Кольцевидная поджелудочная железа код мкб
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца.
Период протекания
Минимальный период протекания (дней):
1
Максимальный период протекания (дней):
не указан
Классификация
Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;
—
эктопия
дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
— агенезия;
—
гипоплазия
.
4. Удвоение:
— протоков;
— тотальное;
— частичное (хвоста, тела);
— добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли;
— спиральный;
— прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
— тип А;
— тип В;
— тип С.
7. Врожденные кисты:
— единичные;
— множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).
Этиология и патогенез
Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.
Эпидемиология
Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде.
Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (
стеноза
) двенадцатиперстной кишки — наличие частичной или полной высокой кишечной непроходимости. Проявления разнообразны и варьируются от дискомфорта, тошноты, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения (подобное состояние без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу).
Развитие панкреатита кольцевидной поджелудочной железы может сопровождаться появлением типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности; образованием кальцификатов и псевдокист.
Вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и
холангита
.
При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда выявляются супрастенотическое расширение кишки и истончение ее стенок, а также выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стенoза. Это может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей
перфорации
с появлением типичной клинической картины.
Диагностика
Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.
1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.
2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
— ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
— медленное прохождение контраста за зону сужения;
— перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
— увеличение размеров, опущение желудка и др.
3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.
4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.
Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.
Лабораторная диагностика
В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .
Обязательные исследования:
— общий анализ крови (анемия);
— биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).
Осложнения
Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки — одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная
обструкция
ДПК.
Другие возможные осложнения —
гиповолемия
, анемия, обтурационная желтуха, секреторная недостаточность поджелудочной железы.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение
Лечение кольцевидной поджелудочной железы — хирургическое:
1. Радикальные операции — панкреатодуоденальная
резекция
.
2.
Паллиативные операции
(шунтирующие) — накладывание обходных
анастомозов
(гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах — латеральная антропилородуоденоеюностома).
Рассечение кольца поджелудочной железы опасно вследствие повышенного риска развития осложнений (повреждение стенки ДПК, образование
фистул
и пр.).
Прогноз
Сомнительный. Зависит от варианта порока.
Госпитализация
В экстренном порядке в отделение детской хирургии.
Информация
Источники и литература
- «Аномалии развития поджелудочной железы» Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор
XI Конгресс КАРМ-2019
1-2 ноября, Алматы, Rixos
ВРТ. Современные подходы к лечению бесплодия
Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
Регистрация на конгресс
XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ
1-2 ноября, Алматы, отель Rixos
Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ:
Настоящее и будущее
— Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
— Симпозиумы, дискуссии,
мастер-классы по актуальным проблемам
Регистрация на конгресс
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Категории МКБ:
Другие уточненные болезни поджелудочной железы (K86.8)
Общая информация
Краткое описание
Хронический панкреатит — это воспалительно-деструктивный процесс в поджелудочной железе, характеризующийся фокальными некрозами в сочетании с диффузным или сегментарным фиброзом, развитием функциональной недостаточности и прогрессированием после прекращения воздействия этиологических факторов.
Код протокола: Н-T-027 «Хронический панкреатит и другие болезни поджелудочной железы»
Для стационаров терапевтического профиля
Код (коды) по МКБ-10:
K86 Другие болезни поджелудочной железы
K86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии
K86.1 Другие хронические панкреатиты
K86.2 Киста поджелудочной железы
K86.3 Ложная киста поджелудочной железы
K86.8 Другие уточненные болезни поджелудочной железы
Классификация
Классификация хронического панкреатита (Марсель-Рим, 1988)
1. Хронический кальцифицирующий.
2. Хронический обструктивный.
3. Хронический паренхиматозно-фиброзный (воспалительный).
Клинико-морфологическая классификация хронического панкреатита (Кузнецов В.В., Голофеевский В.Ю. 2000)
| Этиология | Клиническая характеристика | Морфологические варианты | Преобладающие морфологические изменения | Исходы |
Алкогольный | А. Клинические варианты: болевой; диспептический; латентный; сочетанный Б. Изменение функции: нарушение экзокринной функции; нарушение инкреторной функции В. Степени тяжести: легкая; средняя; тяжелая Г. Фаза течения: обострение; ремиссия Д. Осложнения: ранние, поздние | Паренхиматозный | — Отек и воспаление — Некроз — Дистрофия — Липоматоз | Фиброз Кисты Кальциноз Озлокачествление |
Билиарнозависимый | ||||
Гастродуоденальная патология | Фиброзно- склеротический | — Фиброз — Атрофия паренхимы — Дистрофия паренхимы | ||
Лекарственный | ||||
Инфекционный | Псевдотуморозный (гиперпластический) | — Гипертрофия паренхимы — Гиперплазия паренхимы | ||
Идиопатический | ||||
Ишемический и другие |
Степени тяжести хронического панкреатита
Легкая степень характеризуется отсутствием признаков внешне- и внутрисекреторной недостаточности. Клинические признаки (боль, диспепсия) выражены умеренно. Возможно повышение активности панкреатических ферментов в крови и моче. Обострения — 1-3 раза в год.
Среднетяжелая степень характеризуется отчетливыми клинико-лабораторными нарушениями, наличием внешне- и внутрисекреторной функций поджелудочной железы, сопутствующими поражениями других органов пищеварения. Возможно похудание. Обострения — 4-5 раз в год.
Тяжелая степень характеризуется выраженными клинико-лабораторными проявлениями, упорными «панкреатическими» и панкреатогенными поносами, белковой недостаточностью, полигиповитаминозом, прогрессирующим истощением, закономерным поражением других органов и систем. Обострения — 6-7 раз в год и чаще.
Факторы и группы риска
— алкоголь;
— желчнокаменная болезнь;
— метаболические нарушения (обменные и гормональные нарушения);
— наследственный хронический панкреатит;
— аутоиммунный панкреатит, связанный с первичным склерозирующим холангитом, первичным биллиарным циррозом и синдромом Шегрена;
— операции, травмы поджелудочной железы;
— вирусные инфекции;
— острые нарушения кровообращения в поджелудочной железе;
— аллергические реакции, токсические воздействия (уремия при трансплантации почек), дефицит антиоксидантов в пище;
— гиперпаратиреоз — увеличение кальция в крови.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез:
— боль;
— отрыжка воздухом или съеденной пищей;
— тошнота;
— рвота;
— потеря аппетита;
— вздутие живота;
— похудание.
— рецидивирующий болевой абдоминальный синдром (чаще в области передней брюшной стенки с иррадиацией в спину, возникающий после обильной жирной, острой пищи, приема алкоголя);
— снижение массы тела (вследствие недостаточного всасывания и недостаточного питания из-за болей);
— недостаточность внешнесекреторной функции (стеаторея, полифекалия);
— недостаточность внутрисекреторной функции (нарушение толерантности к глюкозе, сахарный диабет);
— для хронического фиброзно-индуративного панкреатита характерна перемежающаяся желтуха.
Инструментальные исследования
— обзорная ренгенография брюшной полости: кальцинаты поджелудочной железы с характерной локализацией вблизи второго поясничного позвонка;
— УЗИ признаки: увеличение эхогенной плотности, неровность контуров и изменение размеров, у части больных отмечается уменьшение железы наличие кальцинатов, кист, деформация, расширение главного протока железы (исследование считается полноценным, если визуализируется вирсунгов проток). При подозрении на опухоль железы УЗИ дополняется выполнением КТ;
-компьютерная томография: очаги обызыствления, некроза, наличие кист и псевдокист поджелудочной железы. При карциномах железы диагностическая эффективность близка к 85%, особенно при повторных исследованиях;
— ЭРХПГ-комбинированное ренгеноэндоскопическое исследование деформация протока, имеет неправильный четкообразный вид, наличие камней и стриктур главного протока и его боковых ветвей. Показание к ЭРХПГ — подозрение на карциному ПЖ псевдоопухолевые формы ХП, упорный болевой синдром, похудание. «Золотой» стандарт для выявления стриктур главного протока и расширения его боковых ветвей.
Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Амилаза мочи, крови.
2. Общий анализ крови.
3. Определение С-рективного белка.
4. Определение АЛТ или АСТ.
5. Определение общего билирубина и фракций.
6. Определение щелочной фосфатазы.
7. ГГТП (гамма-глутамилтранспептидаза).
8. Липаза крови.
9. Глюкоза крови, сахарная кривая.
10. Копрограмма.
11. УЗИ поджелудочной железы, желчного пузыря.
12. Консультация гастроэнтеролога.
Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ мочи.
2. Кальций крови.
3. Коагулограмма.
4. Глюкоза крови с нагрузкой.
5. Определение общего белка и фракций.
6. Активность эластазы в сыворотке крови и в кале.
7. Обзорный рентгеновский снимок брюшной полости (по показаниям).
8. Компьютерная томография органов брюшной полости (по показаниям).
9. Лапароскопия с биопсией поджелудочной железы (по показаниям).
10. Консультация эндокринолога, хирурга (по показаниям).
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования
Гиперамилаземия (исследуется в первые три дня обострения, постоянная — имеет место лишь при кистозной форме панкреатита), амилазурия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево.
При обструкции желчевыводящих путей – повышение уровня щелочной фосфатазы, АЛТ и билирубина.
Концентрация С-реактивного белка сыворотки крови служит надежным показателем тяжести панкреатита.
Значительное повышение (трехкратное) АЛТ или АСТ говорит в пользу биллиарной этиологии панкреатита.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз
Исключение синдромосходных заболеваний – необходимый этап диагностики ХП.
К синдромосходным заболеваниям относятся гастродуоденальные язвы, заболевания тонкой кишки, поражения нижнегрудного отдела позвоночника с корешковым синдромом, а также карциномы желудка, поджелудочной железы, почек, поперечно ободочной кишки.
В пользу ХП свидетельствуют:
— типичные «панкреатогенные» поздние или ранние боли, возникающие после употребления алкоголя и/или пищевых погрешностей,;
— симптомы внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы (полифекалия, стеаторея, потеря массы тела, сравнительно легкая коррекция поносов ферментными препаратами);
— положительный амилазный тест в начале обострения заболевания;
— характерные изменения структуры железы и ее протоков по данным УЗИ , КТ, ЭРХПГ.
В распознавании ХП имеют значение изменения постбульбарного отдела ДПК и большого дуоденального сосочка определяемых с помощью эндоскопии и измерения давления ДПК.
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Лечение
Цели лечения: обеспечение ремиссии.
Немедикаментозное лечение: Диета №5.
При тяжелой степени обострения ХП неотложная помощь включает:
1. Уменьшение до минимума функциональной активности ПЖ: голод, аспирация содержимого желудка через назогастральный зонд, применение Н2-блокаторов (ранитидин 150-300 мг или фамотидин 40-80 мг/сутки внутривенно и др.) или ингибиторов протонной помпы (омепразол 40-80 мг/сутки, пантопразол 80 мг/сутки, рабепразол 40 мг/сутки).
2. Подавление панкреатической секреции ферментов (Н2-блокаторы, ингибиторы протонной помпы, холиноблокаторы, глюкагон, кальцитонин, 5-фторурацил, соматостатин и его аналог октреотид 100 мкг 3 раза в сутки).
3. Удаление медиаторов воспаления из кровообращения (инфузионная терапия солевыми растворами).
4. Снятие болевого синдрома включает назначение анальгетиков и спазмолитических препаратов.
5. Для борьбы с инфекционными осложнениями или угрозе их развития показано назначение антибиотиков цефалоспоринового ряда или синтетических пенициллинов в стандартных дозах.
Плановое консервативное лечение включает следующие мероприятия:
1. Дробное питание с низким содержанием жиров и клетчатки (при диарее), прекращение употребления алкоголя в любых видах.
2. Проведение заместительной терапии (панкреатин 50 000-150 000 ЕД* в сутки).
3. Проведение антисекреторной терапии (ранитидин 150-300 мг или фамотидин 40-80 мг/сутки внутрь) или ингибиторов протонной помпы (омепразол 40-80 мг/сутки, Ппнтопразол 40-80 мг/сутки, рабепразол 40 мг/сутки).
4. Лечение сопутствующего сахарного диабета (инсулин необходимо назначать в небольших дозах, помня о легко возникающей гипогликемии).
На амбулаторном этапе рекомендуют соблюдение диеты №5, а также проведение заместительной и антисекреторной терапии.
Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации
Больные с ХП подлежат диспансерному наблюдению (повторный осмотр и обследование в амбулаторно-поликлинических условиях) дважды в год.
Перечень основных медикаментов:
1. *Панкреатин, таблетка, капсула с содержанием липазы не менее 4 500 ЕД
2. *Фамотидин 20 мг; 40 мг. табл.; амп.
3. *Омепразол 20 мг, табл.
4. *Рабепразол 10 мг, табл.
5. *Пантопразол 40 мг, табл.
6. *Комбинированные препараты, содержащие гидроокись алюминия, гидроокись магния 15 мл, суспензия для приема внутрь
7. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.
8. Цефазолин 1 г, фл.
Перечень дополнительных медикаментов:
1. * Натрия хлорид, раствор для инфузий и инъекций
2. *Ранитидин, 150 мг, 300 мг, табл. амп.
3. Октреотид раствор для инъекций 50 мкг/1 мл, 100 мкг/1 мл, 500 мкг/1 мл, амп.
Индикаторы эффективности лечения: обеспечение ремиссии.
* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств
Госпитализация
Показания к госпитализации;
— выраженный болевой синдром и диспепсия;
— выраженные изменения в анализах крови;
— частые рецидивы заболевания;
— неэффективность амбулаторного лечения;
— появление осложнений.
Профилактика
Первичная профилактика
— прекращение употребления алкоголя;
— ведение здорового образа жизни;
— своевременное лечение заболеваний желчевыводящей системы.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)
- 1. Chronic pancreatitis. EBM Guidelines. 4.3.2005
2. Клинические рекомендации, основанные на доказательной медицине: Пер. с англ. / Под ред. Ю.Л. Шевченко, И.Н. Денисова, В.И. Кулакова, Р.М. Хаитова. — 2-е изд., испр. —М.: ГЭОТАР-МЕД, 2002. — 1248 с.: ил.
3. Treatment of pancreatic exocrine dysfunction. EBM guidelines.2005.
4. Pancreatic unsufficiency. EBM guidelines. 2004.
5. С.П.Л. Трэвис, Гастроэнтерология: пер с англ.- М: мед.лит. 2002 — 640 с
6. А.В. Охлобыстин, В.Т. Ивашкин Алгоритмы ведения больных острым и хроническим
панкреатитом.
7. Karlsson Sven, Ahren B.O. Scand G Gastroenterol,1992,№27,p.27:161-5
8. Классификация заболеваний внутренних органов и методики терапевтических
исследований. Руководство для медицинских ВУЗов и практических врачей.( Под
редакцией Голофеевского В.Ю.-СПБ Издательство “Фалиант” 296стр. 2006
- 1. Chronic pancreatitis. EBM Guidelines. 4.3.2005
Информация
Список разработчиков:
Нерсесов А.В. д.м.н., профессор, кафедра внутренних болезней, факультет усовершенствования врачей, КазГМА
Бектаева Р.Р. д.м.н., профессор, кафедра внутренних болезней, факультет усовершенствования врачей, КазГМА
Джумашева Б.Б., НИИ кардиологии и внутренних болезней МЗ РК
Прикреплённые файлы
XI Конгресс КАРМ-2019
1-2 ноября, Алматы, Rixos
ВРТ. Современные подходы к лечению бесплодия
Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
Регистрация на конгресс
XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ
1-2 ноября, Алматы, отель Rixos
Современные подходы к лечению бесплодия. ВРТ:
Настоящее и будущее
— Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
— Симпозиумы, дискуссии,
мастер-классы по актуальным проблемам
Регистрация на конгресс
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
