Недостаток липазы поджелудочной железы

Недостаточность поджелудочной железы — это болезнь эндокринного характера, обусловленная сбоем в выработке гормонов, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма. Поджелудочная железа (ПЖ) является главным органом, стимулирующим пищеварение, и без ее правильного функционирования страдает весь организм.

Поджелудочная недостаточность

Сущность проблемы

Поджелудочная выполняет 2 основные функции:

  1. Экзокринную.
  2. Эндокринную.

Первая заключается в выработке железой веществ, участвующих в процессе переваривания пищи (поджелудочного сока и более 20 видов ферментов). Эта часть поджелудочной железы состоит из ацинусов (клеток железы), синтезирующих энзимы (трипсин, липазу, химотрипсин, амилазу и др.), которые расщепляют белки, жиры и углеводы, поступающие в организм с едой в двенадцатиперстной кишке.

Липаза обеспечивает расщепление жиров в жирные кислоты в желчной среде кишечника.

Эндокринная часть железы — это островки Лангерганса, которые расположены между ацинусами и состоят из инсулиноцитов, производящих инсулин, глюкагон, сомостатин и различные полипептиды, участвующие в обмене глюкозы и регулирующие уровень сахара в крови. Островки состоят из А, В и D-клеток. Глюкагон вырабатывается в клетках типа А (25% всех клеток); выработкой инсулина заняты В-клетки (60% всех клеток), а клетки вида D (15%) синтезируют другие полипептиды.

Недостаточность ПЖ обусловлена разрушением нормальных тканей и клеток в органе и их постепенной заменой соединительной тканью (фиброз), которая в дальнейшем приводит к снижению функциональной активности железы в выработке необходимых ферментов и гормонов. Таким образом, патология может привести к сбоям в работе всех систем организма.

Виды недостаточности ПЖ и их признаки

Заболевания ПЖ классифицируются по 4 основным видам:

  1. Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы, обусловленная снижением активности особых секреторных веществ, расщепляющих пищу на вещества, свободно усваиваемые организмом, или нарушением секреторного оттока панкреатического сока в кишечник из-за сужения проточных каналов за счет опухолей или фиброза. При нарушении активности ферментов секрет становится густым и вязким и плохо расщепляет пищу. При сужении проточных каналов в кишечник поступает недостаточное количество ферментирующих веществ, которые не справляются со своей задачей в полном объеме. Основные ее симптомы: непереносимость острой и жирной пищи, тяжесть в желудке, диарея, вздутие живота и колики; второстепенные: одышка, тахикардия, болевые ощущения во всем теле, судороги. Жиры, поступающие в кишечник, не перерабатываются и выводятся в нерастворенном виде вместе с калом (панкреатическая стеаторея). Дефицит жирных кислот приводит к ломкости костей, снижению свертываемости крови, судорогам, нарушениям ночного зрения, импотенции. Снижение ферментации белков вызывает одышку, тахикардию, анемию, общую слабость, утомляемость.
  2. Экзокринная недостаточность поджелудочной железы является следствием уменьшения выработки поджелудочного (панкреатического) сока, который отвечает за нормальную работу ЖКТ. Проявляется несварением пищи, тошнотой и тяжестью в желудке, избытком газов в кишечнике и нарушением его деятельности; является причиной развития сахарного диабета. Экзокринная недостаточность ПЖ может быть относительной и абсолютной. Первая носит обратимый характер, целостность органа в данном случае не нарушена, недомогание вызвано незрелостью ПЖ или нарушением секреции, чаще встречается у детей. Абсолютная недостаточность сопровождается атрофией ацинусов и фиброзом тканей ПЖ, снижением выработки ферментов. Она является следствием таких заболеваний, как хроническая или острая форма панкреатита, муковисцидоз, синдром Швахмана-Даймонда.
  3. Недостаток ферментов в желудочном соке, участвующих в пищеварительном процессе, — это ферментативная недостаточность поджелудочной железы. Симптомы, указывающие на недостаточность ферментов для переваривания пищи: метеоризм, тошнота и рвота, зловонная диарея, обезвоживание организма, общая слабость и пр. Наиболее значимый и характерный признак недостаточности ферментов — изменение стула: увеличение частоты испражнений, каловые массы с излишками жиров, которые плохо смываются с унитаза, приобретают серый цвет и гнилостное зловоние.
  4. При эндокринной недостаточности ПЖ снижается выработка гормонов инсулина, глюкагона, липокаина. Эта форма недостаточности опасна тем, что вызывает сбой в работе всех органов человека и имеет необратимые последствия. Симптомы схожи с характерными признаками при недостатке ферментов поджелудочной железы. Инсулин отвечает за поставку глюкозы из крови в клетки организма и понижает содержание сахара, глюкагон — повышает. Норма глюкозы в крови — 3,5-5,5 ммоль/л. Изменения нормы приводит к развитию заболеваний — гипергликемии (повышение содержания глюкозы) и гипогликемии (соответственно снижение). Нарушение выработки инсулина приводит к повышенному содержанию глюкозы в крови и развитию такого заболевания, как сахарный диабет. Основные признаки, указывающие на нехватку гормонов инсулина: повышенное содержание сахара в крови после приема пищи, жажда, частое мочеиспускание; у женщин — зуд в половых органах. При снижении выработки глюкогана характерен следующий набор признаков: слабость, головокружение, тремор конечностей, изменение психики (тревожность, депрессивное состояние, беспричинное беспокойство), судороги, потеря сознания. Если при инсулиновой недостаточности лечение назначает эндокринолог, то при дефиците глюкогана необходима также помощь психотерапевта.
Читайте также:  Поджелудочная железа диета стол 3

Причины возникновения недостаточности ПЖ

Факторы, способствующие сбоям в работе ПЖ, могут быть следующими:

  • дегенеративные изменения железы;
  • авитаминоз (недостаток витаминов В, С, Е, РР, никотиновой кислоты), провоцирующий заболевания печени и развитие желчнокаменной болезни;
  • снижение содержания белка и анемия;
  • погрешности в еде — много жирной, острой пищи в рационе, злоупотребление алкоголем;
  • инфекционные заболевания желудка, ПЖ, 12-перстной кишки;
  • обострение панкреатита или хронический панкреатит — воспаление ПЖ;
  • гельминтоз;
  • длительное употребление лекарственных средств;
  • неправильное голодание;
  • нарушение обмена веществ;
  • расстройства деятельности тонкого кишечника и 12-перстной кишки, дегенеративные изменения кишечной микрофлоры;
  • врожденные пороки развития ПЖ.

При этом происходит омертвение тканей ПЖ и замена их рубцовыми наростами и, как следствие, утрата ими своих функциональных способностей.

Диагностика патологических изменений ПЖ

В первую очередь лечащий врач проводит опрос пациента, выясняет отличающие ферментную недостаточность поджелудочной железы симптомы. Для диагностирования заболевания проводятся лабораторные анализы крови (на содержание гемоглобина и биохимических веществ, на уровень сахара), исследования наличия ферментов в моче, анализ кала и копрограмма на предмет содержания жиров (в норме не более 7%), эластазы-1 и состояния усвоения и переработки пищи организмом.

Для выявления дегенеративных изменений органов назначают УЗИ брюшной полости, КТ и МРТ. Важным методом диагностики является эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (исследование протоков ПЖ и желчных протоков на предмет их проходимости и наличия келоидных образований). Для уточнения диагноза применяют метод прямого изучения секрета, полученного из ПЖ путем аспирации ПЖ, позволяющий определить содержание и объем поджелудочного сока.

Эндокринную недостаточность исследуют путем тестирования толерантности к глюкозе — проводят анализ крови, собранной натощак, и крови, собранной через 2 часа после приема пищи или 75 г глюкозы. Этот анализ показывает способность организма к выработке инсулина и переработке глюкозы.

О нарушении обмена глюкозы свидетельствуют следующие показатели: уровень глюкозы в крови не менее 6,7 ммоль/л; через 2 ч после приема 75 г глюкозы — 7,8-11,1 ммоль/л. В норме содержание глюкозы в крови не должно превышать 6,4 ммоль/л. Если уровень глюкозы в крови, взятой на голодный желудок, равен 7,8 ммоль/л или больше этого значения, то имеет место диабет.

Лечение заболеваний ПЖ

Для нормализации деятельности и устранения нарушений поджелудочной железы лечение назначается в зависимости от вида недостаточности: При выявлении признаков болезни, указывающих на недостаточность ферментов, назначают прием полиферментных лекарственных препаратов, заменяющих недостающие ферментивные вещества.

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы, вызванная дефицитом внутрисекреторных панкреатитов, лечится приемом препаратов, содержащих энзимы (Мезим-форте, Панкреатин, Креон, Панзинорм-форте); рекомендуется употребление витаминных комплексов, содержащих жирорастворимые витамины А, D, E, K. Наиболее эффективным является препарат Мезим-форте, содержащий протеазу, амилазу и липазу, он может применяться пациентами юного возраста.

Лечение также предусматривает соблюдение диеты, направленной на контроль уровня сахара в крови, и прием препаратов, которые назначаются конкретно каждому пациенту. Питание должно быть дробным и частым (5-6 раз в день), употреблять следует больше овощей и злаковых, богатых углеводами (пшеничные и овсяные отруби), и белковую пищу.

При снижении активности ферментов для увеличения пищеварительной способности назначают препараты, стабилизирующие щелочную среду в ЖКТ (Омепразол, Пантопразол, Ланзопразол и др.). Обязательна терапия, направленная на излечение причин возникновения болезни: заболеваний желудка, ПЖ и 12-перстной кишки.

Лечение эндокринной недостаточности зависит от заболевания, возникшего в результате недостатка того или иного вида гормона. Наиболее распространенным недугом является сахарный диабет, провоцируемый недостаточной выработкой инсулина, что приводит к повышению концентрации глюкозы в крови. В основу лечебной терапии диабета заложены 3 принципа: восполнение инсулина; восстановление нарушений обменного процесса и гормонального фона; предотвращение возможных осложнений.

Большое значение имеет диета, увеличение физической активности больного, употребление лекарственных средств, снижающих уровень сахара, инсулинотерапия (для инсулинозависимых больных). В рационе должно содержаться до 60% углеводов медленного усвоения (черный хлеб, пшеничные отруби с пектином), 24% легких жиров и 16% белковой пищи. Диета предусматривает полный отказ от продуктов, содержащих сахарозу и фруктозу, легкоусвояемые углеводы (сладости, мучное и печеное, сладкие фрукты, газированные напитки), ограничение соленых и острых продуктов, некоторых видов бобовых.

За счет увеличения физических нагрузок происходит сгорание глюкозы без участия инсулина. Для пожилых людей и страдающих другими заболеваниями пациентов рекомендованы ежедневные пешие прогулки в течение 1-2 часов или быстрым шагом не менее 40 минут.

Назначение и дозировку препаратов, понижающих уровень сахара в крови, делает лечащий эндокринолог на основе полученных анализов. Как правило, назначают Глюкофаж, Сиофор, Метаморфин, Глютазон, Актос, Пиоглар и др.

Читайте также:  Печень поджелудочная железа и их роль в организме

Инсулинозамещающие средства назначаются при запущенных стадиях диабета, когда ПЖ практически перестает вырабатывать инсулин. Различают 2 вида производных субстанций и препаратов инсулина:

  1. Средства, вырабатываемые из компонентов инсулина человека (ДНК-рекомбинантная технология или полусинтетические);
  2. Средства, вырабатываемые из компонентов инсулина животного происхождения (в основном от свиней).

Наиболее эффективными являются инсулиновые препараты, выработанные из гормонов человека.

Прогнозы при недостаточности поджелудочной железы оставляют желать лучшего. Все зависит от степени поражения паренхимы. Учитывая тот факт, что патология развивается на фоне гибели значительной части органа, прием лекарств здесь потребуется на протяжении всей оставшейся жизни. Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний ПЖ, отказа от приема алкоголя, курения.

Источник

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Пища и сок поджелудочной железы

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

строение поджелудочной железы

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только поджелудочной железой (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

схема работы поджелудочной железы

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

    • недоразвитие ПЖ;
    • нарушение проходимости протока ПЖ;
    • кистозный фиброз ПЖ;
    • синдром Швахмана-Даймонда;
    • синдром Йохаузона-Биззарда;
    • синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
    • изолированная недостаточность трипсиногена;
    • наследственный панкреатит.

Из приобретённых заболеваний отметим:

    • острый панкреатит;
    • хронический панкреатит.

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ. Муковисцидоз развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Практически все органы поражаются при муковисцидозе и прогноз заболевания в связи с этим неблагоприятный. Наиболее часто и тяжело поражаются органы пищеварения и дыхания.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Видео про муковисцидоз

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

    • недоразвитие костей и крыльев носа;
    • квадратные кисти рук;
    • недоразвитие кожи;
    • отставание в росте;
    • глухота;
    • отставание в психофизическом развитии.
Читайте также:  Лечение поджелудочной железы в санатории краснодарского края

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

    • аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
    • желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
    • инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
    • воспалительные болезни кишечника;
    • нарушения обмена веществ;
    • системные заболевания (системная красная волчанка).

дети с недостаточностью секреторной функции поджелудочной железы

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

  1. Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;

  2. Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

    • повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
    • падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
    • расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
    • избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
    • недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы желудочно-кишечного тракта функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

анализы кала К заболеваниям, приводящим к относительной недостаточности секреторной функции ПЖ можно отнести:

    • Хронический дуоденит;
    • Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
    • Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
    • Заболевания билиарной системы и печени;
    • Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

    • кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
    • полифекалия, то есть много кала;
    • подтекание жира из анального отверстия;
    • снижение массы тела;
    • недостаток витаминов ( сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

    • исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
    • липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
    • определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Формы выпуска Креона

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация характера стула, урежение его частоты в сутки.

Источник