Лечение гемангиомы поджелудочной железы
Злокачественная опухоль головки ПЖ нередко прорастает ДПК, имитируя опухоль БДС, или, наоборот, рак БДС крупных размеров инфильтрирует головку ПЖ, имитируя первичную опухоль головки ПЖ. И при опухолях головки ПЖ, и при опухолях БДС выявляют общие клинические синдромы— механическую желтуху, обструктивный панкреатит, кишечное кровотечение, экзокринную панкреатическую недостаточность. Общность клинических проявлений и нередко возникающие затруднения в дифференциальной диагностике определяют необходимость совместного рассмотрения опухолей ПЖ и БДС.
Разделение доброкачественных опухолей на кистозные и некистозные с точки зрения морфолога весьма условно, поскольку многие опухоли встречаются не только в виде солидных опухолей, но и опухолей с кистозным компонентом (аденома, цистаденома и т.п.). С позиций клинициста это разделение весьма существенно, поскольку кистозные опухоли достигают относительно больших размеров.
Лечение доброкачественных опухолей ПЖ только хирургическое, что приводит к полному излечению. Выбор операции зависит от размеров, локализации опухоли, а также от срочности вмешательства (наличия механической желтухи, ОП).
Учитывая крайне редкую встречаемость некистозных доброкачественных опухолей, схожесть клинического течения, диагностических признаков по данным методик визуализации, общность подходов к лечению, мы решили не представлять подробный обзор по каждой из опухолей, уделив особое внимание только двум, наиболее интересным с точки зрения практикующего врача доброкачественным некистозным опухолям — гемангиоме и шванноме.
Гемангиома
Гемангиомы — сосудистые опухоли, состоящие из кровеносных сосудов, расположенных линейно или разветвление Их развитие обусловлено избыточной митотической активностью эндотелиоцитов. В отличие от сосудистых мальформаций, увеличивающихся в процессе роста ребёнка, в гемангиомах в течение первых месяцев и лет жизни протекают пролиферативные процессы, замедляющиеся в период медленного роста. В последующем очаги поражения подвергаются фиброзу и очаговой жировой дистрофии. Таким образом, естественное течение этой опухоли вкгпочает два периода — фазу пролиферации (как правило, в течение первого года жизни) и фазу инволюции (в среднем до 12 лет).
Механизмы появления гемангиом ПЖ у взрослых не совсем ясны, особенно при опухолях крупных размеров. Возможно, имеет место врождённая опухоль, которая не подверглась обратному развитию, а при реализации неизвестных эндо- или экзогенных факторов стала прогрессировать; не исключено, что такие гемангиомы появляются в течение жизни.
Гемангиомы — чрезвычайно редкие опухоли ПЖ. В настоящее время описано чуть более 20 случаев гистологически верифицированных случаев у детей и у взрослых. Частота встречаемости гемангиом ПЖ среди всех сосудистых аномалий у детей составляет менее 0,04%. Однако следует признать, что потенциально частота распространённости гемангиом ПЖ может быть значительно выше, не достигая, конечно, 5% барьера в популяции, как это отмечают при гемангиомах печени. Вероятно, большинство гемангиом в теле и хвосте ПЖ протекают скрыто, в то время как крупные гемангиомы головки ПЖ приводят к синдрому сдавления общего жёлчного протока, протока ПЖ и ДПК. Об этом косвенно свидетельствует известный факт — большинство описанных гемангиом ПЖ локализовалось в головке ПЖ.
Рис. 5-1. Аденома поджелудочной железы
Рис. 5-2. Гемангиома головки поджелудочной железы: а — участки небольших капилляров, отделённых соединительнотканными прослойками от паренхимы поджелудочной железы; небольшой участок ацинарной ткани поджелудочной железы хорошо виден в правом верхнем углу рисунка (окраска гематоксилином и эозином, ×100); б — хорошо видны дольки капилляров гемангиомы при иммуногистохимическом исследовании ткани с использованием эндотелиального клеточного маркёра CD34; чётко видно отсутствие иммунного окрашивания участков экзокринной паренхимы поджелудочной железы в левой части рисунка (иммуногистохимическое окрашивание CD34, ×100)
Макроскопически гемангиомы имеют округлую, реже клиновидную форму, тёмно-красный цвет, на разрезе напоминают медовые соты; фиброзная капсула может содержать очаги кальцификации. При гистологическом исследовании выявляют сеть разветвлённых сообщающихся пространств, заполненных эритроцитами. Опухолевые клетки могут экспрессировать фактор VIII свёртывания крови. Сосуды опухоли выстланы плоскими эндотелиальными клетками и содержат небольшое количество соединительной ткани, хотя в некоторых случаях оно может быть значительным (см. рис. 5-2).
Клинические проявления
Гемангиомы небольших размеров, как правило, клинически не проявляются. Симптомы в большинстве случаев обусловлены осложнениями, основные из которых — кровотечение и синдром сдавления соседних органов. Ранее к числу проявлений относили и тромбоцитопеническую коагулопатию (синдром Касабаха—Мерритта) на фоне массивного забрюшинного гемангиоматоза с вовлечением в опухолевый процесс ПЖ и других органов.
Тромбоцитопения, а иногда и анемия, связаны с большим размером опухолевой массы (как правило, суммарной, реже одной опухоли), которая служит «ловушкой» для тромбоцитов и эритроцитов в виду извращённого кровотока по опухоли. В последние годы эту патологию всё чаще относят к капошиподобной ангиосаркоме (гемангиоэндотелиоме).
Большинство известных случаев осложнённого течения гемангиом было обусловлено, в первую очередь, размерами и локализацией опухоли ПЖ.
Первые симптомы у детей появляются в возрасте от 2 мес до 2 лет. Возможна пренатальная диагностика гемангиомы ПЖ, особенно при внутриутробном развитии осложнений. У взрослых клинические проявления гемангиомы могут возникать практически во всех возрастных группах.
Синдром сдавления при гемангиомах ПЖ, как правило, включает механическую желтуху (вследствие сдавления внепеченочных жёлчных протоков) и гепатомегалию, реже стеноз ДПК с развитием высокой кишечной непроходимости (табл. 5-1). Описаны случаи сдавления опухолью воротной вены с развитием подпечёночной портальной гипертензии.
Таблица 5-1. Некоторые клинические особенности известных случаев гемангиом поджелудочной железы у детей
Примечание. В таблицу включены только случаи с одиночными интерстициальными гемангиомами поджелудочной железы, верифицированными гистологически; все опухоли локализовались в головке поджелудочной железы; м — мужской пол, ж — женский пол.
Диагностика
На обзорных рентгенограммах в некоторых случаях можно обнаружить обызвествлённую капсулу.
При УЗИ можно выявить одиночное гиперэхогенное образование с гладкими, хорошо очерченными контурами. Известно только единственное описание, когда в ПЖ было выявлено три гемангиомы. При локализации опухоли в головке ПЖ возможна жёлчная гипертензии, обусловленная давлением опухоли на терминальный отдел общего жёлчного протока. Описаны случаи сдавления воротной вены.
При КТ с контрастированием выявляют скопление контрастного вещества в венозном русле опухоли в виде «лужиц». Контраст распространяется из периферических отделов к центру, и через 30—60 мин затемнение приобретает гомогенный характер. При динамической КТ после внутривенного струйного введения контрастного вещества видны глобулярные участки затемнения. Может быть кальцификация, что свидетельствует о предшествующем кровотечении и образовании тромба.
При МРТ гёмангиома выглядит как участок высокой интенсивности сигнала (на Т2-взвешенных изображениях), увеличивающийся после внутривенного введения контраста (гадодиамида), МРХПГ применяют при развитии билиарной гипертензии (см. рис. 5-3).
Рис. 5-3. Магнитно-резонансная панкреатохолангиография у пятимесячной девочки с механической желтухой, вызванной гемангиомой головки поджелудочной железы: а — увеличенный в размерах жёлчный пузырь, дилатация вне- и внутрипечёночных жёлчных протоков, обусловленные компрессией терминального отдела общего жёлчного протока в проекции головки поджелудочной железы; б — после введения контрастного вещества в области головки чётко видна зона опухоли (3 см в наибольшем измерении), компримирующая воротную вену
Один из наиболее информативных методов диагностики гемангиом более 1 см в диаметре — однофотонная эмиссионная КТ с меченными 99mТс эритроцитами. Метод позволяет выявить длительное сохранение радиоактивности над опухолью вследствие задержки в ней крови.
Ангиография показана лишь в тех случаях, когда применение КТ, МРТ и сцинтиграфии не позволяет установить диагноз. Заполненные контрастным веществом кавернозные пространства опухоли имеют форму кольца или полукольца вследствие фиброза центральных участков. В гемангиомах контрастное вещество может задерживаться до 18 с.
Пункционная тонкоигольная аспирационная биопсия достаточно безопасна, однако необходимость в ней у клиницистов возникает не всегда ввиду информативности визуализационных методов исследования. В тоже время, известен факт озлокачествления гемангиом, а также возможность развития пограничных (элителиоидной гемангиоэндотелиомы) и злокачественных сосудистых опухолей (гемангиоэндотелиомы или ангиосаркомы), напоминающих по данным визуализирующих методов доброкачественные гемангиомы. Следовательно, морфологическая верификация новообразования целесообразна во всех случаях.
Лечение
Подходы к лечению при гемангиомах ПЖ определяются локализацией, размером опухоли, риском развития или уже развившимися осложнениями. В некоторых случаях проводят радикальное хирургическое лечение в объеме удаления опухоли (панкреатодуоденальной резекции). Однако при гистологически верифицированном диагнозе такой подход следует признать чрезмерным, даже при некоторых осложнённых формах, что обусловлено хорошим прогнозом при этом заболевании и возможностью устранения осложнений с помощью малоинвазивных вмешательств (таких, как стентирование общего жёлчного протока, протока ПЖ) или менее травматичных операций (холецистоеюностомии, гепатоентеростомии, гастроэнтеростомии и др.). Описаны попытки применения глюкокортикоидов и препаратов интерферона-а, однако, если при этом клинический эффект и был отмечен, то минимальный и на незначительный срок.
В отдельных случаях при крупных размерах гемангиом успех имела артериальная селективная эмболизация с целью прекращения кровотока по опухоли.
Маев И.В., Кучерявый Ю.А.
Источник
Поджелудочная железа представляет собой сложный орган, в котором развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли. Доброкачественные новообразования представлены аденомой, липомой (липоматозом), фибромой (фиброматозом). К серозным доброкачественным опухолям относятся микроцистические и макроцитарные серозные цистаматомы, твёрдые серозные аденомы и серозные новообразования. Доброкачественные опухоли поджелудочной железы длительное время протекают бессимптомно. Их гастроэнтерологи Юсуповской больницы часто находят случайно во время обследования пациента по поводу заболевания пищеварительной системы.
Врачи индивидуально подходят к лечению пациентов. При отсутствии симптомов опухоли и признаков злокачественности новообразования активно наблюдают пациентов с помощью новейших лабораторных и инструментальных методов исследования. Если доброкачественная опухоль быстро увеличивается в размерах, сдавливает панкреатические протоки или имеет признаки озлокачествления, проводят комбинированное лечение. Хирурги виртуозно выполняют все оперативные вмешательства на поджелудочной железе. Медицинский персонал осуществляет профессиональный уход за пациентами.
Причины доброкачественных новообразований поджелудочной железы
Причины доброкачественных опухолей поджелудочной железы не установлены. Считается, что они развиваются под воздействием следующих факторов:
- Генетической патологии, предрасполагающей к неопластическим процессам;
- Неблагоприятной экологической обстановки;
- Курения табака;
- Злоупотребления алкоголем.
Большая роль в развитии доброкачественных опухолей поджелудочной железы воспалительным процессам органа, в первую очередь – хроническому панкреатиту. К факторам риска развития доброкачественных новообразований относится нерациональное питание – преобладание в рационе жирной пищи, преимущественно животного происхождения, недостаток протеинов, клетчатки, витаминов, неправильный режим питания (переедание, отсутствие регулярных приёмов пищи).
Симптомы доброкачественных опухолей поджелудочной железы
Симптомы новообразований поджелудочной железы доброкачественной природы определяются типом опухоли. Гормонально неактивные ново образования обычно являются диагностической находкой. Они не проявляются никакими симптомами до достижения существенных размеров и сдавления соседних органов, растяжения панкреатической капсулы или нарушения кровотока. Обычно такие новообразования врачи выявляют при проведении инструментальной диагностики других заболеваний.
Их отличают от злокачественных опухолей следующие признаки: отсутствие клинических симптомов (в том числе проявлений интоксикационного синдрома –утомляемости, слабости, тошноты, снижения аппетита, субфебрильной температуры тела), медленный рост при нормальном уровне онкомаркеров в крови.
При сдавлении доброкачественной опухолью поджелудочной железы больших размеров соседних органов возможен болевой синдром. Пациенты жалуются на наличие постоянных, ноющих, усиливающихся при смене положения тела болей. Их локализация зависит от расположения доброкачественного образования.
Опухоли головки поджелудочной железы проявляются болью в правом подреберье и подложечной области, тела органа – в верхних отделах живота, хвоста – в поясничной области и левом подреберье. Объёмное образование может сдавливать панкреатический или общий желчный протоки. В этом случае появляются признаки механической желтухи:
- Иктеричность (желтушность) склер и кожи;
- Зуд;
- Появление тёмной окраски мочи;
- Обесцвечивание кала.
Если сдавливается какой-либо отдел кишечника, может развиться кишечная непроходимость.
Гормонпродуцирующие доброкачественные опухоли поджелудочной железы имеют специфические признаки. Они определяются выделяемым гормоном. Инсуломы продуцируют г инсулин. Этот гормон влияет на уровень глюкозы крови. Гастринома (гастрин-продуцирующая доброкачественная опухоль поджелудочной железы, развивающаяся из клеток островков Лангерганса) проявляется развитием множественных язв желудка и двенадцатиперстной кишки, устойчивых к фармакотерапии. Пациенты ощущают интенсивные боли в подложечной области. Их беспокоит отрыжка кислым, изжога.
Вследствие избыточной продукции гастрина в просвет желудочно-кишечного тракта попадает большое количество соляной кислоты. Это приводит к нарушению моторики кишечника, повреждению его слизистой оболочки и ухудшению процессов всасывания.
Глюкагонома проявляется симптомами повышения уровня глюкозы в крови:
- Значительным снижением веса;
- Появлением некролитической мигрирующей эритемы (красно-коричневой сыпи на различных участках тела, преимущественно в области паха, бёдер, ягодиц);
- Шелушением кожи;
- Поражением слизистых оболочек (гингивитом, стоматитом, вагинитом).
На фоне глюкагономы может развиться сахарный диабет. Его отличительными особенностями является довольно быстрое достижение компенсации и редкое развитие кетоацидоза, нефропатии и ангиопатии (поражения почек и сосудов).
Диагностика доброкачественных опухолей поджелудочной железы
Врачи Юсуповской больницы устанавливают окончательный диагноз на основании характерной клинической картины некоторых доброкачественных опухолей, результатах инструментальных и гистологических методов исследования. Консультация гастроэнтеролога позволяет предположить тип опухоли, выяснить, как давно появились симптомы и прогрессируют ли они.
Биохимический анализ крови в случае глюкагономы и инсуломы подтверждает изменение уровня глюкозы в крови. Обязательно проводится определение онкомаркеров: карциноэмбрионального антигена, СА 19-9. Их уровень в случае доброкачественной природы заболевания не повышен.
Наиболее информативными методами диагностики доброкачественных опухолей поджелудочной железы в гастроэнтерологии являются инструментальные исследования. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости врачи Юсуповской больницы проводят с целью визуализации образования, определения размеров опухоли, состояния регионарных лимфатических узлов. Высокоинформативными методами исследования являются магнитно-резонансная и компьютерная томография. Они позволяют обнаружить доброкачественные опухоли поджелудочной железы небольших размеров.
Для определения доброкачественных опухолей поджелудочной железы с множественными очагами в Юсуповской больнице проводится сцинтиграфия. В организм вводят радиоактивные препараты, которые активно накапливаются клетками опухоли. Их излучение фиксируется на снимке. При подозрении на гемангиому поджелудочной железы врачи выполняют ангиография с целью оценки тока крови в образовании и его связи с системным кровотоком. Для того чтобы изучить гистологическую структуру новообразования, провести дифференциацию его от злокачественных опухолей хирурги выполняют пункционную биопсию поджелудочной железы с последующим морфологическим исследованием биоматериала.
Лечение доброкачественных опухолей поджелудочной железы
Лечение новообразований поджелудочной железы доброкачественной природы только хирургическое. Хирурги Юсуповской больницы проводят вылущивание (энуклеацию) опухоли. Резекцию головки железы или хвоста выполняют при наличии новообразования в соответствующем отделе органа. Если крупная опухоль располагается в области головки железы и вызывает нарушение оттока желчи, осуществляется панкреатодуоденальная резекция – новообразование удаляется вместе с частью железы и двенадцатиперстной кишкой). Эффективным методом лечения гемангиомы поджелудочной железы является селективная эмболизация артерий – блокирование кровоснабжения объёмного образования.
В случаях, когда при множественных гормонпродуцирующих доброкачественных опухолях поджелудочной железы радикальное хирургическое вмешательство выполнить невозможно, врачи Юсуповской больницы проводят симптоматическое лечение. При инсулиноме и глюкагономе эндокринологи назначают препараты для нормализации уровня глюкозы в крови. При развитии эпизодов гипогликемии и гипергликемии проводят соответствующую коррекцию растворами глюкозы или инсулина.
Обязательно назначают диетотерапию. Повара Юсуповской больницы готовят диетические блюда из качественных продуктов. Их органолептические свойства не отличаются от домашней кухни.
При лечении гастриномы используют препараты, которые подавляют желудочную гиперсекрецию (ранитидин, омепразол, фамотидин). В тяжёлых случаях хирурги проводят иссечение гастриномы с гастрэктомией (для предупреждения рецидивов из-за неполного удаления новообразования).
Аденома поджелудочной железы
Серозные цистаденомы поджелудочной железы могут возникать в любом возрасте, но чаще встречаются у лиц пожилого возраста. Они преимущественно протекают бессимптомно. Если новообразование находится в головке поджелудочной железы, оно может мешать оттоку желчи.
Средний диаметр серозных новообразований составляет около четырёх сантиметров. Они встречаются в теле поджелудочной железы. Опухоль имеет вид очерченного и хорошо дифференцированного от окружающих тканей поджелудочной железы объёмного образования. Серозные доброкачественные опухоли поджелудочной железы частично инкапсулированные, дольки состоят из бесчисленных небольших кист. В более крупных аденомах поджелудочной железы можно увидеть кальцинаты.
Доброкачественные аденомы эндокринной части поджелудочной железы встречаются гораздо реже других панкреатических опухолей. Около 60% всех эндокринных опухолей поджелудочной железы секретируют инсулин. Это проявляется синдромом гипогликемии:
- Повышенным потоотделением;
- Дрожью;
- Приступами резкой слабости;
- Периодической потерей сознания.
Наиболее часто аденомы возникают в хвосте и теле поджелудочной железы. Они располагаются под капсулой. Размеры образований могут составлять от нескольких миллиметров до 3-6 см в диаметре. Опухоль округлой формы, покрыта тонкой капсулой. Консистенция новообразований может быть плотной или мягкой.
Выделяют следующие варианты микроскопического строения аденом поджелудочной железы, образовавшихся из островковых клеток:
- Паренхиматозный (тубулярный, солидный, трабекулярный, криброзный, аденоматозный, перицитарный);
- Фиброзный (с гиалинозом или амилоидозом);
- Ангиоматозный;
- Смешанный.
По характеру продуцируемого гормона аденомы поджелудочной железы разделяют на 3 группы:
- Ортоэндокринные – секретируют гормоны, которые свойственны физиологической функции островков (инсулинома, глюкагонома);
- Параэндокринные – продуцируют гормоны, как свойственные, так и несвойственные нормальным эндокринным клеткам (кортикотропинома, гастринома, випома, меланоцитостимулирующие новообразования);
- Полиэндокринные – их клетки одновременно вырабатывают несколько гормонов.
Расположение аденомы в поджелудочной железе врачи Юсуповской больницы определяют с помощью ангиографии, эхографии и компьютерной томографии. При небольших размерах доброкачественной опухоли хирурги осуществляют её энуклеацию. Если новообразование больших размеров или имеется подозрение на множественные опухоли, резецируют часть поджелудочной железы. При подозрении на доброкачественную опухоль поджелудочной железы записывайтесь на приём к гастроэнтерологу по телефону.
Автор
Список литературы
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
- Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
- Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
- John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013
Наши специалисты
Врач-онколог, химиотерапевт
Заведующий онкологическим отделением, врач-онколог, химиотерапевт
Хирург-онколог
Врач-онколог
Врач-онколог
Цены на услуги *
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги
Мы работаем круглосуточно
Источник