Классификация опухолей поджелудочной железы воз

Классификация рака поджелудочной железы имеет непосредственную связь с его локализацией, гистологическим строением, степенью поражения органа, стадией заболевания. Эти критерии дают специалисту возможность воссоздать полную картину болезни. От точности классификации патологических факторов зависит выбор правильной тактики лечения панкреатической онкоопухоли.

В зависимости от того, в каком месте пищеварительного органа произошло зарождение онкологического процесса, выделяют:

1. Рак головки поджелудочной железы (периампулярная опухоль). Злокачественные новообразования в этой части органа развиваются чаще всего. Этот вид онкологического процесса самый опасный, так как практически всегда является неоперабельным (хирургическое вмешательство возможно в исключительно редких клинических случаях). Развитие опухоли характеризуется появлением боли в правом подреберье и механической желтухой. Жизненные прогнозы крайне неблагоприятные – мало кто из больных живёт дольше полугода с момента диагностирования заболевания.
2. Рак хвоста и тела поджелудочной железы. Поражение этих частей железы возникает значительно реже, всего в 9% случаев и имеет неблагоприятный жизненный прогноз, так как до финального этапа развития не сопровождаются какой-либо симптоматикой. Характерным признаком рака поджелудочной железы такой локализации являются боли в брюшной полости, ощущающиеся слева.
3. Опухоли островков. Новообразование развивается из эндофитных клеток островков Лангерганса), отвечающих за выработку гормонов, и носит в медицинской терминологии общее название – инсулома. Для этой разновидности онкологии характерно снижение или чрезмерное повышение гормональной активности, что оказывает непосредственное влияние на преобладающую симптоматику.
4. Неуточнённый рак поджелудочной железы. Патологический процесс развивается одновременно в нескольких частях железы или поражает весь орган.

Морфолого-гистологическая классификация ВОЗ

Основная систематизация онкоопухолей поджелудочной железы имеет непосредственную связь с её клеточным строением. Гистологически выделяют экзокринные (составляют 97% от массы органа) и эндокринные виды рака поджелудочной железы. Первый, считающийся основным, развивается в клеточных структурах, продуцирующих пищеварительные ферменты, являющиеся компонентами панкреатического сока, а вторые поражают клетки, отвечающие за выработку гормонов.

Экзокринная классификация рака поджелудочной железы включает в себя следующие разновидности опухолевых структур:

1. Аденокарцинома поджелудочной железы или рак протоков. Самая частая разновидность новообразования, которую может иметь поджелудочная железа. Она составляет приблизительно 80% злокачественных процессов, протекающих в эпителии этого пищеварительного органа. Поражает в основном мужчин среднего возраста. Локализуется новообразование в изгибе главного панкреатического протока, находящегося в головке железы.
2. Плоскоклеточный рак поджелудочной железы. Согласно статистическим данным встречается не чаще, чем в 3% клинических случаев. Опухолевая структура имеет множественные очаги и характеризуется скоротечностью, агрессивностью и высокой летальностью – сроки жизни пациентов с этой формой онкологии обычно не превышают 7 месяцев, до года доживают только 5% онкобольных. Для плоскоклеточном раке поджелудочной железы характерно начало раннего метастазирования лимфогенным и гематогенным путями.
3. Анапластический рак поджелудочной железы. Редкая, имеющая очень агрессивное течение, недифференцированная патология. Опухолевая структура представлена скоплением гигантских остеокластоподобных клеток. Для этой разновидности характерны быстрый рост в различных направлениях (без какой-либо закономерности) и очень низкая выживаемость.
4. Цистаденокарцинома поджелудочной железы. Этот тип редчайшей (1% на все клинические случаи) и развивается чаще у женщин. Местом локализации является преимущественно тело железы. Только в половине случаев новообразование бывает операбельным, но, несмотря на это, имеет достаточно благоприятное течение – пациенты обычно доживают до пятилетнего рубежа.
5. Ацинарноклеточный рак. Недифференцированная опухолевая структура, способная достигать гигантских размеров и в короткие сроки поражать весь пищеварительный орган. Чаще всего носит смешанный характер, то есть её развитие может происходить как в экзокринных, так и эндокринных клетках, в связи с чем патологическое состояние на заключительных этапах характеризуется большим разнообразием клинических признаков.

Помимо этого перечня онкоопухолей, развивающихся исключительно в эпителиальных тканях пищеварительного органа, морфологически различают и не эпителиальный тип рака поджелудочной железы. Достаточно редко в клинической практике встречаются лимфома (поражение лимфоидной ткани) и липома (замещение функционирующих клеточных структур жировыми).

Кроме раковых опухолей диагностируется и саркома поджелудочной железы, злокачественная структура, развивающаяся из соединительнотканного элемента пищеварительного органа. Она встречается крайне редко – за всю историю медицины описано не более 500 клинических случаев. Этот вид онкологии характеризуются ранним началом гематогенного метастазирования и самой высокой степенью летальности.

Как систематизируют нейроэндокринные панкреатические опухоли?

Помимо экзокринных, чаще всего развивающихся в поджелудочной железе новообразований, в клинической практике встречаются и эндокринные опухоли. Они поражают клетки, продуцирующие в кровь гормоны, чем провоцируют развитие определённых функциональных нарушений. Характерной особенностью этих разновидностей опухолевых структур является их смазанное, латентное течение, продолжающееся довольно длительное время, в течение которого пациенты лечатся у врачей любых квалификаций, кардиолога, уролога, невролога, терапевта, даже не подозревая, что им необходим онколог.

Чтобы не терять драгоценного времени, необходимого для экстренного выявления и начала лечения опасной скоротечной патологии, специалисты рекомендуют изучить функциональную систематизацию рака поджелудочной железы, которая поможет понять, какими проявлениями может сопровождаться та или иная гормоносекретирующая опухоль пищеварительного органа:

1. Инсулинома — злокачественная структура, образующаяся в клетках, продуцирующих инсулин. Данные новообразования имеют неагрессивный характер и редко прорастают в другие органы. Очень часто такая форма рака поджелудочной железы развивается в сопровождении гипогликемии (понижения в крови уровня глюкозы).
2. Гастринома — раковое новообразование, поражающее клетки, вырабатывающие гастрин (гормон, способствующий образованию желудочного сока), из-за чего происходит повышение секреции соляной кислоты, и, как следствие, одновременно с онкологическим процессом развивается язва 12-перстной кишки.
3. Глюкагонома – опухоль клеток, отвечающих за выработку глюкагона, помогающего поддерживать в крови постоянный уровень глюкозы. Заболеванием, которым всегда сопровождается эта онкология, является сахарный диабет.

Очень редко встречаются випома, развивающаяся из клеток, вырабатывающих вазоактивный кишечный пептид, повышение уровня которого провоцирует развитие гипогликемии и панкреатической диарреи, и соматостатинома, образующаяся в клеточных структурах, отвечающих за продуцирование гормона роста. Эндофитные типы онкоопухолей собраны в одну категорию, так как они по большинству критериев рассматриваются одинаково и предполагают применение сходных протоколов лечения.

Стоит знать! Развитие этих опухолей может происходить, как с понижением продуцирования гормонов (гипофункциональность), так и с повышением (гиперфункционалность). Опытный специалист уже при первичном осмотре способен по присутствующим клиническим признакам определить характер эндофитной онкоопухоли.

Классификация рака поджелудочной железы по стадиям

Ступенчатое стадирование при этой патологии применяется чаще всего. Оно основано на показателях системы TNM, то есть для уточнения стадии рака поджелудочной железы применяют такие критерии, как размеры первичного злокачественного очага, прорастание аномальных клеток в лимфоузлы и наличие метастаз в близлежащих или отдаленных органах.

Классификация рака поджелудочной железы по этой системе выделяет 5 стадий:

• 0 – опухолевая структура располагается исключительно в верхнем эпителиальном слое органа и не способна прорастать в глубже расположенные ткани, а также распространяться за пределы органа.
• I имеет 2 подстадии: A – размеры новообразования достигают 2 см, но оно находится только в паренхиме пищеварительного органа и не метастазирует, B – диаметр превышает 2 см, метастазы отсутствуют.
• II также состоит из двух подстадий: A — онкоопухоль проросла за пределы поджелудочной железы, но крупные кровеносные сосуды не задеты и метастатический процесс отсутствует, B – появляются поражения находящихся в непосредственной близости органов и регионарных лимфоузлов.
• III – достаточно крупная опухолевая структура проникает за пределы пищеварительного органа, поражает лимфатические узлы, кровеносные сосуды и нервные окончания. Процесс отдалённого метастазирования отсутствует.
• IV – опухоль приобретает вид единого гигантского конгломерата, в отдалённых внутренних органах и костных структурах появляются метастазы. Чаще всего рак поджелудочной железы систематизируют в клинической практике по системе стадирования. Именно она позволяет подобрать наиболее адекватный протокол лечения, увеличивающий шансы пациента на продление жизни.

Классификация CIS

Такая систематизация при опухолях, развивающихся в поджелудочной железе, применяется сравнительно редко и показывает, по какому принципу произошло развитие рака поджелудочной железы:

1. Первичный рак. Опухолевая структура зародилась непосредственно в клетках пищеварительного органа, без участия имеющихся в ней злокачественных новообразований.
2. Вторичный рак. Является следствием прорастания аномальных структур из других внутренних органов, чаще всего печени или желудка. Метастатический рак поджелудочной железы диагностируется в несколько раз чаще первичного.

Когда специалисты выявляют опухоль поджелудочной железы, они стараются использовать все возможные при этом заболевании виды систематизаций, что позволяет подобрать наиболее адекватный протокол лечения благодаря точному определению характера развивающегося в поджелудочной железе новообразования.

Опухоли поджелудочной железы

Эпидемиология.

Злокачественные и доброкачественные гормонально-активные опухоли островкового аппарата поджелудочной железы встречаются довольно редко – одно наблюдение на 900 вскрытий. Среди них на долю злокачественных опухолей приходится 10% случаев. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Наиболее часто встречаются в возрасте 35 – 55 лет.

Этиология.

Недостаточно изучена. В основе указанных заболеваний лежат хронические воспалительные и дегенеративные изменения в ткани поджелудочной железы, формирующиеся под воздействием пищевых, промышленных, наследственных и экологических факторов.

Классификация по месту локализации и происхождения опухоли:

· головка;

· тело;

· хвост;

· проток;

· островковые клетки поджелудочной железы;

· неуточнённые.

Гистологическая классификация опухолей поджелудочной железы.

1. Эпителиальные:

· из ацинарных клеток.

· из протокового эпителия.

· из эндокринных клеток.

· смешанного строения.

· неясного генеза.

2. Неэпителиального генеза.

3. Дизонтогенетические.

4. Кровеносной и лимфоидной ткани.

5. Метастатические.

Наиболее часто (до 80%) встречаются эпителиальные опухоли поджелудочной железы.

Гистологическая классификация эпителиальных опухолей:

1. Опухоли из ацинарных клеток:

· доброкачественные – аденома;

· злокачественные — ацинарноклеточный рак.

2. Опухоли из протокового эпителия:

· доброкачественные – цистаденомы;

· злокачественные – аденокарцинома, плоскоклеточный рак, анапластический рак, скиррозный рак.

3. Опухоли из эндокринной клеток — составляют 5% от всех опухолей поджелудочной железы. К ним относятся опухоли из островковых клеток (инсуломы, випомы, гастриномы и опухоли диффузной эндокринный системы– карциноиды:

· высокодифференцированные;

· средней степени дифференцировки;

· низкодифференцированные;

· опухоли смешанного строения;

· опухоли неясного гистогенеза;

· мукокарциноид;

· малодифференцированные эндокринные раки;

· опухолеподобные процессы:

— гиперплазия эндокринных клеток,

— эктопия эндокринной ткани поджелудочной железы,

— синдром множественной эндокринной неоплазии.

Функциональная классификация эндокринных опухолей:

1. Функциональные нарушения:

а) гипофункция;

б) гиперфункция:

· гипогликемия, ахлоргидрия, “панкреатическая диаррея” (наблюдается при островковоклеточных опухолях, випомах, из них до 15% являются злокачественными);

· гипергликемия;

· синдром Золлингера-Элисона (обусловлен гастриномой, проявляющейся триадой — пептическими язвами, экстримальной секрецией, агрессивностью течения);

· синдром Вермера-Моррисона (множественный эндокринный аденоматоз составляет 5% случаев от числа эндокринных опухолей);

· карциноидный синдром (повышенная секреция серотонина).

2. Отсутствие функциональных нарушений.

3. Неопределённое функциональное состояние.

Диагностика:

· Копрологический анализ, копроцитограмма.

· Биохимический анализ крови: электролиты, трансаминазы, щелочная фосфатаза, билирубин, креатинин, NH3, амилаза.

· Определение в крови серотонина, норадреналина, адреналина, кортизола, хромогранина А, гастрина, вазоактивного пептида, инсулина, С-пептида, панкреатического пептида, глюкагона, соматостатина.

· Определение суточной экскреции с мочой адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, 5-ГОИУК (при необходимости проба с резерпином).

· Определение желудочной секреции.

· Эзофагофиброгастродуоденоскопия.

· Компьютерная томография и(или) ядерно-магнитно-резонансная томография, спиральная компьютерная томография с болюсным контрастным усилением.

· Эндоскопическое ультразвуковое исследование.

· Интраоперационное ультразвуковое исследование, поскольку большинство эндокринных опухолей имеют незначительный размер от 2 мм до 30 мм.

· Ангиография (целиакография), в том числе селективная абдоминальная ангиография с взятием крови из панкреатических вен и определением в ней гормонов.

· Ультразвуковое цветное допплеровское сканирование.

· Сцинтиграфия с радиоактивным октреотидом (Октрео-Скан).

Дифференциальная диагностика:

· хронический панкреатит,

· забрюшинные опухоли,

· кисты поджелудочной железы,

· пенетрирующие язвы желудка и 12-перстной кишки,

· сосудистые аневризмы,

· опухоли брыжейки кишечника,

· поражение поджелудочной железы при эхинококкозе и цистицеркозе.