Кольцевидная поджелудочная железа узи

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Категории МКБ:
Кольцевидная поджелудочная железа (Q45.1)

Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Кольцевидная поджелудочная железа (ПЖ) — редкая врожденная аномалия развития, при которой ПЖ охватывает среднюю или нижнюю часть двенадцатиперстной кишки в виде кольца.  

Период протекания

Минимальный период протекания (дней):
1

Максимальный период протекания (дней):
не указан

Классификация

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы
 

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции:
— добавочная (аберрантная) ПЖ;
— кольцевидная ПЖ;

эктопия

дуоденального сосочка.
2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии):
— расщепленная ПЖ;
— неполная расщепленная ПЖ;
— изолированный дорсальный сегмент.
3. Общее недоразвитие:
— агенезия;

гипоплазия

.
4. Удвоение:
— протоков; 
— тотальное; 
— частичное (хвоста, тела); 
— добавочного сосочка.
5. Атипичные формы протока ПЖ:
— в виде петли; 
— спиральный; 
— прочие (разнообразные).
6. Аномальное панкреатобилиарное соустье:
— тип А; 
— тип В; 
— тип С.
7. Врожденные кисты:
— единичные; 
— множественные.
8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

Этиология и патогенез

Существует несколько гипотез относительно развития кольцевидной железы, но ни одна из них не доказана в настоящее время.
Предполагается роль наследственности в развитии аномалии. Однако эта версия остается гипотезой в связи с тем, что мутации, вызывающие данные отклонения, и тип наследования аномалии не выявлены.
В пользу наследственной теории выступает тот факт, что в 6,7-30 % случаев кольцевидная поджелудочная железа сочетается с пороками развития других органов желудочно-кишечного тракта, а иногда и других органов и систем. Также у пациентов с кольцевидной железой значительно чаще, чем в общей популяции, регистрируют различные хромосомные аномалии.

Эпидемиология

Кольцевидная поджелудочная железа прижизненно диагностируется, как правило, у новорожденных и младенцев младше года.
Частота встречаемости составляет приблизительно 1 случай на каждые 12-15 тысяч новорожденных или 2 случая на 100 тысяч родов (несколько реже в течение первых десяти лет жизни).
У взрослых точные данные о частоте встречаемости кольцевидной поджелудочной железы отсутствуют вследствие редкой ее прижизненной диагностики.
При аутопсии частота встречаемости этой аномалии составляет у взрослых 2-4 случая на 20 тысяч вскрытий.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Клиническая картина в большинстве случаев развивается в раннем неонатальном периоде.

Выраженность симптомов зависит от степени сдавления (

стеноза

) двенадцатиперстной кишки — наличие частичной или полной высокой кишечной непроходимости. Проявления разнообразны и варьируются от дискомфорта, тошноты, чувства переполнения в верхней половине живота после еды или болей различной интенсивности в этой области до рвоты желудочным содержимым без примеси желчи, отсутствия стула, нарастающих явлений дегидратации и истощения (подобное состояние без оказания хирургической помощи может привести к летальному исходу).

Развитие панкреатита кольцевидной поджелудочной железы может сопровождаться появлением типичного панкреатического болевого синдрома, признаков экзо- и эндокринной панкреатической недостаточности; образованием кальцификатов и псевдокист.
Вследствие сдавления кольцевидной поджелудочной железой общего желчного протока возможно развитие подпеченочной (механической) желтухи и

холангита

.
При стенозе двенадцатиперстной кишки всегда выявляются супрастенотическое расширение кишки и истончение ее стенок, а также выраженные нарушения микроциркуляции в зоне стенoза. Это может привести к развитию некроза стенки кишки, последующей

перфорации

с появлением типичной клинической картины.

Диагностика

Существующие в настоящее время методы диагностики кольцевидной поджелудочной железы позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства.

1. Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) выявляет сужение участка двенадцатиперстной кишки (ДПК) без изменения рельефа слизистой оболочки.

2. Рентгенография желудка и ДПК с пассажем бария обнаруживает:
— ограниченное циркулярное сужение с ровными контурами в нисходящем отделе ДПК на протяжении 2-3 см;
— медленное прохождение контраста за зону сужения;
— перерастяжение желудка и расширение ДПК над сужением;
— увеличение размеров, опущение желудка и др.

3. Заподозрить кольцевидную поджелудочную железу можно при проведении трансабдоминального ультразвукового исследования. Более информативным неинвазивным методом визуализации в настоящее время является спиральная КТ с внутривенным и пероральным контрастированием.

4. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) является важным методом диагностики кольцевидной поджелудочной железы. При ее проведении можно обнаружить добавочный проток или ветви вирсунгова протока поджелудочной железы, огибающие ДПК.

Сочетание КТ с ЭРХПГ или магнитно-резонансной холангиопанкреатографией (МРХПГ) считается более информативным для выявления данной аномалии.

Лабораторная диагностика

В связи с различными вариантами обструкции желудочно-кишечного тракта специфические признаки отсутствуют .

Обязательные исследования:
— общий анализ крови (анемия);
— биохимическое исследование крови (гипопротеинемия, снижение электролитов сыворотки крови, лабораторные признаки обтурационной желтухи и секреторной недостаточности поджелудочной железы).

Читайте также:  Какие опухоли бывают в поджелудочной железе

Осложнения

Атрезия (или стеноз) двенадцатиперстной кишки — одно из последствий развития кольцевидной поджелудочной железы. Атрезия является следствием атрофии двенадцатиперстного сегмента, компрессии кольцевидной поджелудочной железы на ДПК, аномальной дифференцировки интестинального сегмента, формирование которых начинается с 8 недель перинатального периода.
Возможно развитие полного (75 % случаев) и неполного кольца (25 % случаев). В зависимости от диаметра образовавшегося кольца может формироваться полная или частичная

обструкция

ДПК.

Другие возможные осложнения —

гиповолемия

, анемия, обтурационная желтуха, секреторная недостаточность поджелудочной железы.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение

Лечение кольцевидной поджелудочной железы —  хирургическое:
1. Радикальные операции — панкреатодуоденальная

резекция

.
2.

Паллиативные операции

 (шунтирующие) — накладывание обходных

анастомозов

(гастроэнтеростома, дуоденоеюностома, при неполных стенозах — латеральная антропилородуоденоеюностома).
Рассечение кольца поджелудочной железы опасно вследствие повышенного риска развития осложнений (повреждение стенки ДПК, образование

фистул

и пр.).

Прогноз

Сомнительный. Зависит от варианта порока.

Госпитализация

В экстренном порядке в отделение детской хирургии.

Информация

Источники и литература

  1. «Аномалии развития поджелудочной железы» Голубова О.А. (Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького), журнал «Гастроэнтерология», (304) 2009 (тематический номер)/Научный обзор

    Внимание!

    Если вы не являетесь медицинским специалистом:

    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
       
    • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
      «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
      Обязательно
      обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
       
    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
      назначить
      нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
       
    • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
      «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
      Информация, размещенная на данном
      сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
       
    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
      в
      результате использования данного сайта.

    Источник

    Нажимайте на картинки, чтобы увеличить.

    Кисты поджелудочной железы на УЗИ

    Единичные небольшие простые кисты встречаются как случайные находки в здоровой поджелудочной железе. При хроническом панкреатите небольшие простые кисты весьма распространены. При подозрении на кисту, обратите внимание на усиление контура дальней стенки и эффект усиления сигнала в тканях позади. Простые кисты изолированы от паренхимы гладкой тонкой стенкой. Внутри не должно быть никаких перегородок или неровностей стенки, содержимое кисты анэхогенное. Простые кисты всегда доброкачественные. Но, если киста не очевидно «простая», требуется дальнейшее исследование.

    Важно!!! Часто встречаются простые кисты поджелудочной железы, но не забывайте про кистозные опухоли. Рак является самым опасным заболевания поджелудочной железы.

    Есть два вида кистозных опухолей поджелудочной железы: доброкачественная микроцистная аденома и злокачественна макроцистная аденома. Микроцистная аденома состоит из множества мелких кист и на УЗИ выглядит как плотное образование. Макроцистная аденома, как правило, включает менее пяти кист размером более 20 мм. Иногда в таких кистах можно разглядеть полипоидные образования.

    При панкреатите секрет поджелудочной железы переваривает окружающие ткани и образуются псевдокисты. Псевдокисты из брюшной полости могут переходить в грудную клетку и средостение. Часто псевдокисты встречаются у пациентов перенесших острый панкреатит (смотри ниже).

    В результате выраженного расширения панкреатического протока дистальнее места обструкции могут образовываться ретенционные псевдокисты.

    Острый панкреатит на УЗИ

    Острый панкреатит — это тяжелое осложнение желчнокаменной болезни или следствие токсического воздействия, например, алкоголя.

    Легкий панкреатит не видно на УЗИ (КТ более чувствительный метод). Тяжелый панкреатит легко определяется ультразвуком. Когда необычайно ясная и контрастная поджелудочная железа выделяется на фоне окружающих тканей, можно предположить отек паренхимы и окружающей жировой клетчатки. Если вокруг поджелудочной железы, вдоль желудка, в воротах печени и селезенки просматривается тонкий слой свободной жидкости, можно с уверенностью диагностировать панкреатит.

    Почти все опухоли поджелудочной железы гипоэхогенные по сравнению с нормальной поджелудочной железой. Только по ультразвуку невозможно различить очаговый панкреатит и опухоль поджелудочной железы. Опухоль и панкреатит могут сочетаться.

    В тяжелых случаях панкреатита панкреатическая жидкость переваривает окружающие ткани, образуя псевдокисты. Такие кисты могут быть единичными или множественными. Они могут увеличиваться в размерах и разрываться.

    На УЗИ псевдокисты определяются как овальные или округлые гипоэхогенные образования с четкими контурами. В ранних фазах формирования кисты она представляет собой полужидкое образование и имеет сложную эхоструктуру с внутренними отражениями и нечеткими контурами. Позднее, вследствие аутолитических процессов и осаждения взвеси из крови и гноя, появляются четкие признаки жидкого содержимого и формируется ложная капсула с ровными стенками. Нередко происходит инфицирование псевдокист, тогда могут определяться внутренние эхоструктуры или тонкие нежные перегородки. При обнаружении кисты важно проследить связь кисты с протоком, так как это важно для определения лечебной тактики. Когда псевдокиста размером более 10 см, возникают трудности в определении ее источника.

    Читайте также:  Можно ли есть сыр при заболевании поджелудочной железы

    Хронический панкреатит на УЗИ

    Хронический панкреатит может иметь различные проявления, от почти нормальной железы до выраженной атрофии и обызвествеления паренхимы. Поджелудочная железа становится тоньше, панкреатический проток иногда кажется незначительно расширенным, контур железы часто неровный с зазубринами. Часто встречаются простые кисты, и они могут стать довольно большими. Нередко в протоке поджелудочной железы образуются камни.

    Кальцификаты в поджелудочной железе на УЗИ

    Важно!!! Если есть дилатация протока поджелудочной железы, следует поискать камни в протоке поджелудочной железы и в общем желчном протоке.

    Кальцификаты внутри поджелудочной железы могут давать акустическую тень, однако если они имеют маленькие размеры, то выглядят отдельной яркой эхоструктурой без акустической тени. При хроническом панкреатите кальцификаты распределены диффузно по всей поджелудочной железе. Камни в протоке располагаются по ходу протока. Желчные камни в дистальном холедохе могут быть oшибочно приняты за кальцификаты в поджелудочной железе. Кальцификаты хорошо видно на КТ, а для необызвествленных камней предпочтительно МРТ или УЗИ.

    Расширенный проток поджелудочной железы на УЗИ

    Внутренний диаметр нормального панкреатического протока менее 3 мм. Проток лучше визуализируется при поперечном сканировании в средней трети тела поджелудочной железы. Для того чтобы убедиться, что вы обнаружили именно проток, необходимо увидеть ткань поджелудочной железы с обеих сторон от него. Селезеночная вена сзади или стенка желудка спереди могут быть ложно интерпретированы как панкреатический проток.

    Стенки протока поджелудочной железы должны быть гладкими, а просвет чистым. Когда проток расширен, стенки становятся неровными; сканируйте не только головку поджелудочной железы, но также и весь билиарный тракт.

    Основные причины расширения панкреатического протока: опухоль головки поджелудочной железы или ампулы фатерова соска (сочетаются с желтухой и дилатацией билиарного тракта);  камни общего желчного или панкреатического протока; хронический панкреатит; послеоперационные спайки.

    Опухоли поджелудочной железы на УЗИ

    В большинстве (50-80%) случаев опухоль поражает головку поджелудочной железы. Опухоли головки сдавливают общий желчный проток. При раке контур поджелудочной железы нечеткий, характерно локальное увеличение или выбухание железы, иногда внедряющееся в окружающую клетчатку в виде языков или псевдоподий.

    В большинстве случаев опухоль поджелудочной железы — это гипоэхогенное образование, почти лишенное внутренних эхоструктур. Однако встречаются опухоли с диффузно разбросанными эхосигналами и с эхосигналами высокой интенсивности в центре при их отсутствии на периферии. Несмотря на то что граница между опухолью и остальной паренхимой железы нечеткая, ее всегда можно приблизительно провести за счет разности в эхогенности нормальной ткани и опухолевого очага.

    Хотя гипоэхогенная структура опухоли, особенно при отсутствии мелких участков повышенной плотности в ней, напоминает таковую при кистах, отсутствие эффекта дистального усиления позволяет исключить жидкостный характер образования. Для кист, кроме того, характерна гораздо более ровная и четкая граница.

    При опухолях головки поджелудочной железы очень часто расширен общий желчный и панкреатический проток, в отличие от хронического панкреатита стенки его ровные и неуплотненные.

    Важно!!! Визуализация главного панкреатического протока в пределах гипоэхогенной зоны свидетельствует в пользу локального отека и против опухоли.

    Иногда при раке поджелудочной железы выявляют типичные признаки хронического панкреатита, а также псевдокисты дистальнее места опухолевой обструкции. Это следствие обструкции. Внутрипеченочные метастазы, увеличенные чревные, перипортальные и забрюшинные лимфоузлы свидетельствует в пользу рака.

    Берегите себя, Ваш Диагностер!

    Источник

    Диагностика

    Врождённая обструкция ДПК может быть диагностирована перинатально в ТП триместре беременности, однако число диагностированных таким образом случаев кольцевидной ПЖ невелико.

    Современные методы визуализации позволяют устанавливать точный диагноз до оперативного вмешательства. Наличие кольцевидной ПЖ у взрослых может быть заподозрено при трансабдоминальном УЗИ. Однако ведущую роль в первичной диагностике кольцевидной ПЖ отводят спиральной КТ с внутривенным и пероральным контрастированием, которая в настоящее время выступает методикой выбора при подозрении на эту аномалию развития (см. рис. 3-11 а, б, 3-12). При использовании КТ трудности возникают только у детей первых лет жизни ввиду относительно небольшого объёма забрюшинной клетчатки, небольших размеров ПЖ, которая визуализируется в виде тонкой полоски, что в целом затрудняет верификацию диагноза.

    Читайте также:  Обострение поджелудочной железы форум

    Компьютерная томография. Кольцевидная поджелудочная железа
    Рис. 3-11. Компьютерная томография. Кольцевидная поджелудочная железа: а — снимок выполнен только с применением орального контрастирования, определяется стеноз двенадцатиперстной кишки с престенотическим её расширением; б — снимок выполнен в процессе того же исследования, визуализируется полоса панкреатической ткани, охватывающая нисходящую часть двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой)

    Компьютерная томография: кольцевидная поджелудочная железа
    Рис. 3-12. Компьютерная томография: кольцевидная поджелудочная железа. Демонстрируется кольцевидная поджелудочная железа, охватывающая дистальную часть двенадцатиперстной кишки. Левее определяется тело и хвост поджелудочной железы, чуть выше передних мезентериальных сосудов

    В последние годы появляется всё больше сообщений о диагностической значимости ЭУС, которая достаточно точно позволит визуально оценить панкреатические протоки.

    Важнейший метод диагностики данного порока — ЭРХПГ, при правильном проведении которой можно обнаружить ППЖ характерной циклической конфигурации, огибающий ДПК (см. рис. 3-13). Наибольшей информативностью обладает комбинация КТ и ЭРХПГ либо МРХПГ, которую в последнее время всё шире используют как альтернативу инвазивной диагностике. Стандартная МРТ при подозрении на кольцевидную ПЖ не получила широкого распространения.

    Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография
    Рис. 3-13. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. Комбинированный порок развития поджелудочной железы — кольцевидная и расщеплённая поджелудочная железа. По ходу контрастированного панкреатического протока можно отметить, что проток вентральной части расщеплённой поджелудочной железы окружает эндоскоп и, соответственно, нисходящую часть двенадцатиперстной кишки. Результат дорсальной панкреатограммы у этого больного был без патологических изменений

    Несмотря на то, что методики КТ и ЭРХПГ доступны в большинстве крупных лечебных учреждений, в ряде случаев диагноз кольцевидной ПЖ устанавливают только на операционном столе, что лишний раз подтверждает факт отсутствия у многих практических врачей представлений об этой аномалии развития. Однако необходимо отметить, что в ряде сложных клинический ситуаций, особенно при субтотальном стенозе ДПК, когда проведение ЭРХПГ невозможно, или при подозрении на опухоль головки ПЖ диагноз может быть установлен только в процессе, оперативного вмешательства.

    Имитировать кольцевидную ПЖ по данным ЭРХПГ могут другие аномалии развития (более подробно об этих пороках изложено ниже), однако для опытного рентгенолога различия в протоковых системах этих аномалий столь очевидны, что не вызывают и тени сомнений (рис. 3-14 а, б).

    Схематическое изображение протоковой системы поджелудочной железы
    Рис. 3-14. Схематическое изображение протоковой системы поджелудочной железы: а — при кольцевидной поджелудочной железе; б — в виде петли

    Основной метод в диагностике обструкции ДПК вследствие сдавления кольцевидной ПЖ — рентгенография с пассажем бария (см. рис. 3-15, 3-16). Главные признаки: типичный уровень сужения, ограниченность его протяжённости, ровные контуры ДПК в зоне сужения, медленное прохождение контраста за зону сужения, перерастяжение желудка и увеличение его размеров, опущение желудка и др.

    Контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки у мужчины 48 лет
    Рис. 3-15. Контрастная рентгенография желудка и двенадцатиперстной кишки у мужчины 48 лет. Визуализируется сужение проксимальной части двенадцатиперстной кишки (показано стрелкой), причиной которого была кольцевидная поджелудочная железа

    Рентгенография двенадцатиперстной кишки с двойным контрастированием у больного с кольцевидной поджелудочной железой
    Рис. 3-16. Рентгенография двенадцатиперстной кишки с двойным контрастированием у больного с кольцевидной поджелудочной железой. Определяется циркулярное сужение в средней части двенадцатиперстной кишки. Складки слизистой оболочки кишки без патологических изменений

    Лечение

    Кольцевидная ПЖ представляет собой неопасный вид аномального развития железы, который или не причиняет особых беспокойств больному, или, в зависимости от степени выраженности дуоденального стеноза, корригируется оперативным вмешательством. Операции у больных с кольцевидной ПЖ можно разделить на радикальные (панкреатодуоденальная резекция) и паллиативные (шунтирующие). Резекция или разделение кольца нецелесообразно, потому что имеется высокий риск осложнений (образование фистул, повреждение стенки ДПК и др.). При полном стенозе, когда ткань ПЖ циркулярно прилегает к ДПК, выполняют гастроэнтеростомию со стволовой ваготомией, дуоденоеюностомией, при неполном стенозе — латеральную антропилородуоденоеюностомию или дуоденостомию. В

    Японии методика выбора при кольцевидной ПЖ — панкреатодуоденальная резекция (операция Whipple), однако, на наш взгляд, такой подход следует признать чрезмерным, если речь не идёт о кальцификапии паренхимы, вирсунголитиазе и раке ПЖ, развившимися на фоне кольцевидной ПЖ.

    Выживаемость при дренирующих типах оперативных пособий приближается к 100%, однако в 80% возникают послеоперационные осложнения, включающие холе статическую желтуху (53%), нарушения моторики верхних отделов ЖКТ (47%), несостоятельность анастомоза (40%) и диарейный синдром (33%)

    Важный момент терапии — своевременное обеспечение нутритивной поддержки организма с помощью парентерального питания или энтерального зондового питания в случае частичной дуоденальной непроходимости при возможности установки назоинтестинального зонда за зону сужения.

    Летальность при врождённой обструкции, обусловленной аномалией железы, как правило, связана с другими причинами, несовместимыми с жизнью — тяжёлые пороки сердца и хромосомные аномалии.

    Маев И.В., Кучерявый Ю.А.

    Источник