной железы укажут такие исследования, как биохимический анализ крови, копрограмма, исследование секреции пищеварительных соков при эзофагогастродуоденоскопии. Следующим этапом будет назначение таких неинвазивных методов исследования, как гастрография и дуоденография, магнитно-резонансная панкреатохолангиография, магнитно-резонансная томография поджелудочной железы, компьютерная томография желчевыводящих путей. После выявления опухоли в тканях поджелудочной железы (размеры новообразования могут варьировать от 2 мм до 200 мм) производят определение в крови уровня гомонов и метаболитов (адреналин, норадреналин, серотонин, кортизол, гастрин, вазоактивный пептид, инсулин, глюкагон, панкреатический и С-пептид, соматостатин и др.) и онкомаркеров (СА19-9, СА 50, СА 242, СЕА).
Для уточнения характера поражения используются также и инвазивные методики: эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография; целиакография с взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гормонов; чрескожная чреспеченочная холангиография; пункционная биопсия поджелудочной железы; лапароскопия. Огромное количество исследований, необходимых для выявления опухоли поджелудочной железы, говорит о том, что диагностика этого состояния является очень сложной, а единой схемы диагностического поиска на сегодняшний день еще не найдено.
Дифференцировать опухоли поджелудочной железы следует с хроническим панкреатитом, панкреатическими кистами, внеорганными забрюшинными опухолями и опухолями брыжейки кишечника, пенетрацией язвы желудка или ДПК, аневризмами крупных сосудов, эхинококкозом и цистицеркозом с поражением гепато-панреатической зоны.
Лечение опухолей поджелудочной железы
Лечение доброкачественных опухолей только хирургическое: дистальная резекция поджелудочной железы, резекция головки поджелудочной железы, панкреатодуоденальная резекция, энуклеация опухоли. После операции проводится обязательное гистологическое исследование для уточнения типа новообразования.
При злокачественных новообразованиях основные направления терапии выбираются, исходя из клинической ситуации. Если у пациента выявляется злокачественный карциноид либо гормонально активный рак, локализованный в головке панкреас, производится панкреатодуоденальная резекция с сохранением пилорического отдела желудка. При гастриномах часто осуществляется гастрэктомия, селективная ваготомия, панкреатодуоденальная резекция, однако ведущими гастроэнтерологами и хирургами по сей день ведутся споры об эффективности и целесообразности указанных оперативных пособий.
В комплексную терапию опухолей поджелудочной железы могут включать лучевую и полихимиотерапию (при высоком коэффициенте пролиферации, активном синтезе гормонов, малигнизации и метастазировании новообразования). Паллиативное лечение злокачественных новообразований преследует цель восстановления оттока желчи и панкреатических соков, устранение воспалительного процесса в желчных путях, улучшение качества жизни пациента. С паллиативной целью проводятся такие операции: наружное дренирование желчных протоков по Керру и по Холстеду, чрескожное транспеченочное дренирование желчных протоков, холецистэктомия, эндоскопическое бужирование опухолевой стриктуры внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха и др.
Консервативная терапия доброкачественных нейроэндокринных опухолей с низким уровнем продукции гормонов, невыраженным проявлением эндокринной гиперсекреции включает в себя комбинацию сандостатина и омепразола. В лечении такой опухоли, как гастринома, активно используют комбинацию Н2-блокаторов гистаминовых рецепторов, холинолитиков и ингибиторов протонной помпы.
Прогноз и профилактика опухолей поджелудочной железы
Прогноз при злокачественных опухолях поджелудочной железы крайне неблагоприятный, что связано с бессимптомным их течением и поздней диагностикой. Радикальное удаление опухоли возможно только у каждого десятого пациента, у каждого второго новообразование рецидивирует, а у 95% в течение первых 12 месяцев после операции обнаруживаются отдаленные метастазы. Комплексная терапия не намного улучшает показатели выживаемости: в течение пяти лет в живых остается не более 5% пациентов со злокачественными опухолями панкреатической зоны.
Прогноз при доброкачественных опухолях поджелудочной железы благоприятный – у девяти больных из десяти удается добиться полного излечения. Кроме того, доброкачественные новообразования этой локализации встречаются казуистически редко. Специфической профилактики опухолей поджелудочной железы не существует, однако соблюдение здорового образа жизни, правильное питание, достаточный отдых снижают вероятность формирования любых новообразований в организме.
Источник
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы – это новообразования, которые характеризуются сохраненной дифференцировкой клеток, имеют благоприятное течение, могут развиваться из продуцирующих гормоны тканей, сосудистых и нервных структур, эпителия органа. Симптомы определяются типом неоплазии: при гормонпродуцирующих опухолях – повышением уровня определенного гормона, при других типах – болевым синдромом, нарушениями пищеварения, признаками сдавления соседних органов. Основными методами диагностики являются инструментальные исследования: УЗИ, КТ, МРТ . Лечение хирургическое — от энуклеации опухоли до резекции поджелудочной железы.
Общие сведения
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы – редкая патология. Неоплазии встречаются с частотой 1-3 случая на 1 миллион населения. Поражают преимущественно людей среднего и старшего возраста. Могут быть одиночными или множественными, располагаться в хвосте, теле или головке органа. Небольшие гормонально неактивные опухоли обычно протекают бессимптомно, становятся случайной находкой при обследовании по поводу других заболеваний. Гормонально активные новообразования характеризуются специфическими изменениями эндокринного фона.
Доброкачественные опухоли поджелудочной железы
Причины
Причины развития данной патологии не установлены. Считается, что имеют значение генетические факторы, предрасполагающие к неопластическим процессам, неблагоприятная экологическая обстановка, курение, злоупотребление алкоголем. Большая роль в развитии опухолей ПЖ в современной гастроэнтерологии и онкологии отводится воспалительным процессам органа, в первую очередь – хроническому панкреатиту.
Фактором риска развития доброкачественных новообразований также является нерациональное питание: преобладание жирной пищи (преимущественно животного происхождения), недостаток клетчатки, протеинов, витаминов, а также неправильный режим питания (отсутствие регулярных приемов пищи, переедание).
Классификация
Чаще диагностируются функциональные нейроэндокринные опухоли: гастриному (гастрин-продуцирующую неоплазию ПЖ из клеток островков Лангерганса), инсулиному, глюкагоному. Несмотря на то, что такие образования обычно имеют небольшие размеры и не склонны к быстрому росту, их проявления весьма специфичны, поскольку клетками новообразований продуцируются гормоны, поступающие в системный кровоток.
К доброкачественным неоплазиям поджелудочной железы также относят гемангиому (образование, имеющее сосудистую структуру), фиброму (из соединительной ткани), липому (из жировой ткани), лейомиому (образование из мышечных волокон), невриному или шванному (новообразование из шванновских клеток, которые находятся в оболочках нервов). Данные виды опухолей отличаются отсутствием клинических проявлений до достижения ими значительных размеров.
Симптомы
Симптомы новообразований поджелудочной железы доброкачественной природы определяются типом опухоли. Гормонально неактивные неоплазии обычно являются диагностической находкой, поскольку не имеют никаких симптомов до достижения ими существенных размеров и сдавления соседних органов, растяжения капсулы органа или нарушения кровотока. Обычно такие опухоли выявляются при проведении инструментальной диагностики других заболеваний.
Предварительно отличить их от злокачественных позволяет ряд признаков: отсутствие клинических симптомов (в том числе проявлений интоксикационного синдрома: слабости, снижения аппетита, утомляемости, тошноты, субфебрильной температуры тела), медленный рост при нормальном уровне онкомаркеров в крови. Если доброкачественная опухоль поджелудочной железы больших размеров сдавливает соседние органы, возможен болевой синдром. Боли постоянные, ноющие, могут усиливаться при смене положения тела, их локализация зависит от расположения неоплазии.
Новообразования головки ПЖ характеризуются болью в правом подреберье и эпигастрии, тела органа – в верхних отделах живота, хвоста – в левом подреберье, поясничной области. Опухоль может сдавливать панкреатический или общий желчный протоки, что проявляется признаками механической желтухи: иктеричностью склер и кожи, зудом, появлением темной окраски мочи, обесцвечиванием кала. Если сдавливается какой-либо отдел кишечника, может развиться кишечная непроходимость.
Гормонпродуцирующие доброкачественные опухоли имеют специфические признаки, которые определяются выделяемым гормоном. Инсуломы (инсулиномы) продуцируют гормон инсулин, влияющий на уровень сахара крови. Признаками такого новообразования являются симптомы гипогликемии: слабость, повышенная потливость, головокружение, раздражительность, тахикардия; при значительном снижении глюкозы крови возможна гипогликемическая кома.
Гастринома проявляется развитием множественных гастродуоденальных язв, рефрактерных к фармакотерапии. Язвы могут располагаться в желудке, бульбарном отделе, иногда даже в тощей кишке. Пациенты ощущают интенсивные боли в эпигастральной области; характерна отрыжка кислым, изжога. Вследствие гиперпродукции гастрина в просвет желудочно-кишечного тракта попадает большое количество соляной кислоты, что приводит к нарушению моторики кишечника, повреждению его слизистой оболочки и ухудшению процессов всасывания.
Симптомы глюкагономы определяются повышением уровня сахара в крови. Типично значительное снижение веса, появление некролитической мигрирующей эритемы (красно-коричневой сыпи на различных участках тела, преимущественно в области ягодиц, бедер, паха), шелушение кожи, поражение слизистых оболочек (гингивит, стоматит, вагинит). На фоне глюкагономы может развиться сахарный диабет, отличительными особенностями которого является довольно быстрое достижение компенсации, зачастую только диетотерапией, а также редкое развитие кетоацидоза, ангиопатии и нефропатии.
Диагностика
Диагностика данной патологии основана на характерной клинической картине некоторых видов новообразований, а также результатах инструментальных и гистологических методов исследования. Консультация гастроэнтеролога позволяет предположить тип опухоли, выяснить, как давно появились симптомы и прогрессируют ли они. В анамнезе жизни пациента возможны воспалительные заболевания поджелудочной железы, злоупотребление алкоголем.
При осмотре пациента врач может определить желтушность кожных покровов и склер, свидетельствующую о механическом сдавлении опухолью панкреатического или общего желчного протока. При оценке общего анализа крови изменения выявляются крайне редко. Биохимический анализ крови в случае инсуломы и глюкагономы подтверждает изменение уровня сахара крови. Обязательно проводится определение онкомаркеров: карциноэмбрионального антигена, СА 19-9, которые в случае доброкачественной природы заболевания не повышены.
Наиболее информативными методами диагностики являются инструментальные исследования. УЗИ органов брюшной полости проводится с целью визуализации образования, определения его размеров, состояния регионарных лимфатических узлов. Однако при гормонпродуцирующих опухолях малых размерах данный метод малоэффективен. Высокоинформативны КТ и МРТ поджелудочной железы, позволяющие обнаружить новообразования небольших размеров и детально изучить их распространенность.
Для определения неоплазий с множественными очагами (это характерно для инсулом, гастрином) проводится сцинтиграфия – в организм вводятся радиофармпрепараты, которые активно накапливаются клетками опухоли, и их излучение фиксируется на снимке. При подозрении на гемангиому выполняется ангиография с целью оценки тока крови в образовании и его связи с системным кровотоком. Для изучения гистологической структуры новообразования, дифференциации его от злокачественных опухолей осуществляется пункционная биопсия поджелудочной железы с последующим морфологическим исследованием биоптатов.
Лечение доброкачественных опухолей ПЖ
Лечение только хирургическое. При гормонпродуцирующих опухолях проводится их энуклеация (вылущивание). Резекция головки железы или хвоста целесообразна при наличии новообразования в соответствующем отделе органа. В случае локализации крупной неоплазии в области головки железы и нарушения оттока желчи осуществляется панкреатодуоденальная резекция (образование удаляется вместе с частью железы и двенадцатиперстной кишкой). Довольно эффективным методом лечения гемангиомы является селективная эмболизация артерий. Методика заключается в блокировании кровоснабжения опухолевого образования.
В некоторых случаях, когда при множественных гормонпродуцирующих новообразованиях радикальное хирургическое лечение провести невозможно, необходима симптоматическая терапия. При инсулиноме и глюкагономе основным направлением является нормализация уровня сахара крови. При развитии эпизодов гипер- и гипогликемии проводится соответствующая коррекция растворами инсулина или глюкозы. Обязательно назначается диетотерапия. При лечении гастриномы используются препараты, подавляющие желудочную гиперсекрецию: ранитидин, фамотидин, омепразол и другие. В тяжелых случаях проводится иссечение гастриномы с гастрэктомией (с целью предупреждения рецидивов из-за неполного удаления опухоли).
Прогноз и профилактика
Доброкачественные панкреатические новообразования в большинстве случаев имеют благоприятный прогноз, крайне редко перерождаются в злокачественные. При увеличении размеров опухоли могут возникнуть осложнения в виде механической желтухи, кишечной непроходимости. При своевременном хирургическом удалении возможно полное излечение. Специфической профилактики не существует. Общими мероприятиями по предупреждению развития доброкачественных опухолей ПЖ являются соблюдение принципов рационального питания, отказ от употребления алкоголя, а также своевременное адекватное лечение панкреатитов.
Источник
