Муцинозная цистаденома поджелудочной железы кт
Цистаденомы
Наиболее частое доброкачественное новообразование, которое развивается из протокового эпителия поджелудочной железы. Встречается в 10-15% всех кистозных поражений поджелудочной железы и в 1,5-4% опухолевого её поражения. Чаще локализуются в хвосте или теле железы. Страдают преимущественно женщины.
Согласно современной международной гистологической классификации ВОЗ (Дж. Клоппель и др., 1996) выделяют 3 варианта доброкачественных кистозных опухолей поджелудочной железы: серозную, муцинозную цистаденому и внутрипротоковую папиллярно-муцинозную опухоль.
Серозная цистаденома
Этот вид цистаденомы поджелудочной железы в большинстве случаев представляет собой полостное образование, внутри которого содержится прозрачная водянистая жидкость. Этиология серозной цистаденомы неясна, хотя полагают, что она может развиваться из эпителиальных клеток ацинусов поджелудочной железы вследствие альтерации в хромосоме Зр25.
Характерной особенностью макроскопического строения кистозных опухолей поджелудочной железы считают наличие в их полости дополнительных тканевых структур — перегородок или солидных масс (рис. 58-11).
Рис. 58-11. Серозная цистаденома хвоста поджелудочной железы: а — препарат на разрезе; б — магнитно-резонансная томограмма.
При гистологическом исследовании стенки серозной цистаденомы обнаруживают внутреннюю эпителиальную выстилку, состоящую из однослойных кубических клеток, а при гистохимическом окрашивании внутри этих эпителиальных клеток обнаруживают гранулы с гликогеном.
При серозной цистаденоме перегородки делят кистозную опухоль на множество более мелких кист, делая ее похожей на пчелиные соты. Этот вариант строения цистаденомы называется микрокистозным и он считается характерным только для серозной кистозной опухоли поджелудочной железы. Однако встречается и другой вариант макроскопического строения серозной кистозной опухоли, когда она имеет вид однополостной кисты, а внутренние перегородки в ней полностью отсутствуют. Такой вариант серозной цистаденомы называется макрокистозным, или олигоцистным. Её трудно отличить от псевдокисты.
Заболевание очень медленно прогрессирует, и многолетние наблюдения могут не выявлять увеличения размеров серозной цистаденомы. Случаи её злокачественной трансформации в серозную цистаденокарциному казуистичны.
Размеры такой кистозной опухоли обычно не превышают 5-7 см. Часто заболевание обнаруживают при профилактическом обследовании. Клинические симптомы редко выражены, неспецифичны, чаще всего это хроническая боль в эпигастральной области. В диагностике основное значение принадлежит УЗИ, КТ и МРТ, а также эндосонографии. Для дифференциальной диагностики с псевдокистами можно использовать чрескожную тонкоигольную пункцию с аспирацией и исследованием содержимого на активность амилазы и особенно клеточный состав.
Совокупность перечисленных особенностей этой разновидности кистозной опухоли позволяет избежать оперативного вмешательства и рекомендовать больным ежегодное инструментальное обследование. Операция показана при нарастании симптомов и увеличении размеров кисты свыше 5-6 см. Среди методов оперативного лечения предпочтительна энуклеация, и лишь при локализации кисты в хвосте допустима экономная резекция этого отдела поджелудочной железы. Недопустима операция наружного или внутреннего дренирования. Следует особо подчеркнуть важность экстренного гистологического исследования стенки кисты, без которого всегда есть риск выбора неадекватного метода или объёма операции, особенно в условиях широкого использования миниинвазивных методов.
Муцинозная цистаденома
Муцинозная цистаденома отличается полиморфизмом строения. В большинстве случаев она представляет собой крупную многокамерную кисту (рис. 58-12), заполненную вязкой слизью или геморрагическим содержимым с толстой стенкой.
Рис. 58-12. Муцинозная цистаденома поджелудочной железы: а — препарат на разрезе; б — компьютерная томограмма с контрастным усилением.
Нередко она имеет строение однополостной кисты без внутренних перегородок (макрокистозная олигоцистная форма). Согласно одной из наиболее распространённых гипотез, считают, что муцинозная кистозная опухоль развивается из ткани яичника, элементы которой попадают в закладку поджелудочной железы в периоде раннего внутриутробного развития. Стромальная ткань стенки и перегородок муцинозной цистаденомы имеет большое сходство со стромальной тканью яичника, в связи с чем получила название овариоподобной стромы. Это считают одной из отличительных особенностей строения муцинозной кистозной опухоли. Гистологическое строение стенки муцинозной кистозной опухоли характеризуется эпителиальной выстилкой, состоящей из призматического эпителия, содержащего муцин. Гистохимическая окраска на гликоген в этом случае даёт отрицательный результат.
Муцинозная цистаденома сравнительно быстро прогрессирует и ко времени обнаружения обычно имеет размеры до 10-15 см в диаметре. Поэтому для неё может быть характерен неотчётливый, но постоянный болевой синдром, чувство дискомфорта в эпигастрии. Описаны единичные наблюдения сдавления или обтурации этой опухолью общего жёлчного протока, двенадцатиперстной кишки и главного протока поджелудочной железы. Важнейшая особенность такой кистозной опухоли — очень высокий потенциал злокачественной трансформации.
Во многих исследованиях показано, что практически в любой муцинозной кистозной опухоли с течением времени появляются участки тяжёлой дисплазии эпителия, переходящие в карциному in situ, а далее — в цистаденокарциному поджелудочной железы.
По данным УЗИ и КТ приблизительно в 20-30% случаев выявляют кальцификацию её наружной стенки. В некоторых случаях, при КТ-исследовании с внутривенным болюсным усилением, можно выявить накопление контрастного вещества в перегородках и стенке кистозной опухоли (см. рис. 58-12). Коллатеральный кровоток внутри кистознои опухоли можно обнаружить и при УЗИ в режиме дуплексного сканирования, что обусловлено наличием сосудов во внутриполостных структурах и стенке кистозной опухоли.
Определённое значение для диагностики кистозной опухоли имеет состояние остальной паренхимы поджелудочной железы. Важно принимать во внимание, что при таких опухолях она не подвержена структурным изменениям. В то же время при псевдокисте поджелудочной железы в её паренхиме часто обнаруживают склероз, атрофию, включение кальцинатов, расширение главного протока поджелудочной железы. Муцинозная цистаденома сходна с цистаденокарциномой поджелудочной железы. Но по данным КТ или УЗИ только при цистаденокарциноме можно обнаружить признаки прорастания опухоли в окружающие ткани, увеличение регионарных лимфатических узлов или отдалённые метастазы в других органах. Для их различения важно определить онкомаркёры (СЕА и СА-19-9).
Большие возможности для диагностики кистозных опухолей поджелудочной железы открывает МРТ. Она позволяет не только получать и обрабатывать изображение органов, но и одновременно оценивать некоторые физические свойства биологических жидкостей при исследовании Т1- и Т2-взвешенных изображений. Эти данные могут быть использованы при проведении дифференциальной диагностики серозной от муцинозной кистозной опухоли. При серозной цистаденоме внутриполостная жидкость характеризуется низкой интенсивностью сигнала в T1- и высокой — в Т2-взвешенном изображении. Сигнал от внутреннего содержимого муцинозной кистозной опухоли более интенсивный в T1-взвешенном изображении.
Для псевдокисты поджелудочной железы, как и при серозной цистаденоме, характерна низкая интенсивность сигнала в Т1-взвешенном изображении и высокая — в Т2-взвешенном изображении. Однако присутствие внутри псевдокисты сгустков крови или секвестров может изменить характеристики получаемого сигнала.
Магнитно-резонансная панкреатикохолангиография позволяет установить взаимоотношение между кистой и главным протоком поджелудочной железы. При серозной и муцинозной кистозных опухолях такая связь отсутствует. А при внутрипротоковой папиллярно-муцинозной опухоли, наоборот, дилатированный, связанный с полостью кисты главный проток является одним из её основных дифференциально-диагностических признаков.
Однако специфичность УЗИ и КТ при диагностике кистозных опухолей не превышает 50-60%. Основное количество ошибочных заключений возникает при олигоцистном варианте строения кистозной опухоли.
В сомнительных случаях, когда характер кистозного поражения поджелудочной железы остаётся неясным, целесообразно использовать чрескожную ТАБ кисты с последующим биохимическим и цитологическим анализами. Один из перспективных методов диагностики патологических процессов в поджелудочной железе — метод эндоскопического УЗИ, обладающий высокой разрешающей способностью.
В лечении муцинозной цистаденомы принята активная хирургическая тактика независимо от её размеров, что обусловлено высокой опасностью малигнизации именно этой разновидности кисты. Среди методов оперативного лечения допустимо только полное её удаление обычно с резекцией соответствующего отдела поджелудочной железы после пункции, биопсии, цитологического и гистологического подтверждения диагноза.
Следует учитывать, что стенка кистозной опухоли часто имеет участки, лишённые внутренней эпителиальной выстилки. Исследованию подлежат несколько фрагментов стенки кисты, состоящих преимущественно из участков, где находятся внутриполостные тканевые разрастания или перегородки.
Внутрипротоковая папиллярно-муцинозная опухоль
Это редкая и труднодиагностируемая опухоль. Встречается в любом возрасте. Развивается из призматического, муцинпродуцирующего эпителия главного или боковых протоков поджелудочной железы и локализуется преимущественно в её головке или крючковидном отростке. Такие опухоли представлены в виде папиллярных эпителиальных разрастаний, продуцируют густую слизь и сопровождаются резким расширением главного и боковых протоков поджелудочной железы. В отдельных случаях может наблюдаться преимущественное поражение какого-то одного отдела железы. Эта разновидность опухоли имеет абсолютный риск малигнизации.
В связи с тем что ни один из методов инструментального исследования, кроме морфологического, не способен определить истинные границы распространения опухоли по протокам, основным методом лечения является тотальная панкреатэктомия. В отдельных случаях допустимо удаление железы в границах видимых изменений со срочным гистологическим исследованием срезов.
В.А. Кубышкин
Источник
Лучевая диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Муцинозная кистозная опухоль поджелудочной железы (mucinous cystic neoplasm — MCN)
2. Синонимы:
• Муцинозное кистозное новообразование поджелудочной железы
• Муцинозная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная цистаденома/цистаденокарцинома
• Макроцитарная аденома
3. Определения:
• Кистозное разделенное перегородками новообразование, образованное муцин-продуцирующим эпителием и характерной стромой овариального типа, по степени злокачественности варьирующее от потенциально злокачественных новообразований до инвазивной карциномы
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Основные диагностические признаки:
о Толстостенное многокамерное кистозное образование, разделенное внутренними перегородками, и, иногда, имеющее узловатую стенку
• Локализация:
о Тело и хвост поджелудочной железы (чаще)
• Размер:
о Диаметр варьирует от 2 см до > 10 см
о Средний размер 8,7 см
2. УЗИ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• УЗИ в черно-белом режиме:
о Четко отграниченное анэхогенное или гипоэхогенное образование, обычно локализующееся в теле или хвосте поджелудочной железы
о Однокамерное или многокамерное с эхогенными перегородками:
— Содержимое кисты может быть анэхогенным или эхогенным, содержать детрит ± солидный компонент
о Не сообщается с системой протоков поджелудочной железы
о Может содержать кальцинаты
о Узловатость стенки указывает на злокачественность новообразования:
— При малигнизации: возможна лимфаденопатия ± толстостенные кистозные новообразования печени
• Цветовая допплерография:
о Новообразование со слабо развитой сосудистой сетью
о Может окружать селезеночную вену или смещать близлежащие сосуды
• Изменения при УЗИ неспецифичны, необходимо дальнейшее обследование — КТ или МРТ
(Левый) На поперечном УЗ срезе брюшной полости в теле поджелудочной железы определяется четко отграниченное анэхогенное кистозное новообразование с единичными периферическими гиперэхогенными очагами. Обратите внимание на неизмененную поджелудочную железу.
(Правый) При КТ с контрастным усилением на аналогичной аксиальной томограмме в теле поджелудочной железы визуализируется кистозное образование овальной формы с контрастной капсулой. Внутри образования имеются перегородки, невидимые на КТ.
3. КТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• КТ с контрастным усилением:
о Хорошо отграниченное образование с ровными контурами
о Однокамерное или многокамерное кистозное новообразование с низким коэффициентом ослабления:
— Многокамерные образования обычно содержат до шести кистозных компонентов
— Каждое размером > 2 см
о Может наблюдаться кальциноз-перегородок или периферический криволинейный
о Контрастирование стенки кисты, интрамуральных узлов и внутренних перегородок
о Симптомы, указывающие на малигнизацию:
— Солидные интрамуральные узлы
— Толстые перегородки
— Утолщение стенки
4. МРТ при муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Т1-ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала определяется содержимым кисты:
— Может быть гипоинтенсивной, изоинтенсивной или гиперинтенсивной при Т1 МРТ с подавлением жира в зависимости от белкового содержимого
о Гипоинтенсивные очаговые кальцинаты
• Т2-ВИ:
о Т2 гипоинтенсивные кисты с внутренними перегородками, дающими смешанный сигнал
о Т2 гипоинтенсивная капсула и кальцинаты
• Т1-ВИ с контрастным усилением:
о Контрастирование фиброзной стенки кисты на более поздних постконтрастных томограммах
о Симптомы, указывающие на малигнизацию
— Контрастирование перегородок и солидного компонента
• МР холангиопанкреатография:
о Проток поджелудочной железы может быть смещен или сдавлен опухолью
о Необходимо убедиться в отсутствии сообщения с протоком поджелудочной железы
5. Другие методы исследования:
• Эндоскопическое УЗИ:
о Высокое пространственное разрешение; возможно выявление внутренних перегородок, интрамуральных узлов и оценка толщины стенки
о Может использоваться как метод контроля при аспирации жидкости и биопсии солидного компонента, тем самым повышая диагностическую точность этих манипуляций по сравнению с КТ и МРТ
— Содержимое кисты:
Высокий уровень ракового эмбрионального антигена (СЕА) (<5 нг/мл фактически исключает муцинозную опухоль)
Низкий уровень амилазы (хотя может быть повышен)
При наличии злокачественной опухоли высокий уровень онкомаркера СА 19.9
Положительная окраска на муцин
6. Рекомендации по визуализации:
• Оптимальный метод визуализации:
о КТ или МРТ:
— Обеспечивают точную характеристику морфологии кисты
о Эндоскопическое УЗИ:
— Инвазивная методика
— Часто выполняется в комбинации с аспирацией жидкого содержимого кисты для уточнения диагноза
• Рекомендации по методике проведения исследования:
о КТ или МРТ следует выполнять с контрастным усилением:
— Двухфазный протокол исследования поджелудочной железы (поздняя артериальная и воротно-венозная фазы)
— Повышается детализация особенностей морфологии, в том числе внутренних перегородок и интрамуральных узлов
о МР холангиопанкреатография:
— Позволяет уточнять взаимоотношения новообразования и протока поджелудочной железы
(Левый) При КТ с контрастным усилением на корональной томограмме в хвосте поджелудочной железы визуализируется четко отграниченное округлое кистозное образование с плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в той же зоне выявлено крупное кистозное образование с внутренними перегородками и мелким интрамуральным узлом (метки измерителя), не видимыми при КТ.
в) Дифференциальная диагностика муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
1. Псевдокиста:
• Однокамерная анэхогенная или гипоэхогенная киста без перегородок и солидного компонента
• Могут определяться соустья с протоком поджелудочной железы
• Инфильтрация перипанкреатической жировой клетчатки
• Анамнез болезни отягощен по панкреатиту
2. Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль:
• Опухоль ветви протока: скопления мелких кист по типу виноградной грозди
• Сообщается с протоком поджелудочной железы
• Как правило, локализуется в головке или крючковидном отростке поджелудочной железы
3. Макрокистозный вариант серозной цистаденомы:
• Однокамерное кистозное новообразование, обычно локализующееся в головке поджелудочной железы
• Обычно обладает более тонкой неконтрастной трудно визуализируемой стенкой
4. Солидная псевдопапиллярная опухоль (solid pseudopapillary tumor — SPN):
• Крупное солидное и гетерогенно кистозное образование, обычно локализующееся в хвосте поджелудочной железы
• Кровоизлияние в ткань опухоли более характерно для солидной псевдопапиллярной опухоли; при муцинозной кистозной опухоли кровоизлияния наблюдаются редко
• Как правило, развивается у молодых женщин
5. Кистозная нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы:
• Богато васкуляризованное образование, содержащее неконтрастные кистозные/некротические компоненты
• Могут быть множественными
• Может развиваться метастатическое поражение печени
(Левый) При КТ с контрастным усилением на аксиальной томограмме в хвосте поджелудочной железы определяется четко отграниченное округлое кистозное образование с контрастными плохо различимыми внутренними перегородками.
(Правый) При эндоскопическом УЗИ в хвосте поджелудочной железы выявлено четко отграниченное многокамерное кистозное новообразование с внутренними перегородками.
г) Патология:
1. Классификация муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Опухоли этой группы включают в себя:
о Доброкачественная муцинозная цистаденома (72%)
о Пограничная муцинозная кистозная опухоль (10,5%)
о Муцинозная кистозная опухоль с карциномой in situ (5,5%)
о Муцинозная цистаденокарцинома (12%)
• Любая опухоль этой группы может перерождаться в инвазивную карциному
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Крупное образование с толстой фиброзной капсулой
• Муцин-содержащая кистозная полость:
о Может быть заполнена густой слизистой/прозрачной/зеленой/с примесью крови жидкостью
• Не сообщается с протоком поджелудочной железы
• В полость опухоли могут пролабировать солидные папиллярные выросты
3. Микроскопия:
• Кисты выстланы цилиндрическим муцин-продуцирующим эпителием на стромальном каркасе овариального типа:
о Строма овариального типа отличает муцинозную кистозную опухоль от внутрипротоковой папиллярной муцинозной опухоли (intraductal papillary mucinous neoplasm-IPMN), источником которой является строма протоков
• По степени злокачественности эпителий варьирует от доброкачественного до карциномы:
о В одном новообразовании зоны доброкачественных клеток могут соседствовать с участками ткани инвазивной карциномы
о По этой причине результаты биопсии, выполненной с целью дифференцировки доброкачественной опухоли от злокачественной, недостоверны
д) Клинические особенности:
1. Проявления муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Наиболее частые жалобы/симптомы:
о Зачастую бессимптомна
о Может проявляться болями в эпигастрии, наличием пальпируемого образования или припухлости
2. Демография:
• Возраст:
о Средний возраст: 50 лет
о Возрастные рамки: 20-82 лет
• Пол:
о М:Ж=1:20
3. Эпидемиология:
о 10% кистозных опухолей поджелудочной железы о 1 % новообразований поджелудочной железы
4. Течение и прогноз:
• Неизбежно перерождается в цистаденокарциному
• При отсутствии инвазивной карциномы резекция приводит к излечению
• Риск рецидива 0%
• При инвазивной муцинозной кистозной опухоли пятилетняя выживаемость составляет 75%
5. Лечение муцинозной кистозной опухоли поджелудочной железы:
• Все опухоли этой группы считаются хирургической патологией:
о Обычно встречаются в группе более молодых пациентов, отказ от операции требует регулярного выполнения дорогостоящих лучевых исследований высокого разрешения влечение многих лет
о Кроме того, лучевая диагностика и биопсия не позволяют достоверно исключить наличие инвазивного компонента
о Даже при доброкачественных новообразованиях имеется риск их озлокачествления
• Опухоли <4 см при отсутствии интрамуральных узлов:
о Возможно выполнение лапароскопического вмешательства
о Возможно выполнение резекций с сохранением паренхимы (например, средней панкреатэктомии) и дистальной панкреатэктомии с сохранением селезенки
• Наблюдение показано престарелым ослабленным неоперабельным пациентам
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Необходимо дифференцировать от других кистозных новообразований поджелудочной железы
• В качестве дополнительных методов исследования выполняются эндоскопическое УЗИ и аспирация содержимого кисты
2. Советы по интерпретации изображений:
• Крупное округлое солитарное имеющее капсулу одно- или многокамерное кистозное объемное образование с контрастными стенкой и внутренними перегородками
ж) Список использованной литературы:
1. Khashab МА et al: Should we do EUS/FNA on patients with pancreatic cysts? The incremental diagnostic yield of EUS over CT/MRI for prediction of cystic neoplasms. Pancreas. 42(4):71 7-21, 2013
2. Sahani DV et al: Diagnosis and management of cystic pancreatic lesions. AJR Am J Roentgenol. 200(2):343-54, 2013
3. Dewhurst CE et al: Cystic tumors of the pancreas: imaging and management. Radiol Clin North Am. 50(3):467-86, 2012
4. Tanaka M et al: International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology. 12(3): 183-97, 2012
5. Sakorafas GH et al: Primary pancreatic cystic neoplasms revisited: part II. Mucinous cystic neoplasms. Surg Oncol. 20(2):e93-101, 2011
6. Reddy RP et al: Pancreatic mucinous cystic neoplasm defined by ovarian stroma: demographics, clinical features, and prevalence of cancer. Clin Gastroenterol Hepatol. 2(11):1026-31, 2004
— Также рекомендуем «УЗИ, КТ серозной цистаденомы поджелудочной железы»
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 9.11.2019
Источник
